關于血色病性心肌病的基本介紹
血色病(hemachromatosis，HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病，該病呈世界性分布。1865年，由Troussean報道，世界上有關此病的報道越來越多。本病特征為一種遺傳性鐵代謝障礙，含鐵血黃素在組織中沉積，造成肝、脾、腎上腺、垂體、胰腺、心臟等多器官損害，纖維增生、結構破壞及功能障礙等。......閱讀全文
關于血色病性心肌病的基本介紹
血色病(hemachromatosis，HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病，該病呈世界性分布。1865年，由Troussean報道，世界上有關此病的報道越來越多。本病特征為一種遺傳性鐵代謝障礙，含鐵血黃素在組織中沉積，造成肝、脾、腎上腺、垂體、胰腺、心臟等多器官損害，纖維增生、結構破壞及功能
關于血色病性心肌病的檢查方式介紹
實驗室檢查 ：血清鐵增多(>32µ；mol/L或>180µ；g/dl)轉鐵蛋白飽和度>80%血清鐵蛋白水平增高(>161µ；mol/L或>900µ；g/ml)。 其它輔助檢查： 1、胸部X線有心功不全者常顯示心臟球形增大癥狀不明顯者心臟可以正常； 2
關于血色病性心肌病的流行病學介紹
1865年由Troussean報道1例累及心肌的特發性血色病，截至1992年世界已有3000余例的報道。該病呈世界性分布原發性血色病長期被認為是一種遺傳性疾病人群純合子占0.2%～0.5%，雜合子占10%～15%。 組織學檢查顯示，心室游離壁和室間隔沉著的鐵較心房多心室肌各層中鐵含量不同，心外
關于血色病性心肌病的病發原因分析
1、原發性血色病長期被認為是遺傳性疾病但其遺傳學基礎至今仍有爭論血色病遺傳的精確方式，由于種種原因難以闡明。第一，導致小腸過度吸收鐵的基本原因的生化過程尚未弄清，因此缺乏可應用的確切方法，以鑒別受累者的類型第二該病的臨床表現差異顯著，受年齡、性別(男性比女性多9倍)肝損害以及促進鐵吸收的條件因子
關于遺傳性血色病的基本介紹
在中年以前常無癥狀,80%~90%男性患者在癥狀出現前總體鐵貯備量已>10g.女性患者癥狀常發生在絕經期后,由于在經期和妊娠期鐵丟失減少了鐵負荷,因而在50歲以前絕經的女性患者,肝內鐵含量是增高的. 盡管在妊娠和經期失血,然而婦女可有血色病完全的臨床表現.由于鐵負荷過度所引起的后遺癥的臨床表現
概述血色病性心肌病的發病機制
發病機制尚不明推測可能在基因異常的基礎上，鐵代謝紊亂導致小腸不適當地吸收過多的鐵在小腸黏膜細胞中，二價鐵經氧化成三價鐵后，與β球蛋白結合成運鐵蛋白轉運到全身以鐵蛋白及含鐵血黃素形式沉積于各臟器而致病。環境因素，如攝入過量鐵過量乙醇(酒精)以及肝病，對發病起一定的作用。 1、原發性血色病患者中某
簡述血色病性心肌病的治療方式
1、原發性血色病心肌病的治療因病因不明，尚無特效治療，目前采用放血療法和去鐵胺進行治療 (1)放血療法：由于大多數血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情，延長生存時間每月放血1次，量約500～1000ml持續3年此后每3
概述血色病性心肌病的臨床表現
本病多發于男性，其發生率約為女性的10～20倍本病發病較晚一般在20歲之前很少出現癥狀約80%患者在40歲后發病，女性患者發病更晚這是因為鐵質的蓄積是逐漸進行的，只有當體內鐵質日積月累達到一定程度時才產生癥狀女性因通過月經失血而喪失鐵，故可減輕鐵質沉著臨床上不易表現出來或表現很輕。 1、肝硬化
關于擴張性心肌病的基本介紹
擴張型心肌病（DCM）是一種原因未明的原發性心肌疾病。本病的特征為左或右心室或雙側心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發生于疾病的任何階段。
關于肥厚性心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。
血色病性心肌病的一般診斷方法
1、原發性血色病心肌病診斷年齡超過40歲，具有肝硬化糖尿病、心肌病和皮膚色素沉著四聯癥，結合血清鐵、鐵蛋白測定便可診斷為血色病性心肌病。癥狀不典型者結合肝活檢、心內膜心肌活檢可明確診斷。 2、繼發性血色性心肌病診斷對有球蛋白生成障礙性貧血或重度貧血者長期輸血后引起心臟擴大心功能不全者應考慮
關于原發性心肌病的基本介紹
是一組發病緩慢、病因未明、以心臟增大為特點、最后發展為心力衰竭的心臟病。最初可無自覺不適，以后可在勞累時或輕度勞動時出現氣急、心悸、胸悶、呼吸困難等癥狀。心臟重量增加，各心腔擴大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心內膜也可增厚，可有心腔內附壁血栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統
關于繼發性心肌病的基本介紹
繼發性心肌病亦稱特異性心肌病，指由已知原因引起或發生于其他疾病的心肌病變。繼發性心肌病為全身性疾病的一個組成部分，常伴有心內膜和（或)心包病變。 繼發性心肌病的臨床表現常與原發性心肌病相似，除原發病的表現外．一般以心力衰竭為主，通常左心衰竭先見，右心衰竭發生于后。心律失常不少見。但亦有早期體檢
治療遺傳性血色病的介紹
對血色病患者來說,放血是最簡單的排鐵療法,并可提高存活率,但不能改變肝細胞癌的發生率.在診斷確立后,放血療法應盡快開始.每周放血約500ml(約250mg鐵)直到血清鐵正常,轉鐵蛋白飽和度降低50%.當鐵貯備正常時,可進一步放血以維持轉鐵蛋白飽和度
關于限制型心肌病的基本介紹
限制型心肌病（RCM）是以心內膜及心內膜下心肌纖維化，引起心臟舒張期難于舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴重受損，而收縮功能保持正常或僅輕度受損的心肌病。在3種類型原因不明的心肌病中，限制型心肌病遠較擴張型及肥厚型少見。本病主要指在熱帶地區發生的心內膜心肌纖維化和溫帶地區多見的嗜酸性粒細胞增多性心肌
關于遺傳性血色病的診斷依據
由于血色病的病情隱匿,進展緩慢,組織受累程度多變,本病常在組織顯著受損后的病程后期作出診斷.并應排除非遺傳性鐵負荷過度如先天性溶血性貧血(鐮狀細胞貧血,地中海貧血). 遺傳性血色病血清鐵增高(>300mg/dl),血清轉鐵蛋白飽和度是一項反映鐵增加的敏感指標,當>50%有診斷價值.血清鐵蛋
關于肥厚性心肌病的診斷治療介紹
一、診斷 根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。 二、治療 肥厚型心肌病發展緩慢，預后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。 外科手術治
關于擴張性心肌病的檢查方式介紹
1.X線檢查 心臟擴大為突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。 2.心電圖 不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。廣泛ST-T改變，左心室高電壓，左房肥大，由于心肌纖維化可出現病理性Q波，各導聯低電壓。 3.超聲心動圖 左心室明顯擴大，左心室流出道擴
關于擴張性心肌病的心衰治療介紹
（1）必須十分強調休息及避免勞累，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。 （2）有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效。此時，需用襻利尿藥，如呋塞米。擴血管藥，如血管緊張素轉換酶抑制劑。用時
關于梗阻性肥大性心肌病的病理介紹
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動脈瓣環），向下（心尖
關于小兒肥厚型心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病(HCM)是一種遺傳性疾病，其特征為心室肥厚，心腔無擴大，HCM又稱特發性主動脈瓣下狹窄(ISS)和不對稱性室間隔肥厚(ASH)，臨床表現多樣化，是較大兒童及青少年猝死原因之一，小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病，其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴大，以左心受累為主，
血色病性骨關節病的病因
由自發性或繼發性的原因，引起鐵代謝異常使體內鐵含量過高所致，主要是在滑膜細胞內有大量含鐵血黃素沉積，有些關節軟骨發生鈣化，關節液內有焦磷酸鈣結晶。[1]
甲旁亢性心肌病的基本信息介紹
甲狀旁腺功能亢進（甲旁亢）是甲狀旁腺激素（PTH）分泌過多引起的高血鈣及低血磷為特征性臨床表現的一組癥候群。本病以女性多見，男女比大致為1:3。發病高峰年齡為50歲。主要表現有廣泛骨骼脫鈣、泌尿系統多發結石及腎小管功能受損、神經肌肉應激性降低等癥狀，尚有心血管系統受累表現，包括高血壓、心律失常、
關于梗阻性肥大性心肌病的檢查方式介紹
1、胸部X線檢查 心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2、心電圖檢查 顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。 3、心導管檢查 右心導管
血色素病的介紹
血色病是因組織中鐵的沉積過多而發生的全身性疾病。血色病分原發性和繼發性兩類。原發性血色病是隱性遺傳性疾病，男性多見。繼發性血色病主要由于嚴重的慢性貧血長期大量輸血以后，造成體內鐵貯積過多所致，也有少數病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發生。
血色病的治療方法介紹
目前尚無有效的根治療法，常用的治療措施包括去除體內多余的鐵和對受損器官進行支持療法。一旦確定為本病的患者應立即進行治療，盡快減輕體內鐵負荷，使體內鐵含量達到正常或接近正常水平，這是延長生存期，使組織損害逆轉的最好方法，常用的治療方法如下： 1.飲食方面 HHC患者應該平衡膳食，多進食各種蔬菜
血色病性骨關節病的發病機制
自發性血色病鐵質積蓄于體內的機制尚不清楚。一般有以下三種學說： 1.肝內缺乏黃嘌呤氧化酶。 2.組織蛋白質變異，對鐵具有異常的親和性。 3.腸道的蛋白質分泌促進或阻止鐵的吸收。 血色病在中國少見，僅有個案報道。在歐美等國家，常有因飲酒過多而引起肝硬化合并鐵過度沉積者，其發生率甚高。
血色病性骨關節病的輔助檢查
常規X線平片檢查時，可以發現掌指關節和近側指間關節的關節下有囊腫形成、骨侵襲、關節間隙狹窄和骨贅形成。在腕骨和下尺橈關節亦有囊腫形成和侵襲。關節下囊腫最早出現，通常位于關節近側，關節間隙狹窄不均勻，在關節受侵襲處最為明顯。骨贅形成一般是關節嚴重受累的表現。 部分患者的遠端尺橈關節和尺骨遠端也可
關于甲狀旁腺功能減退性心肌病的檢查介紹
1.血鈣降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，超過1.6mmol/L。 2.血清免疫活性甲狀旁腺素（iPTH）明顯降低或不能測得。 3.心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置。 4.超聲心動圖可見心房、心室腔擴大，室間隔左室后壁收縮期增厚，搏動幅度降低，類似擴張型心肌
關于甲旁亢性心肌病的鑒別診斷介紹
1.排除其他原因所致的高鈣血癥：注意與維生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、腫瘤、結節病、多發性骨髓瘤等疾病鑒別。 2.甲旁亢性心肌病需與其他原因心肌病、心肌炎相鑒別。