關于冷凝集素綜合征的基本介紹
冷凝集素綜合征：毛細血管遇冷后發生紅細胞凝集，導致循環障礙和慢性溶血，表現為手足發紺，肢體遠端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯，常伴肢體麻木、疼痛，遇暖后逐漸恢復正常，稱為雷諾現象（Raynaud’s phenomenon）。因皮膚溫度低，冷抗體凝集紅細胞導致毛細血管循環受阻，紅細胞吸附冷抗體后活化補體，可發生血管內溶血。然而在多數情況下，紅細胞循環至機體深部時，溫度可恢復至37℃左右，IgM抗體從紅細胞上脫落，只剩下C3b,部分C3b紅細胞被肝臟Kupffer細胞吞噬發生血管外溶血。......閱讀全文
關于冷凝集素綜合征的基本介紹
冷凝集素綜合征：毛細血管遇冷后發生紅細胞凝集，導致循環障礙和慢性溶血，表現為手足發紺，肢體遠端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯，常伴肢體麻木、疼痛，遇暖后逐漸恢復正常，稱為雷諾現象（Raynaud’s phenomenon）。因皮膚溫度低，冷抗體凝集紅細胞導致毛細血管循環受阻，紅細胞吸附冷抗體后活化補體
關于外源凝集素的基本介紹
外源凝集素又稱植物性血細胞凝集素，是一類可使紅血球凝集的非免疫來源的多價糖結合蛋白或蛋白質。例如，類凝集素僅存在于豆科作物中，它們對糖結合的專一性較寬。
關于冷凝集素綜合征的診斷治療介紹
1、診斷 根據在寒冷環境下患者受寒部位的皮膚會發紺至灰白，局部有冷感、麻木感和刺痛感，觸、痛覺和溫度覺減退或消失的臨床表現，并結合冷凝集試驗陽性可確診。 2、鑒別診斷 與雷諾現象鑒別。后者不一定在寒冷的季節出現，無蒼白及發紅現象；當全部手指均有發紺時，溫暖一個手指可使全部發紺的手指恢復正常
關于血球凝集素的基本信息介紹
血凝素是指紅血球凝聚素，呈柱狀，能與人、鳥、豬豚鼠等動物紅細胞表面的受體相結合引起凝血，故而被稱作血凝素。血球凝結素的主要特性是同糖體結合，不同的血球凝集素與特定的糖體也有不同的親和力。一般的，血球凝集素具有二或者四分子聚合物結構，其分子由1個或者更多的亞基構成。
關于植物凝集素的基本信息介紹
隨著人們長期單一地在作物中導人某個基因，如Bt基因，又出現了新的問題。一是應用這類基因不能有效防治有些害蟲，如引起同翅目蚜蟲在轉Bt棉上的再猖獗現象；二是某些害蟲已對這類長期使用的基因產生了抗性，如鱗翅目的棉鈴蟲和小菜蛾已對Bt基因產生了不同程度的抗性。這種情況下，植物凝集素以其具有對鱗翅目、特
關于冷凝集素綜合征的簡介
冷凝集素綜合征是指低溫時冷凝集素引起肢體末端血管內紅細胞凝集，發生皮膚微循環障礙，或伴輕度溶血性貧血為特征的自身免疫性疾病。 此病分為原發性和繼發性。原發性冷凝集素綜合征病因不詳。繼發性冷凝集素綜合征分為三種情況：①急性型：可能是感染因素刺激淋巴細胞克隆生長，產生特殊的冷凝集素，見于某些病毒性
關于goodpasture綜合征的基本介紹
Goodpasture綜合征為病因不明的過敏性疾病，血內有循環抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補體呈線樣沉積于腎小球基膜，造成肺出血伴嚴重進展性發展的腎小球腎炎為特點。
關于hunt綜合征的基本介紹
Hunt綜合征即耳帶狀皰疹，是由水痘-帶狀皰疹病毒感染所致的疾病。因面神經膝狀神經節皰疹病毒感染所引起的一組特殊癥狀，主要表現為一側耳部劇痛，耳部皰疹，可出現同側周圍性面癱，伴有聽力和平衡障礙，故又稱為膝狀神經節綜合征。又因在1907年由RamseyHunt首先描述，故又稱為RamseyHunt
關于HELLP綜合征的基本介紹
HELLP綜合征以溶血、肝酶升高和血小板減少為特點，是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發癥。多數發生在產前。可分為完全性和部分性。其臨床表現多樣，典型的臨床表現為乏力、右上腹疼痛及惡心嘔吐，體重驟增，脈壓增寬，但少數患者高血壓、蛋白尿臨床表現不典型。 HELLP綜合征的確切病因和發病機制仍不清楚。研究
關于Horton綜合征的基本介紹
Horton綜合征（cluster headache，CH）以往又稱組織胺性頭痛、睫狀神經痛、蝶腭神經痛、偏頭痛性神經痛、叢集性頭痛。是一種多見于中年男性的、周期性叢集性發作的、部位固定于一側眼眶及其周圍的頭痛。男女之比為6.2∶1，男性明顯高于女性，發病年齡高峰男性為25～44 歲，女性40～
關于Bartter綜合征的基本介紹
巴特綜合征即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒，已認為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。
關于Nothnagel綜合征的基本介紹
Nothnagel氏綜合征，又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調綜合征，多見于腫瘤，特別是松果體瘤，也見于血管障礙，損害四疊體、中腦導水管周圍和水腦蚓部等引起。 單側眼病變，受損同側眼運動麻痹，常有注視麻痹，尤其是向上注視麻痹。共濟失調步態，上肢運動不協調，也可有對側小腦共濟失調。可合并嗜睡。
關于Maffucci綜合征的基本介紹
Maffucci綜合征即軟骨營養障礙-血管瘤綜合征，又稱伴多發性血管瘤的軟骨發育不良、內生軟骨瘤綜合征、多發性內生軟骨瘤病、Ollier綜合征、進行性軟骨發育障礙和多發性血管瘤、Kast綜合征軟骨發育不全、軟骨發育不良并發血管瘤、軟骨營養不良并發血管錯構瘤等。發病多在1～5歲，主要為手足小骨的軟
關于舍格倫綜合征的基本介紹
干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發性和
關于Fournier綜合征的基本介紹
Fournier綜合征(Fournier’syndrome)又稱Fournier壞疽，是一種以會陰部為主的嚴重的急性感染性疾病。其特點是發病急驟，惡寒高熱，發展迅速，病情兇險，局部組織可廣泛壞死等。 本征為Fournier于1883年首先報道5例，1952年Wilson建議將本征稱為急性壞死性
關于Meigs綜合征的基本介紹
Meigs綜合征（Meigs' syndrome）是一種少見的婦科合并癥，1937年由Meigs首次進行了正式的描述，表現為卵巢良性實體腫瘤合并腹水或胸腔積液。當腫瘤被切除后，胸腹水迅速消失。腫瘤類型包括纖維瘤、纖維上皮瘤、泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤、硬化性間質瘤。
關于Turner綜合征的基本介紹
先天性卵巢發育不全是由Turner在1938年首先描述，也稱特納（Turner）綜合征。是一種由于全部或部分體細胞中一條X染色體完全或部分缺失或結構發生改變所致。發生率為新生嬰兒的10.7/10萬或女嬰的22.2/10萬，占胚胎死亡的6.5%。臨床特點為身矮、生殖器與第二性征不發育和一組軀體的發
關于CREST綜合征的基本介紹
它的名字來源于疾病的典型表現：鈣質沉著（Calcinosis, C）、雷諾現象（Raynaud's syndrome, R）、食道運動功能障礙（Esophageal dysmotility, E）、肢端硬化（Sclerodactyly, S）、毛細血管擴張（Telangiectasis,
關于carney綜合征的基本介紹
Carney綜合征（Carney complex, CNC）是一種罕見的遺傳性疾病，最早于1985年由J Aidan Carney首先描述為由粘液瘤、皮膚色素沉著、內分泌功能亢進所組成的綜合征。多發性內分泌腫瘤和皮膚、心臟累及是本病的基本特點。
關于Apert綜合征的基本介紹
Apert綜合征又稱為尖頭并指綜合征(acrocephalosyndactyly)，為散發的常染色體顯性遺傳性疾病，是以尖頭、短頭、面中份發育不良及并指(趾)為特征的一組癥候群。顱面部的癥狀與Crouzon綜合征相似，表現為顱縫早閉所致的頭顱畸形、突眼和面中部嚴重發育不良。在Apert綜合征中，
關于SIADH綜合征的基本介紹
SIADH綜合征也就是抗利尿激素分泌失調綜合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion ， SIADH） 是指由于多種原因引起的內源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加壓素AVP）分泌異常增多，血漿抗利尿激素濃度相對于體液滲透
關于Liddle綜合征的基本介紹
Liddle綜合征又稱假性醛固酮增多癥，是1963年Liddle等首先報告，故稱為Liddle綜合征。本病的特征是：嚴重的高血壓、低鉀血癥、代謝性堿中毒、低腎素血癥。臨床癥狀與醛固酮增多癥相似，但是醛固酮分泌率很低，對螺內酯治療無反應，對氨苯蝶啶或限鹽治療有效。本病呈常染色體顯性遺傳，本病的病變
關于Fanconi綜合征的基本介紹
Fanconi綜合征是近端腎小管功能異常導致的疾病，主要特點是近端腎小管復合性功能缺陷。Fanconi綜合征的病因眾多，一般將其分為原發性和繼發性兩類。 原發性Fanconi綜合征包括3種類型。①嬰兒型Fanconi綜合征：多于6~12個月齡發病，表現為多尿、便秘、煩渴、乏力、拒食、發熱，發育
關于GORDON綜合征的基本介紹
Gordon綜合征的主要表現是高血鉀、高血氯、酸中毒、低腎素高血壓，也稱為家族性高鉀性高血壓或Ⅱ型假性醛固酮減低癥。據Achard報道，至2001年全球至少報道了Gordon綜合征90例。其中20歲以Gordon綜合征患者，80%左右都發生高血壓，多有家族史。由于先天性腎小管功能缺陷所致，腎鈉重
關于MELAS綜合征的基本介紹
即線粒體腦肌病伴乳酸血癥和卒中樣發作等一組臨床癥狀,多為母系遺傳。10歲前發育正常。10～40歲發病,首發癥狀為運動不耐受、卒中樣發作、偏輕癱、失語、皮層盲或聾。并有肢體無力、抽搐或陣發性頭痛、智能低下、癡呆及乳酸血癥,肌活檢見RRF、異常線粒體和晶格樣包涵體。CT可見30%～70%蒼白球鈣化,
關于MERRF綜合征的基本介紹
即肌陣攣癲癇發作、小腦共濟失調、乳酸血癥和RRF，少數有智能低下、癡呆，亦有神經聾、矮小、弓形足等畸形。腦電圖顯示為棘慢波綜合，肌活檢見RRF、異常線粒體和包涵體。CT和MRI可見小腦萎縮和大腦白質病變。基因檢測可見8344或8356核苷酸點突變。
關于眩暈綜合征的基本介紹
眩是指視物昏花或眼前發黑；暈是指自感身體或外界景物旋轉擺動，站立不穩。二者常同時發生，故統稱為眩暈。輕度眩暈者閉目即止。重度眩暈者如坐車舟，或伴有惡心嘔吐、心慌出汗、甚至肢體偏斜欲倒等癥狀。 引起眩暈的原因有很多種，比如：感冒、休息不好抵抗力下降。 眩暈和頭暈有一定的區別，一般來說頭暈并沒有
關于Sipple綜合征的基本介紹
多發性內分泌腺瘤綜合征（multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS）是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個內分泌腺發生腫瘤，且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質，因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群。
凝集素受體的基本信息介紹
凝集素是從各種植物或低等動物組織中分離而得到的一類特殊蛋白質,能與動植物細胞表面的受體發生特異性結合產生一系列的生理效應。它們通過與細胞表面寡糖結構決定簇的交互作用導致細胞發生凝集,因而又稱凝集素。最早發現它們能誘導紅細胞發生凝集而用于臨床血型分類,故又有植物血凝素之稱。已報道的凝集素多達500
冷抗體和冷凝集素有什么區別
冷凝集素(cold agglutinin)是冷反應型抗紅細胞抗體,在O一4℃時最易和紅細胞膜抗原結合,是IgM型,是較強的凝集紅細胞的一種可存在于正常人血清中的抗體,低效價一般沒有臨床意義.一般認為,冷凝集素不是冷球蛋白，冷凝集素是指紅細胞某些抗原的自身抗體，而冷球蛋白是一種免疫球蛋白