抗腎小球基膜抗體的基本介紹
腎小球基膜(GBM)是一個由多種成分構成的細胞外基質混合體,包括膠原Ⅳ、層粘連蛋白、硫酸類肝素糖胺聚糖等。膠原Ⅳ是基膜的主要成分,構成其骨架結構的網絡系統,抗腎小球基膜抗體的抗原決定簇位于膠原Ⅳ羧基端的非膠原球形區NC1中,該抗體與抗原決定簇結合通過促發補體活化和多種趨化因子的釋放而導致抗腎小球基膜抗體病。一般使用放射免疫試驗與間接免疫熒光試驗對血清中抗腎小球基膜抗體進行檢測。......閱讀全文
抗腎小球基膜抗體的基本介紹
腎小球基膜(GBM)是一個由多種成分構成的細胞外基質混合體,包括膠原Ⅳ、層粘連蛋白、硫酸類肝素糖胺聚糖等。膠原Ⅳ是基膜的主要成分,構成其骨架結構的網絡系統,抗腎小球基膜抗體的抗原決定簇位于膠原Ⅳ羧基端的非膠原球形區NC1中,該抗體與抗原決定簇結合通過促發補體活化和多種趨化因子的釋放而導致抗腎小球
抗腎小球基膜抗體的適應癥
進行抗腎小球基膜抗體檢測的指征有: ①急進性腎功能減退、新月體腎炎。 ②肺咯血、彌漫性肺泡出血。 ③中度貧血、重度貧血。 ④中樞神經系統損傷。
簡述抗腎小球基膜抗體的臨床意義
測定血清抗腎小球基膜抗體(抗GBM抗體)是診斷原發性(如急進性腎炎I型)及繼發Goodpasture綜合征(GP)抗GBM腎炎的必要手段。急進性腎炎I型患者血清抗GBM抗體陽性,用人腎小球毛細血管基膜做抗原,進行放射免疫測定,早期陽性率可達95%以上,但血清抗GBM抗體滴度的高低與腎炎病變的輕重
關于腎小球基膜的基本介紹
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一,是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。
關于抗腎小球基膜病的檢查介紹
1.尿常規 白細胞增多,蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。 2.痰液檢查 痰中除有紅細胞外,可見含“含鐵血黃素”的上皮細胞。 3.血清GBM抗體 應用間接免疫熒光法(IIF)、酶聯免疫吸附法(ELISA)及免疫印跡法檢測及鑒定血清抗GBM抗體。 4. X線胸片 表現為雙側或單側肺部陰影
關于抗腎小球基膜病的預后介紹
本病患者的整體預后差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解,但最終將進展為尿毒癥。除腎病綜合征為預后不良的征兆外,疾病治療過程中無緩解,疾病初期即出現腎功能減退、肉眼血尿、高血壓等臨床表現均提示預后較差。
抗腎小球基膜病的簡介
抗腎小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部腎活檢病例的0.14%,男女比為6:1,平均起病年齡為26.1±7.6歲。腎小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是腎小球濾過蛋白的主要屏障,不但可作為
關于抗腎小球基膜病的診斷治療介紹
一、診斷 典型患者完全符合下列三聯征: 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 2. 急進性腎炎綜合征 腎臟大量新月體形成(毛細血管外增生性腎炎),可伴毛細血管壞死,GBM有IgG呈線樣沉積。 3. 抗體陽性 血清抗GBM抗體陽性。 二、治療 抗腎小球基膜病的治療多采用血漿置
抗腎小球基膜病的病因分析
抗腎小球基膜病的確切病因不清,可能為多種病因共同作用的結果。GBM主要由膠原及非膠原兩種成分構成。由于某種化學毒物或病毒感染,使腎小球基膜中的非膠原成分暴露其抗原性,產生自身抗體,引起自身免疫反應病。
簡述抗腎小球基膜病的臨床表現
有前驅性呼吸道病毒感染,肺出血,腎臟受累,高血壓,中重度貧血及中樞神經系統受累。腎臟受累表現為鏡下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急進性腎功能減退。肺受累主要表現為輕重不等的肺出血。大約60%的患者有肺出血。表現為咳嗽、痰中帶血或血絲.也可以為大咯血。嚴重者可以發生窒息而危及生命。
關于腎小球基膜的臨床介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征(Alport綜合征)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
腎小球基膜的臨床意義介紹
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征(Alport綜合征)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
腎小球基膜的結構與功能介紹
1.腎小球基膜沒有細胞,厚240~370nm,電鏡下從內至外可分為三層,即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分,也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成:①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞,電子顯微鏡下可見窗孔;②中層為非細胞性基膜,為網狀
關于腎小球基膜的簡介
腎小球基膜是腎小球濾過膜的組成結構之一,是維持腎臟正常濾過功能的主要結構。腎小球基膜結構成分及厚度的改變可影響多種腎臟疾病的發生和發展。 1.腎小球基膜沒有細胞,厚240~370nm,電鏡下從內至外可分為三層,即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分,也是機械屏障的
關于抗腎小球基底膜抗體的基本信息介紹
抗腎小球基底膜抗體(Anti-GBM),是血清中會攻擊基底膜的一種抗體,呈陰性。 [項目名稱]抗腎小球基底膜抗體 腎小球基底膜是由腎小球毛細血管內外透明層及中間致密層構成的網狀結構,以糖蛋白為主體。抗腎小球基底膜抗體就是血清中會“攻擊”基底膜的一種抗體。 [英文縮寫] [參考值] [臨
關于腎小球基膜的結構與功能介紹
1.腎小球基膜沒有細胞,厚240~370nm,電鏡下從內至外可分為三層,即內疏松層、致密層及外疏松層。腎小球基膜是控制濾過分子大小的主要部分,也是機械屏障的主要部分。 2.腎小球濾過膜主要由三層膜組成:①內層為襯在腎小球毛細血管內壁的內皮細胞,電子顯微鏡下可見窗孔;②中層為非細胞性基膜,為網狀
簡述腎小球基膜的臨床意義
1.腎小球基膜受損參與糖尿病腎病、基膜腎病、遺傳性腎病和IgA腎病等疾病的發生和發展。奧爾波特綜合征(Alport綜合征)和薄基底膜腎病是與腎小球基膜密切相關的遺傳性腎病。另外,足細胞在腎小球基膜重塑過程中具有重要作用,同樣腎小球基膜結構異常亦能影響足細胞功能,因此與腎小球基膜相關的腎臟疾病或許
抗RNP抗體的基本介紹
抗RNP抗體,是抗u1-RNP或抗u1-SnRNP的簡稱,全中文名是抗U1小核糖核蛋白抗體,其抗原是U1小分子細胞核核糖核蛋白粒子,屬于抗ENA(可提取核抗原抗體)中的一種。抗u1-RNP抗體可見于30%~50%的系統性紅斑狼瘡病人和95~100%的“混合結締組織病”患者,其他風濕性疾病也可檢出
關于薄基膜腎病的基本介紹
薄基膜腎病于1966年由McConcille等首次報道。1973年Rogers等在電子顯微鏡下觀察到本病患者腎小球基底膜(GBM)彌漫變薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜腎病是組織學表現為腎小球基底膜變薄,臨床以腎小球性血尿為特征,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害,分
診斷薄基膜腎病的基本介紹
凡臨床呈現無癥狀性血尿(以持續或間斷鏡下血尿為主)而又有陽性家族史(常染色體顯性或隱性遺傳)的青壯年患者,腎活檢電鏡檢查若揭示彌漫性GBM變薄即應考慮此病。但發現腎小球基底膜變薄不等于可作出薄基膜腎病的診斷,必須有腎活檢顯示腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變,才能作出本病診斷。 如要進一步作
抗硬皮病70抗體的基本介紹
抗硬皮病-70抗體是DNA拓撲異構酶Ⅰ(相對分子質量100 000)的降解產物,抗Scl-70抗原是細胞核內的堿性核蛋白,所產生的相應抗體Scl-70是屬于抗核抗體的一種類型,現在已經證實抗Scl-70抗體是為系統性硬皮病的標記抗體。
關于抗DNA抗體的基本介紹
1957年Ceppelini等首次報道了系統性紅斑狼瘡(SLE)患者的血清成分可與DNA發生反應,隨后建立了幾種定性和定量檢測抗DNA抗體的方法。隨著研究的不斷深入,發現定量檢測IgG型抗DNA抗體對SLE更具診療參考價值。在SLE患者的血清中存在三種類型的抗DNA抗體,其中的抗dsDNA抗體和
關于抗線粒體抗體的基本介紹
抗線粒體抗體(AMA)由Maokey等于1958年首次于原發性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者血清發現,是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體,以后的研究發現,AMA也見于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是線粒體膜上的多種蛋白,成分復雜,現知有
關于抗磷脂抗體的基本介紹
在系統性風濕性疾病的診斷中,抗磷脂抗體這個詞包括多種特異性不同的自身抗體。靶抗原為帶負電荷的陰離子磷脂,如心磷脂。它們在自身免疫性患者血清中的反應性需要輔助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即載脂蛋白H)。抗磷脂抗體可以導致梅毒試驗假陽性反應,即VDRL陽性或螺旋體特異性抗體試驗陰性而心磷脂-補體固定實驗陽性
關于抗SSB抗體的基本介紹
抗SS-B抗體與抗SS-A抗體同屬于抗核抗體的其中一種,其在干燥綜合征與系統性紅斑狼瘡病人血清中可被發現。 檢測抗SS-B抗體的指征有: ①干燥性角、結膜炎,眼內有異物感、灼熱感、眼癢、眼干等以及口腔干燥等干燥綜合征癥狀。 ②發熱、發作性對稱性關節痛,腫脹、肌痛和肌無力及四肢皮疹與腎臟病變
抗腎小球基底膜抗體的概述
抗腎小球基底膜抗體(AGBMA)是各種因素作用于腎小球基底膜(GBM),使其結構發生改變或暴露,誘發機體產生的自身抗體。AGBMA與腎小球基底膜結合后,形成抗原抗體復合物,使腎小球受損。肺泡基底膜、鏈球菌胞膜與GBM在結構上有一定同源性,故有交叉抗原性,所以AGBMA可與之反應。AGBMA檢測可
關于抗抗體的基本信息介紹
抗體(antibody):機體在抗原物質刺激下,由B細胞分化成的漿細胞所產生的、可與相應抗原發生特異性結合反應的免疫球蛋白。抗原刺激機體產生抗體。抗原可能是一種蛋白質,但是抗體一定是一種蛋白質。然而產生的抗體在另一種機體內可能被看成是一種“抗原”。從而它(抗體)在該機體內能產生另一種抗體。而該抗
關于抗心磷脂抗體的基本介紹
抗心磷脂抗體(anti cardiolipin antibody,ACA)是一種以血小板和內皮細胞膜上帶負電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體,為抗磷脂抗體的一種,也是抗磷脂抗體綜合征(anti-phospholipid syndrome,APS)的標志性抗體。常見于系統性紅斑狼瘡及其他自身免疫性疾
抗平滑肌抗體的基本介紹
抗平滑肌抗體(SMA)是以機體平滑肌組織為抗原的一種自身抗體,無器官及種屬特異性,主要為IgG和IgM類型。鼠肝、腎、人甲狀腺和血小板等組織與平滑肌的肌動球蛋白具有共同的抗原性。因此用純化的肌漿球蛋白為抗原可進行沉淀試驗、間接血凝試驗、放射免疫測定和酶免疫技術檢測SMA。但目前最常用的是以平滑肌
關于抗心肌抗體測定的基本介紹
抗心肌抗體(Anti-myocardial antibody)又稱抗肌纖維膜抗體、抗肌球蛋白抗體、抗肌動蛋白抗體、抗纖絲抗體,是由于心肌受損后,釋放出心肌抗原,引起機體產生的自身抗體。該抗體比較公認的靶抗原為從線粒體膜中分離的腺嘌呤核苷酸易位蛋白(ANT)。 本抗體可出現于多種自身免疫性疾病中