關于小兒賴氏綜合征的病理病因分析
本病征病因和發病機制迄今不詳,但已肯定與病毒感染和服用阿司匹林密切相關。一般認為與下列因素有關,但均非惟一的原因。 1.感染 病前常見病毒感染,表現為呼吸道或消化道癥狀。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、腸道病毒、E-B病毒等。但至今尚沒有證據認為本病是由于病毒的直接感染所致。 2.藥物 有較多的證據(如流行病學)認為,病兒在病毒感染時服用水楊酸鹽(阿司匹林)者,以后發生本病的可能性大。現已證實它對線粒體有多方面的抑制作用。近年來在英、美等國家減少或停止應用水楊酸以后,本病的發生率已有所下降。此外,抗癲癇藥物丙戊酸也可引起與瑞氏綜合征相同的癥狀。 最近有報道Reye綜合征通常在患流感或水痘之后發生,倘若服用阿司匹林則發病率明顯增加,兩者有顯著的相關性。美國亞特蘭大流行控制中心已將與在水痘和流感時口服阿司匹林后引起的與Reye綜合征同樣的表現稱之為“阿司匹林綜合征”。美國阿司匹林制藥公司和阿司匹林基本會于1985年起已......閱讀全文
關于小兒賴氏綜合征的病理病因分析
本病征病因和發病機制迄今不詳,但已肯定與病毒感染和服用阿司匹林密切相關。一般認為與下列因素有關,但均非惟一的原因。 1.感染 病前常見病毒感染,表現為呼吸道或消化道癥狀。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、腸道病毒、E-B病毒等。但至今尚沒有證據認為本病是由于病毒的直接感染所致。 2.藥物
關于小兒賴氏綜合征的簡介
賴氏綜合征(Reyes syndrome,RS)是急性進行性腦病,又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征,由澳大利亞小兒病理學家Reye等于1
關于小兒賴氏綜合征的預后介紹
本病預后不良,早期認識輕癥患兒并給予及時治療是爭取改善預后的關鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率,幸存者也往往出現嚴重的神經系統后遺癥。瑞氏綜合征的預后與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。年幼者預后差,反復出現抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原
關于小兒賴氏綜合征的輔助檢查介紹
1.腦電圖檢查 早期正常,2歲后均有異常,腦電圖呈彌漫性腦病改變,見慢波增多,不規律的電活動等,也可有癇樣放電(棘波),睡眠紡錘波消失等。背景波呈廣泛高幅慢活動,腦電圖變化程度與臨床表現并非完全一致。 2.腦CT、MRI檢查 尚應做腦CT等檢查,可發現腦水腫,中線移位等改變。示額葉萎縮、胼胝體
關于小兒賴氏綜合征的發病機制介紹
1.發病機制 RS的發病機制迄今未明。研究發現RS病人存在線粒體形態異常,肝臟線粒體內酶活性降低,而線粒體外酶活性保持正常,血清中線粒體型GOT增加,尿中二羧酸增加,提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂。臨床觀察也發現RS的癥狀類似于伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病,而線粒體抑制劑或毒素(如柳酸鹽、棘皮油等
關于Parinaud氏綜合征的病因病理分析
Parinaud氏綜合征,又稱上丘腦綜合征、中腦頂蓋綜合征、上仰視性麻痹綜合征。 顱內腫瘤,如松果體腫瘤、胼胝體腫瘤、中腦腫瘤,以及血管病變損害皮質頂蓋束等引起。發明和機理尚不明確。
關于Apert氏綜合征的病因病理分析
Apert氏綜合征又稱尖頭并指(趾)畸形;并指(趾)尖頭綜合征。 過去認為本病是骨炎、佝僂病、羊水索條壓迫、先天性梅毒、風疹等外因引起,目前認為是常染色體顯性遺傳性疾患。一般為散發性。雙親年齡往往較大,尤其是父親。
關于小兒賴氏綜合征的預防護理介紹
遺傳性疾病的預防主要依靠遺傳咨詢與產前診斷,由于大部分本綜合征病例為散發的,所以產前診斷的開展目前并不普遍。 1.預防感染 尤其是病毒感染性疾病,做好各種預防接種工作。 2.慎用或停用某些藥 病毒感染患兒應停服水楊酸鹽,慎用抗癲癇藥丙戊酸。 3.避免各種毒素。 4.做好遺傳性疾病防治工作
關于小兒賴氏綜合征的疾病診斷介紹
本病在不同時期,臨床表現差別很大,尤其是發病早期,體征較少,不典型;疾病晚期因嚴重的繼發性攣縮而與其他疾病相似,易于造成誤診。本病征須與化膿性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎、中毒性腦病、傳染病或預防接種后的腦病、顱內腫瘤、無黃疸型肝炎相鑒別。此外,尚需與嬰兒維生素B1缺乏(腦型);傳染性單核細胞增多癥,
關于小兒賴氏綜合征的并發癥介紹
本病是多臟器受累,臨床表現多樣。如肝臟腫大、肝脾功能障礙、心律失常、心功能衰竭、少尿、無尿等。晚期患者腦損害嚴重或導致腦疝形成,可發生呼吸功能衰竭。
關于小兒風疹的病理病因分析
風疹病毒為RNA病毒,屬于披蓋病毒屬。風疹病毒抗原結構相當穩定,只有一種抗原型,無亞型。只感染人類,能在兔腎、乳田鼠腎及綠猴腎細胞生長。外形呈粗糙球狀,直徑50~70nm,由一單股RNA基因組及脂質外殼組成,內含一個電子致密核心,覆蓋兩層疏松外衣。病毒不耐熱,在37℃和室溫中很快失去活力,耐寒,
關于小兒低鈉血癥的病理病因分析
胃腸道疾患引起為最常見且容易識別,其他由于腦、腎、肺疾患引起者則辨認較難。胃腸道疾患常由輸液不當引起,呼吸道疾患如肺炎及支氣管哮喘均可產生ADH分泌異常,顱腦疾患如腦炎、腫瘤等可以引起腦性低鈉血癥。腎疾患常由于長期忌鹽,鈉入量偏少,一旦發生感染、吐瀉、進食量少等,很容易發生本病征。低鈉血癥的分類
關于小兒白塞病的病理病因分析
確切病因不明。現有資料認為環境與遺傳因素與本病的發生和發展相關。 1.環境因素 (1)微生物感染:單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、鏈球菌sanguis、結核桿菌均被疑為可能的病因,然無確切證據。有人認為熱休克蛋白(heat shock protein,HSP),一種真核生物進化過程中保留的極為保
關于小兒賴氏綜合征的實驗室檢查介紹
1.血象檢查 白細胞總數明顯升高,粒細胞占多數。 2.尿液檢查 尿中可出現酮體,出現二羧酸。 3.血液檢查 肝功能多異常,血清谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明顯上升,多于1周內恢復正常。疾病早期血氨明顯增高,可升高達300μg/dl以上,亦于1周內恢復至正常血氨。凝血
概述小兒賴氏綜合征的癥狀體征
本病征的臨床表現概括起來可謂“四高四低一正常”。四高:①明顯的急性顱高壓;②肝損害發生率高;③高氨血癥;④病死率高。四低:①低年齡組;②黃疸發生率低;③去大腦皮質或去大腦強直征象少;④低血糖。一正常是指腦脊液常規及生化檢查多次正常。 1.臨床表現 發病年齡以4個月到5歲期間發病較多,亦可見于任
藥物治療小兒賴氏綜合征的相關介紹
迄今對RS的治療尚乏特效療法,應采取綜合措施,主要靠加強護理和對癥處理。本病征的治療重點是搶救腦病和肝功能衰竭,與一般降顱壓、保肝治療措施相同,但不能用尿素降顱壓。以病情監護以及重點是糾正代謝紊亂,維持內環境穩定、控制腦水腫和降顱內壓、控制驚厥、控制低血糖、凝血障礙和加強護理等對癥治療為主。補充
關于Apert氏綜合征的病因病理介紹
Apert氏綜合征又稱尖頭并指(趾)畸形;并指(趾)尖頭綜合征。 過去認為本病是骨炎、佝僂病、羊水索條壓迫、先天性梅毒、風疹等外因引起,目前認為是常染色體顯性遺傳性疾患。一般為散發性。雙親年齡往往較大,尤其是父親。
關于小兒無菌性腦膜炎綜合征的病理病因分析
柯薩奇病毒及埃可病毒是本病征常見的病原,曾在世界各地引起數次大流行。其次是腮腺炎病毒。少數為其他病毒引起,如單純皰疹病毒、淋巴脈絡叢腦膜炎病毒、蟲媒病毒、腺病毒、EB病毒,此外還有鉤端螺旋體、急性細菌感染等。上海市用病毒分離和雙份血清檢查,在明確病原的79例小兒無菌性腦膜炎中,柯薩奇病毒和埃可病
關于小兒先天性腎病綜合征的病理病因分析
根據病因分類,通常分為兩大類: 1.原發性 包括芬蘭型先天性腎病綜合征、彌漫性系膜硬化、微小病變、局灶節段性硬化。 2.繼發性 可繼發于感染(先天梅毒、先天性毒漿原蟲病、先天性巨細胞包涵體病、風疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等)、汞中毒、嬰兒系統性紅斑狼瘡、溶血尿毒綜合征、甲髕綜合征、Drash綜合
關于小兒無菌性腦膜炎綜合征的病理病因分析
柯薩奇病毒及埃可病毒是本病征常見的病原,曾在世界各地引起數次大流行。其次是腮腺炎病毒。少數為其他病毒引起,如單純皰疹病毒、淋巴脈絡叢腦膜炎病毒、蟲媒病毒、腺病毒、EB病毒,此外還有鉤端螺旋體、急性細菌感染等。上海市用病毒分離和雙份血清檢查,在明確病原的79例小兒無菌性腦膜炎中,柯薩奇病毒和埃可病
關于小兒尿路感染的病理病因分析
各種病原微生物即為尿感的病因,大腸桿菌占75%~90%,其次為肺炎克雷白桿菌、變形桿菌、產氣桿菌和產堿桿菌,近年來革蘭陽性球菌的比例升高,如腸鏈球菌和葡萄球菌。由器械操作誘發尿感的細菌可為腸道細菌和銅綠假單胞菌。在泌尿道梗阻、結構異常、尿路結石、膀胱輸尿管反流和神經源性膀胱的基礎上并發的尿感可為
關于小兒咽喉炎的病理病因分析
1、生活習慣因素 很多孩子的生活習慣不是很好,例如不經常洗手,經常挖鼻孔,晚上睡覺前不刷牙等等,專家表示這些都是不正確的,家長不能慣著孩子,要督促孩子養成良好的行為習慣,這樣不僅對他們的以后生活有利,對他們的健康更有利。 2、環境因素 城市里的孩子本來就要吸入過多的尾氣,污染等等。所以在家
關于柏查氏綜合征的病因與病理介紹
過去該病常誤診為肝硬化和下肢靜脈曲張,病史長達幾年或幾十年。病因為肝靜脈與下腔靜脈管腔狹窄,如血栓形成、管壁肥厚、管壁炎癥、瘢痕形成、管旁腫塊壓迫及先天性膜狀畸形等。下腔靜脈和肝靜脈回流障礙可繼發門靜脈高壓和下肢靜脈瘀血的一系列臨床癥狀。
關于小兒后顱窩型腦積水綜合征的病理病因分析
本病征是后顱窩的一種先天畸形,病因未明,是胚胎早期的發育障礙。其主要病變是第四腦室Magendie孔與Luschka孔阻塞,也可見于先天性腦積水、腦室內或外儲積腦脊液。
關于瑞氏綜合征的病因分析
病因不明,但研究發現在患病毒感染性疾病時服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)會患此病。本病的發病原因目前尚未完全清楚。認為與下列因素有關: 1.感染 多數患兒病前1-7天常有病毒感染的表現,如呼吸道感染、消化道感染,也曾從Reye綜合征病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB
關于李德氏綜合征的病因分析
臨床分為兩類: 原發性(特發性)二尖瓣脫垂 約1/3患者無器質性心臟病的依據,故稱為原發性二尖瓣脫垂(即Barlow綜合征)。其中大部分為散發性(非家族性),少數呈家族性發病,似屬于常染色體顯性遺傳。 繼發性二尖瓣脫垂 繼發性二尖瓣脫垂可能與下述病因有關。 (1)遺傳性結締組織病:Ma
分析小兒膀胱-輸尿管反流綜合征的病理病因
造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素兩大類,為原發性及繼發性兩種。原發性主要為膀胱三角肌先天性脆弱,以及輸尿管解剖上的各種異常;繼發性則為膀胱內梗阻、外傷、結核及非特異性炎癥引起。炎癥可導致VUR,但與膀胱三角肌發育不成熟有關。2歲以前有尿路感染者,45%有反流,而大女孩只有20%反流
小兒牙本質生長不全綜合征的病理病因分析
本病征為常染色體顯性遺傳性疾病。 1.全身營養失調節 特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調。 2.全身或局部感染 高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎癥。 3.遺傳因素。
關于小兒霍奇金病的病理病因分析
HD的病因及發病機制不明(表1)。許多研究提示病毒感染及免疫異常可能是發病因素。 1.感染因素 很多動物如雞、大鼠、小鼠、貓和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,從流行病學、病毒學和免疫學方面均證明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的發生與Epstein-Barr(EB)病毒有密切關系
關于 小兒血清病的病因病理分析
人體接受異類血清后,經過7~14h的潛伏時間開始發病,如果注射過動物血清的人再次注射同樣的血清,可加速血清反應。在兒科目前需要抗毒血清治療的疾病幾乎只有白喉和破傷風。 某些藥物如青霉素、磺胺等也可以引起血清病。