簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的發病機制
1.發病機制 HIV相關腎病的發病機制尚不清，有報道提示HIV-N是限局于腎小球的疾病。與HIV感染有關的腎小球硬化是否由病毒直接侵襲腎臟所致，還是間接通過其他機制介導使腎小球肥大，還有待進一步探討。有研究認為無論是血流動力學或與感染有關的循環因素，如急性期反應物或細胞介素在改變腎小球通透性中均可能是重要的因素。已注意到在HIV感染的病人有細胞介素代謝紊亂，特別是有高的循環的(IL-1)β和TNF的水平；與HIV感染有關的早期腎功能不良可能與腎小球通透性缺陷有關，并且有小管功能不良的證據。 2.病理改變 當出現腎小球性蛋白尿，需審慎考慮腎活檢。腎活檢表明腎臟的組織學所見輕重不一，除輕度系膜增生、局灶腎小球硬化、微小病變型、局灶壞死性腎小球腎炎等腎小球病理變化外，在間質同源性unique proteinaceous物質充滿在擴張的腎小管內，萎縮了的小管上皮、間質細胞浸潤均可見到。急性腎小管壞死，過敏性間質性腎炎，腎的感染、腫......閱讀全文
簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的發病機制
1.發病機制 HIV相關腎病的發病機制尚不清，有報道提示HIV-N是限局于腎小球的疾病。與HIV感染有關的腎小球硬化是否由病毒直接侵襲腎臟所致，還是間接通過其他機制介導使腎小球肥大，還有待進一步探討。有研究認為無論是血流動力學或與感染有關的循環因素，如急性期反應物或細胞介素在改變腎小球通透性中均
簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的預防護理
主要是預防HIV感染，使用一次性注射器，審慎輸血和血制品，避免HIV感染的婦女懷孕。對所有妊娠婦女普遍進行有關HIV的咨詢以及自愿的HIV檢測，有助于對妊娠婦女本身的早期治療和圍生期感染的防治。對HIV患者的治療可降低其發展成腎病的危險因素。
簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的并發癥
一般均并發嚴重感染，如卡氏肺囊蟲肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、反復發生細菌感染(包括結核等)，腸道病毒性腦膜炎、蟲媒病毒性腦炎，也引起神經根神經病和血管病(卒中)。患兒都有進行性消瘦、腹瀉和生長遲緩。 本癥患兒均有進行性腎功能不全，多系統、多臟器的功能損害。
關于小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
為人類免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性嚴重性疾病，造成腎臟損害致腎小球硬化。HIV感染人體后主要引起輔助性T淋巴細胞即CD4T淋巴細胞的損傷和減少，同時導致其他免疫功能的損傷，從而引起各種機會性感染及腫瘤，最終導致病人死亡。艾滋病已在全世界各國流行，因其預后不良、病死率高，尚無根治辦法，已經造成
診斷小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
與腎病綜合征鑒別，主要依賴病史和實驗室檢查結果易于鑒別。尚需與下列疾病進行鑒別：原發性免疫缺陷病、繼發性免疫缺陷病(皮質激素、化療、放療后引起,或惡性腫瘤等繼發免疫疾病)、特發性CD4T淋巴細胞減少癥(酷似AIDS，但無HIV感染)、自身免疫性疾病(結締組織病，血液病等，AIDS有發熱、消瘦則需
概述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的癥狀體征
艾滋病腎病患兒應詳細詢問病史，包括其母親的病史、性病史、藥物依賴和吸毒史，患兒有無輸血和血制品的應用。成人艾滋病有潛伏期長、病程相對長、病情復雜等特點。但兒童艾滋病，特別是嬰幼兒期的艾滋病則與成人艾滋病截然不同，潛伏期相對短、病情進展快。 HIV-N患兒在確診存在HIV感染后，出現尿檢異常，主
小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的輔助檢查介紹
常規做B超、X線片和腦CT等影像學檢查，常發現全身淋巴結腫大，發現肺部炎癥病變，發現明顯的中樞神經系統占位性病變等。 肺部感染是常見并發癥和死亡的主要原因，主要是PCP、LIP、細菌性肺炎和肺結核。PCP是嬰兒期艾滋病最常見的機會性感染，胸部X線攝片顯示初期在肺門周圍出現網狀、絮狀和條索狀糢糊
用藥治療小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的簡介
1.藥物治療 用來治療HIV-N的藥物有齊多夫定(疊氮脫氧胸苷，即AZT)、環孢素(cyclosporine)，給藥后蛋白尿或減少或消除。 2.保守療法 限制液體、蛋白、鈉攝取，加高熱卡的食物及極小劑量的堿化劑保守療法。 3.透析療法和腎移植 對HIV-N發展到ESRD病人的治療有很大的爭議
關于小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的病理病因分析
嬰兒和兒童被感染是通過他們AIDS攜帶者的母親以及輸血，因此小兒AIDS的傳播途徑主要為經血傳播和垂直傳播。新生兒或小兒輸入帶AIDS病毒的血液和血液制品發病率較高。尤其是甲型血友病患兒在輸入第Ⅷ因子后，患病率占30%；有人統計57例患兒，12例與輸血有關。小兒病例約占AIDS病例的1%。自19
關于小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的實驗室檢查介紹
對所有妊娠婦女進行有關HIV的咨詢以及自愿的HIV檢測，以早期發現圍生期HIV感染，也有助于對妊娠婦女本身的早期治療和圍生期感染的防治。 1.病毒學檢查 對可疑HIV感染嬰兒，應盡早(出生后48h以內)做HIV病毒學檢查，包括病毒分離或用PCR方法檢測HIV的DNA或RNA。在得到首次檢測結果
小兒先天性腎病綜合征的發病機制
1.發病機制：已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其基因定位于19號染色體長臂，發病機制漸漸得以闡明，1966年Norio對57個芬蘭家系進行遺傳調查，明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，現知其缺陷基因定位于19號染色體長臂13.1，1983年Vernier等以陽離子探針PE
概述小兒先天性腎病綜合征的發病機制
1.發病機制 已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其基因定位于19號染色體長臂，發病機制漸漸得以闡明。1966年Norio對57個芬蘭家系進行遺傳調查，明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，現知其缺陷基因定位于19號染色體長臂13.1。1983年Vernier等以陽離子探針PE
獲得性免疫缺陷綜合征的神經系統表現的發病機制
人類免疫缺陷病毒選擇性地與細胞表面CD4+受體結合，感染并破壞宿主的CD4+淋巴細胞(即T輔助淋巴細胞)，引起機體嚴重的細胞免疫缺陷，導致許多機會性感染，如卡氏肺囊蟲肺炎，弓形蟲病，病毒，真菌及細菌感染等；同時使某些腫瘤，如Kaposi肉瘤，淋巴瘤的易感性增高，受感染的淋巴細胞可進入中樞神經系統
簡述小兒急性呼吸窘迫綜合征的發病機制
該病最終結果是肺毛細血管上皮通透性彌漫性增加，最終造成肺水腫；肺泡和小氣道內充滿水腫液、黏液、血液等滲出，而致肺透明膜形成，引起明顯的右到左的肺內分流，使肺變得僵硬；同時，由于肺表面活性物質的大量消耗和破壞，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生，最終肺泡間隔增厚伴炎癥和纖維增生所致。 ARDS時肺部的基本病理
簡述小兒哮喘性肌萎縮綜合征的發病機制
關于本病征的發病機制目前有以下幾種學說。 1.認為是藥物引起 與應用氨茶堿有關，但并非所有病例都接受過黃嘌呤衍生物的治療，也未應用過其他神經毒性藥物，因此難以成立。 2.病毒感染學說 根據患兒腦脊液均有細胞數增高，病變性質屬于炎癥，推測可能是一種親神經的未定病毒感染所致。由于感染和激素的應用
簡述小兒丘疹性肢皮炎綜合征的發病機制
只有通過消化道、皮膚黏膜的原發病感染才發生本病。輸血或注射感染時則不患病。用免疫熒光檢測皮疹發現皮疹處小血管壁上有抗原過剩的HBsAg-Ab復合物一過性沉積，此可能對皮疹的形成起一定的作用。現認為本病是以皮疹為主要表現的一種特殊類型乙型肝炎。
獲得性免疫缺陷綜合征的神經系統表現的病因及發病機制
發病原因 1983年，Montagnier及同事們從一個患有淋巴結疾病的同性戀患者體內分離出一種反轉錄病毒，并將此病毒命名為淋巴結病相關性病毒(LAV)，不久Callo與助手們描述了一種存在于AIDS患者血中的反轉錄病毒，稱之為人嗜T淋巴細胞性病毒(HTLV-Ⅲ)，后來證實LAV和HTLV-Ⅲ
小兒干燥綜合征的發病機制
1.細胞免疫 (1)淋巴細胞： ①外周血：淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞群的數目，比值在70%～80%的干燥綜合征患者是正常，但它們的功能可能存在著異常，也有人報道顯示CD8 是減低的，CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少，造成B細胞大量增殖，CD5 B標記的淋巴細胞在于燥綜合
簡述小兒無菌性腦膜炎綜合征的發病機制
病毒性腦膜炎是全身病毒感染經血流播散至中樞神經系統的結果。某些病毒主要感染腦膜，脈絡叢和室管膜而不感染腦實質者則造成腦膜炎；而另一些病毒則傾向于感染神經元和膠質細胞，所以造成腦炎。實際上兩種感染不可能截然分開，都有一定重疊。
簡述小兒先天性肌強直綜合征的發病機制
發病機制可能為神經肌肉接合處乙酰膽堿產生過多。病理上可見肌肉蒼白和肥大，肌肉中肌纖維及肌質增多，一般認為是橫紋肌本身的病變而無中樞及周圍神經系統的異常。
簡述赫珀特病腎病的發病機制
多發性骨髓瘤的異常蛋白在腎小球沉積的病因仍不清楚。腎病的發病與MM患者游離輕鏈蛋白的腎毒性、高鈣血癥、高尿酸血癥、高黏滯綜合征及腎淀粉樣變等有關，其他如腎小管性酸中毒和腎實質的漿細胞浸潤亦參與MM腎病的發病機制。按病變的部位，大體上可將MM腎病分為腎小管損害和腎小球損害。
簡述淀粉樣變腎病的發病機制
因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結締組織的變性分解，形成過多的淀粉樣纖維，淀粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低，在組織中、細胞外沉積，導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體，可與這些組織器官發生特異性免疫反應。
簡述獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)的基因治療
對于AIDS的基因治 療方案，基本上是以逆轉錄病毒載體介導的方式，將抗病毒基因體外導入CD4+T淋巴細胞或CD34+的造血祖細胞，再回輸體內。常用的抗病毒基因包括自殺基因、反義RNA、核酶、RNA誘餌的相應DNA序列以及調節蛋白或結構蛋白的突變體基因等。由于這些治療基因不能到達巨噬細胞和多能干細
簡述小兒煙霧病的發病機制介紹
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側支循環，是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前后脈絡膜動脈，大腦后動脈至視丘分枝，基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網。如病程進展緩慢，側支循環豐富，則不發生明
簡述小兒血清病的發病機制
血清病是Ⅲ型變態反應性疾病的典型例子，在抗原過剩的情況下，形成抗原抗體復合物，沉積于全身毛細血管的基底膜上，激活補體，造成組織損害。 免疫復合物激活補體，游離過敏毒素，進一步釋放組胺，增強血管通透性；并產生趨化因子，使中性粒細胞聚集，聚集的中性粒細胞吞噬抗原抗體復合物，釋放出溶酶體引起局部組織
抗艾滋病(AIDS)抗體的相關疾病介紹
獲得性免疫缺陷綜合征，小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病，小兒獲得性免疫缺陷綜合征，獲得性免疫缺陷綜合征的心血管損害，獲得性免疫缺陷綜合征的神經系統表現，艾滋病，獲得性免疫缺陷綜合征的消化系統損害，梅毒合并HIV感染，抗體，妊娠合并獲得性免疫缺陷綜合征等。
簡述小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的發病機制
Rubin等推斷有以下幾種學說： 1.自身免疫機制學說 肝炎患者可產生各種抗體，其中許多抗體與組織間有交叉反應性，抗體的產生使宿主的自身識別系統功能障礙，導致骨髓衰竭。 2.肝臟損傷學說 肝臟損害不能提供正常所需的造血營養物質，對中間代謝產物喪失解毒能力，產生的毒性物質所致的骨髓損傷。 3
簡述小兒后顱窩型腦積水綜合征的發病機制
由于第四腦室內的腦脊液儲積而發生第四腦室囊包狀擴大；小腦蚓部發育不全，后蚓部缺損，由擴大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側方；小腦幕及橫突向上移位，引起高位竇匯和顱后窩擴大。 本病征的病理特點是： ①第四腦室囊性擴張； ②小腦蚓部發育不全或不發育； ③有先天或以后起始的腦積水。
小兒無脾綜合征的發病機制
這種異常發生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主，在胚胎24～27周發育階段造成某些因素時，此階段正好是脾，肺葉發育，肺靜脈發育以及胃，十二指腸最后固定的時期，使此發育陷于中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病征
小兒藍尿布綜合征的發病機制
因腸道對色氨酸吸收障礙，腸道細菌將色氨酸變為吲哚，再變為尿藍母，后者在空氣中氧化為尿藍，排泄藍色尿液并把襁褓染成藍色。該病征為常染色體隱性遺傳，但也可能是性連鎖遺傳，遺傳學規律尚未闡明。另有報道發自維生素D中毒者。 病理檢查可見腎臟有廣泛的灶性鈣沉積，腎髓質尤其明顯。[2]