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    關于Gardner綜合征的簡介

    Gardner綜合征又稱為魏納-加德娜綜合征、家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征、家族性結腸息肉癥,屬常染色體顯性遺傳疾病。1905年由Gardner報道結腸息肉病合并家族性骨瘤、軟組織瘤和結腸癌,其后于1958年Smith提出結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征為Gardner綜合征。其具有高度惡變潛能。......閱讀全文

    關于灼口綜合征的簡介

      灼口綜合征(BMS)是一種表現為口腔黏膜灼痛,但不伴有明顯口內檢查異常、臨床損害體征及組織學改變的良性病變。約2%-3.7%的人群患有該病,其中女性的數量約為男性的7倍。絕經后女性患者占絕大多數,當然男性,絕經期前、圍絕經期女性也可能受到該病的困擾。灼口綜合征的癥狀多樣,燒灼感也會出現在口腔內的

    關于典型預激綜合征的簡介

      典型預激綜合征亦稱WPW綜合征,是各型預激綜合征中最多見的一種,發生率為0.1‰~3.1‰,90%的患者多發生在50歲以下,男性多于女性,男性占60%~70%。患者大多數無器質性心臟病,系由胚胎發育過程中形成了房室間的異常通路,可與先天性心臟病或后天性心臟病并存。各年齡組均可發病,但隨年齡的增加

    關于戈登綜合征的簡介

      戈登綜合征是高血鉀、高血氯、低腎素性高血壓,也稱為家族性高鉀性高血壓或Ⅱ型假性醛固酮減低癥,是一種少見的常染色體顯性遺傳病。尚無有效的預防方法,預后取決于血壓水平。限鈉飲食及噻嗪類利尿劑治療戈登綜合征均非常有效。

    Gardner綜合征合并慢性頜骨骨髓炎病例分析-2

    ?圖3C:頰側前庭溝處瘺口切除術后(箭頭示)。?圖5 術中病變以及刮除物。A:術中分離的殘根(細箭頭)、死骨(粗箭頭)、肉芽組織以及切除的瘺管;B:術中見下頜骨的3個瘺口。?2.?討論?Gardner綜合征表現為多發性胃腸道息肉及其他病變如軟組織腫瘤(硬纖維瘤,多發性表皮囊腫)、牙齒異常、骨瘤、視網

    Gardner綜合征合并慢性頜骨骨髓炎病例分析-1

    ?Gardner綜合征(Gardner syndrome)是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病,是家族遺傳腺瘤性息肉病的一種特殊亞型,由位于染色體5q21~22上的結腸腺瘤樣息肉蛋白(adenomatous polyposis coli,APC)基因突變引起。Gardner綜合征表現為多發性胃腸道息肉及

    GARDNER綜合癥的介紹

      Gardner綜合癥,又稱為魏納-加德娜綜合癥、家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合癥、家族性結腸息肉癥。系染色體顯性遺傳疾病,為單一基因的多方面表現。1905年由Gardner報道結腸息肉病并家族性骨瘤、軟組織瘤和結腸癌者機會較多,其后于1958年Smith提出結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三

    GARDNER綜合癥的檢查

      1、視診:檢查面部、牙齒、甲狀腺、四肢有無異常,特別觀察有無皮脂囊腫、上皮樣囊腫、色素痣、齲齒、多發 性復發性牙瘤、纖維瘤和骨瘤。  2、X線檢查:凡懷疑有骨瘤或骨質異常增生者應攝正側位片,以了解有無皮質增厚或骨質增生。胃腸鋇餐造影和鋇劑灌腸雙重對比造影,均有助于發現消化道內的可疑息肉。  Bu

    GARDNER綜合癥的診斷

      內窺鏡及X線檢查可確定消化道息肉及骨瘤。并有結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯癥即可確診。  1.結腸多發性息肉;主要癥狀有腹瀉、粘液便或血便,胃、十二指腸等消化道其它部位息肉并發率較高。  2.軟組織瘤:好發于面部、軀干或四肢,多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫,脂肪瘤等。  3.骨瘤:好發于頜骨、顎

    關于小兒馬方綜合征的簡介

      本病為一種遺傳性結締組織疾病,呈常染色體顯性遺傳,基因定位于15q15~q21.3。由于硫酸軟骨素A或C等黏多糖在人體組織,如心內膜、心瓣膜、大血管、骨骼等處堆積,,影響彈力纖維和其他結締組織纖維的結構和功能,使相應的器官發育不良、功能異常。本病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱,身高明顯超出常人

    關于Lennox-Gastaut綜合征的簡介

      Lennox-Gastaut綜合征(LGS),是一種與年齡有關的隱源性或癥狀性全身性癲癇綜合征,即年齡依賴性癲癇性腦病的一種類型。其特點為發病年齡早,幼兒時期起病,發作形式多樣,智力發育受影響,治療較困難。是一種嚴重的癲癇類型。

    關于顱內高壓綜合征的簡介

      顱內高壓綜合征(intracranial hypertension)是由多種原因造成顱內容物的總容積增加,或由先天性畸形造成顱腔容積狹小時,顱內壓力增高并超出其代償范圍繼而出現的一種常見的神經系統綜合征,又稱顱內壓增高(increased intracranial pressure)。

    關于胎糞吸入綜合征的簡介

      胎糞吸入綜合征(MAS)是指胎兒在宮內或娩出過程中吸入被胎糞污染的羊水,發生氣道阻塞、肺內炎癥和一系列全身癥狀,生后出現以呼吸窘迫為主,同時伴有其他臟器損傷的一組綜合征,多見于足月兒和過期產兒。

    關于結腸易激綜合征的簡介

      結腸易激綜合征(Irritable Bowel Syndrome)是由于精神或過敏等因素導致結腸動力學及肌電活動易激性改變。表現為腸道運動或分泌功能失調的一組癥候群。曾被稱為結腸過敏、不穩定結腸、結腸功能紊亂、痙攣性結腸炎、粘液性結腸炎等,實質上結腸并無炎癥。

    關于假性麥格綜合征的簡介

      假性麥格綜合征系指由于盆腔腫瘤伴發腹水和胸腔積液,并且腫瘤切除后腹水及胸腔積液仍不一定消失的一種綜合征。本征發生腹水的原因多是伴發卵巢、輸卵管、子宮等處的惡性腫瘤,尤其是發生有腹膜種植或轉移者。良性乳頭狀囊腺瘤與黏液性囊腺瘤,因乳頭穿破囊壁可種植于腹膜,也可產生大量腹水。假性麥格綜合征的臨床表現

    關于重癥急性呼吸綜合征的簡介

      重癥急性呼吸綜合征(SARS)為一種由SARS冠狀病毒(SARS-CoV)引起的急性呼吸道傳染病,世界衛生組織(WHO)將其命名為重癥急性呼吸綜合征。本病為呼吸道傳染性疾病,主要傳播方式為近距離飛沫傳播或接觸患者呼吸道分泌物。

    關于脊髓前動脈綜合征的簡介

      脊髓前動脈綜合癥又稱Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前動脈閉塞綜合征等。本病征臨床特點為脊髓前動脈分布區域受累,引起肢體癱瘓、痛覺、溫覺障礙、直腸膀胱括約肌障礙。

    關于ADH分泌過多綜合征的簡介

      抗利尿激素(ADH)分泌過多綜合征是由于多種原因引起的內源性抗利尿激素、類似ADH的物質持續分泌或活性作用超強,使水排泄發生障礙,從而引起低鈉血癥、水潴留及有關臨床表現。

    關于直腸前突綜合征的簡介

      直腸前突綜合征  Rectocele syndrome  本病多見于中老年女性,但近年來男性發病者也有報道,如周德寬等曾報告4例,蔡志春等報告2例。直腸前突在排糞困難病例中所占比例,國內外報道有差異,Mehieu報道144例中有44例,盧任華報道461例中有239例,蔡志春報告145例(女106

    關于膽道張力低下綜合征的簡介

      膽道張力低下綜合征又稱Chiray綜合征,系指由于膽道張力低下、膽囊排空延遲,而出現消化不良,不能耐受脂肪食物并有右上腹疼痛的一組癥候群。本征屬于膽道功能障礙綜合征范疇,又稱為膽囊遲緩綜合征。

    關于小兒史-約綜合征的簡介

      史-約綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變。又稱Stevens-Johnson綜合征。1922年,首先由Stevens和Johnson對該病進行了詳細地描述。多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現多種多樣,發病突然,病變常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面。而毒性

    關于Prader-Willi綜合征的簡介

      Prader-Willi綜合征(PWS)又稱肌張力低下-智能障礙-性腺發育滯后-肥胖綜合征、普拉德-威利綜合征,俗稱小胖威利綜合征,是一種罕見的遺傳性疾病。Prader-Willi綜合征在國外不同人群發病率為1/30000~1/10000,新生兒期主要特征為嚴重肌張力低下、喂養困難、外生殖器發育

    關于異源ACTH綜合征的簡介

      異源ACTH綜合征,一種異位內分泌綜合征,男性多見(男∶女=3∶1),好發于40~60歲,約半數可無Cushing征,但可有皮質醇增高,且每日8mg地塞米松不能抑制之。本癥之半數由肺癌所致,主要為燕麥細胞型,此型肺癌僅3%有Cushing征,此部分患者之肺癌細胞屬APUD細胞,可產生相應的酶而使

    關于癥狀性癲癇綜合征的簡介

      各種明確或可能的中樞神經系統病變影響結構或功能所致本征,如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病,以及某些系統性疾病。近年來神經影像學技術的進步和廣泛應用,特別是神經外科手術的開展,已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經生化改變。

    關于出血熱綜合征的簡介

      出血熱綜合征即流行性出血熱又稱腎綜合征出血熱,是危害人類健康的重要傳染病,是由流行性出血熱病毒(漢坦病毒)引起的,以鼠類為主要傳染源的自然疫源性疾病。以發熱、出血、充血、低血壓休克及腎臟損害為主要臨床表現。 [1]  本病是由病毒引起以鼠類為主要傳染源的自然疫源性疾病。是以發熱、出血傾向及腎臟損

    關于小兒賴氏綜合征的簡介

      賴氏綜合征(Reyes syndrome,RS)是急性進行性腦病,又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征,由澳大利亞小兒病理學家Reye等于1

    關于腹腔間隔室綜合征的簡介

      腹腔間隔室綜合征(ACS)又稱腹腔筋膜室綜合征、腹腔間隙綜合征,是由于不同因素導致腹腔內壓非生理性、進行性、急劇升高,引起腹腔內器官和相關的腹外器官系統功能損害的一種臨床綜合征。但在某些病理狀態下,腹內壓會升高,達到一定程度后對人體各器官功能產生不良影響,持續一定時間后,影響多個器官血流及功能,

    關于老年心腦綜合征的簡介

      老年人心腦綜合征由各類心臟疾病引起心排血量減少、系統血壓下降,導致突發性暈厥、抽搐昏迷、局灶性神經征、精神智力障礙等癥狀。  常見疾病為冠心病急性心肌梗死、各類心律失常、風濕性心臟病、心導管檢查、人工瓣膜置換等心臟手術。老年人則以前二者為常見。

    關于肺出血-腎炎綜合征的簡介

      肺出血-腎炎綜合征可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原,故可以引起繼發性腎損傷。本病好發于男性青年,男與女之比為9∶1。16歲以下患者少見。

    關于兒童抗磷脂綜合征的簡介

      抗磷脂綜合征(APS)是由抗磷脂抗體(aPL)引起的一組臨床征象,是一種非炎性反應性自身免疫性疾病。主要表現為反復發作的動脈和(或)靜脈血栓形成、反復自然流產和(或)死胎伴抗磷脂抗體持續陽性等。雖然該疾患在成人多見,但兒童也有發生。APS可分為原發性及繼發性,兒童APS多為SAPS,可繼發于多種

    關于Crow-Fukase綜合征的簡介

      POEMS綜合征是一種病因和發病機制不清的少見的多系統疾病,主要表現為多發性神經病變(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,o)、內分泌病變(endocrinopathy,E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮

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