多骨性纖維異常增生癥的發病機制
自1994年以來，多骨性纖維異常增生癥的病因學研究有了突破性的進展。Malchoff和Shenker等人首先通過對MAS病人組織和細胞分子生物學檢測，發現患者細胞內廣泛存在的鳥核苷酸結合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亞基基因發生了突變（Gs由α、β、γ3個亞基組成）。當Gs的功能受損時，細胞內的cAMP堆積→細胞內cAMP增高。其結果是， ①刺激那些依賴cAMP作用的受體（如ACTH、TSH、FSH、LH受體）被激活，使相關的激素直接作用于某些靶器官、靶細胞功能增強。例如，使黑色素細胞分泌黑色素增多→皮膚色素沉著； ②機體對多種激素產生抵抗，如對PTH抵抗導致骨質軟化和佝僂病； ③活化的Gs下調骨鈣素水平，增加了前成骨細胞的增殖，使其分化受抑制，導致骨纖維發育不良，形成骨組織構象畸形。 新近又有學者通過逆轉錄聚合酶鏈反應技術用特異的等位基因......閱讀全文
關于骨纖維異常增殖癥的簡介
骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。
簡述骨纖維異常增殖癥的治療
本病主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但可導致功能障礙與美容缺陷。保守的部分切除易于復發。本病手術切除預后良好，故術中對鄰接顱底
關于骨纖維異常增殖癥的病因分析
本病病因不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病非真性腫瘤。本病多發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1：2。
關于骨纖維異常增殖癥的檢查介紹
影像學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現，本病分為三型： 1.畸形性骨炎型 常為多骨型病變表現，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化，
簡述骨纖維異常增殖癥的臨床表現
主要表現為病骨區畸形腫脹，發生于面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和鼻衄。如發生于顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，可并發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內并發癥，
關于骨纖維異常增殖癥的鑒別診斷介紹
1.骨化纖維瘤 臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨。X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質中，并構成網狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。 2.嗜酸性肉芽腫 為
骨纖維異常增殖癥種植修復病例分析2
戴牙6個月后復查，周圍軟組織無炎癥，種植體周圍無明顯骨喪失，種植體穩固，臨床使用良好（圖4）。?2.討論?骨纖維異常增殖癥為骨骼系統的骨纖維變性，非一真性腫瘤，而是一種發育異常。本病的病因和發病機制至今尚不完全清楚，目前廣泛認為FD的發生與G蛋白α亞基（Gsa）基因激活性突變密切相關。FD可發生于任
骨纖維異常增殖癥種植修復病例分析1
骨纖維異常增殖癥（fibrous?dysplasia，FD），又稱為骨纖維結構不良，是一種以纖維-骨性間質組織取代骨內部正常組織為特征的骨良性病變，本病臨床并非罕見，約占全部骨新生物的25%，占全部良性骨腫瘤的7%。現如今，種植治療已成為缺牙修復的首選，而在骨纖維結構不良中能否種植尚沒有統一標準。我
如何診斷多骨性纖維異常增生癥？
具有下列第1項或第2項則診斷可成立，如具有第3項應高度考慮MAS診斷的可能。 1、多骨性纖維異常增生癥具有骨損害、皮膚色素沉著和性早熟3大主征。 2、多骨性纖維異常增生癥具有骨纖維結構不良的X線表現，皮膚Cafe-au-lait點，年齡在30歲以下，伴有內分泌或非內分泌的異常。 3、多骨性
多骨性纖維異常增生癥的簡介
多骨性纖維異常增生癥（polyostotic fibrous dysplasia）又稱Albright綜合征或McCune-Albright綜合征（MAS）。該病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一種骨生長發育性病變，臨床以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉著為本病3
THA治療髖關節骨纖維異常增殖癥病例分析
骨纖維異常增殖癥（FDB）是一種因染色體基因突變引起的非遺傳性、骨發育障礙性疾病，為良性的纖維性腫瘤，其在骨骼良性腫瘤中占5%～10%。該病發病嚴重程度不一，治療方式亦有差異，筆者擬回顧性分析1例累及股骨頭、股骨頸、股骨近段的FDB患者行全髖關節置換術（THA）的治療過程，現報告如下。病例資料患者，
骨纖維異常增值癥以及在鼻腔鼻竇的表現
骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。本病多發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1：2。一、病因；1，本病病因
概述多骨性纖維異常增生癥的治療
多骨性纖維異常增生癥有自限傾向，以下的措施可改善一些臨床癥狀，包括： 1、骨損害的內科治療 （1）降鈣素：降鈣素50～100U或益鈣寧40U隔天或1周2次，肌注，有人認為該藥對骨畸形造成的局限腫脹和骨折刺激神經末梢引起的疼痛有明顯止痛作用，無明顯副作用，因價格昂貴影響長期用藥。 （2）二磷
多骨性纖維異常增生癥的發病機制
自1994年以來，多骨性纖維異常增生癥的病因學研究有了突破性的進展。Malchoff和Shenker等人首先通過對MAS病人組織和細胞分子生物學檢測，發現患者細胞內廣泛存在的鳥核苷酸結合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亞
一例肋骨巨大骨纖維異常增殖癥病例分析
病例簡介女，47歲，因發現右胸壁漸進性隆起7年，伴右側胸悶、氣短6個月就診。體格檢查：右胸廓隆起，無壓痛及叩擊痛，右側呼吸運動減低、語顫增強，聽診右上肺呼吸音未聞及，右下肺、左肺呼吸音正常。實驗室檢查正常。胸部CT及MPR示右胸腔約14CM×18CM軟組織腫物，內見多發不定形致密影，部分呈絲瓜瓤樣改
上頜骨骨纖維異常增殖癥患者牙種植失敗病例報告
骨纖維異常增殖癥（fibrous?dysplasia，FD）是一種以膠原纖維和含有不同量礦化物質的成纖維細胞形成的纖維-骨結締組織取代正常骨組織為主要病理表現的良性腫瘤。FD的發病率位居骨腫瘤樣病損的首位，在我國的發病率約為10/1000000～30/1000000。種植義齒已成為牙列缺損和牙列缺失
概述多骨性纖維異常增生癥的臨床表現
1、多骨性纖維異常增生癥—骨骼損害 骨損害以灶性病變為主。灶性病變處由纖維結締組織和散在的未成熟的交織骨骨片和軟骨組織結節組成。骨損害常以骨髓腔向骨皮質膨脹，導致骨皮質變薄。部分多發性纖維結構不良的局部病變可有液化、囊變、出血和軟骨結節內的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可導致跛行，甚至病
多骨性纖維異常增生癥導致的器官病變介紹
可發生在MAS的任何年齡，甚至在出生后不久就發生。發生多骨性纖維異常增生癥的甲亢與Graves病的特征不同，在男女中的分布相同，其出現甲狀腺腫趨于多發性結節。結節常為良性，顯示放射性碘攝取率增高。多數情況下，結節常并發甲亢，但測定甲狀腺激素常在正常上限。TRH刺激試驗顯示，TSH釋放受抑，甲狀腺
簡述多骨性纖維異常增生癥的并發癥
多骨性纖維異常增生癥的并發癥有肢端肥大癥和高泌乳素血癥：可出現于少數MAS病人中。MAS中的肢端肥大癥病人與那些垂體生長素瘤引起的肢端肥大癥病人類似。應用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。兒童肢端肥大促進骨骼生長、顱骨面的纖維發育不良也與肢端肥大癥類似。因MAS病程緩慢漸進，所以M
多骨性纖維異常增生癥的CT及MRI檢查
多骨性纖維異常增生癥的CT檢查費用雖較X線照片高，但其密度分辨高于X線、對病骨內的囊變、破壞、鈣化和骨化顯示較X平片敏感準確。CT橫斷面克服了常規X平片前后重疊的缺點，可用于頭顱、脊柱和骨盆等重疊較多的部位。 MRI對MAS的病理顯示無疑較常規X線或CT更敏感，能顯示大部分在X線平片或CT片上不
關于多骨性纖維異常增生癥的預后基本介紹
1、多骨性纖維異常增生癥的預后： 多骨性纖維異常增生癥的預后，主要取決于合并內分泌的異常。骨纖維結構不良所造成的骨畸形嚴重時可影響到病人的日常活動。文獻中尚未見有關本病惡變的報道。 2、相關藥品： 賽庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隱亭、生長抑素、降鈣素、羥孕酮、醋酸、甲地孕酮、達那唑、甲羥孕酮
關于多骨性纖維異常增生癥的鑒別診斷介紹
多骨性纖維異常增生癥的鑒別診斷： 多骨性纖維異常增生癥主要與變形性骨炎和神經纖維瘤病（von Recklinghausen病）鑒別。 1、變形性骨炎 MAS骨病不典型時易與變形性骨炎相混淆，但變形性骨炎無性早熟，亦無色素沉著的Cafe-au-lait斑點，而血ALP明顯升高，可資鑒別。
凝血功能異常導致的去纖維蛋白綜合征的介紹
（1）初發性高凝期：此為DIC的早期改變。實驗室檢查凝血時間可明顯縮短，凝血酶原時原時間縮短，其他凝血因子水平及活性正常或增高。 （2）消耗性低凝期：在高凝期過程進行的同時，由于高凝期的消耗及纖溶酶對凝血因子的降解，血液凝固性降低。實驗室檢查可發現凝血時間顯著延長。血小板及多種凝血因子水平低下
異常血紅蛋白篩查——醋酸纖維薄膜電泳法
實驗方法原理血紅蛋白是一種結合蛋白質，由血紅素和珠蛋白組成。正常人所含珠蛋白的多肽鏈有a、b、d 、e、g和z六種。這六種肽鏈的基因在人體發育的不同階段表達狀況不一。正常成人紅細胞中有三種血紅蛋白即HbA、? HbA2 和 HbF。HbA（a2b2）是正常成人紅細胞中的最主要的血紅蛋白，占紅細胞內血
一例骨纖維異常增殖癥并發重度脊椎后凸畸形病例分析
臨床資料患者，男，20歲。胸腰背部后凸畸形伴雙下肢麻木加重4個月。患者自訴12歲開始無明顯誘因出現胸腰背部后凸畸形，呈進行性加重，局部無特殊不適，15歲時偶然出現腰背部無力，局部無明顯畸形，始終未給予特殊治療。近4個月前腰背部酸軟無力伴雙下肢麻木，遂到醫院行胸腰段X線檢查示（圖1a，1b）：T11、
實驗過程異常處理檢測結果異常
(1)檢測結果進行復測,若還是不合格要及時匯報領導(2)聯系取樣人員重新取樣復測。(3)不合格的原因要排查出來,根據“人機料法環”盡快排查。(4)以上都做完要及時出具不合格報告,公司再進行下一步計劃。
異常剪接?
中文名異常剪接定????義指對序列庫中異常剪接mRNA的鑒定和分析隸屬領域生物領域主要功能處理多順反子性轉錄單元，調控轉錄效率和mRNA的穩定性，同時可以增加產物蛋白的多樣性
顱蓋部巨大骨纖維異常增殖癥合并大面積腦梗死去骨...1
?顱蓋部巨大骨纖維異常增殖癥合并大面積腦梗死去骨瓣減壓術1例骨纖維異常增殖癥（fibrous?dysplasia?of?bone，FDB）是一種罕見的良性進展性骨病，以骨內纖維組織異常增生替代正常松質骨結構，并形成編織骨為特點；由GNAS基因合子后體細胞突變，引起腺苷酸環化酶的激活和環腺苷酸的增加，
顱蓋部巨大骨纖維異常增殖癥合并大面積腦梗死去骨...2
1.4治療效果及病理檢查?術后患者的意識逐漸恢復；給予止血、脫水、預防感染、營養神經和心肌藥物等治療，以及口服比索洛爾穩定心率和血壓，口服阿司匹林抗血小板治療。術后1周復查頭顱CT示，局部腦組織梗死伴水腫，中線結構復位（圖1C）。?患者術后14天出院時，意識清楚，有失語，右上肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅱ
關于多骨性纖維異常增生癥的流行病學和病因分析
1、多骨性纖維異常增生癥的流行病學： 國內報道本病占骨纖維發育異常病變的4%。國外報道2%，男女均可患病，但多見于女性，男女比例為1∶3～6。該病可發生于任何年齡，國外有出生后發病的報道，絕大多數不超過30歲發病，平均發病年齡為8歲，均為散發，未見有家族性發病或遺傳史者。 2、多骨性纖維異常