關于脂質貯積病的基本信息介紹

什么是衍生脂質？

衍生脂質1．脂肪酸及其衍生物前列腺素等。2．長鏈脂肪醇，如鯨蠟醇等。

脂褐質色素定義

實質細胞胞漿內出現的一種棕褐色色素顆粒。它是細胞器碎片中不飽和脂肪過氧化的產物。

什么是簡單脂質？

簡單脂質是脂肪酸與各種不同的醇類形成的酯，簡單脂質包括酰基甘油酯和蠟。

復合脂質的概念

復合脂質（complx lipids）即含有其他化學基團的脂肪酸酯，體內主要含磷脂和糖脂兩種復合脂質。

衍生脂質的概念

衍生脂質1．脂肪酸及其衍生物前列腺素等。2．長鏈脂肪醇，如鯨蠟醇等。

關于神經節苷脂貯積癥的檢查方式介紹

　　1.實驗室檢查　　測定血清和皮膚成纖維細胞中相關的β-半乳糖苷酶及氨基己糖酶的酶活力。周圍血淋巴細胞中有空泡形成。　　2.血淋巴細胞檢查　　骨髓組織細胞中有空泡形成。　　3.X線檢查　　椎骨發育不良，長骨中骨皮質厚薄分布異常，掌骨楔形，蝶鞍鞋形，肋骨薄片狀，髂骨外張等。

少年型神經節苷脂貯積癥的相關介紹

　　起病較晚，新生兒期大致正常，在1歲時即出現精神、運動障礙和神經系統癥狀，如共濟失調，步態不穩，運動不協調，抽風，語言障礙，表情淡漠，眼神呆滯及腱反射亢進等，并可隨著病情的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外，尚有病程較長，存活年齡較大，臨床上無骨骼異常，無Hurler綜合征樣面容，無肝脾腫大，眼底黃

關于神經節苷脂貯積癥的治療和預防介紹

　　1、治療　　本病無特殊治療方法，臨床可對癥處理，延長患兒存活期。酶的補充療法尚在研究之中。　　2、預后　　本病預后極差。GM1神經節苷脂沉積病Ⅰ型極少活過2周歲。GM2神經節苷脂沉積病Ⅰ型平均病程2年，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15歲。　　3、預防　　遺傳代謝性疾病治療困難，療效不滿意，預防顯

關于全身性神經節苷脂貯積癥的簡介

　　(1)嚴重的腦變性，多于2歲內死亡。　　(2)神經元、肝、脾和其他組織細胞及腎小球上皮細胞中神經節糖苷貯積。　　(3)表現有Hurler病的骨骼畸形。　　本病起病早，通常在出生時就可出現精神和運動障礙癥狀。患兒外貌嚴重異常，呈Hurler綜合征樣粗笨面容，前額突出，鼻梁扁平，眼間距增寬，齒齦肥厚

什么是趨化脂質？

中文名稱趨化脂質英文名稱chemotactic lipid定　　義吸引炎性細胞趨往炎癥病灶的脂質因子。如在白細胞趨化性中，其外源性化學吸引因子包括一些脂質、脂多糖、凝集素、變性蛋白等；而內源性化學吸引因子則有來自宿主的C5a等補體碎片以及各種細胞生成的白三烯B和血小板活化因子。應用學科生物化學與分子

膽汁酸和脂質代謝

膽汁酸在脂質代謝中起重要的調節作用。膽汁酸不僅參與膽固醇的調節，而且在三酰甘油的代謝中也發揮著重要作用有報道，膽固醇受體輔激活蛋白敲除小鼠存在膽鹽輸出泵功能缺陷，其會導致三酰甘油吸收不良。膽汁酸的合成速率與高脂血癥患者血.漿三酰甘油水平的升高相關。膽汁酸多價螯合劑可增加膽汁酸和三酰甘油的合成。CDC

簡單脂質的相關介紹

　　簡單脂質是脂肪酸與各種不同的醇類形成的酯，簡單脂質包括酰基甘油酯和蠟。　　（一）酰基甘油酯　　酰基甘油酯又稱脂肪是以甘油為主鏈的脂肪酸酯。如三酰基甘油酯的化學結構為甘油分子中三個羥基都被脂肪酸酯化，故稱為甘油三酯（triglyceride）或中性脂肪。甘油分子本身無不對稱碳原子。但它的三個羥基可

如何診斷脂質代謝異常？

　　脂質代謝異常可以引起酮血癥、酮尿癥、脂肪肝、高脂血癥、動脈粥樣硬化等疾病，根據各種疾病的臨床表現、生化檢查及其他輔助檢查基本可明確脂質代謝異常的情況。

遺傳性疾病溶酶體貯積病的生物標志物

1881年，Tay-Sachs病（泰薩克斯病）被描述為第一種溶酶體貯積病。緊接著對Gaucher病的描述很快于1882年出現。由此開始了鑒定一組罕見的、導致溶酶體內脂質化合物積累的遺傳性疾病。目前已確認有50多種溶酶體貯積癥。這些疾病大多數是常染色體隱性遺傳，少數是X連鎖隱性遺傳，大約1：8,000

關于GM2神經節苷脂貯積病的基本介紹

關于GM1神經節苷脂貯積癥的檢查介紹

　　Ⅰ型患者周圍血液中淋巴細胞、單核細胞，培養的皮膚成纖維細胞，均可見有細胞內空泡，但Ⅱ型病人的陽性率低。Ⅰ型患者尿中可能有過多的糖蛋白。Ⅱ型病人尿中可排出過多的酸性黏多糖。Ⅲ型患者磁共振顯示豆狀核有雙側對稱性的高密度病變。根據臨床癥狀、病理特點和實驗室檢查即可獲得診斷。皮膚成纖維細胞和肝組織生化分

脂質的基本單位是什么？脂質是生物大分子嘛？

基本單位：脂肪酸和醇所組成的脂脂質不是大分子。脂質是一類有機小分子物質，它包括范圍很廣，其化學結構有很大差異，生理功能各不相同，其共同物理性質是不溶于水而溶于有機溶劑，在水中可相互聚集形成內部疏水的聚集體。分類：1.單純脂：定義：脂肪酸與醇脫水縮合形成的化合物。蠟：高級脂肪酸與高級一元醇，幼植物體表

概述常見的溶酶體貯積癥

　　1、黏多糖貯積癥　　本病是由于酸性黏多糖這種大分子降解過程中所需要的酶缺乏所致，臨床上分為7型，一共有11種酶，除MPS-ⅢC、MPS-ⅢD和MPS-IX外均可檢測，MPS-Ⅱ為X-連鎖隱性遺傳，其余為常染色體隱性遺傳。　　2、黏脂質貯積癥　　黏脂質貯積癥是由于溶酶體酶磷酸化及定位缺陷而不能轉運

關于脂酶活性異常和脂質交換障礙的介紹

　　脂蛋白脂酶（lipoprotein lipase，LPL）是脂蛋白代謝過程中一個關鍵酶，它在家族性高脂蛋白血癥Ⅱb型（FCH）的發病過程中所起的作用已逐漸被人們所認識。正常情況下，經過LPL作用，富含三酰甘油的脂蛋白顆粒如乳糜微粒和VLDL中三酰甘油被水解，并生成乳糜微粒殘粒和VLDL殘粒。這些

什么是不皂化的脂質？

不皂化的脂質是一類不含脂肪酸的脂質。

脂質過氧化的定義

氧自由基反應和脂質過氧化反應在機體的新陳代謝過程中起著重要的作用，正常情況下兩者處于協調與動態平衡狀態，維持著體內許多生理生化反應和免疫反應。一旦這種協調與動態平衡產生紊亂與失調，就會引起一系列的新陳代謝失常和免疫功能降低，形成氧自由基連鎖反應，損害生物膜及其功能，以致形成細胞透明性病變、纖維化，大

脂質過氧化的原理

脂質過氧化過程中發生的ROS氧化生物膜的過程，即ROS與生物膜的磷脂、酶和膜受體相關的多不飽和脂肪酸的側鏈及核酸等大分子物質起脂質過氧化反應形成脂質過氧化產物(Lipid PerOxide, LPO)如丙二醛 (Malonaldehyde, MDA)和4-羥基壬烯酸(4-hydroxynonenal

脂質代謝紊亂的相關介紹

　　脂質代謝紊亂是指先天性或獲得性因素造成的血液及其他組織器官中脂質(脂類)及其代謝產物質和量的異常。脂質的代謝包括脂類在小腸內消化、吸收,由淋巴系統進入血循環(通過脂蛋白轉運),經肝臟轉化,儲存于脂肪組織,需要時被組織利用。生物酶HICIBI調節,完善脂質代謝紊亂。

脂質代謝紊亂的信息介紹

　　脂質在體內的主要功用是氧化供能,脂肪組織是機體的能量倉庫,脂肪也能協同皮膚、骨骼、肌肉保護內臟,防止體溫散發和幫助食物中脂溶性維生素的吸收。磷脂是所有細胞膜的重要結構成分,膽固醇是膽酸和類固醇激素（腎上腺皮質激素和性腺激素）的前體。脂類代謝受遺傳、神經體液、激素、酶以及肝臟等組織器官的調節。當這

不皂化的脂質的概念

不皂化的脂質是一類不含脂肪酸的脂質。主要有類萜及類固醇。

不皂化的脂質類固醇

類固醇類固醇（steroid）是環戊稠全氫化菲的衍生物。天然的類固醇分子中的雙鍵數目和位置，取代基團的類型、數目和位置，取代基團與環狀核之間的構型，環與環之間的構型各不相同。其化學結構是由三個六碳環已烷（A、B、C）和一個五碳環（D）組成的稠和回環化合物。類固醇分子中的每個碳原子都按序編號，且不管任

治療脂質代謝異常的簡介

　　1.去除病因和誘因，如減少高膽固醇、高飽和脂肪酸和高熱量飲食，保持適當運動　　2.治療引起脂質代謝異常的原發病，如糖尿病、腎病、肝病、胰腺疾病等。　　3.治療脂質代謝異常引起的繼發性疾病，對癥治療。

不皂化的脂質類萜（terpens）

類萜亦稱異戊烯脂質。異戊烯是具有兩個雙鍵的五碳化合物，也叫做“2-甲基-1.3-丁二烯“。其結構式為：CH2=CCH3CH=CH2脂類烯萜類化合物就是很多異戊二烯單位縮合體。兩個異戊二烯單位頭尾連接就形成單萜；含有4個、6個和8個異戊二烯單位的萜類化合物分別稱為雙萜、三萜或四萜。異戊二烯單位以頭尾連

脂質過氧化的原理

脂質過氧化過程中發生的ROS氧化生物膜的過程，即ROS與生物膜的磷脂、酶和膜受體相關的多不飽和脂肪酸的側鏈及核酸等大分子物質起脂質過氧化反應形成脂質過氧化產物(Lipid PerOxide, LPO)如丙二醛 (Malonaldehyde, MDA)和4-羥基壬烯酸(4-hydroxynonenal

脂質染色實驗_蘇丹－III－染色

實驗材料冰凍切片試劑、試劑盒蘇丹 III乙醇蒸餾水自來水甘油明膠鹽酸乙醇Harris 蘇木精儀器、耗材彎鉤玻璃棒載玻片實驗步驟蘇丹 III 染色液：蘇丹 III 2.5 g，70％ 乙醇 500 ml，充分溶解后，室溫下形成飽和溶液，可存放較長時間。1. 冰凍組織切片厚 10～20 μm 左右，采用