mda5型皮肌炎的死亡率

　　皮肌炎這只”虎“似乎遠在天邊，據報道發病率僅僅在1-10/10萬人左右，但它卻是風濕病患者原發病相關死亡的最重要病因之一。作為炎癥性肌病（myositis）中的一個重要組成部分，皮肌炎本身又可分為很多亞型，尤其是“MDA5抗體”陽性的皮肌炎往往容易出現快速進展型間質性肺炎，半年內死亡率可大于50%。

　　然而有大部分MDA5陽性皮肌炎患者至風濕科專科就診時，已經出現嚴重的肺部病變，錯過了最佳的治療時機。其實這些患者常常具備很多肉眼容易識別的皮肌炎典型特征，如典型的皮膚病變：眶周暗紫紅色皮疹、關節伸側面皮疹等。

　　與抗MDA5抗體陰性的患者相比，抗MDA5抗體陽性的患者更容易出現皮炎，無肌病性DM、間質性肺病和快速進展性間質性肺病，血清鐵蛋白顯著升高，肌酸激酶和醛縮酶明顯降低，ANA陽性率明顯低（?1∶160）及出現抗胞漿型陽性。

　　正確地認識皮肌炎，不僅僅只限于風濕科醫生，還應擴展至皮膚科、呼吸科等多個科室，更應該被普及到普通老百姓中，因為皮肌炎這只“虎”可能就潛伏在你我周圍。