mda5型皮肌炎的死亡率
皮肌炎這只”虎“似乎遠在天邊，據報道發病率僅僅在1-10/10萬人左右，但它卻是風濕病患者原發病相關死亡的最重要病因之一。作為炎癥性肌病（myositis）中的一個重要組成部分，皮肌炎本身又可分為很多亞型，尤其是“MDA5抗體”陽性的皮肌炎往往容易出現快速進展型間質性肺炎，半年內死亡率可大于50%。 然而有大部分MDA5陽性皮肌炎患者至風濕科專科就診時，已經出現嚴重的肺部病變，錯過了最佳的治療時機。其實這些患者常常具備很多肉眼容易識別的皮肌炎典型特征，如典型的皮膚病變：眶周暗紫紅色皮疹、關節伸側面皮疹等。 與抗MDA5抗體陰性的患者相比，抗MDA5抗體陽性的患者更容易出現皮炎，無肌病性DM、間質性肺病和快速進展性間質性肺病，血清鐵蛋白顯著升高，肌酸激酶和醛縮酶明顯降低，ANA陽性率明顯低（?1∶160）及出現抗胞漿型陽性。 正確地認識皮肌炎，不僅僅只限于風濕科醫生，還應擴展至皮膚科、呼吸科等多個科室，更應該被普及到普通......閱讀全文
警惕皮肌炎mda5！
MDA5皮肌炎是最重要、最致命的肺間質疾病，發展迅速。起初，運動后出現干咳和氣短。隨著肺部疾病的發展，屏氣的表現越來越明顯和加重，稍有活動就會出現屏氣。在疾病的后期，窒息也發生在靜止狀態，需要持續吸氧。最后，氧氣吸入無法維持，需要氣管插管。死亡率相對較高，疾病往往進展迅速。呼吸衰竭發生在最短的一
mda5陽性皮肌炎進展
按語：本學期，18級本科新聞和17級本科播音班分別開設《新聞采訪》必修課，2019年9月開始由陳紅梅老師主講。國慶節后，同學們進行新聞采寫綜合練習，陸續提交課程作業。經補充采訪修改完善后，任課老師將挑選一部分優秀作業，不定期刊發。 MDA5抗體陽性皮肌炎是一種罕發但致死率極高的自身免疫病，該亞
mda5型皮肌炎的死亡率
皮肌炎這只”虎“似乎遠在天邊，據報道發病率僅僅在1-10/10萬人左右，但它卻是風濕病患者原發病相關死亡的最重要病因之一。作為炎癥性肌病（myositis）中的一個重要組成部分，皮肌炎本身又可分為很多亞型，尤其是“MDA5抗體”陽性的皮肌炎往往容易出現快速進展型間質性肺炎，半年內死亡率可大于50
mda5陽性皮肌炎治療取得新進展
按語：本學期，18級本科新聞和17級本科播音班分別開設《新聞采訪》必修課，2019年9月開始由陳紅梅老師主講。國慶節后，同學們進行新聞采寫綜合練習，陸續提交課程作業。經補充采訪修改完善后，任課老師將挑選一部分優秀作業，不定期刊發。 MDA5抗體陽性皮肌炎是一種罕發但致死率極高的自身免疫病，該亞
MDA5陽性皮肌炎治療取得新進展
DA5抗體陽性皮肌炎是一種罕發但致死率極高的自身免疫病，該亞型以MDA5抗體為血清學標志，主要報道集中于東亞地區，一般在中老年階段（52-56歲）發病，女性發病率略高于男性。這一亞型的患者往往肌肉受累不明顯，但具有典型的皮損、伴有快速進展型間質性肺病，病情發展快、預后不良。由于肺部病癥發展速度很
mda5陽性皮肌炎間質性肺病治療的新希望
近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院南院風濕科葉霜團隊在新英格蘭醫學雜志(NEJM，影響因子70.67)發表短文(Correspondence)報道了該團隊最新臨床研究結果：Janus激酶(JAK)抑制劑托法替布可顯著改善MDA5陽性的早期階段的無肌病型皮肌炎-間質性肺病(ADM-ILD)患者的
揭示MDA5抗體陽性皮肌炎間質性肺病治療的新希望
MDA5陽性皮肌炎是一種少見、但極其嚴重的風濕免疫疾病，除具備MDA5抗體這一血清學標志外，通常表現為特征性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進展的間質性肺病，從而引起進行性的呼吸衰竭；6個月死亡率可高達50%。該項目的主要研究者王曉棟醫師指出：“如果風濕病中具有代表性的紅斑狼瘡如‘狼’的話，該病則似
肌炎特異性抗體在中國炎性肌病患者中的臨床意義
肌炎特異性抗體（MSAs）在炎性肌病，尤其是在皮肌炎（DM）和多發性肌炎（PM）的臨床診治過程中發揮了不可替代的作用。目前臨床上能檢測的MSA有十多種，每一種抗體均具有其獨特的臨床特征譜。現摘要介紹如下。MSA的陽性率近期， 我們檢測了6 0 0 多例P M / D M 患者的血清， 結果顯示， 7
怎樣檢查皮肌炎？
1.常規化驗 可見白細胞數正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3，C4可減少。 2.尿肌酸測定 在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變在各種肌肉病變中均可出現，對本病無特異性。 3.肌紅蛋白的測定 肌紅蛋白只
皮肌炎是什么
皮肌炎是一種主要侵犯皮膚和肌肉的炎癥性疾病，若無皮膚損害而僅有肌肉癥狀者稱為多發性肌炎(polymyositis，PM)。 臨床上一般分為兒童型和成人型兩種，以成人型多見。成人病例中，約5％～40％的患者可合并惡性腫瘤。若按Pearson的分類，又可進一步將DM細分為以下五種類型。 ①多發性肌炎
皮肌炎是什么病
皮肌炎是一種自身免疫性慢性疾病，起病隱匿，病情遷延難治。一旦患上了皮肌炎疾病，一定要盡早治療，越早治療效果越好。同時，皮肌炎患者還要多加注意，避免給患者的皮膚造成傷害。那么，除了使用一些中藥類藥物（比如說清熱養肌方）進行治療之外，皮肌炎患者應該注意什么呢？患者首先要明白自己得的并不是不治之癥，切莫悲
皮肌炎的臨床特征
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。
皮肌炎的檢查方法
常規化驗可見白細胞數正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3，C4可減少。尿肌酸測定在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變在各種肌肉病變中均可出現，對本病無特異性。肌紅蛋白的測定肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者
皮肌炎的診斷方法
根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛，伴特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑，Gottron征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難，再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。被多數臨床醫生采納的仍
皮肌炎的治療方法
該病屬慢性疾病，病程較長。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。糖皮質激素臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不少于2年，最后可停藥。如3年不
皮肌炎的病因分析
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。 病因 本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美
診斷惡性腫瘤相關炎性肌病的相關介紹
詳細詢問病史和全面體格檢查對診斷非常重要，特別是對乳腺、盆腔、直腸的檢查不容忽視。 抗核基質蛋白2（NXP-2）抗體陽性的成人炎性肌病患者易伴發惡性腫瘤，如胰腺癌、膽囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴細胞性白血病等。 抗NXP-2抗體與抗轉錄中介因子1（TIF-1）γ抗體在惡性腫瘤合并炎性肌病的患
皮肌炎的致病原因
本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美國人發病率最高，黑人與白人的發病比例為3～4：1。兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
皮肌炎的臨床表現
通常隱襲起病，在數周、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病，在數日內出現嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱，甚至高熱)、關節疼痛，少數患者有雷諾現象。1.肌肉表現本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，
皮肌炎的預后治療方法
隨著免疫抑制治療的應用，特發性炎性肌病的預后不斷改善。除使用免疫抑制劑外，早診斷早治療，以及有效控制并發癥也有助于預后的改善。
幼年型皮肌炎的病因
本病病因和發病機制不明，目前認為其發病與感染和免疫功能紊亂有關。特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發病有關。感染引起淋巴細胞釋放細胞因子，損害肌纖維，同時肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產生的自身抗原抗體反應可能起一定作用。一般認為，本病為細胞介導的免疫失調所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明
皮肌炎患者的肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠端肌無力少見，約半數患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌
皮肌炎病癥的肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的癥狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴重的并發癥是急進型肺泡炎，表現為發熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現為進行性呼吸困難，因起病隱襲，其
皮肌炎患者的皮膚表現
55%的患者皮疹出現在肌炎之前，25%與肌炎同時出現，15%出現在肌炎之后。皮疹的類型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。 皮肌炎有各種各樣皮膚表現。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottro
皮肌炎治療研究進展
多發性肌炎/皮肌炎( polymyositis /dermatomyositis，PM/DM) 是臨床上一種少見的自身免疫性疾病。目前盡管DM 的臨床治療方法有多種，包括糖皮質激素、免疫抑制劑、靜脈注射丙種球蛋白、生物制劑和血漿置換等，但是對于一些病情嚴重者，特別是并發嚴重肺部病變或血液系統損害
皮肌炎病癥的心臟表現
心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨床癥狀。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
老年男性近端肌肉無力伴眶周紅斑病因分析
患者，男，53歲，因眶周紅斑和廣泛的瘙癢性皮疹1年而到風濕科就診。患者曾接受抗生素和局部保濕劑的治療，無明顯效果。皮膚檢查顯示向陽性皮疹（圖1A）、披肩征（圖1B）和Gottron疹（圖1C）。近端肌肉無力，肌酸激酶水平升高（671 IU / L）。肌電圖顯示短的多相電位、纖維顫動和重復放電。惡性疾
幼年型皮肌炎的輔助檢查
（1）X線檢查 骨關節周圍有鈣化，或彌漫性軟組織及皮膚鈣化。 （2）肌電圖 呈肌源性變化，表現為靜息時自發性纖顫電位、正銳波、插入激惹。收縮時呈短時限、低振幅、多相性電位。刺激時出現反復高頻放電。 （3）MRI 可顯示肌肉異常部位及范圍，有利于監測病情和指導肌活檢部位。 （4）肌肉活體組織
幼年型皮肌炎如何治療
1.一般治療 注意避免陽光照射，皮膚護理，避免外傷引起潰瘍和潰破處繼發感染。注意心臟功能和呼吸情況，低鹽飲食。肢體注意功能位，及時進行按摩和體療。 2.皮質激素 潑尼松分次服用，共服用1個月，隨后逐漸減量，連用2年以上。急性期可用甲潑尼龍大劑量沖擊療法，靜脈滴注1～3天。注意本病有時有消化
關于皮肌炎的治療方式介紹
該病屬慢性疾病，病程較長。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。 1.糖皮質激素 臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不少于2年，最后