關于額顳葉變性的分析介紹
目前本病容易漏診或誤診，對于40歲后出現的精神行為異常伴（或不伴）語言障礙的患者均應該到神經內科就診，明確是否為腦器質性疾病（如本病）導致的精神行為癥狀。目前該病雖尚無有效治療手段，但在一定程度上可穩定病情，控制癥狀，減輕照料者的負擔。......閱讀全文
關于額顳葉變性的分析介紹
目前本病容易漏診或誤診，對于40歲后出現的精神行為異常伴（或不伴）語言障礙的患者均應該到神經內科就診，明確是否為腦器質性疾病（如本病）導致的精神行為癥狀。目前該病雖尚無有效治療手段，但在一定程度上可穩定病情，控制癥狀，減輕照料者的負擔。
關于額顳葉變性的基本介紹
額顳葉變性（frontotemporal lobe degeneration, FTLD）是大腦局限性額葉和顳葉變性萎縮為特征的中樞神經系統退行性疾病，是一組多發生于老年前期（45-65歲）的癡呆綜合征。患者常于老年前期起病，以人格改變、社會行為異常及語言表達或命名障礙為最早、最突出的癥狀，記憶
關于額顳葉變性的分類介紹
額顳葉變性的疾病譜中包括一系列臨床和病理不同的表型。根據萎縮起始的部位及相應的早期突出癥狀，臨床可進一步分為三個亞型：額顳葉癡呆、進行性非流利性失語、語義性癡呆。額顳葉癡呆以額前葉和顳葉前部萎縮為著，臨床以行為和人格改變為貫穿疾病全程的突出特點；進行性非流利性失語是大腦優勢側（多數人是左側）或雙
關于額顳葉變性的簡介
1892年，捷克精神病學家Arnold Pick首先報道了1例71歲男性患者，臨床表現為嚴重的語言障礙，伴有明顯的精神癥狀，尸檢發現患者的左側大腦顳極皮層嚴重萎縮。之后他陸續報道了4例顳葉或額顳葉萎縮為主的患者，其主要表現為言語改變及精神行為異常。病理檢查發現病變部位存在彌散性氣球樣神經元（Pi
關于額顳葉變性的病理生理介紹
隨著免疫組織化學和生化的發展，對額顳葉變性的病理已經有了深入了解。 （1）大體病理：主要表現為局限性腦萎縮，患者全腦重量減輕，大部分在1000～1250g之間。萎縮主要位于大腦半球內，包括大部分的額葉、顳葉和島葉區域、頂葉前部，有時形成“刀切樣”萎縮。起始病變部位不完全相同，但隨疾病進展，病變
關于額顳葉變性的輔助檢查介紹
常規血、尿、腦脊液檢查正常，神經心理評估（對智能、行為的評估）和腦影像學檢查對診斷和鑒別診斷有重要輔助作用。 1.神經心理學評估：神經心理評估可幫助進行診斷和鑒別診斷。 （1）額顳葉癡呆：表現為顯著的額葉功能損害，主要累及執行功能、行為和人格，無嚴重遺忘、失語或空間感覺障礙。評價執行功能和人
關于額顳葉變性的鑒別診斷介紹
應與其他具有明顯精神行為或語言障礙的疾病鑒別。鑒別要點是行為癥狀、語言障礙和其他認知障礙出現的先后順序，以及神經心理評估和影像等輔助檢查。 1．阿爾茨海默病：阿爾茨海默病為老年期最常見的癡呆類型。額顳葉變性與阿爾茨海默病均為變性病，起病隱襲，持續進展，在病程的某一階段均會出現精神行為癥狀和語言
治療額顳葉變性的概述
尚無有效治療方法，以對癥、支持、鍛煉為主，可在一定程度上穩定病情、控制癥狀。治療包括:1.改善認知和交流能力；2.控制精神行為癥狀；3.治療并發癥。 改善認知和交流能力 （1）藥物治療：目前臨床上治療癡呆的主要藥物是膽堿酯酶抑制劑（如多奈哌齊、卡巴拉丁、石山堿甲等）和興奮性氨基酸受體拮抗劑（
預防額顳葉變性的概述
目前癡呆的預防主要是避免或控制危險因素，加強保護因素。癡呆的危險因素可分為4類： （1）人口學因素：年齡、教育水平； （2）遺傳學因素； （3）血管因素：高血壓、糖尿病、心臟病、高血脂等； （4）生活習性：焦慮/抑郁情緒、過于自閉等。保護因素包括：規律的體育運動、規律的腦力鍛煉、有技巧的
分析額顳葉變性的發病原因
病因及發病機制尚不完全明確。約10%~30%患者與位于17號染色體tau基因突變有關。tau蛋白是重要的微管相關蛋白，促進微管組裝，參與維持細胞的形態、物質運輸、細胞分裂等重要生物學過程。tau基因突變可導致tau蛋白與微管的結合力降低，使微管崩解，引起神經元損害。同時，異常沉積的tau蛋白產生
概述額顳葉變性的臨床表現
額顳葉變性在老年前期相對常見，占尸檢早發性癡呆的8%～17%，在所有變性病癡呆中排第三位，居阿爾茨海默病和路易體癡呆之后。45~64歲年齡組人群患病率為4~15/10萬。約40%有陽性家族史。額顳葉變性以進行性加重的語言障礙及精神行為異常為突出表現，嚴重影響患者的正常交流和日常活動，隨疾病進展，
簡述額顳葉變性的疾病診斷
根據老年前期隱襲起病，早期以精神行為異常和語言功能障礙為突出表現，其他認知損害相對較輕，病情持續進展，結合影像學，排除其他疾病導致的上述癥狀，可診斷。下表是2001年發表的國際額顳葉變性工作組建議的臨床診斷標準，內容簡明。
Lancet子刊！額顳葉變性與這些遺傳變異有關！
額顳葉變性（FTLD）是以大腦局限性額葉和顳葉變性萎縮為特征的中樞神經系統退行性疾病，是一組多發生于老年前期（45-65歲）的癡呆綜合征。 FTLD患者皆存在TAR-DNA結合蛋白43（TDP-43，一種調節轉錄的核蛋白）的異常磷酸化，GRN基因突變是FTLD的常見遺傳因素，但不同患者發病年齡
關于額顳癡呆的病因分析
額顳癡呆和Pick病的病因及發病機制不清，可能是神經元胞體特發性退行 變，或軸索損傷繼發胞體變化。已證明約半數病例為常染色體顯性遺傳的家族性額顳癡呆，Wilhelmsen等（1994）將病變基因定位于17號染色體（17q21）。神經元及神經膠質含微管相關tau蛋白包涵體，約20%的額顳癡呆病人有
Lancet子刊最新全基因組分析 額顳葉變性與遺傳變異有關
FTLD患者皆存在TAR-DNA結合蛋白43（TDP-43，一種調節轉錄的核蛋白）的異常磷酸化，GRN基因突變是FTLD的常見遺傳因素，但不同患者發病年齡和臨床表現存在差異，因此，近日有研究人員通過全基因組關聯分析對FTLD患者GRN突變外的的遺傳因子進行了考察。 研究人員發現TMEM106B
關于額顳癡呆的發病機制介紹
發病機制尚不清。有文獻報告，tau蛋白由tau基因通過不同的剪接形成的6種亞單位組成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35個氨基酸組成的插入肽段，可與其他多肽結合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10號外顯子點突變，均可導致游離tau蛋白增加引起細胞死亡。 病理特征與Pick病相似大體病
關于額顳癡呆的病理生理介紹
額顳癡呆和Pick病的組織病理學特點是特征性局限性額顳葉萎縮，杏仁核、海馬、黑質和基底節均可受累；Pick病可見Pick細胞和Pick包涵體，缺乏Alzheimer病特征性神經原纖維纏結和淀粉樣斑。鏡下可見萎縮腦葉皮質各層神經細胞顯著減少，Ⅱ、Ⅲ層明顯；膠質細胞彌漫性增生伴海綿樣變。
關于額顳癡呆的輔助檢查介紹
1、早期EEG正常，少數波幅降低，α波減少；晚期α波極少或無，出 現不規則中幅δ波，少數病人見有尖波，睡眠紡錘波減少，κ綜合波難出現，慢波減少。 2、CT或MRI顯示局限性額或前顳葉萎縮，腦溝增寬，額角呈氣球樣擴大，額極和前顳極皮質變薄，顳角擴大，側裂池增寬，多不對稱，可早期出現。SPECT呈
關于額顳癡呆的鑒別診斷介紹
本病應與Alzheimer病鑒別，AD通常早期出現認知功能障礙，如遺忘、視空間定向和計算力障礙，社交和禮儀相對保留；Pick病或額顳癡呆早期出現人格改變、行為異常和言語障礙，典型者出現Kluver－Bucy最和征，空間定向及近記憶保存較好。神經影像學顯示Pick病額顳葉萎縮，Alzheimer病
關于額顳癡呆的簡介
額顳癡呆 額顳癡呆是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，是神經變性癡呆較常見的病因，約占全部癡呆病人的1/4。約1/4的額顳癡呆病人存在Pick小體，可診斷為Pick病。額顳癡呆實際上包含Pick病及臨床表現類似的Pick綜合征，后如額葉癡呆和發性進行性失語等。發病高峰為60歲，女性較多。 Pic
關于額顳癡呆的概述
疾病名稱：額顳癡呆 疾病分類：神經內科 疾病概述：額顳癡呆是一組以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，包括Pick病及臨床表現類似的Pick綜合征，后者又包括額葉癡呆和原發性進行性失語。臨床以明顯的人格、行為改變和認知障礙為特征。
關于額顳癡呆的基本信息介紹
額顳癡呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者緩慢出現人格改變言語障礙及行為異常，神經影像學顯示額顳葉萎縮，而病理檢查未發現Pick小體及Pick細胞的癡呆綜合征。額顳癡呆是一組以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，包括Pick病及臨床表現類似的Pick綜合征，后者又包括額葉癡
診斷額顳癡呆的標準介紹
目前額顳癡呆和Pick病尚無統一的診斷標準以下標準可作參考： 1、中老年人(通常50～60歲)早期緩慢出現人格改變情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。 2、言語障礙早期出現如言語減少、詞匯貧乏刻板語言和模仿語言隨后出現明顯失語癥早期計算力保存記憶力障礙較輕視
關于顳葉癥狀群的鑒別診斷介紹
（一）顱內腫瘤（intracranial tumor） 本病局灶性癥狀由于腫瘤部位不同表現不一，中央前、后回的腫瘤，常先出現局限性癲癇發作，并可引起病灶對側肢體的輕癱、單癱、錐體束征，但癱瘓不明顯。 （二）基底動脈血栓形成（basilar artery thrombosis） 表現眩暈、眼球震
關于顳葉癲癇的基本信息介紹
導致癲癇發作的神經元放電或損害影響到整個或部分顳葉的局限性癲癇。這種形式的癲癇包括基本感覺（聽、嗅或味覺）或運動（扭轉或失語）發作，也可有精神（精神性癲癇發作）、精神感覺（錯覺性或幻覺性發作）或精神運動（自動性癲癇發作）癥狀。
關于額顳癡呆的流行病學介紹
癡呆的發病率和患病率隨年齡增長而增加國外調查顯示，癡呆的患病率在85歲以 上人群中高達40%以上其中阿爾茨海默病(Alzheimer’sdiseaseAD)占50%；多灶梗死性癡呆(也稱血管性癡呆VaD)占12%～20%其余類型癡呆占15%~20%。中國60歲以上人群，癡呆患病率為0.75%～
顳葉癲癇的病因介紹
圍生期因素和分娩因素（20%）： 最近把圍生期的諸多因素和分娩時疾病看成是引起顳葉癲癇的高危因素。特別是新生兒與胎盤分離進入新環境的代謝變化，經產道時可能發生的腦損傷。 致癇性驚厥（20%）： 小兒的致癇性驚厥被認為是最常見的原因。人的顳葉病變多是局限性的和單側性的，而小兒熱病性驚厥和產傷
關于顳葉癥狀群的臨床表現介紹
1.顳葉癲癇:患者表現發作性記憶力障礙，神志恍惚，言語錯亂，精神運動性興奮，情緒和定向力障礙、幻覺、錯覺等。 2.自動癥:表現為發作性無意識地自傷、傷人、沖動、毀物等精神運動性興奮，以及不自主地咀嚼，反復吞咽、口唇亂動、發作性頭眼扭轉，摸索等無目的動作。 3.失語癥:Broca氏區及顳葉后部
關于顳葉腫瘤的實驗室檢查介紹
1.顱骨平片 可出現顱壓增高表現、腫瘤鈣化，出現于顳葉腫瘤的相應部位；顱骨局部破壞和增生等，也常于與腫瘤所在部位一致。上述顱骨平片的檢查，常是診斷顳葉腫瘤的可靠證據。 2.腦室造影 顳葉腫瘤時腦室造影主要是確定腫瘤所在的位置，其表現特點如下： （1）前后位像 側腦室向健側移位。透明隔與第
治療顳葉癲癇的相關介紹
1.藥物治療 藥物選擇可參考癲癇治療的一般原則進行，精神運動性發作可選擇丙戊酸鈉。大部分顳葉癲癇可使用藥物控制。 2.手術治療 顳葉癲癇是較為常見的癲癇類型，部分病例經正規內科治療效果不佳而成為難治性癲癇，其中一些經嚴格選擇的病例，手術治療可獲得良好效果。手術方式主要包括前顳葉切除術和選擇