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VanPraagh認為法洛四聯癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良引起，即當胚胎第4周時動脈干未反向轉動，主動脈保持位于肺動脈的右側，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。......閱讀全文
VanPraagh認為法洛四聯癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良引起，即當胚胎第4周時動脈干未反向轉動，主動脈保持位于肺動脈的右側，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成
法洛四聯癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，9
? 一、法洛四聯癥臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為法洛四聯癥（ICD-10：Q21.3）??? 行法洛四聯癥根治術（ICD-9-CM-3: 35.81）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）。??? 1
法洛四聯癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，9
法洛四聯癥病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重癥四聯癥有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。 1、癥狀 （1）發紺 多在生后3～6個月出現，也
1、實驗室檢查 常出現紅細胞計數、血紅蛋白和血細胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達200～250g/L。動脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計數減少，凝血酶原時間延長。尿蛋白可陽性。 2、心電圖 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現不完全性右束支傳導阻滯。 3、
診斷 根據病史、體格檢查并結合心電圖和胸部X線改變．多能提示法洛四聯癥的診斷。大多數法洛四聯癥患兒經超聲心動圖檢查即可確診，合并肺動脈嚴重發育不良，對合并肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應施行心血管造影術，以了解稀血管發育情況。 鑒別診斷 1、法洛三聯癥 出現發紺比較晚，蹲踞少見，胸骨左緣
??? 法洛四聯癥是小兒最常見的一種復雜的先天性紫紺性心臟病，發病率占先天性心臟病的5%～10%。法洛四聯癥包括有四個典型的解剖特點，即較大的室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道狹窄和右心室肥厚。病理生理特點是心室水平的右向左分流，肺血流受右心室流出道梗阻程度和體肺循環血管阻力的影響。近年來，隨
患兒，男，7歲，身高126 cm，體重20kg。以頭痛、嘔吐伴間斷性發熱收入院。顱腦MRI示：左側額葉可見類圓形短T1長T2異常信號影，邊界不清，直徑4～5 cm，中線結構明顯右側移位，診斷為“腦膿腫”。?患兒既往有法洛四聯癥（TOF）史，未行手術治療，口唇略發紺，平靜呼吸空氣SpO284%。血常規
臨床上手術治療有以下幾種方法： 1、四聯癥矯正術 仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環，新生兒則主張在深低溫停循環和低流量體外循環下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正手術包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。 2、姑息