獲得性循環抗凝物質增多癥的相關介紹
獲得性循環抗凝物質增多癥是一種獲得性的凝血因子抑制物，可直接作用于一種特異性凝血因子而影響。血液的凝固性，引起出血傾向。認為循環抗凝物質大多數是與免疫有關的物質可以直接抑制某些凝血因子的活性，或凝血因子相互反應而發生抑制作用。因子Ⅷ抑制物，在獲得性循環抗凝物質增多癥中較多見。因子Ⅺ、Ⅸ和ⅩⅢ等抑制物也可常見。......閱讀全文
獲得性循環抗凝物質增多癥的相關介紹
獲得性循環抗凝物質增多癥是一種獲得性的凝血因子抑制物，可直接作用于一種特異性凝血因子而影響。血液的凝固性，引起出血傾向。認為循環抗凝物質大多數是與免疫有關的物質可以直接抑制某些凝血因子的活性，或凝血因子相互反應而發生抑制作用。因子Ⅷ抑制物，在獲得性循環抗凝物質增多癥中較多見。因子Ⅺ、Ⅸ和ⅩⅢ等抑
治療獲得性循環抗凝物質增多癥的相關介紹
1.以輸入抗凝因子及凝血酶復合物亦可同時應用激素及磷酸胺硫唑嘌呤多次輸注新鮮血漿或因子Ⅷ濃縮劑。因子Ⅷ有效的止血水平所需濃度約25%亦可用凝血酶原復合物臨床上有較好止血效果。抗因子Ⅷ抗體為IgG，在體內分布很廣，在血循環內和血管外各占總量的50%，所以輸入大量因子Ⅷ，也不能中和體內所有抗體，反而
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的檢查介紹
一、實驗室檢查： 1.激活的部分凝血活酶時間凝血時間和血漿復鈣時間均有延長。 2.正常全血和血漿不能糾正因循環抗凝物質增多所致的異常凝血象。 3.抗因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ抗體使因子ⅧⅨ、Ⅺ和ⅩⅢ的滅活強度增強，使凝血因子剩余活性減低。 4.抗凝血物質測定滴度增高 5.抗體中和試驗示因子Ⅷ
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的病因分析
1.部分血友病A患者，由于遺傳性因子Ⅷ缺乏臨床上替代療法而反復多次輸注新鮮血漿、全血、冷凍血漿或抗血友病球蛋白濃縮制劑，由于類似異體抗原的作用，產生了針對因子Ⅷ的抗體。 2.健康婦女在妊娠期間出現因子Ⅷ抑制物，或者產后數天至數年出現抑制物，常見是產后2～4個月出現，可能是自身免疫所致。 3.
概述獲得性循環抗凝物質增多癥的發病機制
1.免疫因素 據Allain等的研究，血友病A發生因子Ⅷ抑制物的免疫反應有兩種：其一為“高反應者”(hish responder)其特征為接受異體因子Ⅷ之后，即可發生高滴度超過10 Bethesda單位(BU)]抑制物，如果不再輸注因子Ⅷ則抑制物常常經過一段時間之后慢慢減低；若再次給予因子Ⅷ即可
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的流行病學介紹
因子Ⅷ抑制物是獲得性凝血因子抑制物最常見的。國外統計，血友病患者中，經過反復替代治療而發生因子Ⅷ抑制物的有10%～15%。國內僅有散在個案報道，血友病B常伴發因子Ⅸ抑制物的發病率為2.4%～2.8%,重型患者的抑制物發生率高達12%,非血友病因子Ⅷ抑制物。國外報道為0.2/10萬～1.0/10萬
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的臨床表現和診斷介紹
1、臨床表現 原發病的表現為主。出血傾向的程度與抗因子Ⅷ抗體在血循環中對因子Ⅷ的不可逆滅活程度而定，嚴重者可出現典型血友病樣出血癥狀，如自發性關節出血、深部軟組織血腫、鼻出血外傷后出血不止等。 并發癥： 嚴重者可并發顱內出血。 2、診斷 根據臨床表現及實驗室檢查確診。
治療獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的相關介紹
積極治療原發病。部分病人可自動緩解。如有抗因子Ⅷ抗體時，可大量輸入因子Ⅷ制劑或血漿充分中和抗體，若中和無效可行血漿置換法治療。也有輸入凝血酶原復合物可獲得止血，可能與輸入因子Ⅸ、X有關。也有主張大劑量丙球可拮抗Ⅷ因子抗體活力及抗體中和。近年認為對健康人或用抗生素后出現因子Ⅷ抑制物增高的患者用強的
循環抗凝物增多的檢測
? 循環抗凝物包括狼瘡抗凝物、肝素樣抗凝樣物質和因子Ⅷ抑制劑。 1.狼瘡抗凝物增多 （1）概述：狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白，多數為IgG，少數為IgM或二者混合存在。該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分；也可能是阻礙因子IXa與Ⅷa的相互作用，故影響了凝血酶原酶的生成；還干擾因子Xa與
關于獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的診斷介紹
(1)有導致獲得性循壞抗凝物質增多的病因或原發病。 (2)有原發病的臨床表現。 (3)出血特點類似于抗凝物響應的凝血因子缺乏癥。 (4)因子Ⅷ抑制物，輸注凝血因子效果不佳。
獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的簡介
獲得性循壞抗凝物質增多綜合征是指血液中循壞抗凝物質增多(包括肝素樣抗凝物質過多、抗凝藥物過量、狼瘡抗凝物質等)引起的以出血為主要癥狀的一組疾病。 ①部分血友病患者反復多次輸新鮮血漿、全血或抗血友病球蛋白，產生了因子Ⅷ的抗體。但其產物與輸血次數、頻率及種類無平行關系。可能與家族特異性或與人類的白
循環抗凝物增多知識點
1.狼瘡抗凝物增多(1)概述：狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白，多數為IgG，少數為IgM或二者混合存在。該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分;也可能阻礙因子Ⅸa與Ⅷa的相互作用，故影響了凝血酶原酶的生成。狼瘡抗凝物除見于SLE外，還見于自身免疫性疾病、惡性腫瘤和藥物所致的免疫反應。臨床上患者多
簡述獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的臨床表現
臨床表現隨原發病而不同。出血表現與抗凝物質對凝血因子滅活程度而定。抗因子Ⅷ抗體嚴重者可使因子Ⅷ活性下降為零，典型血友病的出血癥狀，可因嚴重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ臨床出血癥狀較輕，但有外傷或手術后可能出血較重；系統性紅斑狼瘡抑制物臨床上無顯著出血，但外科手術中可出現出血并發癥。
抗凝物質測定
抗凝物質測定主要有如下四種：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ：A）測定、血漿蛋白C（PC）測定、血漿蛋白S測定和血漿活化蛋白C抵抗（APCR）試驗。 1.抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ：A）測定 （1）血漿抗凝血酶Ⅲ活性測定 1）原理：發色底物法：受檢血漿中加入過量凝血酶，使AT-Ⅲ與凝血酶形成1：1復合物，剩余
抗凝物質的作用
①增加抗凝血酶Ⅲ的活性2000倍，而間接發揮抗凝作用。 ②促使血管內皮細胞釋放凝血抑制物、纖溶酶原激活物而凝血。 ③體內外都有作用。
紅細胞增多癥的相關介紹
紅細胞增多癥是指單位容積血液中紅細胞數量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細胞計數>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L即認為增多。紅細胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多，后者可分為原發性與繼發性兩大類。原
獲得性高凝血癥的相關介紹
獲得性高凝血癥比遺傳性的更為常見。它們可能與抗磷脂抗體/a>、肝臟疾病者某些腫瘤相關。彌散性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC） 是一種危及生命的急性疾病，獲得性的微小血栓遍及全身，異常快速地耗盡凝血因子，既誘發出血也誘發凝血。隨后
生理性抗凝物質都有哪些？
體內生理性抗凝物質可分為絲氨酸蛋白酶抑制物、蛋白質C系統、組織因子途徑抑制物和肝素。 一、抗凝血酶Ⅲ 通過與凝血酶和凝血因子IXa、Xa、Ⅻa等分子活性中心的絲氨酸殘基結合，從而抑制它們的活性。肝素可使抗凝血酶Ⅲ的抗凝作用增強2000倍。 二、蛋白質C系統 1.滅活凝血因子Va、Ⅷa，抑
繼發性醛固酮增多癥相關介紹
繼發性醛固酮增多癥，腎上腺皮質醛固酮產生增加受腎上腺外刺激,擬似原發病,與高血壓和水腫有關（如心力衰竭,肝硬化腹水,腎病綜合征），高血壓急進期的繼發性醛固酮增多癥認為是由于繼發腎血管收縮的腎素過高分泌.醛固酮增多癥同樣見于梗阻性腎動脈性高血壓(如動脈粥樣硬化和狹窄).這是由于減少了病側腎臟血流所
真性紅細胞增多癥的相關介紹
真性紅細胞增多癥（PV）是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經歷以下兩個進展階段：①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多；②紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現，少數患者可進展為急性白血病
單核細胞增多癥的相關介紹
EBV屬皰疹病毒群，1964年由Epstein、Barr等從非洲惡性淋巴瘤的細胞培養中首先發現。病毒呈球形，直徑約180nm，衣殼表面附有脂蛋白包膜，核心為雙股DNA。 本病毒對生長要求極為特殊，故病毒分離較困難。但在培養的淋巴細胞中用免疫熒光或電鏡法可檢出本病毒。EBV有嗜B細胞特性并可作為
狼瘡抗凝物增多概述與檢測手段
（1）概述：狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白，多數為IgG，少數為IgM或二者混合存在。該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分；也可能是阻礙因子IXa與Ⅷa的相互作用，故影響了凝血酶原酶的生成；還干擾因子Xa與Ⅴa相互作用。狼瘡抗凝物除見于SLE外，還見于自身免疫性疾病、惡性腫瘤和藥物所致的免
血漿中主要的抗凝物質是什么？
體內的生理性抗凝物質可分為絲氨酸蛋白酶抑制物、蛋白質C系統和組織因子途徑抑制物和肝素四類。絲氨酸蛋白酶抑制物中最重要的是抗凝血酶Ⅲ，它由肝臟和血管內皮細胞產生，通過與凝血酶和凝血因子FⅨA.FⅩA.FⅪA.FⅫa等分子活性中心的絲氨酸殘基結合而抑制酶的活性。抗凝血酶Ⅲ與肝素結合后，其抗凝作用可增
肥大細胞增多癥的相關介紹
肥大細胞增多癥是一種病因不明的癥狀，其特征為機體各器官和組織內有大量肥大細胞聚集。組織肥大細胞通過自身的顆粒釋放的強有力的既成介質（如組胺）以及由膜脂新合成的介質（如白三烯）,參與宿主的防御。正常的組織肥大細胞也能通過結合在特異性表面受體上的IgE抗體而介導通常變態反應的癥狀。
單核細胞增多癥的病理相關介紹
本病的發病原理尚未完全闡明。病毒進入口腔后可能先在咽部淋巴組織內增殖，后侵入血液導致病毒血癥，繼之累及淋巴系統和各組織器官。由于B淋巴細胞表面具有EBV受體，故極易受累。B淋巴細胞感染后增生活躍，其抗原性發生改變，后者可引起T淋巴細胞防御反應，形成細胞毒性效應細胞直接破壞受染的B細胞。這種細胞免
臨床化學檢查方法介紹--凝血時間介紹
凝血時間介紹： 凝血時間(clotting time，CT)是指血液離開血管，在體外發生凝固的時間。它與出血時間不同，主要是測定內源性凝血途徑中各種凝血因子是否缺乏，功能是否正常，或者是否有抗凝物質增多。根據標本來源，凝血時間測定有：毛細血管采血法和靜脈采血法。凝血時間正常值： (1) 玻璃管法
血液的化學檢驗項目--凝血時間介紹
凝血時間介紹： 凝血時間(clotting time，CT)是指血液離開血管，在體外發生凝固的時間。它與出血時間不同，主要是測定內源性凝血途徑中各種凝血因子是否缺乏，功能是否正常，或者是否有抗凝物質增多。根據標本來源，凝血時間測定有：毛細血管采血法和靜脈采血法。凝血時間正常值： (1) 玻璃管法
組織細胞增多癥X的相關介紹
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
治療先天性醛固酮增多癥的相關介紹
由于病因不明，目前尚無特殊治療方法，主要以對癥治療為主。 1.飲食與活動 應食用含高鉀的食物和飲料，如西紅柿、香蕉橙汁等。病人一般可正常參加基本活動，但是要避免活動過量引起脫水。以免脫水危險和低鉀失衡導致功能性心臟功能紊亂。 2.藥物治療 (1)補充鉀鹽：適當控制鈉入量并補充鉀鹽(兒童每天
關于真性紅細胞增多癥的治療相關介紹
治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發癥。 1.靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細胞數在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個