關于獲得性循環抗凝物質增多癥的病因分析
1.部分血友病A患者，由于遺傳性因子Ⅷ缺乏臨床上替代療法而反復多次輸注新鮮血漿、全血、冷凍血漿或抗血友病球蛋白濃縮制劑，由于類似異體抗原的作用，產生了針對因子Ⅷ的抗體。 2.健康婦女在妊娠期間出現因子Ⅷ抑制物，或者產后數天至數年出現抑制物，常見是產后2～4個月出現，可能是自身免疫所致。 3.某些健康老年人自發產生因子Ⅷ抑制物，男女均可發病，機制未明。 4.風濕病系列如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎及其他免疫相關疾病如潰瘍性結腸炎、支氣管哮喘、藥物過敏等在患病過程中出現因子Ⅷ抑制物此外，血管性血友病系統性紅斑狼瘡、異常球蛋白血癥、淋巴瘤、糖尿病患者可出現因子ⅧR：WF抑制物。 因子Ⅷ抑制物為一種抗體，絕大多數為IgG個別為IgM，亦有二者混合存在IgG通常為X輕鏈(即IgGX強型)多見也有X和人型鏈混合型。個別患者的因子Ⅷ抑制物為IgG重鏈型，根據免疫球蛋白的抗原性及雙硫鍵的數目，大多數歸類于IgG4亞型，也有IGg4......閱讀全文
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的病因分析
1.部分血友病A患者，由于遺傳性因子Ⅷ缺乏臨床上替代療法而反復多次輸注新鮮血漿、全血、冷凍血漿或抗血友病球蛋白濃縮制劑，由于類似異體抗原的作用，產生了針對因子Ⅷ的抗體。 2.健康婦女在妊娠期間出現因子Ⅷ抑制物，或者產后數天至數年出現抑制物，常見是產后2～4個月出現，可能是自身免疫所致。 3.
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的檢查介紹
一、實驗室檢查： 1.激活的部分凝血活酶時間凝血時間和血漿復鈣時間均有延長。 2.正常全血和血漿不能糾正因循環抗凝物質增多所致的異常凝血象。 3.抗因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ抗體使因子ⅧⅨ、Ⅺ和ⅩⅢ的滅活強度增強，使凝血因子剩余活性減低。 4.抗凝血物質測定滴度增高 5.抗體中和試驗示因子Ⅷ
獲得性循環抗凝物質增多癥的相關介紹
獲得性循環抗凝物質增多癥是一種獲得性的凝血因子抑制物，可直接作用于一種特異性凝血因子而影響。血液的凝固性，引起出血傾向。認為循環抗凝物質大多數是與免疫有關的物質可以直接抑制某些凝血因子的活性，或凝血因子相互反應而發生抑制作用。因子Ⅷ抑制物，在獲得性循環抗凝物質增多癥中較多見。因子Ⅺ、Ⅸ和ⅩⅢ等抑
概述獲得性循環抗凝物質增多癥的發病機制
1.免疫因素 據Allain等的研究，血友病A發生因子Ⅷ抑制物的免疫反應有兩種：其一為“高反應者”(hish responder)其特征為接受異體因子Ⅷ之后，即可發生高滴度超過10 Bethesda單位(BU)]抑制物，如果不再輸注因子Ⅷ則抑制物常常經過一段時間之后慢慢減低；若再次給予因子Ⅷ即可
治療獲得性循環抗凝物質增多癥的相關介紹
1.以輸入抗凝因子及凝血酶復合物亦可同時應用激素及磷酸胺硫唑嘌呤多次輸注新鮮血漿或因子Ⅷ濃縮劑。因子Ⅷ有效的止血水平所需濃度約25%亦可用凝血酶原復合物臨床上有較好止血效果。抗因子Ⅷ抗體為IgG，在體內分布很廣，在血循環內和血管外各占總量的50%，所以輸入大量因子Ⅷ，也不能中和體內所有抗體，反而
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的流行病學介紹
因子Ⅷ抑制物是獲得性凝血因子抑制物最常見的。國外統計，血友病患者中，經過反復替代治療而發生因子Ⅷ抑制物的有10%～15%。國內僅有散在個案報道，血友病B常伴發因子Ⅸ抑制物的發病率為2.4%～2.8%,重型患者的抑制物發生率高達12%,非血友病因子Ⅷ抑制物。國外報道為0.2/10萬～1.0/10萬
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的臨床表現和診斷介紹
1、臨床表現 原發病的表現為主。出血傾向的程度與抗因子Ⅷ抗體在血循環中對因子Ⅷ的不可逆滅活程度而定，嚴重者可出現典型血友病樣出血癥狀，如自發性關節出血、深部軟組織血腫、鼻出血外傷后出血不止等。 并發癥： 嚴重者可并發顱內出血。 2、診斷 根據臨床表現及實驗室檢查確診。
關于獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的診斷介紹
(1)有導致獲得性循壞抗凝物質增多的病因或原發病。 (2)有原發病的臨床表現。 (3)出血特點類似于抗凝物響應的凝血因子缺乏癥。 (4)因子Ⅷ抑制物，輸注凝血因子效果不佳。
循環抗凝物增多的檢測
? 循環抗凝物包括狼瘡抗凝物、肝素樣抗凝樣物質和因子Ⅷ抑制劑。 1.狼瘡抗凝物增多 （1）概述：狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白，多數為IgG，少數為IgM或二者混合存在。該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分；也可能是阻礙因子IXa與Ⅷa的相互作用，故影響了凝血酶原酶的生成；還干擾因子Xa與
獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的簡介
獲得性循壞抗凝物質增多綜合征是指血液中循壞抗凝物質增多(包括肝素樣抗凝物質過多、抗凝藥物過量、狼瘡抗凝物質等)引起的以出血為主要癥狀的一組疾病。 ①部分血友病患者反復多次輸新鮮血漿、全血或抗血友病球蛋白，產生了因子Ⅷ的抗體。但其產物與輸血次數、頻率及種類無平行關系。可能與家族特異性或與人類的白
循環抗凝物增多知識點
1.狼瘡抗凝物增多(1)概述：狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白，多數為IgG，少數為IgM或二者混合存在。該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分;也可能阻礙因子Ⅸa與Ⅷa的相互作用，故影響了凝血酶原酶的生成。狼瘡抗凝物除見于SLE外，還見于自身免疫性疾病、惡性腫瘤和藥物所致的免疫反應。臨床上患者多
治療獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的相關介紹
積極治療原發病。部分病人可自動緩解。如有抗因子Ⅷ抗體時，可大量輸入因子Ⅷ制劑或血漿充分中和抗體，若中和無效可行血漿置換法治療。也有輸入凝血酶原復合物可獲得止血，可能與輸入因子Ⅸ、X有關。也有主張大劑量丙球可拮抗Ⅷ因子抗體活力及抗體中和。近年認為對健康人或用抗生素后出現因子Ⅷ抑制物增高的患者用強的
簡述獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的臨床表現
臨床表現隨原發病而不同。出血表現與抗凝物質對凝血因子滅活程度而定。抗因子Ⅷ抗體嚴重者可使因子Ⅷ活性下降為零，典型血友病的出血癥狀，可因嚴重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ臨床出血癥狀較輕，但有外傷或手術后可能出血較重；系統性紅斑狼瘡抑制物臨床上無顯著出血，但外科手術中可出現出血并發癥。
關于良性紅細胞增多癥的病因分析
1.血容量減少 為最常見的原因，如多次腹瀉、過分出汗、排尿過多、嚴重缺水、廣泛燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退等，由于丟失過多的水分，致血液濃縮。 2.體質因素 良性紅細胞增多癥，其病因及發病原理可能為：①醛固酮排泌減少；②血液分布不均。不同血管床之間紅細胞壓積各異，毛細血管床處低于大血管池。
關于中性粒細胞增多癥的病因分析
中性粒細胞增多見于多種疾病歸納如下： 1.感染 多種局部或全身的急、慢性感染如細菌感染尤其是球菌中的葡萄球菌、鏈球菌、肺炎球菌、腦膜炎球菌等及結核分枝桿菌所致者；病毒感染如狂犬病脊髓灰質炎、水痘；立克次體感染等均可致中性粒細胞增多增多程度常與感染程度成比例，有化膿現象，增多更為明顯，甚至引起類
抗凝物質測定
抗凝物質測定主要有如下四種：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ：A）測定、血漿蛋白C（PC）測定、血漿蛋白S測定和血漿活化蛋白C抵抗（APCR）試驗。 1.抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ：A）測定 （1）血漿抗凝血酶Ⅲ活性測定 1）原理：發色底物法：受檢血漿中加入過量凝血酶，使AT-Ⅲ與凝血酶形成1：1復合物，剩余
抗凝物質的作用
①增加抗凝血酶Ⅲ的活性2000倍，而間接發揮抗凝作用。 ②促使血管內皮細胞釋放凝血抑制物、纖溶酶原激活物而凝血。 ③體內外都有作用。
關于先天性醛固酮增多癥的病因分析
病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續2代4例患病的報告。現代分子生物學技術也揭示Bartter綜合征是由腎小管上皮細胞上的離子轉運蛋白基因突變所引起目前已發現嬰兒型Batter綜合征存在Na+-K+-2Cl-基因突變該基因位于15q12-21，
紅細胞增多癥的病因分析
1.相對性增多 是指血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。 2.繼發性紅細胞增多癥 是血中的紅細胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。 （1）后天性EPO增
關于紅細胞增多癥視網膜病變的病因分析
任何一種紅細胞增多癥，當紅細胞數多于8×1012/L、血紅蛋白超過125g/L時，均可伴發同樣的眼底改變。眼底重要的改變如下： 1.由于血容量增加，眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長。視網膜血管因局限于視網膜范圍，增長的血管變得迂曲其中以靜脈更為顯著高度擴張迂曲的靜脈，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡
關于小兒特發性尿鈣增多癥的病因分析
1.腸鈣吸收亢進（吸收型） 主要由于空腸對鈣選擇性吸收過多，使血鈣暫時升高，致腎小球濾過鈣增多；甲狀旁腺分泌抑制使腎小管重吸收鈣減少；尿鈣排泄增加，而血鈣可維持正常，此型機制不明，有人認為系維生素D調節障礙。 2.腎漏出鈣過多（腎漏型） 由于腎小管對鈣重吸收缺陷致尿鈣漏出過多，
關于獲得性梅毒的病因分析
梅毒是艾滋病出現以前最令人生畏的一種性傳播疾病，當然它也是一種很難對付的疾病。梅毒是由一種運動起來有點像精子的叫做梅毒螺旋體的微生物傳染的，它們怕干燥，怕氧氣，所以在人體外的生活力很低，在干燥和陽光照射下很快死亡，普通消毒劑如升汞（1：1000）和熱肥皂水都能在短時間內使之死亡，煮沸則立即死亡。
關于小兒熱帶嗜酸性粒細胞增多癥的病因分析
較為肯定的病原有以下種類：寄生蟲感染、呼吸道感染（包括細菌感染、病毒感染和真菌感染）、多種花粉、藥物（如青霉素、磺胺藥、對氨水楊酸、色甘氨酸等）和煙霧、塵埃、動物排泄物等。在肺嗜酸性粒細胞增多癥的病因中，以寄生蟲感染最為常見。蛔蟲、鉤蟲的感染可引起單純性肺嗜酸性粒細胞增多癥（L?ffer綜合征）
關于相對性紅細胞增多癥的病理病因分析
1.暫時性紅細胞增多癥 持續性嘔吐，嚴重腹瀉及大量出汗等，均可導致體液明顯丟失，補進水量不足，可引起血漿容量減少，相對性紅細胞增多。 2.假性紅細胞增多癥(相對性或應激性紅細胞增多癥，Gaisbock綜合征) 病因不明，有人認為不是獨立性疾病，也有人認為是一種良性疾病。有報道可能與吸煙過多、飲
關于白細胞增多的病因分析
1.生理因素 許多生理因素可以引起白細胞總數增加。比如：劇烈運動；體力勞動；冬季長時間暴露于冷空氣后；飽餐、淋浴后也常有白細胞數輕微增高。生理性白細胞數增高還見于月經期、排卵期，情緒緊張、饑餓、低血糖等。但生理性白細胞數增多是暫時的，去除影響因素很快恢復正常。可能是各種生理因素刺激時，體內兒茶
關于社區獲得性肺炎的病因分析
1.病原 社區獲得性肺炎的病原主要涉及細菌、支原體、衣原體和病毒4大類。就細菌病原來說，社會獲得性肺炎，除結核桿菌和軍團菌可直接通過飛沫將菌吸入到肺實質，假單胞菌可直接定居于氣管外，其余均為通過吸入來自自體咽喉部的感染因子而獲得的。臨床較為常見的社區獲得性肺炎的細菌病原是肺炎鏈球菌、結核分枝桿
生理性抗凝物質都有哪些？
體內生理性抗凝物質可分為絲氨酸蛋白酶抑制物、蛋白質C系統、組織因子途徑抑制物和肝素。 一、抗凝血酶Ⅲ 通過與凝血酶和凝血因子IXa、Xa、Ⅻa等分子活性中心的絲氨酸殘基結合，從而抑制它們的活性。肝素可使抗凝血酶Ⅲ的抗凝作用增強2000倍。 二、蛋白質C系統 1.滅活凝血因子Va、Ⅷa，抑
神經棘紅細胞增多癥的病因分析
普遍認為神經棘紅細胞增多癥（NA）是一種罕見遺傳病，其中以共濟失調為主類型，呈常染色體隱性遺傳，以多動為主類型，呈常染色體顯性遺傳，偶有散發病例。也有人認為可能是與X染色體基因缺陷相關的性連鎖遺傳病。
皮質醇增多癥的病因分析
1.垂體分泌ACTH過多 垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導致的ACTH分泌過多，刺激雙側腎上腺皮質增生，至皮質醇分泌增多，產生相應的臨床癥狀，是庫欣綜合征最常見的原因，約占60%～70%，又稱為庫欣病。 2.原發性腎上腺皮質腫瘤 大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌
關于單純型肺嗜酸粒細胞增多癥的病因分析
單純型肺嗜酸粒細胞增多癥病因很多，主要為寄生蟲感染和藥物引起的變態反應。對蛔蟲的幼蟲過敏多發生于感染后2周，蛔蟲的過敏原可引起陽性皮膚反應。此外還有鉤蟲、圓形蟲、絲蟲、旋毛蟲、鞭蟲、阿米巴肝吸蟲、日本血吸蟲等感染也可產生同樣反應（表1）。 藥物如阿司匹林、各種磺胺制劑、呋喃妥因、青霉素、甲氨蝶