關于獲得性循環抗凝物質增多癥的流行病學介紹
因子Ⅷ抑制物是獲得性凝血因子抑制物最常見的。國外統計,血友病患者中,經過反復替代治療而發生因子Ⅷ抑制物的有10%~15%。國內僅有散在個案報道,血友病B常伴發因子Ⅸ抑制物的發病率為2.4%~2.8%,重型患者的抑制物發生率高達12%,非血友病因子Ⅷ抑制物。國外報道為0.2/10萬~1.0/10萬,其中發病于50歲以上者約12%。......閱讀全文
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的檢查介紹
一、實驗室檢查: 1.激活的部分凝血活酶時間凝血時間和血漿復鈣時間均有延長。 2.正常全血和血漿不能糾正因循環抗凝物質增多所致的異常凝血象。 3.抗因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ抗體使因子ⅧⅨ、Ⅺ和ⅩⅢ的滅活強度增強,使凝血因子剩余活性減低。 4.抗凝血物質測定滴度增高 5.抗體中和試驗示因子Ⅷ
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的流行病學介紹
因子Ⅷ抑制物是獲得性凝血因子抑制物最常見的。國外統計,血友病患者中,經過反復替代治療而發生因子Ⅷ抑制物的有10%~15%。國內僅有散在個案報道,血友病B常伴發因子Ⅸ抑制物的發病率為2.4%~2.8%,重型患者的抑制物發生率高達12%,非血友病因子Ⅷ抑制物。國外報道為0.2/10萬~1.0/10萬
獲得性循環抗凝物質增多癥的相關介紹
獲得性循環抗凝物質增多癥是一種獲得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一種特異性凝血因子而影響。血液的凝固性,引起出血傾向。認為循環抗凝物質大多數是與免疫有關的物質可以直接抑制某些凝血因子的活性,或凝血因子相互反應而發生抑制作用。因子Ⅷ抑制物,在獲得性循環抗凝物質增多癥中較多見。因子Ⅺ、Ⅸ和ⅩⅢ等抑
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的病因分析
1.部分血友病A患者,由于遺傳性因子Ⅷ缺乏臨床上替代療法而反復多次輸注新鮮血漿、全血、冷凍血漿或抗血友病球蛋白濃縮制劑,由于類似異體抗原的作用,產生了針對因子Ⅷ的抗體。 2.健康婦女在妊娠期間出現因子Ⅷ抑制物,或者產后數天至數年出現抑制物,常見是產后2~4個月出現,可能是自身免疫所致。 3.
治療獲得性循環抗凝物質增多癥的相關介紹
1.以輸入抗凝因子及凝血酶復合物亦可同時應用激素及磷酸胺硫唑嘌呤多次輸注新鮮血漿或因子Ⅷ濃縮劑。因子Ⅷ有效的止血水平所需濃度約25%亦可用凝血酶原復合物臨床上有較好止血效果。抗因子Ⅷ抗體為IgG,在體內分布很廣,在血循環內和血管外各占總量的50%,所以輸入大量因子Ⅷ,也不能中和體內所有抗體,反而
概述獲得性循環抗凝物質增多癥的發病機制
1.免疫因素 據Allain等的研究,血友病A發生因子Ⅷ抑制物的免疫反應有兩種:其一為“高反應者”(hish responder)其特征為接受異體因子Ⅷ之后,即可發生高滴度超過10 Bethesda單位(BU)]抑制物,如果不再輸注因子Ⅷ則抑制物常常經過一段時間之后慢慢減低;若再次給予因子Ⅷ即可
關于獲得性循環抗凝物質增多癥的臨床表現和診斷介紹
1、臨床表現 原發病的表現為主。出血傾向的程度與抗因子Ⅷ抗體在血循環中對因子Ⅷ的不可逆滅活程度而定,嚴重者可出現典型血友病樣出血癥狀,如自發性關節出血、深部軟組織血腫、鼻出血外傷后出血不止等。 并發癥: 嚴重者可并發顱內出血。 2、診斷 根據臨床表現及實驗室檢查確診。
關于獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的診斷介紹
(1)有導致獲得性循壞抗凝物質增多的病因或原發病。 (2)有原發病的臨床表現。 (3)出血特點類似于抗凝物響應的凝血因子缺乏癥。 (4)因子Ⅷ抑制物,輸注凝血因子效果不佳。
循環抗凝物增多的檢測
? 循環抗凝物包括狼瘡抗凝物、肝素樣抗凝樣物質和因子Ⅷ抑制劑。 1.狼瘡抗凝物增多 (1)概述:狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白,多數為IgG,少數為IgM或二者混合存在。該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分;也可能是阻礙因子IXa與Ⅷa的相互作用,故影響了凝血酶原酶的生成;還干擾因子Xa與
治療獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的相關介紹
積極治療原發病。部分病人可自動緩解。如有抗因子Ⅷ抗體時,可大量輸入因子Ⅷ制劑或血漿充分中和抗體,若中和無效可行血漿置換法治療。也有輸入凝血酶原復合物可獲得止血,可能與輸入因子Ⅸ、X有關。也有主張大劑量丙球可拮抗Ⅷ因子抗體活力及抗體中和。近年認為對健康人或用抗生素后出現因子Ⅷ抑制物增高的患者用強的
獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的簡介
獲得性循壞抗凝物質增多綜合征是指血液中循壞抗凝物質增多(包括肝素樣抗凝物質過多、抗凝藥物過量、狼瘡抗凝物質等)引起的以出血為主要癥狀的一組疾病。 ①部分血友病患者反復多次輸新鮮血漿、全血或抗血友病球蛋白,產生了因子Ⅷ的抗體。但其產物與輸血次數、頻率及種類無平行關系。可能與家族特異性或與人類的白
循環抗凝物增多知識點
1.狼瘡抗凝物增多(1)概述:狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白,多數為IgG,少數為IgM或二者混合存在。該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分;也可能阻礙因子Ⅸa與Ⅷa的相互作用,故影響了凝血酶原酶的生成。狼瘡抗凝物除見于SLE外,還見于自身免疫性疾病、惡性腫瘤和藥物所致的免疫反應。臨床上患者多
簡述獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的臨床表現
臨床表現隨原發病而不同。出血表現與抗凝物質對凝血因子滅活程度而定。抗因子Ⅷ抗體嚴重者可使因子Ⅷ活性下降為零,典型血友病的出血癥狀,可因嚴重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ臨床出血癥狀較輕,但有外傷或手術后可能出血較重;系統性紅斑狼瘡抑制物臨床上無顯著出血,但外科手術中可出現出血并發癥。
抗凝物質測定
抗凝物質測定主要有如下四種:抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ:A)測定、血漿蛋白C(PC)測定、血漿蛋白S測定和血漿活化蛋白C抵抗(APCR)試驗。 1.抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ:A)測定 (1)血漿抗凝血酶Ⅲ活性測定 1)原理:發色底物法:受檢血漿中加入過量凝血酶,使AT-Ⅲ與凝血酶形成1:1復合物,剩余
抗凝物質的作用
①增加抗凝血酶Ⅲ的活性2000倍,而間接發揮抗凝作用。 ②促使血管內皮細胞釋放凝血抑制物、纖溶酶原激活物而凝血。 ③體內外都有作用。
關于血液透析中的抗凝介紹
為了防止血液透析中凝血阻塞空纖維管道,影響透析的進行和降低透析治療的效果,需行抗凝措施。常用方法為給予肝素進行治療。但是肝素有抗凝作用,要防止患者有出血癥狀。那樣血液不凝集了。 ⑴普通透析:首次肝素劑量為40~50mg(或0.8~1.2mg/kg)于靜脈穿刺時注入,以后追加5mg/h,透析前0
關于腦梗死的抗凝治療介紹
主要包括肝素、低分子肝素和華法林。其應用指征及注意事項如下: (1)對大多數急性缺血性腦卒中患者,不推薦無選擇地早期進行抗凝治療。 (2)關于少數特殊患者(如主動脈弓粥樣硬化斑塊、基底動脈梭形動脈瘤、卵圓孔未閉伴深靜脈血栓形成或房間隔瘤等)的抗凝治療,可在謹慎評估風險、效益比后慎重選擇。
關于肺組織細胞增多癥的流行病學介紹
尚無確切的肺組織細胞增多癥的發病率資料。肺活檢資料表明該病占肺間質病例約5%。該病無明確的基因易感因素,也無職業和地理位置的差異,但吸煙與本病有密切相關,統計表明約90%以上的病人有吸煙史。
生理性抗凝物質都有哪些?
體內生理性抗凝物質可分為絲氨酸蛋白酶抑制物、蛋白質C系統、組織因子途徑抑制物和肝素。 一、抗凝血酶Ⅲ 通過與凝血酶和凝血因子IXa、Xa、Ⅻa等分子活性中心的絲氨酸殘基結合,從而抑制它們的活性。肝素可使抗凝血酶Ⅲ的抗凝作用增強2000倍。 二、蛋白質C系統 1.滅活凝血因子Va、Ⅷa,抑
單核細胞增多癥的流行病學介紹
(一)傳染源 帶毒者及病人為本病的傳染源。健康人群中帶毒率約為15%。 (二)傳播途徑 80%以上患者鼻咽部有EB病毒存在,恢復后15~20%可長期咽部帶病毒。經口鼻密切接觸為主要傳播途徑,也可經飛沫及輸血傳播。 (三)易感人群 人群普遍易感,但兒童及青少年患者更多見。6歲以下幼兒患本病時大
狼瘡抗凝物增多概述與檢測手段
(1)概述:狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白,多數為IgG,少數為IgM或二者混合存在。該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分;也可能是阻礙因子IXa與Ⅷa的相互作用,故影響了凝血酶原酶的生成;還干擾因子Xa與Ⅴa相互作用。狼瘡抗凝物除見于SLE外,還見于自身免疫性疾病、惡性腫瘤和藥物所致的免
關于急性肺栓塞的抗凝治療介紹
其目的在于: (1)預防肺動脈血栓的周圍出現血栓延伸。 (2)抑制由血栓所致的神經、體液因素的分泌。 (3)阻止靜脈血栓的進展。 抗凝治療的初期使用肝素,以后用華法令(Warhdn)維持。肝素的作用迅速,具有上述的三點作用,而華法令的起效時間相對長,缺少對神經體液因素分泌的抑制作用。肝素
關于抗凝療法的基本信息介紹
抗凝療法是防治血栓形成的一種治療方法。在正常情況下,由于血液在一定的壓力下不停地循環,加上體內的生理抗凝作用,血液是不會在血管內自行凝固的,只是當血管壁損傷、血流緩慢或淤滯、血液成分改變或生理抗凝機制改變,方會引起血液凝固,血栓形成,阻塞血流,而需采取抗凝措施。 應用及研究較多的抗凝劑有肝素和
關于狼瘡抗凝物的基本介紹
狼瘡抗凝物(Lupus anticoagulant,LAC)是一種作用于磷脂的IgG或IgM抗磷脂抗體,在體內和體外凝血試驗中,磷脂對凝血酶原酶復(合)體活化起模板作用的。狼瘡抗凝物是抗磷脂成分的抗體,在多種自身免疫性疾病患者血液中存在。LAC可以干擾依賴磷脂的凝血或抗凝血反應,如干擾FⅫ、FⅨ
血漿中主要的抗凝物質是什么?
體內的生理性抗凝物質可分為絲氨酸蛋白酶抑制物、蛋白質C系統和組織因子途徑抑制物和肝素四類。絲氨酸蛋白酶抑制物中最重要的是抗凝血酶Ⅲ,它由肝臟和血管內皮細胞產生,通過與凝血酶和凝血因子FⅨA.FⅩA.FⅪA.FⅫa等分子活性中心的絲氨酸殘基結合而抑制酶的活性。抗凝血酶Ⅲ與肝素結合后,其抗凝作用可增
關于NSTE-ACS的抗凝治療的介紹
臨床上常用的抗凝藥物有:普通肝素、低分子肝素、選擇性間接抗Xa因子抑制劑(人工合成戊糖)、選擇性直接抗Xa因子抑制劑(DX-9065a)及凝血酶直接抑制劑。 1、普通肝素 普通肝素與抗凝血酶III結合,增加AT-III活性,從而滅活IIa和Xa等凝血因子。ACCP7對于普通肝素的推薦如下:
關于狼瘡抗凝物的測定方法介紹
用蛇毒試劑激活FX,加入Ca和低濃度磷脂,觀察血漿發生凝固的時間,稱為Russell蛇毒時間(RVVT)。若RVVT明顯延長時,提示有凝血因子缺陷或存在LAC。加入正常血漿后RVVT縮短,為凝血因子缺陷;若RVVT仍延長,表明存在LAC。加入高濃度的磷脂中和LAC后,可使延長的RVVT縮短或恢復
關于血栓性疾病的抗凝治療介紹
1、肝素主要用于近期發生的血栓性疾病。通常選用三種給藥方案: ①小劑量24小時成人用量為0.6萬~1.2萬u,每隔8~12小時深部皮下注射0.25萬~0.5萬u,可不必實驗室監測; ②中劑量24小時總量2萬~4萬u,持續靜滴,或每隔4小時靜注0.5萬u,或每隔6小時靜注0.75萬u; ③大
單核細胞增多癥的流行病學
(一)傳染源帶毒者及病人為本病的傳染源。健康人群中帶毒率約為15%。 (二)傳播途徑80%以上患者鼻咽部有EB病毒存在,恢復后15~20%可長期咽部帶病毒。經口鼻密切接觸為主要傳播途徑,也可經飛沫及輸血傳播。 (三)易感人群人群普遍易感,但兒童及青少年患者更多見。6歲以下幼兒患本病時大多表現
關于中性粒細胞增多癥的檢查介紹
一、實驗室檢查: 1.外周血 中性粒細胞增高,絕對值>7.5×109/L。 2.中性粒細胞堿性磷酸酶 感染時明顯升高,慢性不升高。 3.骨髓象 晚幼粒、桿狀核增多。可見中毒顆粒,Dö;hle小體,胞質空泡。 二、其它輔助檢查: 根據臨床表現、癥狀、體征可選擇心電圖、B超、X線、