關于氨基多糖病的基本介紹
本病又稱粘多糖病I型，是由酸性粘多糖代謝障礙引起的疾病。首由Hurler(1919)所描述，故又稱Hurler綜合征。由于患者面容丑陋，似古代建筑物上怪面獸身塑象—承，前曾稱謂承病。病因迄今未明。屬常染色體隱性遺傳病，可能與異常的遺傳基因促發有關。......閱讀全文
關于氨基多糖病的基本介紹
本病又稱粘多糖病I型，是由酸性粘多糖代謝障礙引起的疾病。首由Hurler(1919)所描述，故又稱Hurler綜合征。由于患者面容丑陋，似古代建筑物上怪面獸身塑象—承，前曾稱謂承病。病因迄今未明。屬常染色體隱性遺傳病，可能與異常的遺傳基因促發有關。
關于氨基多糖病的疾病描述介紹
本病又稱粘多糖病I型，是由酸性粘多糖代謝障礙引起的疾病。首由Hurler(1919)所描述，故又稱Hurler綜合征。由于患者面容丑陋，似古代建筑物上怪面獸身塑象—承，前曾稱謂承病。 1、原因 病因迄今未明。屬常染色體隱性遺傳病，可能與異常的遺傳基因促發有關。 2、生理變化 病發病系突變
關于氨基多糖病的診斷檢查介紹
X線檢查：顱骨呈舟狀頭形，前后徑增大，額骨突出，蝶鞍線長，如鞋底狀，鼻竇及乳頭發育不全。肋骨、胸骨端膨隆如飄帶，肋骨脊椎端細小畸形，脊椎胸腰段椎體呈楔狀變形，其下緣突出似鳥嘴狀，T12、L1、L2明顯后凸。骨盆、髖臼不整齊，呈內陷或平淺畸形，股骨頭不規則，常見髖外翻。嬰兒期骶骨、坐骨切跡銳利。四
關于氨基多糖病的簡介
本病又稱粘多糖病I型，是由酸性粘多糖代謝障礙引起的疾病。首由Hurler(1919)所描述，故又稱Hurler綜合征。由于患者面容丑陋，似古代建筑物上怪面獸身塑象—承，前曾稱謂承病。病因迄今未明。屬常染色體隱性遺傳病，可能與異常的遺傳基因促發有關。
關于粘多糖病Ⅳ型的基本介紹
尿粘多糖定性試驗：收集晨尿，用吸液管將尿液0.1ml，一滴一滴地滴于濾紙上，使成6cm左右圓斑；（每滴一次尿后即用吹風機吹干）將已吹干的尿斑濾紙浸于0.2%甲苯胺藍染液（甲苯胺藍1g加蒸餾水100ml，再取該液5ml加丙酮20ml即成）染色45秒鐘，取出使干，將上述已干的染色尿斑濾紙浸于10%醋
關于粘多糖病Ⅵ型的基本介紹
粘多糖病Ⅵ型又稱Maroteaux-Lamy綜合征。為N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏，臨床上分重型和輕型。本型為常染色體隱性遺傳，基因在5號染色體長臂5q13.3區。酸性粘多糖以硫酸皮膚素（DS）沉積為主，約占尿排出酸性粘多糖的70%～95%，其余可能為硫酸軟骨素和硫酸類肝素。 臨床重型表
關于粘多糖病的基本信息介紹
一組少見的先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖（現稱糖氨聚糖）所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中粘多糖類排出增多。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中國古建筑屋檐下天溝（承）上的怪物，故也有承病之稱。患者中男性多于女性，多見于近親結婚者的
關于粘多糖病Ⅶ型的基本信息介紹
粘多糖病Ⅶ型是β-D-葡糖醛酸酶缺乏，為常染色體隱性遺傳，該酶基因位于7q21.2-q22區。Ⅶ型臨床上少見。 臨床表現在出生后不久即出現特殊面容，眼距寬，鼻梁低平，上頜骨突出，眼內眥贅皮小。骨骼畸形可有雞胸和鳥嘴形脊椎啟彎，椎體扁平。上肢短，骨骼發育增速，皮膚粗糙，而松弛，肝脾腫大逐漸加重。
關于粘多糖病邊緣性疾病的基本介紹
近年來由于生物化學以及酶的代謝方面的不斷深入研究，又發現了一些異于上述六型的粘多糖病邊緣性疾病，其癥狀與粘多糖病類似，但尿中排出粘多糖不增加，簡述如下： （1）類風濕型粘多糖病：Winchester等于1969年發現兩例同胞病兒，他們的臨床表現與粘多糖病I（H）型相似，而骨骼變化似類風濕性關節
關于多糖疫苗的基本介紹
細菌中存在多種糖類物質，它們在細菌的識別、信號傳遞、黏附、感染及防御等方面發揮著重要作用，其中與致病性相關的包括 CPS 及脂多糖LPS中 的 O 抗 原 多 糖O-PS等。由于多糖的免疫原性，可將特異性的多糖純化后其制成的疫苗稱為多糖疫苗。
關于脂多糖的基本介紹
脂多糖（Lipopolysaccharide）（英文簡寫LPS）是革蘭氏陰性細菌細胞壁外壁的組成成分，是由脂質和多糖構成的物質（糖脂質）。LPS的結構如右圖： 左面為O抗原 ，中間為核心多糖，右面為類脂A. 脂多糖是一種內毒素（Endotoxin），當其作用于人類或動物等其他生物細胞時，就會表
關于茯苓多糖的基本介紹
茯苓(Poria cocos(Schw.)Wolf)的藥用部位是茯苓菌核，茯苓多糖是茯苓的主要有效成分。近代臨床及藥理研究表明茯苓多糖具有很好的抗腫瘤作用，該糖具有增強巨嗜細胞和T淋巴細胞的細胞毒作用，還能增強細胞的免疫反應并激活機體對腫瘤的免疫監視系統，其機制與激活補體有關。
關于粘多糖病的疾病介紹
粘多糖沉積病是由于細胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表現為嚴重的骨骼畸型、肝脾腫大，智力障礙以及其它畸形。粘多糖沉積病產前診斷以測定培養羊水細胞內特異的酶活力最為可靠。兩種較簡單的實用的方法是甲苯胺藍定性及糖醛酸法半定量測定。 常見的常染色體隱性遺傳病有溶酶體貯積癥，如糖原貯積癥、脂質貯
關于粘多糖病的預防介紹
本病大多為常染色體隱性遺傳，在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中，可發現粘多糖增多。 對有陽性家族史者，孕婦可在妊娠16～20周做羊水檢查，測定羊水中的粘多糖含量，也可做羊水細胞培養，測定酶活性。若產前明確診斷，及時終止妊娠，防止粘多糖病寶寶出生。
關于胞外多糖的基本介紹
乳酸菌胞外多糖(Exopoly Saccharides，EPS)是乳酸菌在生長代謝過程中分泌到細胞壁外常滲于培養基的一類糖類化合物，有的依附于微生物細胞壁形成莢膜，稱為莢膜多糖；有的進入培養基形成粘液，稱為粘液多糖，它們都是微生物適應環境的產物。近幾十年來，由于微生物胞外多糖在產品結構、性能及生
簡述氨基多糖病的癥狀體征
主要表現為侏儒癥。患者智力遲鈍，頭大不對稱，頸特別短，皮膚厚似粘液性水腫。面容丑陋、皮膚粗糙、舌大、駝背，腹膨似壺狀。四肢運動障礙，角膜渾濁，心臟畸形，肝、脾明顯腫大，臍疝。
關于粘多糖病的病理生理介紹
粘多糖實名為氨基葡聚糖，是骨基質和結締組織細胞的主要成分，它是由糖醛酸和N-乙酰己糖胺或其硫酸酯組成的雙糖單位的重復序列大分子，是多陰離子多聚體的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮膚素（DS）硫酸類肝素（HS）流散角質素（KS），硫酸軟骨素（CS）和透明質酸（HA）等。這些多糖的降必須在溶酶體中進
關于脫氨基的基本介紹
脫氨基（英語：Deamination，亦可稱為脫氨作用或去胺作用（臺灣學術界說法））是指移除分子上的一個氨基。 [1] 人類的肝臟經由脫氨作用將氨基酸分解，當氨基酸的氨基被去除之后，會轉變成氨。由碳及氫所組成的殘余部分，則回收或氧化產生能量。對人體而言，氨具有毒性，因此某些酵素將會在尿素循環中將
關于氨基甲烷的基本介紹
一甲胺（methylamine），是一種有機化合物，化學式為CH3NH2，常溫常壓下為無色氣體，比重為空氣的1.07倍，易燃易爆、有強烈刺激性氨樣臭味。 熔點：-93.5℃ 沸點：-6.8℃ 閃點：0℃ 密度：0.669g/cm3（-11℃） 折射率：1.371 臨界溫度：157.6
關于傷寒Vi多糖疫苗的基本介紹
傷寒Vi多糖疫苗，適應癥為適用于成年人和2歲以上的兒童預防傷寒。 每個免疫劑量含： －純化傷寒沙門氏菌Vi莢膜多糖……………………………0.025mg －含有酚、氯化鈉、磷酸氫鈉與磷酸二氫鈉和注射用水的緩沖液。 本品為無色透明液體。
關于黏多糖貯積癥的基本介紹
黏多糖貯積癥是由于人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶發生突變導致其活性喪失,黏多糖不能被降解代謝,最終貯積在體內而發生的疾病。該病是溶酶體貯積病中非常重要的一類,可分為Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7種型,其中Ⅲ又分為ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四個亞型,Ⅳ型分為ⅣA和ⅣB亞型,雖然各型致病基因和臨
關于酵母多糖的基本信息介紹
酵母多糖是一種吸附病原菌，抗腫瘤，抗病毒， 減輕輻射損傷，激發、增進免疫功能的高分子多糖物質。 就分子量而論，有從0.5萬個分子組成的到超過106個的多糖。由糖苷鍵結合的糖鏈，至少要超過10個以上的單糖組成的聚合糖才稱為多糖。比10個少的短鏈的稱為寡糖。不過，就糖鏈而論即使是寡糖，在寡糖上
關于氨基己糖的基本介紹
作為生物成分來說，N-乙酰的衍生物構成多糖的葡糖胺和半乳糖胺分布得最廣，其他如甘露糖胺（N-乙酰甘露糖胺）則以N-乙酰神經氨（糖）酸的形態出現。但任何一種都是由于D-己糖2位的羥基可為氨基所代換，因此這些作為系統名而言，多被稱為2-脫氧-2-氨基-D-己糖。經過果糖-6磷酸→葡糖胺-6-磷酸→N
關于氨基糖苷類的基本介紹
氨基糖苷類抗生素（Aminoglycosides）是由氨基糖與氨基環醇通過氧橋連接而成的苷類抗生素。氨基糖苷類抗生素是抑制蛋白質合成、為靜止期殺菌性抗生素。其以抗需氧革蘭陰性桿菌、假單胞菌屬、結核菌屬和葡萄菌屬為特點，由于氨基糖苷類抗生素在發揮抗菌作用時必須有氧參加，所以對厭氧菌無效。
關于γ-氨基丁酸的基本介紹
γ－氨基丁酸是一種化合物，化學式是C?H?NO?，別名4－氨基丁酸（γ-aminobutyric acid，簡稱GABA），是一種氨基酸，在脊椎動物、植物和微生物中廣泛存在。 [1] γ-氨基丁酸(Gamma-aminobutyric acid,GABA)是一種重要的中樞神經系統抑制性神經遞質,
關于卡介苗多糖核酸的基本信息介紹
卡介苗多糖核酸是采用卡介苗經熱酚法提取的多糖核酸類物質，具有活化巨噬細胞、增強T細胞、B細胞介導的細胞免疫和體液免疫功能。 使用BCG-PSN治療后，CD4、CD4/CD8比值可明顯升高〔5，6〕，BCG-PSN能有效地治療由于MP感染后，引起的宿主細胞產生的病理性免疫反應。BCG-PSN用藥
關于肺炎球菌多糖疫苗的基本介紹
肺炎球菌多糖疫苗含有混合的高度提純的23種最廣泛流行、最具侵襲性的肺炎球菌莢膜多糖，它們至少代表了90%從血液中分離的肺炎球菌菌型和85%從一般無菌部位分離的肺炎球菌菌型。
關于粘多糖病的簡介
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特征是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中國古建筑屋檐下天溝（承霤）上的怪物，故也有承霤病之稱。患者中男性多于女性，多見于近親結婚者的后代，多有家族史。無特效治療，只有對癥和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預后不一
關于粘多糖病的描述
粘多糖病（MPS）是由于溶酶體中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解，在各種組織內沉積而引起的不完全相等的一組疾病。多以骨骼的病變為主，還可累及中樞神經系統、心血管系統以及肝、脾、關節、計件、皮膚等。粘多糖實名為氨基葡聚糖，是骨基質和結締組織細胞的主要成分，它是由糖醛酸和N-乙酰己糖胺或其
關于粘多糖病Ⅲ型的臨床表現介紹
粘多糖病Ⅲ型（Sanffilippo綜合征）其特點為Ⅲ型有不均一性。其酶的缺乏各亞型不同。ⅢA型為硫酸酰胺酶（舊名稱類肝素-N-硫酸酯酶）缺乏，ⅢB為α-N-乙酰葡糖胺酶缺乏，ⅢC為N-乙酰基轉移酶缺乏，ⅢD為葡糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，都是硫酸肝素降解所需要的酶，因此以上酶的缺乏均可引起硫酸（類