關于遺傳性多囊肝病的鑒別診斷介紹
1.肝包蟲病 本病多見于牧區,有牛、羊、犬接觸史,Casoni試驗和補體結合試驗常為陽性。但對肝泡狀棘球蚴病有時不易鑒別,常需病理檢查,才能確診。 2.肝海綿狀血管瘤 主要通過影像學檢查。肝血池掃描病變區反射性增加,CT增強后病變區縮小,必要時可作肝動脈造影。部分患者可出現貧血、白細胞和血小板計數減少,尤以巨大肝臟海綿狀血管瘤為顯著。 3.單純性肝囊腫 可為單發囊腫或多發囊腫,無明顯家族遺傳傾向,單發囊腫容易與遺傳性多囊肝病鑒別,多發囊腫時鑒別較為困難。......閱讀全文
關于遺傳性多囊肝病的鑒別診斷介紹
1.肝包蟲病 本病多見于牧區,有牛、羊、犬接觸史,Casoni試驗和補體結合試驗常為陽性。但對肝泡狀棘球蚴病有時不易鑒別,常需病理檢查,才能確診。 2.肝海綿狀血管瘤 主要通過影像學檢查。肝血池掃描病變區反射性增加,CT增強后病變區縮小,必要時可作肝動脈造影。部分患者可出現貧血、白細胞和血
如何診斷遺傳性多囊肝病?
肝臟多發囊腫、彌漫分布,有家族史,合并多囊腎者一般診斷不難。影像學檢查對診斷有重要意義,B超和CT檢查表現為肝內多發大小不等囊腫,囊腫之間可有正常組織,當合并有囊內出血或感染時,囊腫內信號不均勻,如發現多囊腎對確診本病幫助極大。
關于遺傳性多囊肝病的檢查方式介紹
1.B超 是診斷多囊肝可靠而簡易的方法,在囊腫處可表現多個大小不等的液性暗區。 2.X線檢查 可因囊腫所在部位不同而有不同的表現,如肝臟增大明顯,膈肌提高和胃腸受壓移位等征象。 3.放射性核素肝掃描 顯示肝區占位性病變,但對直徑小于20毫米者不能區別是實質性還是囊性病變。 4.CT檢
遺傳性多囊肝病的相關介紹
遺傳性多囊肝病又稱成人多囊肝病,指遺傳因素導致的肝多發囊腫性疾病。肝囊腫大小不一,早期可為單發性囊腫,絕大多數為多發性囊腫,可局限于半肝或雙側彌漫分布。本病多數在25-50歲間出現體征,近1/3的患者是體檢中捫及上腹部包塊而發現。常伴發多囊腎,多見于女性。
治療遺傳性多囊肝病的相關介紹
治療主要以緩解癥狀、治療并發癥、保護肝功能、延緩疾病進展為目的。對于小而散在的囊腫且無癥狀者不需特殊處理,定期觀察囊腫生長情況;對大而表現壓迫癥狀者,積極予以治療。主要治療方法有肝囊腫穿刺、肝動脈栓塞、手術治療等。 1.肝囊腫穿刺 肝囊腫如存在一個或幾個較大囊腫并導致壓迫癥狀時,可在超聲引導
簡述遺傳性多囊肝病的并發癥
主要并發癥包括囊內出血和感染。囊內出血表現為囊腫突然增大和上腹部疼痛,囊內感染癥狀可有高熱、肝區疼痛。囊內感染破裂可導致彌漫性腹膜炎,少數囊腫可癌變。
簡述遺傳性多囊肝病的臨床表現
1.癥狀 多囊肝發展緩慢,病程可達數年至數十年,早期多無明顯癥狀,隨著囊腫數量增多核體積增大,表現為肝大,可壓迫周圍組織,出現惡心、嘔吐、腹脹、上腹部疼痛、呼吸困難等癥狀。由于肝組織再生能力較強,多囊肝合并多囊腎患者通常先出現腎衰竭,肝衰竭出現較晚或不出現。正常肝組織受壓萎縮破壞嚴重,可致肝衰
多囊病的鑒別診斷
多囊病須與單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發性單純囊腫、腎結核、肝或腎棘球蚴病、腎腫瘤、腎盂積水、慢性腎炎、腎盂腎炎以及腹腔內其他器官囊腫等鑒別。發生血尿者須與新生物、腎結石等引起血尿的其他疾病進行鑒別。 腎積水 腎積水也可表現為腰部脹痛及腰腹部囊性腫塊。但尿路造影顯示腎盂腎盞擴張,其間沒有
關于胰腺囊腺瘤的鑒別診斷介紹
1.胰腺假性囊腫 假性囊腫特別是非典型者,因其內含有凝血塊、壞死組織或周邊鈣化加之囊壁厚度不均很難與黏液性囊腺瘤相互區別,但假性囊腫在逆行胰管造影(ERCP)上多見囊腫與主胰管相通(60%~65%),而囊性腫瘤則較少相通(
關于胰腺囊腺瘤和囊腺癌的鑒別診斷介紹
1、胰腺假性囊腫 假性囊腫特別是非典型者,因其內含有凝血塊、壞死組織或周邊鈣化加之囊壁厚度不均 很難與黏液性囊腺瘤相互區別 但假性囊腫在逆行胰管造影(ERCP)上多見囊腫與主胰管相通(60%~65%),而囊性腫瘤則較少相通(
關于遺傳性肝病的保養介紹
1、樂觀心理:肝功能異常的患者肝臟受損,因此,一定要保持心情開朗,制怒不生氣,否則會肝氣郁結,肝火上升,加重肝病。 2、飲食保養:肝臟是人體最大的消化腺,食物都要通過肝臟來解毒代謝,合理的飲食不僅有助于肝臟功能的調理而且對肝臟的修復與免疫力的提高都是很有幫助的,肝功能異常的患者應多食用菌類食品
關于黃斑囊樣水腫的鑒別診斷介紹
1.中心性漿液性脈絡膜視網膜病變 多見于青壯年男性,黃斑部有漿液性盤狀視網膜神經上皮脫離和(或)漿液性視網膜色素上皮(RPE)脫離,有自限性并有復發傾向。熒光造影有RPE滲漏點和(或)漿液性RPE脫離:CME的熒光造影是黃斑區花瓣狀熒光染料積存。 2.眼內腫瘤 無論良性或惡性腫物,尤其是脈
關于遺傳性代謝障礙性肝病的診斷依據介紹
1.肝豆狀核變性 (1)本病多發生在兒童與青少年,有家族病史。 (2)錐體外系癥狀。 (3)肝大、黃疸、腹水。 (4)角膜色素環。 (5)血銅降低,尿銅增加。 2.遺傳性血色病 (1)疾病開始可無明顯癥狀,以后可表現為乏力、皮膚色素沉著、關節酸痛、性欲減退等。 (2)在無繼發感染
多囊卵巢綜合征的鑒別診斷
1、腎上腺腫瘤 腎上腺皮質的良性和惡性腫瘤均可導致雄激素增多,腫瘤的生長和分泌功能為自主性,不受垂體ACTH的控制,也不受外源性糖皮質激素的抑制。對于外源性ACTH的刺激,腎上腺癌一般不反應,腺瘤有時可反應。患者多毛及其男性化表現發展迅速,并伴有糖皮質激素或鹽皮質激素分泌過多所致的周身代謝異常
多囊卵巢綜合征的鑒別診斷
1.庫欣綜合征:各種原因導致腎上腺皮質功能亢進。典型表現有滿月臉,水牛背,向心性肥胖,皮膚紫紋,多毛,痤瘡,高血壓以及骨質疏松,糖耐量異常,皮膚色素沉著,多伴有男性化表現。實驗室檢查顯示血漿皮質醇正常的晝夜節律消失,尿游離皮質醇增高。過夜小劑量地塞米松抑制實驗是篩選本病的簡單方法,如用藥后皮質醇
關于酒精性肝病的診斷鑒別介紹
1、有長期飲酒史,一般超過5年,折合乙醇量男性≥40g/d,女性≥20 g/d,或2周內有大量飲酒史,折合乙醇量>80 g/dt。但應注意性別,遺傳易感性等因素的影響。乙醇量(g)換算公式=飲酒量(m1)X乙醇含量(%)×0.8。 2、臨床癥狀為非特異性,可無癥狀,或有右上腹脹痛、食欲不振、乏
關于多系統萎縮的鑒別診斷介紹
在疾病早期,特別是臨床上只表現為單一系統癥狀時,各亞型需要排除各自的相關疾患。在癥狀發展完全,累及多系統后,若能排除其他疾病則診斷不難。 1. MSA-P應與下列疾病相鑒別 (1)血管性帕金森綜合征(vascular parkinsonism,VP):雙下肢癥狀突出的帕金森綜合征,表現為步態
關于多肌炎的鑒別診斷介紹
多肌炎必須與丹毒、全身性紅斑狼瘡、血管神經性水腫及多形性紅斑鑒別。與硬皮病很難區別。因此,該病好發生在肩胛區,而肌肉常不受累。旋毛蟲病可引起肌無力類似皮肌炎,其他一些要考慮的是重癥肌無力、肌營養障礙、丹毒和血管神經性水腫。 醛固酮伴腎上腺和胰腺瘤及低血鉀也可以引起兩眼瞼及面部虛腫性紫色。系統性
多囊病的診斷
臨床表現兩側腎臟大、尿異常、高血壓等應懷疑有本病的可能,如有家族史則更能提示本病。B型超聲、CT及磁共振成像檢查能發現特征性雙腎囊腫,診斷即可確立。本病早期腎囊腫數不多,可為單側性,數年內復查如腎囊腫數量增多或出現腎外囊腫,ADPKD的診斷也可肯定。近年,應用3′HVR、PGP及24-1等DNA
胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的鑒別診斷介紹
1.潴留性囊腫:一般為單房性,沒有包膜,其體積一般較小,且囊腫有時大時小的特點。囊壁由單層立方扁平上皮被覆,囊壁外常為慢性胰腺炎病變,有導管阻塞,且常伴有胰結石癥等。囊內液中炎性滲出成分不多,而胰淀粉酶常呈強陽性反應。 2.囊腺瘤:有纖維組織間隔與包膜,可發生玻璃樣變性及鈣鹽沉著,鄰近包膜的胰
關于遺傳性糞卟啉病的鑒別診斷介紹
1.急性間歇性卟啉病 可有腹痛、神經精神癥狀,但本病尿呈紅色;尿中卟膽原陽性,而糞卟啉原正常。 2.混合性卟啉病 有腹痛、神經精神癥狀,但本病有皮膚損害;糞中糞卟啉增加,而糞卟啉原正常。
關于遺傳性進行性腎炎的鑒別診斷介紹
1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)家族性良性薄基底膜病為常染色體顯性遺傳。臨床特點為反復發作肉眼血尿,非進行性疾病,預后良好,不發生腎功能衰竭,無耳、眼疾患。腎活檢光鏡下正常,免疫熒光陰性,電鏡下GBM彌漫變薄。盡管彌漫性基底膜變薄被認為是良性家族性血尿的標志,但有一些彌漫性基底膜變薄的
關于遺傳性肝病的基本信息介紹
遺傳性肝病是指因基因突變所引起的肝臟代謝障礙性疾病。肝臟是人體器官中最大的消化腺,具有分泌膽汁、儲存肝糖原、合成蛋白質、清除內源性或外源性物質等重要功能。各種肝內細胞具有不同功能,其基因表達產物豐富,產物間相互作用,形成一個復雜的調控網絡,某一位點的突變均可能導致肝臟疾病的發生發展。
關于多囊卵巢綜合征閉經的診斷檢查介紹
一、診斷: 1、病史月經改變,包括月經稀少,功能性子宮出血或閉經。 2、不孕原發或繼發。 3、體檢可見肥胖,多毛或面部痤瘡,但無喉結。 4、婦科檢查外陰及子宮發育良好,陰毛多呈女性分布,多數可觸及雙側增大的卵巢。 5、輔助診斷 ①基礎體溫為單相。 ②閉經者孕激素試驗為陽性。 ③B
關于小兒囊性纖維性變的鑒別診斷介紹
本癥的肺病變應與哮喘、百日咳、慢性支氣管炎或復發性支氣管肺炎、金黃色葡萄球菌肺炎、支氣管擴張及肺結核等相鑒別。消化道臨床表現應與新生兒腸道閉鎖、小嬰兒牛奶過敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、乳糜瀉及失蛋白性腸病等鑒別。此外,又應與家族性自主神經失調、低丙球蛋白血癥等免疫缺陷病及肝硬變相區別。
關于遺傳性血小板減少癥的鑒別診斷介紹
1.新生兒特發性血小板減少性紫癜 有前驅感染史,血小板形態無異常,血清中可檢測到血小板抗體,骨髓巨核細胞多增生,呈成熟障礙。 2.新生兒同種免疫性血小板減少癥 在母體血清中存在抗新生兒血小板的同種抗體。
關于遺傳性血管性水腫的鑒別診斷介紹
1.獲得性血管性水腫 無家族史,多發生于眼瞼、口唇及外生殖器等組織疏松部位,常伴發風團,實驗室檢查 C1-INH 抗原濃度和功能均正常,C4 和 C1q 水平亦正常。 2.顏面部丹毒 丹毒好發于于兒童和老年患者。發病急,有畏寒、發熱及頭痛全身癥狀。患部表現為皮膚紅斑、水腫和皮溫升高,皮損高
關于遺傳性痙攣性截癱的鑒別診斷介紹
頸椎病常有上肢受累、神經根性疼痛,頸椎X線片及MRI示頸椎骨質增生。多發性硬化有緩解與復發的病史、視神經炎,MRI示腦部脫髓鞘改變。肌萎縮側索硬化有上肢肌萎縮、肌束震顫、肌電圖示巨大電位改變。Arnold-Chiari畸形有共濟失調表現,頭顱MRI可確診。脊髓小腦型共濟失調以共濟失調表現為主,還
關于多囊卵巢綜合征的診斷依據
1935年,Stein和Leventha首次報告此病后被定名為Stein-Leventhal綜合征(S-L征)。1960年由于患者以雙側卵巢囊性增大為特征,故改稱為多囊卵巢綜合征(PCOS)。由于PCOS有高度臨床異質性,病因及發病機制至今不清,到2003年歐洲人類生殖和胚胎與美國生殖醫學學會的
關于胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的診斷介紹
胰腺囊腔癌缺乏特征性的癥狀與體征,臨床上主要表現為上腹部腫塊和不同程度的腹痛或腰背痛;既往無腹部外傷或胰腺炎病史,B超與CT檢查提示囊性腫塊可能來源于胰腺者,應該想到胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的可能。合理地選擇旅游服務上述實驗室檢測方法,有助于進一步明確胰腺囊腫及其性質。 無論術前是否已明確診斷,