無脾綜合征的介紹
無脾綜合征又名Ivemark綜合征、無脾伴先天性心臟病綜合征、脾臟發育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合征等。其特征是指先天性脾臟發育不全或無脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時合并有胸腹腔內臟位置異常的疾病。......閱讀全文
無脾綜合征的介紹
無脾綜合征又名Ivemark綜合征、無脾伴先天性心臟病綜合征、脾臟發育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合征等。其特征是指先天性脾臟發育不全或無脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時合并有胸腹腔內臟位置異常的疾病。
無脾綜合征的診斷
1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指（趾），心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫
無脾綜合征的檢查
1.心電圖檢查 心電圖異常，有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可見二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位，房間隔缺損以及永存動脈干等心血管畸形的類別。此外，還有腔靜脈反流異常。 3.X線胃腸檢查或超聲波檢查 可發現脾臟缺如或極微小，肝臟居中不偏，胃腸有轉位等。 4.血液檢查
無脾綜合征的病因
本病病因尚未明確。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形；在胚胎發育24～27周時，正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最后固定的時期，此階段的某些致病因素可能會造成本病。 1.致畸因素 可能由于懷孕時有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟
關于無脾綜合征的檢查方式介紹
1.心電圖檢查 心電圖異常，有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可見二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位，房間隔缺損以及永存動脈干等心血管畸形的類別。此外，還有腔靜脈反流異常。 3.X線胃腸檢查或超聲波檢查 可發現脾臟缺如或極微小，肝臟居中不偏，胃腸有轉位等。 4.血液檢查
怎樣預防無脾綜合征？
預防措施應從孕前貫穿至產前： 1.婚前檢查 在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）、普通體檢（如血壓、心電圖）以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。 2.孕婦盡
關于無脾綜合征的簡介
無脾綜合征又名Ivemark綜合征、無脾伴先天性心臟病綜合征、脾臟發育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合征等。其特征是指先天性脾臟發育不全或無脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時合并有胸腹腔內臟位置異常的疾病。
小兒無脾綜合征的檢查
血液檢查出現無脾的血液學征象，如有正成紅細胞，周圍血紅細胞中可見豪-周(Howell-Jolly)小體及Heiz小體，含鐵血黃素顆粒等。 1.心電圖檢查 心電圖異常，有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可證明心血管畸形的類別，以二腔心，肺動脈發育不全，三腔心，大血管錯位，房間隔缺損以及永
小兒無脾綜合征的癥狀
1.持續青紫 患者于出生后即有持續青紫，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾)，心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫功能差
無脾綜合征的鑒別診斷
小兒無脾綜合征應與功能性脾缺乏相鑒別。功能性脾缺乏可見于鐮狀細胞性貧血，可通過CT掃描不出現脾陰影而鑒別。
小兒無脾綜合征的診斷
1.發紺 出生后發紺持續存在。 2.消化系統 內臟轉位，左右對稱性肝臟呈橫位肝，脾臟缺如或極微小，脾動脈缺如。 3.心血管系統 兩側上腔靜脈殘留，下腔靜脈，降主動脈并行。 4.血液檢查 周圍血紅細胞的Howell-Jolly小體的存在，具有確診意義。
關于無脾綜合征的病因分析
本病病因尚未明確。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形；在胚胎發育24～27周時，正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最后固定的時期，此階段的某些致病因素可能會造成本病。 1.致畸因素 可能由于懷孕時有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟
小兒無脾綜合征的發病機制
這種異常發生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主，在胚胎24～27周發育階段造成某些因素時，此階段正好是脾，肺葉發育，肺靜脈發育以及胃，十二指腸最后固定的時期，使此發育陷于中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病征
無脾綜合征的臨床表現
1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾)，心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫
無脾綜合征的檢查及診斷
檢查 1.心電圖檢查 心電圖異常，有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可見二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位，房間隔缺損以及永存動脈干等心血管畸形的類別。此外，還有腔靜脈反流異常。 3.X線胃腸檢查或超聲波檢查 可發現脾臟缺如或極微小，肝臟居中不偏，胃腸有轉位等。 4.
關于無脾綜合征的鑒別診斷和治療介紹
一、鑒別診斷 小兒無脾綜合征應與功能性脾缺乏相鑒別。功能性脾缺乏可見于鐮狀細胞性貧血，可通過CT掃描不出現脾陰影而鑒別。 二、并發癥 常并發嚴重感染，營養，發育障礙等，常因暴發感染和心血管先天性異常而致死。 三、治療 該病征尚無可靠的療法。 1.該病不宜做心臟外科手術的治療，因為治療
簡述無脾綜合征的臨床表現
1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾)，心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫
無脾綜合征的診斷及鑒別診斷
診斷 1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指（趾），心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。
無脾綜合征的臨床表現及檢查
臨床表現 1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾)，心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。
無脾綜合征的并發癥及治療
并發癥 常并發嚴重感染，營養，發育障礙等，常因暴發感染和心血管先天性異常而致死。 治療 該病征尚無可靠的療法。 1.該病不宜做心臟外科手術的治療，因為治療效果并不理想。 2.積極防治感染，糾正心肺功能衰竭，防止并發癥為主要治療措施。
無脾綜合征的病因及臨床表現
病因 本病病因尚未明確。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形；在胚胎發育24～27周時，正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最后固定的時期，此階段的某些致病因素可能會造成本病。 1.致畸因素 可能由于懷孕時有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以
無脾綜合征的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 小兒無脾綜合征應與功能性脾缺乏相鑒別。功能性脾缺乏可見于鐮狀細胞性貧血，可通過CT掃描不出現脾陰影而鑒別。 并發癥 常并發嚴重感染，營養，發育障礙等，常因暴發感染和心血管先天性異常而致死。
如何診斷無脾綜合征？
1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指（趾），心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫
脾的功能特點介紹
脾的功能脾在胚胎期是重要的造血器官；出生后造血功能停止，但仍然是血細胞尤其是淋巴細胞再循環??，脾還是發生免疫應答的重要基地。此外，脾還有兩個顯著的特點：產生抗體，脾富含B細胞和漿細胞，因此是全身最大的抗體產生器官，尤其是產生IgM和IgG，其數量對調節血清抗體水平起很大作用。所以當自身抗體產生過多
關于脾破裂的檢查介紹
1.B型超聲檢查 這是一種常用的無創檢查，能顯示破碎的脾臟，較大的脾包膜下血腫及腹腔內積血。 2.CT檢查 能清楚地顯示脾臟的形態，對診斷脾臟實質裂傷或包膜下血腫的準確性很高。同時可發現腹腔內多臟器傷。 3.核素掃描 可采用99m锝膠態硫掃描或γ照相等技術診斷脾損傷，方法安全，因掃描所
關于脾囊腫的檢查介紹
1.實驗室檢查 血常規中嗜酸性粒細胞比例顯著增加。包蟲囊液皮內試驗(Casoni皮膚敏感試驗)呈陽性反應。 2.其他輔助檢查 B超常作為脾囊腫的首選檢查，CT和磁共振等可進一步了解脾囊腫形態、大小、數目，囊腔與囊壁的特點，以及與周圍臟器的關系等。對極為罕見的脾囊腫如脾皮樣囊腫(畸胎瘤)、內
肝/脾CT值的介紹
肝/脾CT值指的是肝臟密度除以脾臟密度。它是依靠現代醫學手段，通過進行“上腹部常規CT平掃”的體檢方式，從中得出一項的重要數據，該數據可以判斷脂肪肝的輕重程度以及后期進行治療時的變化，是目前最為準確檢測脂肪肝的科學方法。 目前脂肪肝的檢測手段眾多，但專家指出，能夠準確判斷脂肪肝程度及逆轉變化的
兩例成人多脾綜合征病例分析
患者1 女性，32歲。因體檢發現脾發育異常來我院就診。胸部及全腹部CT掃描示：右肺上葉支氣管發育細小，右肺上葉容積減小，肝左外葉外形增大，脾位于胃體后方，呈一類圓形團塊影，胰腺體尾部缺如，僅見胰頭及鉤突，肝靜脈出第二肝門后直接回流入右心房，肝段至雙腎靜脈水平下腔靜脈缺如，奇靜脈異常增粗，向上回流入上
從肝脾著手辯治急性無黃疸型肝炎
無黃疸型肝炎多由于正氣不足，濕濁邪毒承虛而入，加之飲食失調，以致濕郁熱蒸，肝失疏泄而發病。本病臨床表現復雜，一般從肝脾著手進行辯證施治。 急性無黃疸型肝炎多由濕熱困郁，肝失疏泄，脾胃失調，治療當以清利疏泄，調理脾胃為基本法則。方藥組成為：柴胡9克，麥芽15克，山梔9克，佛甲草15克，
脾囊腫的基本信息介紹
脾囊腫是脾組織的瘤樣囊性病變，臨床上可分為寄生蟲性囊腫和非寄生蟲性囊腫，寄生蟲性脾囊腫常見于中青年，非寄生蟲性脾囊腫以青少年多見。小的囊腫可無臨床癥狀，常在體檢B超時發現，但囊腫較大壓迫和刺激鄰近臟器時，表現為器官受壓癥狀。