小兒無脾綜合征的發病機制
這種異常發生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主，在胚胎24～27周發育階段造成某些因素時，此階段正好是脾，肺葉發育，肺靜脈發育以及胃，十二指腸最后固定的時期，使此發育陷于中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病征，本征有家族史的報道，多個同胞罹患此征，其遺傳方式屬常染色體隱體遺傳。......閱讀全文
小兒無脾綜合征的發病機制
這種異常發生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主，在胚胎24～27周發育階段造成某些因素時，此階段正好是脾，肺葉發育，肺靜脈發育以及胃，十二指腸最后固定的時期，使此發育陷于中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病征
小兒無脾綜合征的檢查
血液檢查出現無脾的血液學征象，如有正成紅細胞，周圍血紅細胞中可見豪-周(Howell-Jolly)小體及Heiz小體，含鐵血黃素顆粒等。 1.心電圖檢查 心電圖異常，有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可證明心血管畸形的類別，以二腔心，肺動脈發育不全，三腔心，大血管錯位，房間隔缺損以及永
小兒無脾綜合征的癥狀
1.持續青紫 患者于出生后即有持續青紫，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾)，心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫功能差
小兒無脾綜合征的診斷
1.發紺 出生后發紺持續存在。 2.消化系統 內臟轉位，左右對稱性肝臟呈橫位肝，脾臟缺如或極微小，脾動脈缺如。 3.心血管系統 兩側上腔靜脈殘留，下腔靜脈，降主動脈并行。 4.血液檢查 周圍血紅細胞的Howell-Jolly小體的存在，具有確診意義。
小兒無甲狀腺性克汀病的發病機制
本病征可能為常染色體隱性遺傳性疾患，有的患者可發現陽性家族史，Cross等報告一近親結婚夫婦，其二子女同時患本病征。 甲狀腺原泡上皮細胞的生產功能是合成并且分泌甲狀腺激素，甲狀腺激素的作用，主要是調節新陳代謝，生長，發育等基本生理過程，增強組織內糖和脂肪的氧化分解活動，促進蛋白質的合成，是維持
小兒干燥綜合征的發病機制
1.細胞免疫 (1)淋巴細胞： ①外周血：淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞群的數目，比值在70%～80%的干燥綜合征患者是正常，但它們的功能可能存在著異常，也有人報道顯示CD8 是減低的，CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少，造成B細胞大量增殖，CD5 B標記的淋巴細胞在于燥綜合
無脾綜合征的診斷
1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指（趾），心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫
無脾綜合征的檢查
1.心電圖檢查 心電圖異常，有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可見二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位，房間隔缺損以及永存動脈干等心血管畸形的類別。此外，還有腔靜脈反流異常。 3.X線胃腸檢查或超聲波檢查 可發現脾臟缺如或極微小，肝臟居中不偏，胃腸有轉位等。 4.血液檢查
無脾綜合征的介紹
無脾綜合征又名Ivemark綜合征、無脾伴先天性心臟病綜合征、脾臟發育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合征等。其特征是指先天性脾臟發育不全或無脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時合并有胸腹腔內臟位置異常的疾病。
無脾綜合征的病因
本病病因尚未明確。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形；在胚胎發育24～27周時，正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最后固定的時期，此階段的某些致病因素可能會造成本病。 1.致畸因素 可能由于懷孕時有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟
小兒藍尿布綜合征的發病機制
因腸道對色氨酸吸收障礙，腸道細菌將色氨酸變為吲哚，再變為尿藍母，后者在空氣中氧化為尿藍，排泄藍色尿液并把襁褓染成藍色。該病征為常染色體隱性遺傳，但也可能是性連鎖遺傳，遺傳學規律尚未闡明。另有報道發自維生素D中毒者。 病理檢查可見腎臟有廣泛的灶性鈣沉積，腎髓質尤其明顯。[2]
怎樣預防無脾綜合征？
預防措施應從孕前貫穿至產前： 1.婚前檢查 在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）、普通體檢（如血壓、心電圖）以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。 2.孕婦盡
關于無脾綜合征的簡介
無脾綜合征又名Ivemark綜合征、無脾伴先天性心臟病綜合征、脾臟發育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合征等。其特征是指先天性脾臟發育不全或無脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時合并有胸腹腔內臟位置異常的疾病。
無脾綜合征的鑒別診斷
小兒無脾綜合征應與功能性脾缺乏相鑒別。功能性脾缺乏可見于鐮狀細胞性貧血，可通過CT掃描不出現脾陰影而鑒別。
小兒嚴重急性呼吸綜合征的發病機制
SARS病毒是引起這次SARS的主要病原體，SARS病毒的特點有傳染性高，致病性強，是全新的一種冠狀病毒或高度變異株，新冠狀病毒可能通過以下途徑傳播： 1.通過眼，鼻，口途徑被感染。 2.與患者密切接觸，而未采取相應的防護措施。 3.直接接觸患者的分泌物或被污染的物體。 4.可能通過空氣
小兒嚴重急性呼吸綜合征的發病機制
SARS病毒是引起這次SARS的主要病原體，SARS病毒的特點有傳染性高，致病性強，是全新的一種冠狀病毒或高度變異株，新冠狀病毒可能通過以下途徑傳播： 1.通過眼，鼻，口途徑被感染。 2.與患者密切接觸，而未采取相應的防護措施。 3.直接接觸患者的分泌物或被污染的物體。 4.可能通過空氣
外傷性脾破裂的發病機制
脾外傷發生率高可由其外傷發生機制解釋。1965年Gieseler的實驗證明：不但左側腹部直接的創傷可以造成脾損傷，間接的打擊亦能造成脾外傷。脾臟與胃壁的緊密結合以及周圍韌帶的緊密固定限制了脾臟突發的運動，特別是當腹腔內壓力劇烈增加時，脾臟的上下極很狹窄，而其膈面又彎曲成一個極度凸出的形態，而其底
關于無脾綜合征的病因分析
本病病因尚未明確。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形；在胚胎發育24～27周時，正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最后固定的時期，此階段的某些致病因素可能會造成本病。 1.致畸因素 可能由于懷孕時有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟
無脾綜合征的臨床表現
1.持續發紺 患者于出生后即有持續發紺，呼吸困難，喂養困難，生長發育遲緩，心動過速并呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。 2.心血管異常的癥狀與體征 年齡較大者可有杵狀指(趾)，心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。 3.無脾 腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。 4.免疫
無脾綜合征的檢查及診斷
檢查 1.心電圖檢查 心電圖異常，有起搏點的易變性。 2.心血管造影檢查 可見二腔心、肺動脈發育不全、三腔心、大血管錯位，房間隔缺損以及永存動脈干等心血管畸形的類別。此外，還有腔靜脈反流異常。 3.X線胃腸檢查或超聲波檢查 可發現脾臟缺如或極微小，肝臟居中不偏，胃腸有轉位等。 4.
小兒顱面骨畸形綜合征的發病機制
顱面骨畸形綜合征可能為常染色體隱性遺傳，與母親妊娠期使用過某些致畸物質或病毒感染有關，或為胎兒在第5～7周時額葉發育障礙所致。
簡述小兒急性呼吸窘迫綜合征的發病機制
該病最終結果是肺毛細血管上皮通透性彌漫性增加，最終造成肺水腫；肺泡和小氣道內充滿水腫液、黏液、血液等滲出，而致肺透明膜形成，引起明顯的右到左的肺內分流，使肺變得僵硬；同時，由于肺表面活性物質的大量消耗和破壞，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生，最終肺泡間隔增厚伴炎癥和纖維增生所致。 ARDS時肺部的基本病理
小兒藍尿布綜合征的發病機制及檢查
發病機制 因腸道對色氨酸吸收障礙，腸道細菌將色氨酸變為吲哚，再變為尿藍母，后者在空氣中氧化為尿藍，排泄藍色尿液并把襁褓染成藍色。該病征為常染色體隱性遺傳，但也可能是性連鎖遺傳，遺傳學規律尚未闡明。另有報道發自維生素D中毒者。 病理檢查可見腎臟有廣泛的灶性鈣沉積，腎髓質尤其明顯。[2] 檢查
小兒情感交叉擦腿綜合征的發病機制
目前研究的結果，其發病可能與神經介質紊亂有關，可由膽堿系統代謝障礙，進而引起多巴胺功能亢進所致。 具體說來，有兩類學說： 1.傳統觀點包括不良習慣、外陰炎癥蟯蟲病、性早熟等所致。但對這些傳統觀點已有持不同見解者予以一一推翻。有些患兒發病年齡還不足2個月，故談不上形成習慣，藥物治療有效，停藥又
關于小兒賴氏綜合征的發病機制介紹
1.發病機制 RS的發病機制迄今未明。研究發現RS病人存在線粒體形態異常，肝臟線粒體內酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，血清中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂。臨床觀察也發現RS的癥狀類似于伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑制劑或毒素(如柳酸鹽、棘皮油等
小兒膀胱-輸尿管反流綜合征的發病機制
1.腎內逆流(intrarenal reflux，IRR)：可以引起腎實質損害，早在1965年Brodeur等報告18例VUR病人中，有5例腎內逆流，VUR時尿液逆流到腎盂及腎盞后，再由腎盞處向乳頭管及集合小管逆流，故又稱腎盞小管逆流(calicotubular reflux)，這是非梗阻性腎盂
小兒雅司病的發病機制
本病的傳染源為病人，在非洲的一些人類雅司病和地方性梅毒流行區，有一些非人類靈長目動物血清中有對雅司螺旋體的抗體，當受損的皮膚接觸活動性雅司病變滲出物時，即可受到感染，昆蟲叮咬，擦傷，或損傷會促進從已受感染的接觸者獲得雅司螺旋體的自然感染，最可能的是通過直接或間接受早期雅司損害污染的手指獲得感染，
小兒血尿的發病機制
1. 免疫機制介導的腎小球基底膜損傷 免疫復合物（或原位復合物）沉積于腎小球，激活補體，引起免疫炎癥損傷，導致腎小球基底膜斷裂，通透性增加，紅細胞漏出，出現血尿。 2. 腎小球基底膜結構異常 如薄基底膜腎病、Alport 綜合征。 3. 腎血管的損傷 如高尿鈣癥的鈣微結晶、結石、腫瘤、感染、
小兒膀胱-輸尿管反流綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素兩大類，為原發性及繼發性兩種，原發性主要為膀胱三角肌先天性脆弱，以及輸尿管解剖上的各種異常；繼發性則為膀胱內梗阻，外傷，結核及非特異性炎癥引起，炎癥可導致VUR，但與膀胱三角肌發育不成熟有關，2歲以前有尿路感染者，45%有反流，而大女孩只
小兒頸交感神經麻痹綜合征的發病機制
交感神經受刺激可產生瞳孔擴大，瞼裂增寬，眼球突出，血管收縮，頭面部多汗之癥狀，故當交感神經中樞至眼面部通路上，任何部位有上述病因時即出現相反之表現。 預防 目前尚無系統預防措施，外傷，手術，腫瘤，炎癥，血管等病變可引起本病征，應重視預防本征的發生。 并發癥 有過度流淚或流淚減少，偶見白內