法樂氏四聯癥的鑒別診斷
本病臨床表現較具特征性，一般不難診斷，但需與其它有紫紺的先天性心臟血管病相鑒別。 （一）肺動脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流（法樂三聯癥）本病紫紺出現較晚。胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響，所占據時間較長，肺動脈瓣區第二心音減輕、分裂。X線片上見心臟陰影增大較顯著，肺動脈總干弧明顯凸出。心電圖中右心室勞損的表現較明顯。右心導管檢查、選擇性指示劑稀釋曲線測定或選擇性心血管造影，發現肺動脈口狹窄屬瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以確立診斷。 （二）艾森曼格綜合征心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損或動脈導管未閉的病人發生嚴重肺動脈高壓時，使左至右分流轉變為右至左分流，形成艾森曼格綜合征。本綜合征紫紺出現晚；肺動脈瓣區有收縮噴射音和收縮期吹風樣雜音，第二心音亢進并可分裂，可有吹風樣舒張期雜音；X線檢查可見肺動脈總干弧明顯凸出，肺門血管影粗大而肺野血管影細小；右心導管檢查發現肺動脈顯著高壓等，可資鑒別。 ......閱讀全文
法樂氏四聯癥的鑒別診斷
本病臨床表現較具特征性，一般不難診斷，但需與其它有紫紺的先天性心臟血管病相鑒別。 （一）肺動脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流（法樂三聯癥）本病紫紺出現較晚。胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響，所占據時間較長，肺動脈瓣區第二心音減輕、分裂。X線片上見心臟陰影增大較顯著，肺動脈總干弧明顯凸出。
法樂氏四聯癥的概述
樂氏四聯癥是由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存。 約占先天性心臟病的10％左右。患者青紫、杵狀指，活動時呼吸急速，喜蹲踞或有青紫發作，即青紫加重，呼吸增快，困難，嚴重甚至暈頒是最明顯癥狀。心前區可有雜音，管末閉(5％—10%)、肺動脈瓣狹窄(5％—8%)等，占了先天性心臟
法樂氏四聯癥的并發癥
最常見的并發癥為腦血栓（系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及亞急性細菌性心內膜炎。而積極接受手術治療的患兒，也會并發一些術后并發癥： 1、肺部并發癥 F4主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導致右向左分流,肺血流減少,血液粘稠,氧運送障礙。F4影響治
法樂氏四聯癥的發病機理
本病的心室間隔缺損位于右心室間隔的膜部。肺動脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或肺動脈型，而以右心室漏斗部型居多。主動脈根部右移，騎跨在有缺損的心室間隔之上，故與左、右心室均多少直接相連。在20～25％的病人，主動脈弓和降主動脈位于右側。右心室壁顯著肥厚。肺動脈口狹窄嚴重而致閉塞時，則形成假性動脈
法樂氏四聯癥的輔助檢查
（一）X線檢查：肺野異常清晰，肺動脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長方形）。在近1/4的病人可見右位主動脈弓。 （二）心電圖檢查：心電圖示右心室肥大和勞損，右側心前區各導聯的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標準導聯和右側心前區導聯中P波高
法樂氏四聯癥的臨床表現
（一）癥狀主要是自幼出現進行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于嚴重的缺氧而引起昏厥發作，甚至有癲癇抽搐。其它并發癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動大受限制，且
法樂氏四聯癥的發病機理及臨床表現
發病機理 本病的心室間隔缺損位于右心室間隔的膜部。肺動脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或肺動脈型，而以右心室漏斗部型居多。主動脈根部右移，騎跨在有缺損的心室間隔之上，故與左、右心室均多少直接相連。在20～25％的病人，主動脈弓和降主動脈位于右側。右心室壁顯著肥厚。肺動脈口狹窄嚴重而致閉塞時，則
法樂氏四聯癥的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 （一）癥狀主要是自幼出現進行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于嚴重的缺氧而引起昏厥發作，甚至有癲癇抽搐。其它并發癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動
法樂氏三聯癥的診斷依據
1.心悸、氣短、紫紺、杵狀指（趾），肺動脈瓣區聽到響亮而粗糙的收縮期吹風樣雜音。 2.重癥者紅細胞及血紅蛋白增高。 3.X線片示肺血少、右室、右房大，肺動脈段突出。 4.心電圖示右室肥原、勞損及電軸右偏。 5.彩色多普勒超聲心動圖示右房右室增大，心房間隔連續中斷及肺動脈瓣狹窄，心房水平右
一例法樂氏四聯癥剖宮術的麻醉處理
1 基本資料?患者，女，30歲，體重70kg，以活動后心慌氣短23年加重4個月，停經7個月為主訴入院。查體：BP125/90mmHg，P95次/min，R22次/min，呼吸急促，不能平臥，精神狀態差，口唇明顯發紺，兩肺未聞及干濕羅音，心界向左擴大，心尖區可捫及震顫，胸骨左緣3、4肋間可聞Ⅲ級收縮期
關于法樂四聯癥矯治手術的并發癥介紹
1.低心排出量綜合征 四聯癥矯治手術后出現此綜合征較多，約10%～20%，也是早期死亡的主要原因。低心排出量綜合征多產生在四聯癥伴有肺動脈和左心室發育不全的病例以及術終測定右心室/左心室收縮壓比值>0.75者，還有灌注技術和心肌保護不夠滿意、心內修復不完善、止血不徹底而出現心臟壓塞癥等。一旦出現
概述法樂四聯癥矯治手術的術后注意要點
1.心臟探查 主要探查兩側肺動脈和左心室發育情況，進一步核實手術適應證。如肺動脈太窄或左心室過小，應改用中心分流術。常規探查動脈導管未閉、左上腔靜脈匯入左心房以及三尖瓣或主動脈瓣關閉不全等合并畸形，以便在術中同時處理。 2.術中務必充分解除右心室流出道阻塞和完全閉合室間隔缺損。術終測壓如右心
關于肺動脈口狹窄的鑒別診斷介紹
（一）心房間隔缺損輕度肺動脈口狹窄的體征、心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處。 （二）心室間隔缺損漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別。 （三）先天性原發性肺動脈擴張本病的臨床表現和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發現右心室與肺動脈
法洛四聯癥的診斷的鑒別診斷介紹
診斷 根據病史、體格檢查并結合心電圖和胸部X線改變．多能提示法洛四聯癥的診斷。大多數法洛四聯癥患兒經超聲心動圖檢查即可確診，合并肺動脈嚴重發育不良，對合并肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應施行心血管造影術，以了解稀血管發育情況。 鑒別診斷 1、法洛三聯癥 出現發紺比較晚，蹲踞少見，胸骨左緣
法樂氏三聯癥的臨床表現及診斷依據
臨床表現 1.心悸、氣短、乏力、發育差，輕者紫紺可不明顯，重者多有紫紺或蹲踞、暈厥。 2.紫紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音，有收縮期震顫。 診斷依據 1.心悸、氣短、紫紺、杵狀指（趾），肺動脈瓣區聽到響亮而粗糙的收縮期吹風樣雜
關于法樂四聯癥矯治手術的術后處理介紹
四聯癥病人矯治手術后至少嚴密監護24h，有時需要2～3d。嬰幼兒在術后短時間加用麻醉和鎮靜藥。常規應用機械輔助呼吸4～6h，定期檢查血氣，待呼吸和循環平穩后，即可順利脫離呼吸機。根據中心靜脈壓和動脈壓測定，術后補充新鮮血300～900ml，直至血細胞比容上升至0.35～0.40時，則補充血漿或白
法樂氏三聯癥的治療原則
1.法樂氏三聯癥病變主要是右心，因此術中應注意對肥厚的右心室的保護。 2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補片。切開狹窄的肺動脈瓣環。充分切除右室流出道肥厚的肌束。右室流出道切口有時需補片使其通暢，以達到術后右室壓下降滿意。
請問肺動脈口狹窄與哪些病有相似？
肺動脈口狹窄與哪些病有相似的表現， [1] 想怎么鑒別診斷，就要考慮到下列各病：如先天性原發性肺動脈擴張本病等，和肺動脈口狹窄比較相像： （一）心房間隔缺損輕度肺動脈口狹窄的體征、心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處。 （二）心室間隔缺損漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別（參
法樂氏三聯癥臨床有哪些表現
1.心悸、氣短、乏力、發育差，輕者紫紺可不明顯，重者多有紫紺或蹲踞、暈厥。 2.紫紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音，有收縮期震顫。
霍納氏綜合癥的鑒別診斷
1.急性上頸髓之橫貫性損害 可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner綜合征。 2.脊髓頸8·胸1的橫貫性損害 可出現手部小肌（骨間肌）的萎縮，爪形手，以及Horner綜合征。 3.伴有肩和上肢疼痛之Horner綜合征 可能為肺尖上溝癌引起。 4.胸部大動脈瘤
主動脈竇破裂的鑒別
根據病史、體征、胸部X線片和心電圖心向量圖檢查，對常見的先心病一般可以作出診斷。施行心臟導管檢查選擇性指示劑稀釋曲線測定和選擇性心血管造影，可以進一步確診。M型、切面和脈沖多普勒超聲心動圖檢查，以及電腦化的核磁共振和X線斷層顯象，目前被認為是對本病很有診斷價值的無創性檢查方法。 在病史詢問中，
關于法洛氏四聯癥的基本介紹
簡稱“法四”。包括動脈口狹窄、室間隔缺損、主動肺騎跨和右室肥大等四種畸形,約占紫紺類先心病的60～70%。病理解剖及病理生理 本病的肺動脈口狹窄發生于漏斗部者約2/3,瓣膜部者1/3。在前者中又有1/3合并有瓣膜部狹窄，兩狹窄間有一擴張的第三心腔。此外，肺動脈瓣環、肺動脈干及其分支亦可同時發生
關于法洛氏四聯癥的輔助檢查介紹
①胸部 X射線。心影多顯示輕度增大，心腰較凹陷，心尖上翹而呈“靴狀”，兩側肺動脈及分支較細，肺野清晰；伴有明顯側支循環者，肺野可見有線狀或網狀的增深血管影；狹窄位于瓣膜部者心腰部可較鼓出。升主動脈向前向右移位，使心底部陰影增寬。伴主動脈弓右位者，于食管吞鋇檢查時弓部的壓跡反向，降主動脈沿脊椎右側
簡述法洛氏四聯癥的臨床表現
紫紺多數于出生后 1年左右在動脈導管關閉后逐漸出現，嚴重者可較早出現；常伴氣喘、乏力及活動受限，于活動、哭鬧或進食時可出現發作性昏厥及癲癇樣抽搐；能行走后常喜歡蹲踞體位以緩解癥狀。輕型者癥狀可不明顯或較輕。此外，可有鼻衄、咯血、腦栓塞、腦出血或腦膿瘍等并發癥的癥狀。患兒發育較差，但智力多不受影響
胸腺發育不全的臨床表現
1、出生后即可出現：①特殊面貌，如眼距過寬，下頜過小，耳廓低位等畸形。②頑固的低血鈣搐搦癥，單純補鈣不能糾正之。③主動脈弓異常，如右位主動脈、法樂氏四聯征等。 2、新生兒期以后，反復發生病毒、真菌或卡氏肺囊蟲感染，或感染呈慢性過程。對各種減毒活疫苗，如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接種往往發生嚴重
紫紺型先天性心臟病的簡介
紫紺型先天性心臟病，左右心之間存在異常通道，同時合并右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，致使右心壓力增高且超過左心，血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流，患兒出現持續性紫紺，此時肺血流量減少，常見的有法樂四聯癥及三尖瓣下移等。另外，還可因大血管起源異常，如主動脈和冠狀動脈起
紫紺型先天性心臟病的簡介
紫紺型先天性心臟病，左右心之間存在異常通道，同時合并右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，致使右心壓力增高且超過左心，血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流，患兒出現持續性紫紺，此時肺血流量減少，常見的有法樂四聯癥及三尖瓣下移等。另外，還可因大血管起源異常，如主動脈和冠狀動脈起
布氏菌肺炎的鑒別診斷
本病臨床表現復雜，須與伴有發熱、關節炎、睪丸炎、腦膜炎及肝脾腫大等多種疾病相鑒別，常見的有以下幾種。 1.肺結核 活動性浸潤型肺結核、干酪性肺炎與急性粟粒型肺結核，都可引起急性發熱與肺部病變，但局限性癥狀如關節痛和神經痛不著，痰中可找到結核桿菌，結核菌素試驗陽性，抗結核藥物治療有效。 2.傷
驚恐癥的鑒別診斷
在診斷本病時，首先做常規醫療評估排除是否是軀體疾病引起的焦慮癥狀(如心臟病，甲狀腺功能亢進)，通常驚恐障礙的患者已經先在內科醫生處就診過，基本排除了器質性疾病的可能，表1簡列了驚恐發作和心臟病發作的鑒別。 驚恐發作可能出現在其他恐懼癥中，如社交恐懼癥(當向一群人講話時)或特定的恐懼癥中(如看到
關于肺動脈口狹窄的基本介紹
肺動脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈總干及其分支等處的狹窄，它可單獨存在或作為其他心、臟畸形的組成部分如法樂四聯癥等。 部位：胸部 科室：心血管內科，心胸外科，外科 癥狀：心音異常 心臟排血受阻 肺動靜脈瘺 肺動脈閉鎖 肺動脈瓣區可聽到噴射音 肺動脈狹窄 構音不清 紫紺