預防變應性肉芽腫性血管炎的簡介
1.合理應用抗生素及其他藥物預防發生藥物性過敏反應。尤其對高敏體質人群,更應注意避免各種致敏因素。 2.對感染患者,應積極對癥治療。對高危人群應及時注射疫苗,以預防引發本病。變應性肉芽腫性血管炎在病情控制后部分病人會復發,因此對門診病人的密切隨訪,對復發病例治療的及時和力度是提高預后的必要條件。......閱讀全文
預防變應性肉芽腫性血管炎的簡介
1.合理應用抗生素及其他藥物預防發生藥物性過敏反應。尤其對高敏體質人群,更應注意避免各種致敏因素。 2.對感染患者,應積極對癥治療。對高危人群應及時注射疫苗,以預防引發本病。變應性肉芽腫性血管炎在病情控制后部分病人會復發,因此對門診病人的密切隨訪,對復發病例治療的及時和力度是提高預后的必要條件
關于變應性肉芽腫性血管炎的簡介
變應性肉芽腫性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的系統性血管炎的一種類型,較為罕見,它有三個顯著的病理組織學特點,即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤、和血管外肉芽腫。常見多器官受
肺變應性肉芽腫與血管炎的簡介
肺變應性血管炎與肉芽腫(allergicangiitisandgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述,故又稱Churg-Strauss綜合征。它是PIE中最嚴重的類型。任何年齡均可起病,平均起病年齡為40歲,發病男性與女性無差別。
變應性肉芽腫性血管炎的基本介紹
變應性肉芽腫性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于結節性多動脈炎和過敏性血管炎的綜合征,其特點為哮喘,外周血嗜酸性粒細胞增多和系統性血管炎,血管外肉芽腫,故將其命名為C
概述變應性肉芽腫性血管炎的癥狀體征
本病可發生于任何年齡,發病高峰年齡為30~40歲。男女均可患病典型病例一般分3期:前驅期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驅期除一般性癥狀發熱、全身不適外,常出現多種過敏性疾病的癥狀,以呼吸道表現為主,包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎,此期待續數年后進展至血管炎期。 2.血管炎期初起時
簡述變應性肉芽腫性血管炎的治療方案
本病的治療原則是如果病人病情嚴重,臨床表現典型,伴有外周血嗜酸性粒細胞增高,即使缺乏病理檢查,也要開始治療。因早期治療不但能使病情減輕,甚或可預防重要臟器損害,改善預后。本病對糖皮質激素反應良好,可改善過敏癥狀及降低嗜酸粒細胞,緩解血管炎。大劑量氫化可的松(皮質醇)反應不佳時,盡早加用細胞毒藥,
關于變應性肉芽腫性血管炎的預后介紹
本病存活期為6個月~15年,平均4~6年,1年生存率為92%,5年生存率為62%,平均9年。在糖皮質激素應用之前,變應性肉芽腫性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死,約半數病人只存活3個月。多器官受累,尤其是心血管系統、少見的中樞神經系統和腎臟的受累是該病預后差的危險因素。大劑量糖皮質激素
變應性皮膚血管炎的簡介
本病又稱皮膚小血管血管炎、皮膚白細胞碎裂性血管炎,是一種病因不明的主要引起皮膚小血管,特別是毛細血管后微靜脈的壞死性血管炎,女性多見。臨床表現為丘疹、可觸及的紫癜、蕁麻疹、潰瘍等,多發于下肢,患者自覺疼痛或瘙癢。可伴有發熱、乏力、關節痛等全身癥狀。
皮膚型變應性血管炎簡介
一般有乏力、關節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發熱。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。以膝下為最常見,兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。較多的皮膚損害開始特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不褪色,故這種淤斑都是高出皮膚可以觸及的,這是本病的特征表現。水腫以踝部及足
關于變應性肉芽腫性血管炎的病理生理介紹
變應性肉芽腫性血管炎的發病機制與免疫異常有關。ANCA在間接免疫熒光鏡下可分為2型:p-ANCA和c-ANCA。在變應性肉芽腫性血管炎中多為p-ANCA,急性期絕大多數呈陽性,且很快緩解。推測ANCA在該病的發病中起一定作用。亦有人推測為嗜酸性粒細胞釋放陽離子蛋白,該類物質主要侵犯小動脈、小靜脈
關于變應性肉芽腫性血管炎的輔助檢查介紹
1.組織病理學檢查本病主要累及小動脈和小靜脈,冠狀動脈等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少見。病變多分布于依次為:肺(肺內浸潤影、哮喘)、皮膚(紫癜、結節)、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累,腎臟損害較輕,突出表現在肺部。也可僅局限在單個器官或
概述變應性肉芽腫性血管炎的鑒別診斷標準
變應性肉芽腫性血管炎主要應與其他系統性、壞死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒細胞增多的某些疾病以及支氣管哮喘或喘息性支氣管炎鑒別 [3] 。 1.結節性多動脈炎(PAN)。過去曾將變應性肉芽腫性血管炎歸于PAN中,兩者均為系統性、壞死性血管炎,都有廣泛組織和器官受累,病理表現也有相同之處。但PAN
變應性皮膚結節性血管炎的簡介
變應性皮膚結節性血管炎主要是以下肢皮下組織內細小血管炎為病理基礎而形成結節損害的皮膚病。本病多發生于中青年女性。男女之比約為1︰5,平均發病年齡為30歲。發病有明顯的季節性,絕大多數是春末夏初發病,盛夏較重,秋后減輕,冬天消退或殘留,無明顯自覺癥狀的結節損害,次年又復發作。
治療變應性皮膚血管炎的簡介
1.一般治療,注意休息、適當飲食,避免受涼,抬高患肢,尋找并去除可能病因。 2.癥狀較輕者,可口服抗組胺藥及非甾體抗炎藥。 3.癥狀嚴重伴有皮膚潰瘍或有系統癥狀者可口服糖皮質激素;或口服免疫抑制劑,如環磷酰胺。
關于變應性肉芽腫性血管炎的診斷和檢查介紹
本病診斷重點是結合臨床表現和病理檢查綜合分析,而不單純依賴病理檢查結果。對于中年發病的病人,有持續數年的哮喘史,一旦出現多系統損害,即應考慮CSS。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結節樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應性
治療變應性皮膚結節性血管炎的簡介
由于病變主要位于下肢,對病情較重者,除藥物治療外應盡量減少活動以縮短病程,減少痛苦。 1.有結核感染因素的病例,應用抗結核藥物治療,如口服異煙肼和乙胺丁醇或利福平聯合治療,持續半年至1年。 2.對無明確結核感染因素的病例,可選用化血化瘀的中藥如桂枝茯苓丸加清熱解毒藥物治療。雷公藤片或煎劑雖有
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的介紹
肺變應性肉芽腫與血管炎,任何年齡均可起病,平均起病年齡為40歲,男性與女性間無差別。 全身或吸入抗原的反復刺激可啟動異常的免疫反應而導致系統性血管炎。本綜合征的病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎,間質和血管周圍有肉芽腫形成,嗜酸性粒細胞積聚在血管、間質和肺泡結構中。哮喘為最常見的表現,多
關于變應性肉芽腫性血管炎的實驗室檢查介紹
大部分病人均有血嗜酸性粒細胞增多,為該病的重要特點之一。嗜酸性粒細胞可高達1.5×109/L,甚至高達60×109/L,分類嗜酸性細胞可>50%,部分病人血清IgE顯著升高,并可有IgG增高,且和病情嚴重程度相關。補體多正常,常有貧血,血沉增快,血清抗MPO抗體P-ANCA和(或)c-ANCA可
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的治療說明
出現血管炎癥狀后如不予治療,約半數病人只存活3個月。如給予激素治療,其平均生存期可達9年。開始數周,常予潑尼松40~60mg/d口服,以后予小劑量維持至少一年。對控制不滿意時,可予甲基強的松龍、硫唑嘌吟或環孢霉素沖擊治療。
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的實驗檢查介紹
外周血嗜酸粒細胞增高,最高可達10000/mm3,IgE亦增高,且和病情嚴重程度相關,類風濕因子弱陽性,補體水平大多正常,常有貧血,血沉增快,支氣管 肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的診斷說明介紹
診斷根據典型的病史和癥狀包括多系統受累,肺部有浸潤,實驗室檢查有嗜酸粒細胞增高等。需要鑒別的有結節性多動脈炎和韋格納氏肉芽腫。前者主要累及中等大小血管,而且往往沒有肺部浸潤和血嗜酸粒細胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。診斷有困難時應作肺活檢,本癥病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎,間質
簡述肺變應性肉芽腫與血管炎的臨床表現
發病前往往有8~10年的過敏性疾病史,主要為哮喘和過敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(竇)炎和鼻息肉、皮下結節、紫癜、蕁麻疹、多發性神經炎或中樞神經受累、腹痛、腹瀉、上消化道出血、心包炎、高血壓、心衰、腎功能不全等。大多數病人有發熱、淋巴腺體腫大,半數病人出現關節痛,少數病人有可逆性突眼和聽
肉芽腫性血管炎利簡介
肉芽腫性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegen
如何診斷變應性皮膚結節性血管炎?
1.本病多發生于中青年女性。 2.損害在臀部以下,主要累及小腿。 3.基本損害為皮下結節,從不破潰,對稱分布,不限于小腿伸側或屈側。 4.反復發作,有季節性。 5.全身性癥狀少見,無其他系統受累癥狀和體征。 6.除結核病灶外,無其他明確的原因和誘因。 7.無網狀青斑和靜脈曲張等并發癥
關于系統型變應性血管炎的介紹
多為急性發病,通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,3~4周愈合,若反復多次接觸抗原,病情反復發作,病程持續數月或數年。病變可侵犯黏膜,發生鼻出血、咯血。腎臟受累出現蛋白尿、血尿,嚴重腎衰竭是主要死因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性
關于變應性皮膚結節性血管炎的病因分析
本病病因不明。部分患者有明確的結核病史或靜止的結核病灶,結核菌素皮膚試驗可呈強陽性,抗結核藥物治療有較好效果;少部分患者發病前后幾天有發熱、咽痛或扁桃體炎,以及抗“O”升高。目前認為該病與病原菌感染或其代謝產物誘發的遲發型變態反應有關,系一臨床獨立疾病,但大部分病例發病原因仍不明,可能與多種因素
關于變應性皮膚結節性血管炎的檢查介紹
1.實驗室檢查 血、尿常規及肝腎功能檢查無異常,部分病例抗“O”、血沉增快和黏蛋白水平升高,IgG、IgA值一般正常,補體C3偏低,循環免疫復合物(CIC值)略高于正常,淋巴細胞轉化試驗值(3H同位素測定法)一般偏低,IL-2值偏低,NK細胞值正常,OT試驗(1∶10000)多數可出現陽性。
變應性皮膚結節性血管炎的鑒別診斷介紹
1.結節性紅斑 是一種主要累及皮下脂肪組織的急性炎癥性疾病,多見于中青年女性,好發于小腿伸側。臨床表現為紅色或紫紅色疼痛性炎性結節,蠶豆至核桃大不等,青年女性多見,病程有局限性,易于復發。 2.硬紅斑 多見于青年女性,常與身體其他部位結核并發。結核菌素試驗呈陽性,但皮損處很少分離到結核桿菌
關于肉芽腫性多血管炎的簡介
肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又稱韋格納肉芽腫(wegenergranulomatosis,WG),是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。臨床少見,表現復雜多樣,診斷困難,容易誤診。
簡述變應性皮膚結節性血管炎的臨床表現
變應性皮膚結節性血管炎損害均先見于雙小腿,尤其是小腿下2/3,呈散在分布,不限于伸側或屈側。在反復發作過程中逐漸累及大腿和臀部,偶有累及前臂者,大腿多在下部,上肢多在前臂。患者常常先感覺局部疼痛和壓痛后觸及皮下結節。結節數目常在10個以內,一般約為蠶豆至楊梅大小,邊緣可觸及,中等硬度。初發損害較