南京發現罕見轉鐵蛋白缺乏癥患者需經常輸血
近日從江蘇南京鼓樓醫院獲悉,該院血液科確診一名轉鐵蛋白缺乏癥患者,該病在臨床上十分罕見,發病率小于1/20萬。 患者是一位28歲的孕婦,因貧血、經常頭暈、乏力到該院血液科就診,經檢查發現該患者白細胞、血小板正常,而血紅蛋白值不正常,為小細胞低色素貧血,進一步檢查發現病人并無慢性病貧血、缺鐵性貧血等常見小細胞低色素貧血的任何依據,相反其體內鐵過多,鐵蛋白為418.2微克/升(正常值為12微克/升~120微克/升),可轉鐵蛋白卻較低,為1.66克/升(正常值為2.0克/升~3.6克/升),最終確診為罕見的先天性轉鐵蛋白缺乏癥。其貧血是因為先天轉鐵蛋白缺乏造成的,為此該患者只能經常輸血。 據該院血液科副主任醫師張啟國介紹,轉鐵蛋白缺乏癥是一種極為罕見的常染色體隱形遺傳病,這類患者自幼就有面色蒼白、疲乏無力等慢性貧血的癥狀,如果當作一般的貧血輸入紅細胞,就會導致含鐵血黃素在骨髓外的組織中貯積過多而發生......閱讀全文
轉鐵蛋白簡介
TRF分子量約7.7萬,為單鏈糖蛋白,含糖量約6%.TRF可逆地結合多價離子,包括鐵、銅、鋅、鈷等。每一分子TRF可結合兩個三價鐵原子。TRF主要由肝細胞合成,半衰期為7天。血漿中TRF的濃度受鐵供應的調節,在缺鐵狀態時,血漿TRF濃度上升,經鐵有效治療后恢復到正常水平。血漿中TRF水平可用于貧血的
轉鐵蛋白測定原理
免疫散射比濁法:利用抗人轉鐵蛋白血清與待檢測的轉鐵蛋白結合形成抗原抗體復合物,其光吸收和散射濁度增加,與標準曲線比較,可計算出轉鐵蛋白含量。目前還有放射免疫法和電泳免疫擴散法。
轉鐵蛋白測定原理
1)原理:免疫散射比濁法:利用抗人轉鐵蛋白血清與待檢測的轉鐵蛋白結合形成抗原抗體復合物,其光吸收和散射濁度增加,與標準曲線比較,可計算出轉鐵蛋白含量。目前還有放射免疫法和電泳免疫擴散法。
轉鐵蛋白的功能
以TRF–Fe3+的形式運輸內源性與外源性鐵,與成熟紅細胞的生成有關。一分子TRF可以結合2個Fe3+(1mg運鐵蛋白可結合1.3μg鐵)。TRF的濃度受Fe供應的調節,缺鐵時TRF升高。自由鐵對機體有害,與TRF結合,還可防止Fe從腎丟失。
尿轉鐵蛋白生化檢驗
轉鐵蛋白(Tf)是679個氨基酸構成的糖蛋白,分子量76.5KD.主要在肝內合成,為轉運Fe3+的主要蛋白。Tf的分子量與Alb接近,直徑大小也相似(Tf3.91nm,Alb3.60nm),在生理狀態下Tf和Alb都很難通過腎小球濾膜,但由于Tf的負電荷相對比Alb少,當小球的電荷屏障發生早期損害時
轉鐵蛋白測定的原理
原理:免疫散射比濁法:利用抗人轉鐵蛋白血清與待檢測的轉鐵蛋白結合形成抗原抗體復合物,其光吸收和散射濁度增加,與標準曲線比較,可計算出轉鐵蛋白含量。目前還有放射免疫法和電泳免疫擴散法。
關于轉鐵蛋白的簡介
TRF分子量約7.7萬,為單鏈糖蛋白,含糖量約6%。TRF可逆地結合多價離子,包括鐵、銅、鋅、鈷等。每一分子TRF可結合兩個三價鐵原子。TRF主要由肝細胞合成,半衰期為7天。血漿中TRF的濃度受鐵供應的調節,在缺鐵狀態時,血漿TRF濃度上升,經鐵有效治療后恢復到正常水平。 血漿中TRF水平可用
尿液轉鐵蛋白的概述
尿液轉鐵蛋白(Transferrin , Tf) Tf 的代謝特點:肝臟合成的結合金屬的糖蛋白,電泳分類β1-球蛋白,主要生理功能是運輸鐵,屬急時相反映蛋白. Tf在正常情況下不能通過腎小球濾過膜.早期腎損傷時腎小球基底膜內外疏松層硫酸肝素糖蛋白含量減低,使負電荷位點明顯減少,使帶負電荷(PI=
轉鐵蛋白測定的原理
原理:免疫散射比濁法:利用抗人轉鐵蛋白血清與待檢測的轉鐵蛋白結合形成抗原抗體復合物,其光吸收和散射濁度增加,與標準曲線比較,可計算出轉鐵蛋白含量。目前還有放射免疫法和電泳免疫擴散法。
尿轉鐵蛋白生化檢驗
轉鐵蛋白(Tf)是679個氨基酸構成的糖蛋白,分子量76.5KD.主要在肝內合成,為轉運Fe3+的主要蛋白。Tf的分子量與Alb接近,直徑大小也相似(Tf3.91nm,Alb3.60nm),在生理狀態下Tf和Alb都很難通過腎小球濾膜,但由于Tf的負電荷相對比Alb少,當小球的電荷屏障發生早期損害
?-轉鐵蛋白的生理功能
轉鐵蛋白又名運鐵蛋白 transferrin,TRF,siderophilin)是血漿中主要的含鐵蛋白質,負責運載由消化管吸收的鐵和由紅細胞降解釋放的鐵。以TRF-Fe3+的復合物形式進入骨髓中,供成熟紅細胞的生成。
轉鐵蛋白的化驗結果意義
(1)升高:缺鐵時增高(缺鐵性貧血)、鐵蛋白釋放增加(急性病毒性肝炎、肝細胞壞死)。(2)降低:感染性疾病、風濕性關節炎、原發性肝癌、腎病、尿毒癥、遺傳性運鐵蛋白缺乏癥、流行性出血熱、血色病、再生障礙性貧血、慢性溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡等。
轉鐵蛋白的正常值
正常值ELISA法、RIA法:成 人:2.20~4.0g/L (220~400mg/dl)>60歲: 1.80~3.8g/L (180~380mg/dl)
轉鐵蛋白測定的臨床意義
增高見于缺鐵性貧血、妊娠;降低見于腎病綜合征、肝硬化、惡性腫瘤、炎癥。
尿液轉鐵蛋白的臨床意義
尿液Tf 檢測的臨床意義:是早期腎小球損傷的指標之一,主要反映腎小球濾過膜電荷選擇屏障受損.
關于尿微量轉鐵蛋白的簡介
尿微量轉鐵蛋白是作為腎小球損害的早期判斷指標,對早期臨床診斷困難的腎外腎炎具有較好的診斷價值。 尿微量白蛋白是腎臟損傷的早期敏感的指標。在人體代謝的正常情況下,尿中的白蛋白并不多,具體到每升尿白蛋白是不超過20mg(
轉鐵蛋白測定的臨床意義
血漿中轉鐵蛋白可用于貧血的診斷和對治療的監測。在缺鐵性的低血紅蛋白貧血中轉鐵蛋白的水平增高,但其鐵的飽和度很低。相反,如果貧血是由于紅細胞對鐵的利用障礙,則血漿中轉鐵蛋白正常或低下,但鐵的飽和度增高。轉鐵蛋白在急性時相反應中往往降低。因此在炎癥、惡性病變時常隨著白蛋白、前白蛋白同時下降。在腎病綜合征
轉鐵蛋白測定的原理有哪些?
免疫散射比濁法: 利用抗人轉鐵蛋白血清與待檢測的轉鐵蛋白結合形成抗原抗體復合物,其光吸收和散射濁度增加,與標準曲線比較,可計算出轉鐵蛋白含量。 目前還有放射免疫法和電泳免疫擴散法。
易被忽略的血清轉鐵蛋白
轉鐵蛋白包括血清轉鐵蛋白,乳運鐵蛋白和黑素轉鐵蛋白[1]。乳運鐵蛋白產生于粘膜上皮細胞,主要存在于分泌物如乳汁中,主要作用為抗氧化、抗菌和抗炎等;黑素轉鐵蛋白產部位未知,主要存在于黑色素瘤細胞和正常細胞如軟骨、腎小管、肝上皮等,主要作用為促進組織生長[1]。與檢驗工作相關的主要是血清轉鐵蛋白。 1.
大鼠轉鐵蛋白(Transferrin)ELISA檢測法
大鼠轉鐵蛋白(Transferrin)ELISA試劑盒?(用于血清、血漿、細胞培養上清液和其它生物體液內)?原理本實驗采用雙抗體夾心?ABC-ELISA法。用抗大鼠?Transferrin?單抗包被于酶標板上,標準品和樣品中的?Transferrin與單抗結合,加入生物素化的抗大鼠Transferr
糞便轉鐵蛋白陽性怎么回事
糞便轉鐵蛋白陽性與消化道出血、肝臟疾病、腫瘤、避孕藥等情況有關。轉鐵蛋白是身體血液里面主要的含鐵蛋白,能用于運載消化道里面吸收的鐵和紅細胞降解后的鐵,隨后會形成復合物,通過運輸到人體的骨髓中,重新生成成熟的紅細胞。如果在醫院檢查時發現糞便轉鐵蛋白陽性,主要考慮患者出現消化道出血的情況引起,可及時
兔轉鐵蛋白(TF)ELISA試劑盒
兔轉鐵蛋白(TF)ELISA試劑盒 ?(用于血清、血漿、細胞培養上清液和其它生物體液內) ? 原理 本實驗采用雙抗體夾心?ABC-ELISA法。用抗兔?TF?單抗包被于酶標板上,標準品和樣品中的?TF與單抗結合,加入生物素化的抗兔TF,形成免疫復合物連接在板上,辣根過氧化物酶標記的Stre
關于轉鐵蛋白的基本信息介紹
轉鐵蛋白又名運鐵蛋白 transferrin,TRF,siderophilin)是血漿中主要的含鐵蛋白質,負責運載由消化管吸收的鐵和由紅細胞降解釋放的鐵。以TRF-Fe3+的復合物形式進入骨髓中,供成熟紅細胞的生成。
腎功能檢測項目微量轉鐵蛋白介紹
尿微量轉鐵蛋白介紹: 尿微量轉鐵蛋白是作為腎小球損害的早期判斷指標,對早期臨床診斷困難的腎外腎炎具有較好的診斷價值。尿微量轉鐵蛋白正常值: 尿微量白蛋白是腎臟損傷的早期敏感的指標。在人體代謝的正常情況下,尿中的白蛋白并不多,具體到每升尿白蛋白是不超過20mg(
血清轉鐵蛋白測定及臨床意義
(transferrin,TRF,siderophilin)是血漿中主要的含鐵蛋白質,負責運載由消化管吸收的鐵和由紅細胞降解釋放的鐵。以TRF-Fe3+的復合物形式進入骨髓中,供成熟紅細胞的生成。 TRF分子量約7.7萬,為單鏈糖蛋白,含糖量約6%。TRF可逆地結合多價離子,包括鐵、銅、鋅、鈷等
小鼠轉鐵蛋白(Transferrin)ELISA試劑盒
小鼠轉鐵蛋白(Transferrin)ELISA試劑盒?(用于血清、血漿、細胞培養上清液和其它生物體液內)?原理本實驗采用雙抗體夾心?ABC-ELISA法。用抗小鼠?Transferrin?單抗包被于酶標板上,標準品和樣品中的?Transferrin與單抗結合,加入生物素化的抗小鼠Transferr
轉鐵蛋白飽和度臨床意義
轉鐵蛋白飽和度生理波動大,正常波動低谷與病理情況重疊。增多可見于再生障礙性貧血、溶血性貧血、巨幼細胞貧血等。減少可見于缺鐵性貧血、紅細胞增多癥和炎癥等。
轉鐵蛋白測定有什么臨床意義?
主要由肝細胞合成,半壽期為7d。是血漿中主要的含鐵蛋白質,轉鐵蛋白可逆地結合多價離子,包括鐵、銅、鋅、鈷等。功能:以TRF-Fe3+的形式運輸內源性與外源性鐵,與成熟紅細胞的生成有關。TRF的濃度受Fe供應的調節,缺鐵時TRF升高。自由鐵對機體有害,與TRF結合,還可防止Fe從腎丟失。臨床意義:(1
為何要進行檢測糞便轉鐵蛋白?
有文獻報道,對消化道出血患者糞便潛血的檢測,不管是上消化道還是下消化道,血紅蛋白法的靈敏度與特異性均高于轉鐵蛋白法。但即使兩者聯合,其陽性率也不過41.6%。一次檢查的漏診率還是相當高的。所以,當懷疑有消化道出血,血紅蛋白法檢測陰性時,復查是很有必要的,而檢測糞便轉鐵蛋白則是一個很好的補充,總結有以
缺鐵性貧血時轉鐵蛋白增高的原因
血漿中轉鐵蛋白的濃度受鐵供應的調節,在缺鐵狀態時,血漿TRF濃度上升,經鐵有效治療后恢復到正常水平。當機體缺鐵時,機體無法辨別鐵缺乏的原因,機體會認為是轉鐵蛋白減少,所以會產生更多的轉鐵蛋白去轉運鐵,所以當在缺鐵性的低血紅蛋白貧血中轉鐵蛋白的水平增高。