勃林格殷格翰牽手東南大學開發耳聾藥物
今天德國制藥公司勃林格殷格翰（BI）宣布將與東南大學柴人杰教授合作開發耳聾藥物，這是BI繼今年三月與日本京都大學合作后的第二個所謂藍天（意為風險很大）研發合作項目。柴教授的專長是聽毛細胞的再生與分化，這個合作項目標志著中國基礎研究開始進入跨國制藥企業的視線。 聽力障礙是老年人的一個高發常見病，美國就有4000萬患者，目前助聽器械是主要手段。聲音通過聽毛細胞被檢測，而哺乳動物聽毛細胞無法再生。但是鳥類、魚類動物的聽毛細胞可以再生，所以有可能通過調控人聽毛干細胞和祖細胞的某些信號通路而增生這類前體細胞，進而分化成有正常功能的聽毛細胞。 當然這些事情說起來容易做起來難，這類研究叫blue sky是有原因的。雖然現在已有多家大藥廠開始聽力障礙研發，但目前還沒有臨床確證的治療策略，所以充滿未知。耳病可以局部給藥，這是個優勢。聽力系統是個相對獨立的系統，所以和人體其它關鍵功能可能交叉較少。但他們的切入點是細胞分化，所以選擇性還是個很......閱讀全文
Alport綜合征的聽力障礙介紹
Alport綜合征患者聽力障礙表現為感音神經性耳聾，發生于耳蝸部位。耳聾為進行性，雙側不完全對稱，初為高頻區聽力下降，須借助聽力計診斷，漸及全音域，甚至影響日常的對話交流。目前，尚無先天性耳聾的報道。X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征男性發生耳聾的幾率高于女性，發生年齡也較女性早。有報道X連鎖顯
臂叢神經阻滯誘發短暫聽力障礙病例分析
病例介紹患者，女，48歲。因“右手外傷2h”入院，擬在臂叢神經阻滯下行右側橈骨骨折切開復位內固定術。患者既往體健，否認青霉素等藥物及食物過敏史，否認耳疾病病史，否認耳毒性藥物使用史。輔助檢查：血常規提示輕度貧血，凝血常規正常，ECG正常，ASAII級，心肺聽診未聞及異常。治療：術前常規禁食8 h，禁
臂叢神經阻滯誘發短暫聽力障礙病例分析
患者，女，48歲，因“右手外傷2h”入院，擬在臂叢神經阻滯下行右側橈骨骨折切開復位內固定術。患者既往體健，否認青霉素等藥物及食物過敏史，否認耳疾病病史，否認耳毒性藥物使用史。?術前檢查：血常規提示輕度貧血，凝血常規正常，ECG正常，ASA?II級，心肺聽診未聞及異常。術前常規禁食8h，禁飲6h。手術
新生兒遺傳篩查能預知遲發性聽力障礙風險
新生兒在出生后，都會進行聽力篩查。若順利通過，固然很好，但這并不意味著父母就能高枕無憂了。遺傳性耳聾還會以遲發性聽力障礙的方式表現出來，這不是瞬間發生的，但聽力會逐步損失。 臺灣的一個研究團隊近日發現，許多在GJB2耳聾基因變異檢測中呈陽性的新生兒通過了常規的聽力篩查，但在幼兒時期出現漸進
男25歲聽力下降偶有視力障礙6個月頭痛史病例分析
病例簡介?男，25歲，聽力下降，偶有視力障礙，伴6個月頭痛史，沿左額外側顱骨缺損逐漸惡化。影像學見下圖。影像學分析?CT骨算法軸向掃描（A），矢狀（B）和3D重建（C）提示明確的的骨溶解區域，其中骨中央部分變薄消失，無新骨形成。軸向T2加權（D）和FLAIR（E）序列提示骨中央呈低信號，缺損邊緣呈高
聽力減退的診斷
對每一耳聾患者應盡可能找出耳聾原因，詳細詢問病史對耳聾的診斷極為重要。在病史詢問中應著重注意以下幾點。 1、耳聾為先天性或后天性 先天性者常為螺旋器及有關結構未發育或發育不良。后天性者與內耳末梢感受器變性有關。 2、有無遺傳因素 在重度小兒耳聾中，約半數屬于遺傳性。 3、耳聾是否伴有其
聽力減退的檢查
（一）內耳MRI檢查 MRI水成像技術可以清晰地顯示內耳膜迷路，耳蝸，前庭以及與之相連的上、外、后3個半規管。MRI檢查能滿意地顯示先天性異常，了解內耳發育及發育不良的程度和部位，如Michel畸形、Mondini畸形、內耳發育不全聾和蝸管球囊發育不全聾等。內耳發育不良在MRI圖像中表現為部分
聽力減退的鑒別診斷
（一）傳音性聾 1、外耳和（或）中耳畸形 導致先天性耳畸形的局部因素尚不清楚，但已知與遺傳因素有關。胚胎受精后28～42d發生藥物中毒可致耳畸形。宮內影響的因素多在妊娠頭三個月。先天性耳畸形按Henner分類有3型。 （1）Ⅰ型 畸形最輕。耳廓外形正常或接近正常，外耳道較狹小。鼓膜活動度
最新聽力損失研究盤點
聽力損失（hearing loss）又稱聾度（deafness）或聽力級（hearing level）。是人耳在某一頻率的聽閾比正常聽閾高出的分貝數。由于年齡關系產生的聽力損失稱為老年性耳聾；由于社會環境噪聲（年齡、職業性噪聲和疾病等影響除外）產生的聽力損失稱為社會性耳聾；職業性噪聲導致的聽力損
微小設備幫助提高水下聽力
雖然聲波能很好地穿過地球大氣層，但一旦進入水中，它們便很難被聽到。 圖片來源：iStock.com/ alexaranda 這是因為僅有約1/1000的聲音能量成功穿過水和空氣邊界。如今，科學家研發出一種可被放置在水面上的新材料。這種材料能極大地減少能量損失，從而使聲音被傳送的效率
微小設備幫助提高水下聽力
雖然聲波能很好地穿過地球大氣層，但一旦進入水中，它們便很難被聽到。這是因為僅有約1/1000的聲音能量成功穿過水和空氣邊界。如今，科學家研發出一種可被放置在水面上的新材料。這種材料能極大地減少能量損失，從而使聲音被傳送的效率提高160多倍。研究人員將在本月底出版的《物理評論快報》上報告這一成果
戴耳機可能引起聽力損傷
戴耳機可能引起青少年聽力損傷風險加大。國外有研究顯示，12%—15%的青少年受到娛樂噪聲的影響，而且發病一般在頻繁使用耳機5—10年之后，這是個漫長的過程，所以迄今沒有引起足夠重視。 3月3日是全國愛耳日。中國聾兒康復中心副主任趙蕾告訴記者，2015年第16次全國“愛耳日”宣傳教育活動主題是
主觀聽力檢測技術檢查耳聾
主要包括用于成人的純音聽閾測試和言語測試，用于兒童的小兒行為測試和兒童言語測試。可以通過患者的主觀反應測試聽覺敏感度以及對日常生活交流能力的評價。客觀檢測技術主要包括聲導抗測試、聽性腦干反應（ABR）和耳聲發射（OAE）測試，40Hz事件相關電位等。聽覺穩態誘發電位（ASSR）具有快速、無創、頻
基因治療“復活”小鼠聽力
來自邁阿密大學、哥倫比亞大學、加州大學舊金山研究所、巴斯德研究所、法國國家健康與醫學研究院、法國科學研究中心、法蘭西學院、巴黎大學和法國克萊蒙特?奧弗涅大學的科學家成功恢復了成年DFNB9耳聾小鼠模型的聽力。 DFNB9耳聾是一種常見的先天性遺傳性耳聾，因為缺乏編碼耳畸蛋白（otoferlin
基因療法恢復失聰兒童聽力
科技日報訊?（記者張夢然）一名完全失聰的英國女孩成為世界上首個接受開創性新基因治療試驗的人。目前，她的聽力已得到了恢復。該成果在近期于美國巴爾的摩舉行的美國基因與細胞治療學會會議上被公布。歐珀·桑迪出生時就完全失聰。經過此次治療后，這名已18個月大的女孩聽力幾乎接近正常水平，并且可能會進一步改善。歐
PNAS：阻斷Notch信號有望恢復聽力
感覺毛細胞缺失是聽力損失和平衡障礙的主要原因。產后哺乳動物內耳祖細胞具有再生毛細胞和恢復聽覺的潛能，但控制其增殖和毛細胞再生的機制仍有待確定。 科學家已經表明阻斷Notch途徑（已知能操控內耳復雜毛細胞的分布）在決定耳蝸祖細胞增殖能力中起著至關重要的作用。他們的研究成果發表在PNAS雜志上。
聽力減退有哪些常見疾病
外耳畸形、中耳畸形、鼓膜外傷、聽骨鏈外傷、顳骨縱行骨折、急性非化膿性中耳炎、分泌性中耳炎、慢性非化膿性中耳炎、急性化膿性中耳炎、急性大皰性鼓膜炎、慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥、鼓室硬化癥、外耳道異物、外耳道腫瘤、頸靜脈球體瘤、早期梅尼埃病、感音神經性聾、單純內耳發育不全、遺傳性內耳退變、遺傳聾伴身
PNAS：阻斷Notch信號有望恢復聽力
感覺毛細胞缺失是聽力損失和平衡障礙的主要原因。產后哺乳動物內耳祖細胞具有再生毛細胞和恢復聽覺的潛能，但控制其增殖和毛細胞再生的機制仍有待確定。 科學家已經表明阻斷Notch途徑（已知能操控內耳復雜毛細胞的分布）在決定耳蝸祖細胞增殖能力中起著至關重要的作用。他們的研究成果發表在PNAS雜志上。
基因治療首次恢復老鼠聽力
美國科學家在最新一期《分子療法》雜志上撰文指出，他們最近開發出了一款成熟的小鼠模型，首次利用基因療法，恢復了老年動物模型的聽力，最新方法有望應用于人類。到2050年，預計每10個人中就有1人罹患某種形式的聽力損失。在全世界數億聽力損失病例中，遺傳性聽力損失往往最難治療。助聽器和人工耳蝸的緩解作用有限
聽力下降伴頭痛頭暈診斷分析
患者，女，33歲，因“聽力下降伴頭痛頭暈1個月，加重伴嘔吐1周”入院。患者于1個月前開始出現左側聽力下降，伴頭痛、頭暈，當時未做特殊診治。近1周，患者上述癥狀明顯加重，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，嘔吐較為頻繁，無法進食；頭暈較重，無法正常行走。病程中，患者飲食差，小便正常，大便3d1次，體質量較
腦干植入電極可恢復聽力
接受手術的是一位年僅23歲的患者。通常情況下，聽覺有障礙的人只要是由于內耳功能缺損引起耳聾，但聽覺神經沒有被破壞，就可以借助安裝人工耳蝸得到改善。但這位患者由于聽覺神經被腫瘤破壞而完全失聰，通過人工耳蝸對其內耳進行電刺激也已經無法使其獲得聽力。 于是，奧地利的醫學專家們對其實施了聽覺腦干植
噪聲對聽力的危害及防護
聲音是人類生活中不可缺少的信息。但是，過多過強的聲音卻會影響人體的健康，給人類帶來危害，這一類的聲音我們稱它為噪聲。所謂噪聲從廣義上講，就是人們不需要的聲音，比如機器的轟鳴、繁忙吵鬧的交通、高音喇叭等等，甚至美妙的音樂，在你不
基因療法恢復小鼠聽力和平衡能力
哈佛醫學院和馬薩諸塞州總醫院的研究人員采用新的基因療法，使先天聽力和平衡能力受損的小鼠恢復了部分聽力和平衡能力，完全失聰的小鼠能夠聽到大聲講話。該研究結果發表于近期出版的《分子治療》雜志上。 治療各種聽力損失癥，最為關鍵的是找到一種能適用于所有類型毛細胞的基因傳遞機制。此前的基因療法僅對內毛細
“基因魔剪”讓耳聾小鼠恢復聽力
英國《自然》雜志12月20日發表了一項基因治療領域成果：因高水平基因組編輯技術而聞名世界的博德研究所表示，基因編輯技術（CRISPR-Cas9，也稱“基因魔剪”）現已被用于恢復人類遺傳性耳聾小鼠模型的聽力。最新研究凸顯了CRISPR-Cas9技術用于治療顯性遺傳性聽覺損失疾病的潛力。 有將近一
兩種大腦活動“攜手”提高聽力
英國《自然·通訊》雜志近日發表的一項神經科學研究，介紹了老年人和青年人在聽到類似說話的聲音時大腦活動模式的差異，該研究結果將有助于制定相關策略來改善與年齡相關的聽力障礙。 大部分人普遍認為，聽力損失是耳朵的問題，而實際上，如果電流脈沖能夠直接刺激大腦聽神經，人們也是可以聽到聲音的。加拿大西安大
好消息！聽力受損或有望得到治療！
據外媒報道，由于南加州大學和哈佛大學科學家進行的研究，或將為那些聽力受損的人群帶來希望。他們已經開發出一種解決方案，能夠放在內耳，有助于受損細胞的修復。 與年齡和噪音相關的聽力損失，是由于將毛狀感覺細胞（稱為毛細胞）振動傳遞到大腦的神經元束以及連接這些細胞的神經鍵損壞所致。問題在于，會有液體不
Science醫學突破：基因治療恢復聽力
盡管人工耳蝸讓許多重度聽力喪失的人得到了幫助，但他們的聽力卻遠未恢復正常。他們往往很難區分不同的音樂音高，或在喧鬧的房間中聽清人們的談話。現在，研究人員找到了一種巧妙的方法，利用人工耳蝸將一些新基因傳送到豚鼠的耳朵中，這一治療方法大大改善了豚鼠的聽力。 耳蝸內微小毛細胞喪失是耳聾最常見的病
基因療法使失聰實驗鼠恢復聽力
美國研究人員4日在英國《自然-醫學》雜志網絡版上報告說，他們利用基因療法，改善了先天失聰的實驗鼠的聽力和平衡能力。 據介紹，尤塞氏綜合征是導致失聰、失明的一大主因，其發病與USH1C基因變異有關，這種基因變異會導致對內耳發育十分重要的一種蛋白出現異常，從而導致先天性失聰，并伴有平衡障礙。
臨床物理檢查方法介紹聽力圖介紹
聽力圖介紹:?聽力圖橫坐標表示聲音的頻率(Hz),俗稱為聲調。縱坐標表示聲音的強度用分貝(dB)來表示聽力圖是進行助聽器驗配和了解聽力狀況的最直接的依據,看懂聽力圖可以幫助我們了解聽力損失的情況。聽力圖正常值:?正常人的聽力范圍在0-25分貝(dB)之間聽力圖臨床意義:?異常情況: ?輕度聽力損失:
10個與聽力損失相關新基因找到
由來自英國倫敦國王學院、瑞典卡羅琳斯卡研究所和荷蘭伊拉斯姆斯大學的研究人員組成的團隊確定了10個與聽力損失有關的新基因。而且，他們發現，位于內耳的耳蝸紋脈管是治療聽力損失的新標靶。相關研究結果發表于17日出版的《美國人類遺傳學雜志》。隨著年齡不斷增長，許多人會逐漸喪失部分聽力。科學家們估計，到205