靶向轉錄因子，阻止肺纖維化
迄今為止，肺纖維化的分子機理還未能得到很好闡明。 本月一篇名為“男子喝百草枯經搶救，依然在后悔中痛苦離世”的新聞將幾乎無藥可救的肺纖維化疾病再次拉入大眾視線。 12月7日，馬克斯普朗克心肺研究所（Max Planck Institute for Heart and Lung Research）的科學家在《EMBO Molecular Medicine》發文闡明， FoxO3轉錄因子的活性下調可活化結締組織細胞，引發肺纖維化。小鼠研究表明，促FoxO3活性藥物可停止肺纖維化進程，這項研究為治愈肺纖維化點亮了一盞希望之燈。 目前，針對特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis）尚無有效方法治愈，患者每分每秒都遭受著無法呼吸的痛苦。雖然被冠以“特發性”之名，實際上，這種疾病的病因仍然不明。患者主要是50歲前有重度吸煙史的人群。 特發性肺纖維化與成纖維細胞（fibroblasts）有很大關系。......閱讀全文
怎樣治療肺纖維化？
1.藥物治療 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用于特發性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經吡
關于肺纖維化的檢查介紹
一、肺纖維化的體格檢查 大多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音（velcro啰音），超過半數可見杵狀指/趾。 二、肺纖維化的實驗室檢查 特發性肺纖維化患者血液檢查結果缺乏特異性，部分患者可見血沉增快、乳酸脫氫酶升高。但血液檢查對于肺纖維化病因鑒別診斷具有重要價值。 三、肺纖維化的胸部影像學檢
靶向轉錄因子，阻止肺纖維化
迄今為止，肺纖維化的分子機理還未能得到很好闡明。 本月一篇名為“男子喝百草枯經搶救，依然在后悔中痛苦離世”的新聞將幾乎無藥可救的肺纖維化疾病再次拉入大眾視線。 12月7日，馬克斯普朗克心肺研究所（Max Planck Institute for Heart and Lung Research
得了肺纖維化怎么辦
在目前的醫學領域上來講，肺纖維化屬于一種不可逆的慢性疾病，也就是說沒有一種特效藥物可以逆轉肺纖維化的狀態，目前最好的治療方法就是肺移植，肺移植的醫療費用比較高昂，如果我們患有肺纖維化的話，那么想要通過肺移植手術來終結這種疾病，首先應該考慮到自己的經濟問題，經濟是否能承擔這項醫療是主要的因素，而且我建
囊性肺纖維化的病因
研究認為CF的發生與跨膜調節因子基因(CFTR)突變而直接導致銅綠假單胞菌感染有關。銅綠假單胞菌感染的直接后果是導致氣道黏液梗阻和進行性肺組織壞死。 并發癥：如合并支氣管擴張時有反復咯血，后期可以有發紺和杵狀指健康搜索往往合并肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重并發癥。 囊性纖維化是由于位于第7對染
關于肺纖維化的原因分析
肺纖維化是多種間質性肺疾病的終末期肺臟表現之一，因此可以導致間質性肺疾病的病因也就是肺纖維化的病因。導致肺纖維化病變較為明確的病因如下： 1、職業或家居環境因素：吸入有機或無機粉塵導致過敏性肺炎、塵肺病等，進而導致肺纖維化。 2、藥物：如胺碘酮、博來霉素、甲氨蝶呤等。 3、某些治療手段：放
關于肺纖維化的治療介紹
肺纖維化的急性加重與重癥肺炎互為因果，可快速導致呼吸衰竭、循環衰竭等重癥，兩者的治療原則一致。 一、肺纖維化的對癥支持治療： 1、氧療 患者通常需要適當濃度吸氧，以維持經皮血氧飽和度（SpO2）在90％以上。當活動時耗氧量增加，肺纖維化患者往往出現低氧血癥，建議患者自行監測血氧飽和度，準備
關于肺纖維化的預后介紹
肺纖維化是間質性肺疾病發展至終末期的共同肺臟病理改變之一，不同疾病平均存活時間不同。急性加重患者預后差，中位生存期約為3~4個月，急性加重發生后住院期間病死率為55%~80%。初次發生急性加重后存活的患者，隨后半年的病死率可達90％以上。肺纖維化的并發癥： 1、肺動脈高壓 表現為逐漸加重的呼
如何診斷特發性肺纖維化？
1、臨床表現：發病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱襲，主要表現為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音或捻發音，超過半數可見杵狀指（趾）。終末期出現紫紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全。 2、胸部HRCT：胸部HRCT是診斷IPF的必要診斷手段。胸片對于疑
特發性肺纖維化臨床路徑
?? 一、特發性肺纖維化臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為特發性肺纖維化（ICD-10：J84.109）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南呼吸病分冊》（中華醫學會，人民衛生出版社），《間質性肺疾病指南》（英國胸科學會與澳大利亞、新西蘭和愛爾蘭胸科學會，2
手術治療肺纖維化的基本介紹
一、手術治療：肺移植 肺移植是各種終末期肺疾病的主要治療手段之一，可以改善肺纖維化患者的生活質量，延長生存期，5年生存率為50％~56％。但存在手術技術要求高、移植后生存率不確定、費用昂貴等因素。推薦有條件的、符合肺移植適應證的肺纖維化患者納入等待名單，進行移植前評估。 二、中醫治療 治療
關于肺纖維化的基本檢查介紹
1.查體 進行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發音。 2.X線檢查 早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。 3.實驗室檢查 可見血沉增快，一般無特殊意義。 4.肺功能檢查 可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥
特發性肺纖維化的病因
IPF病因不明，發病機制亦未完全闡明，但已有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。 綜合近年來的研究，關于IPF發
關于肺纖維化的誘發因素介紹
一、一些因素可能是肺纖維化疾病的誘發因素： 1、吸煙：吸煙暴露程度與發生肺纖維化密切相關，尤其是重度吸煙者，即吸煙大于20包年（通過公式計算：吸煙年數x每日吸煙包數）者。 2、病毒感染：肺部病毒感染或微生物組異常引起炎癥反應，可能導致肺纖維化病變，但該學說尚存在爭議。 3、胃食管反流：胃食
關于肺纖維化的鑒別－診斷介紹
1、肺纖維化—肺癌 可有咳嗽、痰中帶血、胸痛、胸悶、聲音嘶啞、反復肺炎等表現，胸部影像學有時可見肺間質性改變或肺纖維化基礎上合并肺癌，可行相關腫瘤標記物篩查，病理檢查可明確診斷。 2、肺纖維化—肺炎 某些特殊病原體感染，可導致肺部出現間質性改變，但肺炎患者往往伴有發熱及炎癥指標的升高或通過
囊性肺纖維化的病理說明
肺和消化道為主要的受累臟器。粘稠分泌物堵塞支氣管以及繼發性感染，是呼吸系統的主要病理基礎。患者于出生時呼吸道無病變發現，發病早期出現支氣管腺體肥大，杯狀細胞變性，以后支氣管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纖毛活動受到抑制，粘液引流不暢。支氣管堵塞引起肺不張和繼發性感染；反復發作，產生廣泛支氣管
囊性肺纖維化的化驗檢查
不同病期可在X線上表現為兩肺支氣管紋理增深或分散的圈形、小片狀模糊炎癥影。也可呈局限性萎陷（肺不張）、支氣管擴張、肺膿腫及肺源性心臟病的征象。 汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征。正常兒童汗液內氯含量平均為30～40mmol/L，鈉為60mmol／L。病兒汗內氯含量可高達105～125mmol/
囊性肺纖維化的鑒別診斷
囊性肺纖維化常會出現囊性支氣管擴張所以需和一些引起囊性支氣管擴張的疾病鑒別，囊性支氣管擴張是復發性或慢性感染的并發癥健康搜索其表現可類似多發性空洞，而多發性支氣管擴張伴有囊狀腔隙的表現。 1.丙種球蛋白缺乏癥該患者易于發生復發性細菌感染，繼發氣道阻塞和囊性支氣管擴張，有時和囊性肺纖維化不易鑒別
關于肺纖維化的其他檢查介紹
1、肺纖維化的肺功能檢查 主要表現為限制性通氣功能障礙、彌散量降低，伴低氧血癥或Ⅰ型呼吸衰竭。早期靜息肺功能可以正常或接近正常。 2、肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液（BALF） BALF細胞計數和分類，對疾病鑒別診斷有一定意義。 3、肺纖維化的經支氣管肺活檢 包括支氣管黏膜活檢、經支氣管透
關于肺纖維化的基本癥狀介紹
肺纖維化的癥狀：主要表現為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。 1、肺纖維化的典型癥狀：多隱匿起病，主要表現為干咳、進行性呼吸困難，活動后更明顯。部分患者可見杵狀指/趾。終末期患者可有頭暈，口唇、指甲發紫，活動受限等缺氧表現。 2、肺纖維化的伴隨癥狀：可伴有食欲減退、體重減輕、消瘦、乏力等非特
藥物治療肺纖維化的相關介紹
目前尚無逆轉肺纖維化的藥物，以下藥物需在專科醫師指導下服用。 一、糖皮質激素 常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍。治療期間應注意激素的副作用，減量時應在數周到數月內緩慢減量，同時密切隨訪，防止疾病復發。 二、免疫抑制劑 常與激素聯用，常用藥物有環磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯、羥氯喹、
簡述肺纖維化的臨床表現
肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴
特發性肺纖維化的診斷技術
1．影像學檢查 （1）常規X線胸 片攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常；隨病變進展，X線表現出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，
特發性肺纖維化的基本介紹
特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發于中老年人群，其肺組織學和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表現為普通型間質性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發，據統計，每年整體人群中的患病率約（2～29）/10萬，且
關于肺纖維化的基本信息介紹
肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(I
特發性肺纖維化的病因分析
IPF病因不明，發病機制亦未完全闡明，但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。目前認為，肺泡上皮細胞損傷和異常修復
怎樣治療特發性肺纖維化？
（一）藥物治療 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一， IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者
特發性肺纖維化的鑒別診斷
尚需鑒別的情況包括：脫屑性間質性肺炎，呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病，無法分類或非特異性慢性間質性肺炎，特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，過敏性肺炎和肺嗜酸細胞性肉芽腫。
關于肺纖維化的基本信息介紹
肺纖維化是一種間質性肺疾病的末期表現，這種疾病以成纖維細胞增殖和大量的細胞外基質沉積為特征，導致肺組織結構的破壞。一種常見的肺纖維化疾病是特發性肺纖維化（IPF），它主要在中老年人群中發病，但其具體病因尚不明確。引發肺纖維化的因素多種多樣，如職業或家居環境因素、藥物、放射線治療、高濃度氧療、吸煙
囊性肺纖維化的臨床表現
呼吸系統主要表現為反復支氣管感染和氣道阻塞癥狀。新生兒出生后數日內即可出現癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發肺炎、肺不張后咳嗽加劇，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量膿性痰或伴咯血時，提示有支氣管擴張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿菌或其他革蘭陰性桿菌