日本研究者揭示漸凍癥發病機制
日本研究人員日前通過動物實驗，發現了漸凍癥的發病機制，這將有助于開發出針對這種疑難病癥的有效療法。 日本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究小組發布報告說，他們在小鼠實驗中發現，漸凍癥是由于脊髓中一種分解酶的功能降低，導致激活神經的氨基酸“D－絲氨酸”增加并蓄積，破壞了運動神經的正常功能，引起肌肉萎縮。如果能設法提高這種酶的活性，就有可能開發出有效藥物。 漸凍癥的醫學名稱為肌萎縮側索硬化癥，是由于運動神經出現障礙，導致全身肌肉逐漸變得無力的一種疾病。由于不清楚詳細的致病原因，醫學界一直沒有找到根治此病的方法。......閱讀全文
日本研究者揭示漸凍癥發病機制
日本研究人員日前通過動物實驗，發現了漸凍癥的發病機制，這將有助于開發出針對這種疑難病癥的有效療法。 日本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究小組發布報告說，他們在小鼠實驗中發現，漸凍癥是由于脊髓中一種分解酶的功能降低，導致激活神經的氨基酸“D-絲氨酸”增加并蓄積，破壞了運動神經的正常功
日本研究者揭示漸凍癥發病機制
日本研究人員日前通過動物實驗，發現了漸凍癥的發病機制，這將有助于開發出針對這種疑難病癥的有效療法。 日本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究小組發布報告說，他們在小鼠實驗中發現，漸凍癥是由于脊髓中一種分解酶的功能降低，導致激活神經的氨基酸“D－絲氨酸”增加并蓄積，破壞了運動神經的正常功
研究揭示“漸凍癥”的發病機制和新療法
肌萎縮側索硬化癥（ALS，或稱運動神經元病、漸凍癥）與癌癥、艾滋病一起被世界衛生組織列為“世界五大疑難雜癥”，并且目前尚無治愈的可能。據統計，截至2010年底，中國就已經有大約20萬ALS患者，患病人數每年將新增1.8萬人，而其中大約80%的患者會在發病后3到5年內死亡。 盡管肌萎縮側索硬化癥
什么是漸凍癥
漸凍癥學名叫肌萎縮側索硬化（ALS），也叫運動神經元病，后一名稱英國常用，法國又叫夏科病，而美國也稱盧伽雷病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。肌萎縮
Nature子刊：從基因層面找到“漸凍癥”發病機理
還記得風靡全球的“冰桶挑戰”嗎？它將“漸凍癥”帶進了公眾的視野，讓越來越多的人了解到這一罕見病，同時也讓我們更多得了解到神經退行性疾病，譬如阿爾茨海默病，但同時，我們也越來越深刻地認識到了人類對神經退行性疾病的束手無策，據專家分析，在不久的將來，神經退行性疾病極有可能超越癌癥成為人類一大致死率
新研究抓住了漸凍癥發病原因的“尾巴”
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/6/503435.shtm 今年6月21日是第三十二個“世界漸凍人日”。這種給人帶來極大痛苦的疾病，發病原因究竟為何？“漸凍魔咒”何時能夠解開？ 漸凍癥有多可怕？ “漸凍癥”醫學名稱叫作肌萎縮側索硬
漸凍癥的發病機理及相關小鼠模型的應用
前文將肌萎縮性脊髓側索硬化癥（漸凍癥, ALS）的癥狀和治療手段做了一個小小的總結（戳這里可查看），今天我們來聊一聊ALS的機理及相關的動物模型。在說機理之前，一個繞不開的話題就是運動神經系統及運動神經元，因為該疾病造成的損傷都是針對運動神經系統的，雖然肌肉也受到了影響，但只能算得上是“次生災害”。
漸凍癥是什么病
近幾年漸凍人這個病逐漸被人熟知。下面帶大家來看一下漸凍癥是什么病？普通人也能得漸凍癥。漸凍癥是什么病肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：1.神經毒性物質累積，谷氨
科學家發現與“漸凍癥”相關分子機制
新華社北京３月１９日電 一個國際團隊１８日報告說，他們發現了一種新的與“漸凍癥”相關的分子機制，能幫助理解這種疾病的發病機理及相關靶向藥物的研發。 “漸凍癥”醫學名稱叫肌萎縮側索硬化癥，是一種神經退行性疾病，影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動。主
Cell揭示“漸凍人”病因機制
研究人員將肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)與其他神經退行性疾病的一個致病基因的突變，與細胞中某些蛋白質和相關分子的毒性累積聯系起來。這項發表在近期《細胞》(Cell)雜志上的研究，為開發出對抗這些破壞性疾病的治療提供了一種新方法。
iPS細胞有助治療“漸凍癥”
醫學界一直對俗稱“漸凍癥”的肌萎縮側索硬化癥束手無策。日本京都大學最新研究結果說，利用誘導多功能干細胞（iPS細胞）制作前驅細胞，然后移植給漸凍癥實驗鼠，能將其壽命延長約10天。 “漸凍癥”是運動神經元病的一種，患者逐漸喪失運動機能甚至癱瘓，其中最著名的是英國科學家霍金。這種病被認為與神經膠
漸凍癥：“解凍”之路在何方
一位漸凍癥患者的妻子，每晚睡前都要做什么？吸痰，拍背，再吸痰，一系列動作已成為她的睡前儀式。“即使血氧儀的數據很漂亮，只要老公覺得不舒服，我都會耐著性子給他整痰，因為他要安全感，我也不要‘萬一’。”這是博主“慧子~為愛堅守”的一條視頻文案，其賬號點贊量已達6.7萬。網友的鼓勵，卻難以緩解慧子夫婦二人
“夢之隊”照亮“漸凍癥”治療之路
“一個好漢三個幫”，隨著科技發展和專業知識日益豐富，突破性科學進展需要一個團隊為之努力。但是科學合作并不容易開展，能不能找到合適的人是一個問題，尤其可被理解的是大家都在考慮學術競爭和思想保護。更實際的挑戰是如何突破時區地開展會面、交流想法和開展研究。 但是，如果你們是相同觀點的支持者，合作可能
siRNA－有望治療ALS漸凍癥
肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種漸進的神經退行性疾病，俗稱漸凍癥，患者上下運動神經元皆受累，導致神經元支配的肌肉出現肌無力、肌萎縮、震顫、痙攣等相關臨床癥狀，病程多呈進行性發展，最后常由于呼吸麻痹而死亡。著名物理學家霍金所患的就是肌萎縮側索硬化癥（ALS）。 ALS 大多數病例為散發，病因至今
遺傳性漸凍癥致病基因發現－“漸凍人”或有對癥藥
日本科研人員發現，人體的一個基因發生異常是導致遺傳性肌萎縮側索硬化癥發病的原因，這一發現有助于開發治療該病的藥物。 肌萎縮側索硬化癥俗稱“漸凍癥”，是一種漸進性、神經退行性疾病。它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。晚期
漸凍人癥致病蛋白FUS病理性聚集的分子機制
近日，中國科學院上海有機化學研究所研究員劉聰團隊以Molecular structure of an amyloid fibril formed by FUS low-complexity domain為題在iScience上發表研究成果。研究發現漸凍人癥關鍵致病蛋白FUS通過液-固相轉化形成高
PNAS：阻斷漸凍癥的傳播路徑
肌萎縮側索硬化ALS也稱為漸凍癥，是一種致命的神經退行性肌病。日前，英屬哥倫比亞大學和溫哥華海岸衛生研究所的科學家們揭示了這種疾病在細胞之間的傳播機制，并且向人們展示ALS的傳播可以被阻斷。 ALS會對大腦和脊髓中的神經細胞產生影響。在這種疾病中，運動神經元出現進程性的退化和死亡，結果導致
為漸凍癥“解凍”，新希望在哪？
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/517545.shtm
美發現漸凍人癥基本病理
美國研究人員16日在《神經元》雜志上發表論文稱，他們發現了肌萎縮側索硬化癥（ALS）的基本病理：一種名為TIA1的蛋白突變，會影響蛋白的相變行為，造成控制肌肉的神經元死亡，進而導致ALS。研究人員稱，這一發現或將為開發ALS的有效療法開辟新途徑。 ALS俗稱“漸凍人癥”，是一種運動神經元疾病，
漸凍癥研究獲新進展
肌萎縮側索硬化癥ALS也被稱為漸凍癥，是一種致命的退行性疾病。Johns Hopkins大學的科學家們發現，除運動神經元之外，還有一類中樞神經系統細胞在ALS中具有基礎性的作用，文章于三月三十一日發表在Nature Neuroscience雜志上。這一發現為開發治療ALS的新藥物帶來了希
漸凍癥新藥！在華申報上市
7月14日，CDE官網顯示，渤健的托夫生注射液（tofersen）上市申請獲受理。2023年4月25日，FDA加速批準反義寡核苷酸療法tofersen上市（商品名：Qalsody ），用于治療超氧化物歧化酶1（SOD1）突變所致的肌萎縮側索硬化（ALS）患者。這是首款針對ALS的基因靶向療法。
蔡磊：向漸凍癥發起沖鋒
2024年12月30日，“生命科學破冰獎”揭曉，中美瑞康創始人兼CEO李龍承博士榮獲此殊榮。該獎項旨在表彰其在漸凍癥（ALS，肌萎縮側索硬化癥）藥物研發領域做出的杰出貢獻，特別是他在SOD1和FUS兩種基因型漸凍癥治療研究中取得的突破性進展，為患者帶來了新的希望，具有里程碑式的意義。“生命科學破冰獎
遺傳性漸凍癥致病基因發現
日本科研人員發現，人體的一個基因發生異常是導致遺傳性肌萎縮側索硬化癥發病的原因，這一發現有助于開發治療該病的藥物。 肌萎縮側索硬化癥俗稱“漸凍癥”，是一種漸進性、神經退行性疾病。它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。晚期
日發現遺傳性漸凍癥致病基因
日本科研人員發現，人體的一個基因發生異常是導致遺傳性肌萎縮側索硬化癥發病的原因，這一發現有助于開發治療該病的藥物。 肌萎縮側索硬化癥俗稱“漸凍癥”，是一種漸進性、神經退行性疾病。它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。晚期病
老藥為漸凍癥治療提供新策略
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/517085.shtm
新基因療法或能減緩“漸凍癥”病程
肌萎縮側索硬化癥（ALS）研究取得突破性進展。據瑞典于默奧大學官網27日報道，一種美國研發的反義寡核苷酸（ASO）藥物Toferson顯著減緩了一名ALS患者的疾病進程。服藥4年后，該患者仍可爬樓梯、從椅子上站起來、正常吃飯說話，過著積極而充實的社交生活。研究護士使用肺活量計測試ALS患者的呼吸能力
漸凍癥患者想制作“數字人”陪伴家人
今年45歲的趙云，半年前確診漸凍癥。現在他走路需要借助拐杖，穿衣也需要妻子的幫助。 “漸凍癥”病情，讓趙云不敢想象未來的生活。好幾年沒拍全家福的他，今年春節前在阿里云團隊的幫助下，用AI技術獲得了一份“全家福”。“我想做一個數字人，在我離開后繼續陪伴我的家人和孩子，把我的一些叮囑和人生經驗，在
蔡磊捐贈支持西湖大學漸凍癥研究
面對生命的倒計時，蔡磊，曾經的京東集團副總裁，如今的漸凍癥病人，一直在跟這種困擾醫學、折磨人類的罕見病做英勇抗爭。過去四年多來，蔡磊組建了世界最大的漸凍癥患者科研數據平臺，鏈接了一萬五千名患者，“從0到1”推動建立中國的漸凍癥腦脊髓病理科研樣本庫。 為加快這一世界性醫學難題的攻克步伐，7月15
蔡磊捐贈支持西湖大學漸凍癥研究
面對生命的倒計時，蔡磊，曾經的京東集團副總裁，如今的漸凍癥病人，一直在跟這種困擾醫學、折磨人類的罕見病做英勇抗爭。過去四年多來，蔡磊組建了世界最大的漸凍癥患者科研數據平臺，鏈接了一萬五千名患者，“從0到1”推動建立中國的漸凍癥腦脊髓病理科研樣本庫。為加快這一世界性醫學難題的攻克步伐，7月15日，蔡磊
JAMA－Neurology:靶向免疫細胞可治療“漸凍癥”
2018年3月23日，根據最近一項有關肌萎縮性脊髓側索硬化癥（ALS，也叫運動性神經元癥）的研究，免疫細胞能夠幫助延緩疾病的發生進程。這一發現有助于開發治療上述患者的新療法。研究者們分析了T細胞與ALS發生之間的關系。人體以及動物水平的研究結果表明CD4+Foxp3+調節性T細胞對于ALS的發病速率