幼兒先天性皮膚平滑肌錯構瘤病例分析
先天性皮膚平滑肌錯構瘤的腫瘤細胞可來源于毛 囊立毛肌、 血管平滑肌及生殖器皮膚平滑肌等不同組 織的平滑肌細胞， 臨床常表現為膚色或色素沉著性斑 片，部分伴有毳毛增生。本病為一種臨床罕見的良性皮 膚腫瘤，現將筆者診治的 1 例報告如下。 1 病歷摘要 患兒男，2 歲。 因左背部褐色斑塊 2 年就診。 患兒 2 年前出生后不久背部即出現指甲大淡褐色斑片，略 隆起，質地較韌，無明顯自覺癥狀；近半年來皮損周圍 新出數個類似斑片， 融合成斑塊， 質地變硬且顏色變 深，自行外用“濕疹膏”無明顯緩解，遂就診于本院門 診。 既往體健，否認局部外傷史,家族成員中無類似疾 病患者。 體格檢查： 一般情況好， 各系統檢查未見明顯異 常。 皮膚科檢查：左背部可見數枚淡褐色斑片，融合成 浸潤性斑塊，邊界不清，形狀不規則（圖 1A），觸之質 韌，觸痛（-），表面無毳毛生長，摩擦皮損后出現短暫紅 斑、硬結。 皮損組織病理檢查......閱讀全文
幼兒先天性皮膚平滑肌錯構瘤病例分析
先天性皮膚平滑肌錯構瘤的腫瘤細胞可來源于毛 囊立毛肌、 血管平滑肌及生殖器皮膚平滑肌等不同組 織的平滑肌細胞， 臨床常表現為膚色或色素沉著性斑 片，部分伴有毳毛增生。本病為一種臨床罕見的良性皮 膚腫瘤，現將筆者診治的 1 例報告如下。?1 病歷摘要 ?患兒男，2 歲。 因左背部褐色斑塊 2 年就診。
嬰兒纖維性錯構瘤病例分析
1.病例?男，10歲。因發現右側會陰部包塊1+年就診。查體：右側會陰部至臀部捫及一大小約4 cm×5 cm×10 cm質軟包塊，邊界不清，無壓痛，活動度差，局部皮膚無紅腫、無破潰。MRI平掃及增強掃描示：右側會陰部至臀部皮下脂肪層內見團塊狀異常信號影，最大層面大小約9.8 cm×3.6
伽瑪刀治療下丘腦錯構瘤病例分析
下丘腦錯構瘤（hypothalamic hamartom，HH）是一種先天性腦發育畸形，常表現為癡笑樣癲癇、性早熟等，治療方法包括藥物治療、手術、內鏡下離斷、射頻消融、間質內放療、伽瑪刀治療等。本文報道10例伽瑪刀治療的HH。?1.?資料與方法?1.1 一般資料?10例中，男6例，女4例；年齡5~3
一例腰骶椎管內錯構瘤病例分析
病例介紹患者 男，29歲。因反復腰痛10個月，伴大小便不盡感及鞍區感覺減退1月，于2016年9月入院。檢查：腰、骶椎明顯壓痛，鞍區及肛周麻木感，皮膚痛觸覺減弱，肛周反射減退，彎腰活動受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁組織明顯叩痛，雙側?背伸肌肌力Ⅲ級。腰椎CT檢查示L5～S3水平椎管內脂肪密度片團影，面積
一例巨大腎上腺錯構瘤超聲表現病例分析
患者男，58歲。因右下肢疼痛行全身檢查時發現右腎“錯構瘤”11 d入院。查體：腹部平坦，腹壁柔軟，未觸及明顯包塊，無壓痛，雙腎未觸及，雙腎區無隆起及叩擊痛。?超聲檢查：雙腎大小及形態正常，緊貼右腎內側見一9.0 cm×8.0 cm×14.0 cm大小的高回聲團塊，形態不規則，邊界清，內部回聲
新生兒肝臟間葉性錯構瘤病例分析
患兒男，6天，因“發現腹部包塊5天”入院。一般情況好，腹部膨隆，無腹壁靜脈曲張，左腹部觸及大小約7 cm×6 cm實性包塊，質地硬，不活動。甲胎蛋白（AFP）：63596.80ng/ml。?CT檢查：平掃示左腹部一巨大不均勻低密度包塊，無明顯包膜，其內囊性成分CT值約16HU，內部見多發分隔影，CT
錯構瘤的介紹
錯構瘤一詞由Albrecht在1904年首先提出。多數學者一直認為錯構瘤不是真性腫瘤，而是器官內正常組織的錯誤組合與排列，這種器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂改變將隨著人體的發育而緩慢生長，極少惡變。錯構瘤成分復雜，多數是正常組織不正常發育形成的類瘤樣畸形，少數屬于間葉性腫瘤。脂肪和鈣化是
皮膚血管平滑肌瘤病例分析
1 臨床資料 ?患者女，53 歲，右手腕背側小結節 5 年，于 2018 年 12 月 18 日來我科就診。患者 5 年前右手腕 背側無明顯誘因出現 1 個米粒大小結節，緩慢生 長，逐漸至花生大小，無自覺癥狀，有輕微壓痛。既 往史、個人史、家族史無特殊。體檢：一般情況好，各 系統檢查未見
肝臟錯構瘤的病因
肝錯構瘤一直被看作生長發育期形成的伴隨肝門結構生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞異常的發育這種異常發育很可能發生在胚胎晚期當肝形成小葉結構與膽管連接時Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。之后腫瘤
肝臟錯構瘤的治療
手術治療仍是本病的首選方法此瘤雖為良性，但增大迅速給手術增加難度，故宜及早手術為妥。根據腫瘤所居部位，施行腫瘤切除或肝葉切除術。因錯構瘤常與正常肝組織分界清可選擇腫瘤摘除術如腫瘤與肝組織緊密粘連可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化再生能力強為進行復雜的廣泛肝切除提供條件。對巨大的腫瘤，且與
肝臟錯構瘤的診斷
本病為較罕見的良性腫瘤，多發生于嬰幼兒，臨床特征除為無癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象如果發現肝臟巨大腫塊在排除轉移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情況良好良性可能性大應該考慮本病。除臨床癥狀與體征外，B超、CT等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍
肝臟錯構瘤的介紹
肝錯構瘤(hamartoma of liver)是一種罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形。實質上肝錯構瘤是胚胎發育不良而具有腫瘤的特征，從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。其病理特點是以肝細胞為主要成分，且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組織，并有豐富的結締組織增生。
肝臟錯構瘤的檢查
肝功能可在正常范圍，有少數AFP升高，腫瘤摘除后下降，其原因不明，不易解釋。甲胎球蛋白陰性，另外CA19-9可能升高。 X線、腹部超聲、CT和MRI對診斷有幫助。 1、B超檢查 腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發的。可見腫瘤內呈多囊狀(圓形或橢圓形)、壁厚、無鈣化的巨大塊影
錯構瘤的病因介紹
1.肺錯構瘤 發病原因尚不分清楚，比較容易被接受的假說認為錯構瘤是支氣管的片組織在胚胎發育時期倒轉和脫落被正常肺組織包繞這部分組織，生長緩慢，也可能在一定時期內不生長，以后逐漸發展才形成瘤，錯構瘤大多數在40歲以后發病這個事實支持這假說。 2.腎錯構瘤 病因尚不清楚，多發于中年女性，是由成
肝臟錯構瘤的概述
肝臟錯構瘤(hamartoma of liver)是一種罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形實質上肝臟錯構瘤是胚胎發育不良而具有腫瘤的特征從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。Albrecht(1904)首先提出“錯構瘤”這一命名。其病理特點是以肝細胞為主要成分且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組
上肢巨大型毛囊皮脂腺囊性錯構瘤病例分析
?1 臨床資料 ?患者男，15 歲，右上肢丘疹、結節 2 年余。患者 2 余年前發現右肘部出現數個膚色丘疹，無自覺癥 狀，后丘疹逐漸增大，數目增多，部分融合，形成結 節、斑塊，曾在外院行激光治療后病情復發，并切除 部分皮損行組織病理學檢查，考慮表皮樣囊腫。患 者既往體健，家族成員中無類似疾病患者
兒童色素血管性斑痣性錯構瘤病病例分析
色素血管性斑痣性錯構瘤病( phakomatosis pigmentovascularis， PPV) 是一種以血管畸形( 瘤或痣) 和色素痣為主要特征的一組疾病綜合征，臨床上比 較少見。1947 年 Ota 等［1］首次描述了 PPV 的臨床特點，國內2002 年李文海等［2］首次報道
一例孤立性視網膜星形膠質細胞錯構瘤病例分析
患者，男，43歲。因右眼視力差20余年，于2013年2月就診于湖南博雅眼科醫院。既往無全身病史，家族中無遺傳病史。入院后全身檢查未見皮膚結節及色斑。眼科檢查：右眼遠視力0.2，近視力J=7，左眼視力1.0，近視力J=2；雙眼前節正常。右眼眼底可見視盤顳側約1 PD×1.5 PD大小的球形腫塊，邊界清
肝臟錯構瘤的鑒別診斷
錯構瘤屬于良性腫瘤但由于腫塊較大且可能在短時間內迅速生長，很容易和惡性腫瘤相混淆，臨床上應與肝細胞肝癌、肝母細胞瘤嬰兒成血管內皮細胞瘤、肝腺瘤相鑒別 1.肝母細胞瘤 肝間葉性錯構瘤需與肝母細胞瘤鑒別但后者為實性腫塊AFP 90%以上陽性 2.其他的肝囊腫病變 其他可能的肝囊腫病變包括膽管囊腺
錯構瘤的影像學檢查
1）B超檢查頗具特征，腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分布均勻的密集高回聲區，肌肉及出血部分顯示低回聲區。 2）X線檢查腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵襲現象。 3）CT檢查是診斷腎錯構瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含
肝臟錯構瘤的發病機制
1956年，Edmondson發現淋巴管瘤錯構瘤膽管細胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病假囊腫間葉性錯構瘤和囊性錯構瘤具有相同的組織學特點而統一命名為肝間葉性錯構瘤。肝錯構瘤常發生在右葉靠近邊緣表面凸凹不平呈結節狀。典型的肝間葉性錯構瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區分。病理上可分為實質性和囊
錯構瘤的臨床表現
1.肺錯構瘤 發病年齡為30～60歲，男稍多于女。肺錯構瘤生長緩慢且多位于肺的外周，一般無癥狀，多在健康檢查胸部X線透視時發現。有癥狀者常表現為咳嗽、咳痰、咯血、氣短、胸痛、發熱等癥狀。主支氣管、肺葉支氣管，尤其是隆嵴部位的錯構瘤，出現癥狀較早，常伴有喘鳴，甚至引起嚴重呼吸困難和發紺，被誤診為
皮膚混合瘤病例分析
患者男， 51歲。耳前結節4年，于2015年4月17日 來我科就診。患者4年中無意中發現左側耳前一米粒大 膚色丘疹，丘疹逐漸增大成結節，病程中無痛癢，無破 潰，發病后未治療。既往史、個人史及家族史：無特殊。體格檢查：一般情況好，系統檢查無異常。皮膚科檢查： 左耳前一 1.5 cm×1.0 cm 半球
肝臟錯構瘤的并發癥
本病少有發生扭轉的報道，但不伴有肝硬化，無惡性傾向 1.腫塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難嚴重的可引起呼吸窘迫或心功能不全 2.全身表現可有貧血消瘦。
肝臟錯構瘤的檢查及治療
檢查 肝功能可在正常范圍，有少數AFP升高，腫瘤摘除后下降，其原因不明，不易解釋。甲胎球蛋白陰性，另外CA19-9可能升高。 X線、腹部超聲、CT和MRI對診斷有幫助。 1、B超檢查 腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發的。可見腫瘤內呈多囊狀(圓形或橢圓形)、壁厚、無鈣化的
肝臟錯構瘤的臨床表現
臨床特征為無癥狀性迅速生長的腫塊。本病多發于嬰幼兒，多見于4月至2歲，通常5歲前發病男∶女為2∶1成人發病極為罕見，但亦有報道。早期無任何癥狀有的在出生時就有腹部腫塊隨生長發育腫塊可迅速生長，當腫瘤逐漸增大時可在右上腹捫及腫塊，質硬無壓痛，隨呼吸上下移動晚期可出現腹部無痛性巨大包塊及所產生的壓迫
肝臟錯構瘤的診斷及檢查
診斷 本病為較罕見的良性腫瘤，多發生于嬰幼兒，臨床特征除為無癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象如果發現肝臟巨大腫塊在排除轉移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情況良好良性可能性大應該考慮本病。除臨床癥狀與體征外，B超、CT等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明
肝臟錯構瘤的病因及發病機制
病因 肝錯構瘤一直被看作生長發育期形成的伴隨肝門結構生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞異常的發育這種異常發育很可能發生在胚胎晚期當肝形成小葉結構與膽管連接時Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。
肝臟錯構瘤的流行病學
肝錯構瘤罕見Ishalk(1953)收集文獻僅67例。Wilson等(1971)報道了16例，年齡在7個月至3歲之間，男女之比為3∶1。長海醫院1960～1980年僅收住4例其中1例為25歲男性余為女性80%～90%的錯構瘤發生在右葉。盡管多數肝錯構瘤發生在2歲或2歲以下的兒童但病灶可在成人才診
幼兒肉芽腫性皮膚松弛癥病例分析
1 臨床資料?患者男， 5 歲。下腹部、腹股溝、頸部皮膚粗糙伴松弛 2 年 余。患者 2 年前無明顯誘因于下腹部、雙側腹股溝處出現大小不等的褐色丘疹、浸潤性斑塊，其皮面粗糙、干燥，無明顯不適 感， 未引起重視，未曾就診; 3 個月后皮損逐漸擴大至頸部、四肢 近心端，下腹部皮膚水腫變硬，雙眼瞼水腫，頭