臨床表現 多數病例根據急性起病、病程迅速進展、少尿或無尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和進行性腎功能損害等典型臨床表現,以及結合腎活檢顯示50%以上腎小球有新月體形成病理形態改變,一般不難作出診斷,但要注意不典型病例。 明確本病診斷后,尚應區別特發性抑或繼發性,重視本病的基本病因診斷甚為重要,因為各種疾病引起急進性腎炎的預后不同,且治療方法和效果也異,多數作者認為,急性鏈球菌感染后腎小球腎炎引起者預后較周身疾患引起者為好。此外,同樣是周身疾患引起者,如能早期診斷,如紫癜性腎小球腎炎引起者預后可能較多動脈炎或肺出血-腎炎綜合征為佳,但這幾種疾患在診斷上常易混淆,應注意鑒別。[1] 病理分型 I型:為抗腎小球基膜抗體型腎炎,表現為IgG和補體c,沿腎小球毛細血管壁呈線條樣沉積;Ⅱ型:為免疫復合物型腎炎,表現為IgG和C3沿系膜及毛細血管壁呈顆粒樣沉積,Ⅲ型:為腎小球無IgG沉積,或沉積在腎小球的IgG是一不規則稀疏的局灶性沉積,......閱讀全文
急進性腎炎為急性快速進展性腎小球腎炎(acuterapidly progressive glomerulonephritisAPG)的簡稱。它起病急驟,可在數日數周或數月內腎功能急劇惡化,以少尿(無尿)性急性腎功能衰竭為多見。
引起急進性腎炎的有下列疾病 (一)原發性腎小球疾病 1.原發性彌漫性新月體腎炎 (1)Ⅰ型:IgG線性沉積(抗腎小球基底膜抗體介導) (2)Ⅱ型:IgG顆粒樣沉積(免疫復合物介導) (3)Ⅲ型:少或無Ig的沉積(缺乏免疫反應) (4)抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)誘發(血管炎) 2
(一)光學顯微鏡檢查所見 傳統看法是早期腎小囊內有大量壁層和臟層上皮細胞增殖(以壁層上皮細胞為主),增殖的上皮細胞在囊腔重疊成層,形成上皮細胞性新月體或呈環形包繞整個腎小囊壁層稱環狀體。有人認為在發病的幾天內就可有新月體形成,增殖的上皮細胞之間可見纖維蛋白多核,巨噬細胞中性粒細胞和紅細胞等這些
1.突出表現是血尿素氮及肌酐呈持續性增高,內生肝酐清除率明顯降低,不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀,血鈣一般正常,血磷也在正常范圍,始終鏡下血尿,尿FDP多高于正常。 2.血清補體水平正常,常伴有冷球蛋白血癥。 3.血常規主要有貧血表現。 4.血液免疫學檢查:Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體;
(一)與腎前性或腎后性急性腎功能衰竭鑒別此外,應注意腎前性因素加重急進性腎炎腎功能損害。 (二)與急性間質性腎炎或急性腎小管壞死鑒別 鑒別診斷有困難時,需做腎活檢明確診斷。 (三)重型鏈球菌感染后腎小球腎炎 本病多數為可逆性,少尿和腎功能損害持續時間短,腎功能一般在病程4~8周后可望恢復,腎
多數病例根據急性起病、病程迅速進展、少尿或無尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和進行性腎功能損害等典型臨床表現,以及結合腎活檢顯示50%以上腎小球有新月體形成病理形態改變,一般不難作出診斷,但要注意不典型病例。 明確本病診斷后,尚應區別特發性抑或繼發性,重視本病的基本病因診斷甚為重要,因為各種疾病引起急
I型:為抗腎小球基膜抗體型腎炎,表現為IgG和補體c,沿腎小球毛細血管壁呈線條樣沉積;Ⅱ型:為免疫復合物型腎炎,表現為IgG和C3沿系膜及毛細血管壁呈顆粒樣沉積,Ⅲ型:為腎小球無IgG沉積,或沉積在腎小球的IgG是一不規則稀疏的局灶性沉積,與前兩者不同。本病預后差,病死率較高,5年存活率約25%
腎功能迅速進行性減退,早期出現少尿或無尿,病人常在數周至數月內發展成尿毒癥而出現水腫,惡心嘔吐、呃逆、上消化道出血等癥,并可發生肺水腫、心包炎、腦水腫、酸中毒、高血鉀、貧血等并發癥。
檢查化驗 1.突出表現是血尿素氮及肌酐呈持續性增高,內生肝酐清除率明顯降低,不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀,血鈣一般正常,血磷也在正常范圍,始終鏡下血尿,尿FDP多高于正常。 2.血清補體水平正常,常伴有冷球蛋白血癥。 3.血常規主要有貧血表現。 4.血液免疫學檢查:Ⅰ型患者可檢出抗腎小
病理分型 I型:為抗腎小球基膜抗體型腎炎,表現為IgG和補體c,沿腎小球毛細血管壁呈線條樣沉積;Ⅱ型:為免疫復合物型腎炎,表現為IgG和C3沿系膜及毛細血管壁呈顆粒樣沉積,Ⅲ型:為腎小球無IgG沉積,或沉積在腎小球的IgG是一不規則稀疏的局灶性沉積,與前兩者不同。本病預后差,病死率較高,5年存