關于poems綜合征的預后介紹
POEMS綜合征是一種慢性進行性病程,其預后取決于伴發疾病的性質和狀況,目前的研究認為自首發癥狀起,患者的中位生存期為5~7年,孤立性溶骨性骨損害者預后較好,POEMS綜合征臨床癥狀的多少對生存沒有影響,骨髓有漿細胞病變者預后較差。神經病變的不斷惡化是POEMS綜合征的常見結局和死因,而繼發于疾病進展和化療后的骨髓衰竭是多發性骨髓瘤的常見死因,患者主要死于疾病進展,肺炎,膿毒血癥,卒中和多發性骨髓瘤。但是近年來隨著對細胞因子及其結抗劑的生物學及應用研究的深入,同時輔助中藥,中西醫結合治療,有望大大改善POEMS綜合征的預后。......閱讀全文
關于poems綜合征的預后介紹
POEMS綜合征是一種慢性進行性病程,其預后取決于伴發疾病的性質和狀況,目前的研究認為自首發癥狀起,患者的中位生存期為5~7年,孤立性溶骨性骨損害者預后較好,POEMS綜合征臨床癥狀的多少對生存沒有影響,骨髓有漿細胞病變者預后較差。神經病變的不斷惡化是POEMS綜合征的常見結局和死因,而繼發于疾
POEMS綜合征的預后保健方法
POEMS綜合征是一種慢性進行性病程,其預后取決于伴發疾病的性質和狀況,目前的研究認為自首發癥狀起,患者的中位生存期為5~7年,孤立性溶骨性骨損害者預后較好,POEMS綜合征臨床癥狀的多少對生存沒有影響,骨髓有漿細胞病變者預后較差。神經病變的不斷惡化是POEMS綜合征的常見結局和死因,而繼發于疾病進
關于poems綜合征的基本信息介紹
POEMS綜合征是一種與漿細胞病有關的多系統病變,臨床上以多發性周圍神經病(polyneuropathy)、臟器腫大(organomegaly)、內分泌障礙(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血癥和皮膚病變(skin changes)為特征,取各種病變
關于poems綜合征的實驗室檢查介紹
1.淋巴結活檢 病理結果可為Castleman病(巨大淋巴結增生癥)、反應性增生、慢性淋巴結炎。 2.周圍神經活檢 病理為脫髓鞘樣改變。 3.M蛋白和骨髓異常 所有患者均存在M蛋白,多為IgG或IgA,λ輕鏈型。骨髓漿細胞可輕度增多,流式細胞可鑒定其為克隆性。 4.其他 大部分患者
治療poems綜合征的方法介紹
本病尚無標準的治療方法。 1.支持對癥治療 患者要注意休息。糖尿病患者要注意飲食,若有水腫要低鹽飲食。對那些呼吸肌無力或者肺動脈高壓的患者,持續給氧或者持續正壓通氣是有必要的。若激素缺乏則進行激素替代治療,對周圍神經病變患者可予理療及營養神經治療。 2.放射治療 若在一個局限的區域發現單
關于帕金森綜合征的預后介紹
帕金森病是進行性變性疾病,所有藥物治療均只能改進患者生活和工作質量,但不能阻止疾病發展,患者最終將喪失生活能力。從癥狀看,以震顫為主者,預后較好,而老年人以少動為主,故其預后較差。引起帕金森病死亡的主要原因為疾病晚期由于少動引起的并發癥,如褥瘡及敗血癥、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它們分別占帕
關于喬治綜合征的預后介紹
加強護理和營養:以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染:應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。避免接種疫苗:對疑似細胞免疫缺陷的新生兒,常因接種牛痘而發生全身性牛痘疹,接種卡介苗而致全身性播散致死。所以,應禁止接種牛痘、卡介苗等活疫苗,也應避免接種麻疹和脊髓灰質炎疫苗。
關于重疊綜合征的預后介紹
重疊綜合征的預后均決定于其類型。Ⅰ型重疊綜合征5年生存率30%,較單一系統性紅斑狼瘡5年生存率(大于70%)明顯減低。其死亡原因主要為心血管并發癥及中樞神經系統損害,死于腎衰者較少。Ⅲ型重疊綜合征的預后決定于以哪一種結締組織病為主。Ⅱ型綜合征以MCTD為代表,預后較好。
關于Down綜合征的預后介紹
嬰幼兒時期常反復患呼吸道感染,伴有先心者常因此早期死亡。肌張力隨年齡增長逐漸改善,而生長發育進度與正常兒差距逐漸加大。15歲時已停止長高,身材矮,智商低,嵌合型者可達50%以上。嬰兒時期表現為“乖孩子”,兒童時期情緒多表現愉快,對人親切,但情感調控能力差,波動較大,有時相當固執和調皮。要采用綜合
關于Alport綜合征的預后介紹
X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征男性患者腎臟預后極差,幾乎全部發展至終末期腎病。進展速度各家系間有差異,通常從腎功能異常開始至腎功能衰竭為5-10年。有作者根據家系中男性發生終末期腎病的年齡將Alport綜合征家系分為青少年型(31歲前發生)和成年型(31歲以后發生)。部分X連鎖顯性遺傳型Al
關于Turner綜合征的預后介紹
先天性卵巢發育不全是一種先天性疾病,尚無治愈的方法,但可通過積極的對癥治療來改善臨床癥狀。 Turner綜合征的死亡率增加約3倍,壽命縮短6~13年(主要與可能存在的血管畸形破裂有關,否則不太影響壽命)。 [1] 做好病因預防,防止染色體畸變,對患兒進行早期治療,以防后患。
如何診斷poems綜合征?
由于本病少見,目前尚無統一的診斷標準,以下是國內提出的標準可作為參考: 1.多發性周圍神經病變 2.有臟器腫大(肝脾大多見) 3.有內分泌病 4.有M蛋白或漿細胞瘤 5.有皮膚病變 6.有骨硬化病變 上述幾項中,M蛋白和周圍神經病兩項是主要診斷標準,其余為次要標準。有研究報告提出骨
POEMS綜合征的診斷方法
由于本病少見,目前尚無統一的診斷標準,以下是國內提出的標準可作為參考:1.多發性周圍神經病變2.有臟器腫大(肝脾大多見)3.有內分泌病4.有M蛋白或漿細胞瘤5.有皮膚病變6.有骨硬化病變上述幾項中,M蛋白和周圍神經病兩項是主要診斷標準,其余為次要標準。有研究報告提出骨硬化病變、Castleman病和
POEMS綜合征的治療方法
本病尚無標準的治療方法。1.支持對癥治療患者要注意休息。糖尿病患者要注意飲食,若有水腫要低鹽飲食。對那些呼吸肌無力或者肺動脈高壓的患者,持續給氧或者持續正壓通氣是有必要的。若激素缺乏則進行激素替代治療,對周圍神經病變患者可予理療及營養神經治療。2.放射治療若在一個局限的區域發現單獨的或多發的骨硬化病
關于帕金森氏綜合征的預后介紹
帕金森病是進行性變性疾病,所有藥物治療均只能改進患者生活和工作質量,但不能阻止疾病發展,患者最終將喪失生活能力。從癥狀看,以震顫為主者,預后較好,而老年人以少動為主,故其預后較差。引起帕金森病死亡的主要原因為疾病晚期由于少動引起的并發癥,如褥瘡及敗血癥、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它們分別占帕
關于Patau綜合征的預后預防介紹
1、預后 本病患兒50%一月內死亡,70%六月內死亡,90%一歲內死亡。 2、預防 對高危孕婦可作羊水細胞或絨毛膜細胞染色體檢查進行產前診斷。目前還可在孕中期篩查相關血清標記物。常用的三聯篩查:即甲胎蛋白(AFP)、游離雌三醇(FE,)和絨毛膜促性腺激素(HCG)的檢測。
關于神經皮膚綜合征的預后介紹
不同類型的神經皮膚綜合征,其預后也不一。 色素失調癥的皮膚病變可有逐漸減少的趨勢,色素消退的可能,但伴隨的禿發及牙、眼和中樞神經系統的病變常不隨皮膚好轉而好轉;出現癥狀性癲癇,給予抗癲癇藥治療可以得到控制和減少發作。Ⅱ型神經纖維瘤手術效果差,容易復發,術后也可能出現面神經癱瘓、聽力下降。
關于盆底綜合征的預后介紹
在考慮對盆底綜合征患者進行手術之前,應先進行生物反饋療法。這是一種需用在生理治療學家的詳細指導下方能進行的訓練活動,通過有針對性地對盆底進行鍛煉,對便秘及肛門疼痛均有一定的療效。對經過上述治療失敗的患者,仍應十分慎重地選取擇期手術治療。
關于李德氏綜合征的預后介紹
李德氏綜合征患者絕大多數的預后良好,患者可經歷多年而無自覺癥狀,臨床表現可無變化。少數病例可因各種并發癥以致預后不良。Zupprioli等曾對經超聲心動圖檢查證實為李德氏綜合征的316例患者進行前瞻性研究,隨訪時間(102±32)個月。隨訪期間129例中發生33例嚴重或致死性并發癥,總發生率為1
關于小兒賴特綜合征的預后介紹
本病多呈自限性經過通常在2~6個月癥狀消退外周關節炎完全恢復皮膚和黏膜病變不遺留痕跡血沉及C反應蛋白均可恢復正常但本病有復發傾向約20%患者X線有骶髂關節炎的表現。
關于腎病綜合征的預后介紹
NS預后的個體差異很大。決定預后的主要因素包括: 1.病理類型 一般說來,微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預后好。微小病變型腎病部分患者可自發緩解,治療緩解率高,但緩解后易復發。早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率,晚期雖難以達到治療緩解,但病情多數進展緩慢,發生腎衰竭較晚。系膜毛細血
關于Horton綜合征的預后預防介紹
1、預后 叢集性發作可持續數周乃至數月后緩解,一般1年發作1~2次,有的患者發病有明顯季節性,以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年,本病60歲以上患者少見,提示其病程有自行緩解傾向。 2、預防 注意生活規律,避免過度疲勞、壓力過大、防治亞健康狀態等。
關于馬凡綜合征的預后介紹
病變發展速度個體差異很大,但總體看預后險惡。據Mardoch等調查,有1/3的馬方綜合征患者死于32歲以前,2/3死于50歲左右。1995年SilevermanJL報告平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的。最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂而致的
關于Bartter綜合征的預后預防介紹
1、預后: 嬰兒期發病者癥狀重,1/3有智力障礙,可因脫水、電解質紊亂及感染而死亡5歲以后發病者,幾乎全部都有生長遲緩,部分患者呈進行性腎功能不全,甚至發展為急性腎功能衰竭。有報道11例死亡病例中,10例年齡在1歲以下,多死于脫水、電解質紊亂或反復感染,年長及成人多死于慢性腎功能衰竭 2、預
POEMS綜合征的臨床表現
本病少見,中位發病年齡51歲,男性多于女性,2~3:1。起病隱匿,隨著疾病進展,臨床表現逐漸增多,可累及多個系統。1.多發性周圍神經病變見于所有患者,多為首發癥狀,特點是慢性,對稱性、進行性感覺和運動神經功能障礙,從足端開始,逐漸表現為四肢針刺樣或手套、襪套樣感覺異常,伴肌無力。2.自主神經功能障礙
關于低鹽綜合征的預防預后介紹
預后:本病征經過適當處理,部分病例在短期內即消失癥狀,嚴重病例如不及時糾正,亦可引起死亡(病死率可高達50%以上)或遺留不可恢復的神經系統病變。 預防:提高醫療技術,防止醫源性低鈉血癥,如腹瀉病的合理補液、腎病綜合征患兒的合理飲食等;對于感染性疾病患兒,尤其是重癥病例,注意監測血液電解質,加強
關于布蘭特綜合征的預后預防介紹
1、預后 病程呈波動性,有的在青春發育期癥狀改善,妊娠期加劇,當分娩或流產后則癥狀又可消失,在較嚴重的病例,身體生長和性成熟障礙,并伴精神壓抑,可出現喪失人格,嚴重病例不治可致死亡。 2、預防 應注意皮膚清潔衛生,防止和控制局部及全身繼發性細菌或真菌感染。
關于21三體綜合征的預后介紹
嬰幼兒時期常反復患呼吸道感染,伴有先心者常因此早期死亡。肌張力隨年齡增長逐漸改善,而生長發育進度與正常兒差距逐漸加大。15歲時已停止長高,身材矮,智商低,嵌合型者可達50%以上。嬰兒時期表現為“乖孩子”,兒童時期情緒多表現愉快,對人親切,但情感調控能力差,波動較大,有時相當固執和調皮。要采用綜合
關于小兒賴氏綜合征的預后介紹
本病預后不良,早期認識輕癥患兒并給予及時治療是爭取改善預后的關鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率,幸存者也往往出現嚴重的神經系統后遺癥。瑞氏綜合征的預后與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。年幼者預后差,反復出現抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原
關于CrowFukase綜合征的預后介紹
Crow-Fukase綜合征病人的預后較多發性骨髓瘤好。與典型的多發性骨髓瘤相比,Crow-Fukase綜合征病人發病年齡早(中位年齡分別為51和64歲),病情進展緩慢,生存期長(中位生存期分別為97個月和30~35個月),5年生存率高(分別為60%和20%)。神經病變的不斷惡化是Crow-Fu