分流性高膽紅素血癥綜合征的臨床表現
男女均可罹患，10～20歲發病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。......閱讀全文
分流性高膽紅素血癥綜合征的臨床表現
男女均可罹患，10～20歲發病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。
分流性高膽紅素血癥綜合征的病因
分流性高膽紅素血癥綜合癥的病因是因為骨髓紅細胞或者前體產生太多的膽紅素，又或者因為四吡咯前體破壞和生成或亞鐵紅素所致。
分流性高膽紅素血癥綜合征的檢查
分流型高膽紅素血癥綜合癥的檢查主要包括血液檢查，肝組織活體檢查。 血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。[1]
分流性高膽紅素血癥綜合征的臨床表現及檢查
臨床表現 男女均可罹患，10～20歲發病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。 檢查 分流型高膽紅素血癥綜合癥的檢查主要包括血液檢查，肝組織活體檢查。 血液檢查為球形紅細胞及紅細胞
分流性高膽紅素血癥綜合征的病理改變及臨床表現
病理改變 病理改變為脾臟有少量鐵色素沉著，肝臟實質細胞有大小形狀不規則的褐色顆粒嚴重浸潤，星形細胞增多，吞噬色素，骨髓正常紅細胞增生。 臨床表現 男女均可罹患，10～20歲發病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由
分流性高膽紅素血癥綜合征的檢查及診斷
檢查 分流型高膽紅素血癥綜合癥的檢查主要包括血液檢查，肝組織活體檢查。 血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。[1] 診斷 分流性高膽紅素血癥綜合癥的診斷根據臨床特征及化驗檢查可以診斷，但確診須肝組
分流性高膽紅素血癥綜合征的診斷及并發癥
診斷 分流性高膽紅素血癥綜合癥的診斷根據臨床特征及化驗檢查可以診斷，但確診須肝組織活體檢查，以除外其他類型的先天性黃疸。 并發癥 分流性高膽紅素血癥綜合癥的并發癥有膽道畸形，中樞神經系統損害，膽紅素腦病等。
分流性高膽紅素血癥綜合征的病因及病理改變
病因 分流性高膽紅素血癥綜合癥的病因是因為骨髓紅細胞或者前體產生太多的膽紅素，又或者因為四吡咯前體破壞和生成或亞鐵紅素所致。 病理改變 病理改變為脾臟有少量鐵色素沉著，肝臟實質細胞有大小形狀不規則的褐色顆粒嚴重浸潤，星形細胞增多，吞噬色素，骨髓正常紅細胞增生。
高膽紅素血癥的臨床表現
1.溶血性黃疸 紅細胞大量破壞（溶血）時，生成過量非結合膽紅素，超過肝細胞攝取、結合、排泄的能力，致使非結合膽紅素潴留于血中而發生黃疸。特征： （1）鞏膜輕度黃疸，在急性發作（溶血危象）時有發熱、腰背酸痛，皮膚黏膜往往明顯蒼白； （2）皮膚無瘙癢； （3）有脾腫大； （4）有骨髓增生旺
簡述遺傳性高膽紅素血癥的臨床表現
1.Gilbert綜合征 主要為青少年，多無自覺癥狀，系在體檢或患其他疾病時被發現患此病，或僅訴乏力、肝區不適。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型患者出生后1～4日即有顯著黃疸，并持續存在，短期內出現角弓反張，肌肉痙攣和強直核黃疸表現，多在出生后15個月內死亡；Ⅱ型可發生于嬰兒
高膽紅素血癥的病因及臨床表現
病因 人的紅細胞的壽命一般為120天。紅細胞死亡后變成間接膽紅素，經肝臟轉化為直接膽紅素，組成膽汁，排入膽道，最后經大便排出。間接膽紅素與直接膽紅素之和就是總膽紅素。上述的任何一個環節出現障礙，均可使人發生黃疸。如果紅細胞破壞過多，產生的間接膽紅素過多，肝臟不能完全把它轉化為直接膽紅素，可以發
遺傳性高膽紅素血癥的簡介
遺傳性高膽紅素血癥（hereditary hyperbilirubinemias）又稱家族性高膽紅素血癥，是由遺傳缺陷致肝細胞對膽紅素攝取、轉運、結合或排泌障礙而引起的一組疾病。膽紅素由生成部位通過血液循環至肝臟后，于肝細胞內在膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶的催化下，與葡萄糖醛酸結合，形成膽紅素-葡萄糖
高膽紅素血癥的診斷
黃疸是很多疾病的重要癥狀及體征，黃疸的起因源于膽紅素代謝環節的異常，通過對膽紅素、尿膽原、糞膽原的分析，可初步對黃疸的性質進行歸類，但要對病因作出準確的判定仍有賴于臨床醫師根據病史、體征、實驗室和其他輔助檢查等所取得的結果，進行綜合分析與判斷，才能得到正確診斷。
高膽紅素血癥的治療
膽紅素高的患者建議檢查谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶，如果這兩項升高則需要查明原發病進行保肝等治療；如果谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶在正常范圍內，膽紅素高則暫時不需治療。平時注意休息，合理飲食，并定時檢查肝功能，時刻監測病情的發展。對于高膽紅素血癥的治療，因為在治療癥狀的同時還要查明其根本原因，所以建議到正規
高膽紅素血癥的預防
合理安排飲食，生活要有規律，精神要愉快，注意動靜結合，切勿有病亂投醫濫用藥。請注意以下幾點： 1.宜清淡，富含大量維生素A、B、C、E，有較好抗氧化功能且易消化吸收的飲食，如豆類制品，魚類、蔬菜、水果等。 2.宜多食海鮮、香菇、芝麻、核桃、大棗、瘦肉及動物肝臟等食物。 3.忌飲酒，忌過多甜
高膽紅素血癥的病因
人的紅細胞的壽命一般為120天。紅細胞死亡后變成間接膽紅素，經肝臟轉化為直接膽紅素，組成膽汁，排入膽道，最后經大便排出。間接膽紅素與直接膽紅素之和就是總膽紅素。上述的任何一個環節出現障礙，均可使人發生黃疸。如果紅細胞破壞過多，產生的間接膽紅素過多，肝臟不能完全把它轉化為直接膽紅素，可以發生溶血性
高膽紅素血癥診斷依據
黃疸是很多疾病的重要癥狀及體征，黃疸的起因源于膽紅素代謝環節的異常，通過對膽紅素、尿膽原、糞膽原的分析，可初步對黃疸的性質進行歸類，但要對病因作出準確的判定仍有賴于臨床醫師根據病史、體征、實驗室和其他輔助檢查等所取得的結果，進行綜合分析與判斷，才能得到正確診斷。
怎樣預防高膽紅素血癥？
合理安排飲食，生活要有規律，精神要愉快，注意動靜結合，切勿有病亂投醫濫用藥。請注意以下幾點： 1.宜清淡，富含大量維生素A、B、C、E，有較好抗氧化功能且易消化吸收的飲食，如豆類制品，魚類、蔬菜、水果等。 2.宜多食海鮮、香菇、芝麻、核桃、大棗、瘦肉及動物肝臟等食物。 3.忌飲酒，忌過多甜
高膽紅素血癥的并發癥
膽紅素腦病又稱核黃疸，是一種新生兒溶血性疾病。由于未結合膽紅素通過血腦屏障，抑制腦組織對氧的利用，影響細胞氧化作用，腦細胞能量產生受到抑制導致腦損傷。由于紅細胞被破壞，產生大量的膽紅素，同時生后一周左右，腦組織防御功能差，而游離膽紅素容易進入腦內，主要是損害基底節及小腦，以及與聽覺有關的神經核。
高膽紅素血癥的相關癥狀
1.直接膽紅素偏高 若肝細胞受損，膽紅素不能正常轉化為膽汁，或是膽汁排泄受阻，都會引起直接膽紅素偏高，引起直接膽紅素偏高的常見病因有肝內及肝外阻塞性黃疸、胰頭癌、毛細膽管型肝炎及其他膽汁瘀滯綜合征等； 2.總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素都增高 見于急性黃疸型肝炎，慢性活動性肝炎，肝硬變，
概述高膽紅素血癥的病因
人的紅細胞的壽命一般為120天。紅細胞死亡后變成間接膽紅素，經肝臟轉化為直接膽紅素，組成膽汁，排入膽道，最后經大便排出。間接膽紅素與直接膽紅素之和就是總膽紅素。上述的任何一個環節出現障礙，均可使人發生黃疸。如果紅細胞破壞過多，產生的間接膽紅素過多，肝臟不能完全把它轉化為直接膽紅素，可以發生溶血性
治療遺傳性高膽紅素血癥的相關介紹
1.Gilbert綜合征 本病預后良好，無需特殊處理。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型酶誘導劑治療無效，新生兒期可采用光照療法或血漿置換療法以減少核黃疸的發生，但光照療法到3～4歲后，由于皮膚增厚，色素增加和皮膚面積相對減少，療效大大降低，預后極差；Ⅱ型患者使用酶誘導劑后，可
關于遺傳性高膽紅素血癥的病因分析
1.Gilbert綜合征 本病以以慢性、間歇性、輕度高非結合膽紅素血癥為特征。無溶血證據和肝臟疾病表現，相當常見，常有家族史，屬常染色體顯性遺傳，但外顯率不完全，也可呈常染色體隱形遺傳。Gilbert綜合征可能源于葡萄糖醛酸轉移酶基因的突變。 2.Crigler-Najjar綜合征 又稱先
嬰兒高膽紅素血癥的相關介紹
生理性高膽紅素血癥的原因尚不明確。肝細胞內膽紅素的結合率，膽紅素與葡萄糖醛酸的結合率和膽汁分泌率的有限均參于其中。開始喂養的延遲和一些經腸道營養障礙的情況（如腸閉鎖）常導致未結合型高膽紅素血癥，因為新生兒腸道內存在β-葡萄糖醛酸苷酶，能使結合膽紅素轉變為未結合膽紅素，當胃腸道轉換時間延遲時，產生
造成高膽紅素血癥的原因分析
膽紅素生成過多。肝處理膽紅素能力下降。膽紅素的排泄受阻。顯性黃疸：血清中膽紅素濃度超過34.2μmol/L時，含有較多彈性蛋白的鞏膜、黏膜及皮膚與膽紅素有較強的親和力，最容易導致膽紅素沉積，出現黃染現象，稱為顯性黃疸。隱性或亞臨床黃疸：血清中膽紅素濃度超過正常值，但低于34.2μmol/L，則無肉眼
高膽紅素血癥的治療相關介紹
治療 膽紅素高的患者建議檢查谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶，如果這兩項升高則需要查明原發病進行保肝等治療；如果谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶在正常范圍內，膽紅素高則暫時不需治療。平時注意休息，合理飲食，并定時檢查肝功能，時刻監測病情的發展。對于高膽紅素血癥的治療，因為在治療癥狀的同時還要查明其根本原因，所以建
高膽紅素血癥的并發癥有哪些？
膽紅素腦病又稱核黃疸，是一種新生兒溶血性疾病。由于未結合膽紅素通過血腦屏障，抑制腦組織對氧的利用，影響細胞氧化作用，腦細胞能量產生受到抑制導致腦損傷。由于紅細胞被破壞，產生大量的膽紅素，同時生后一周左右，腦組織防御功能差，而游離膽紅素容易進入腦內，主要是損害基底節及小腦，以及與聽覺有關的神經核。
高膽紅素血癥的診斷及并發癥
診斷 黃疸是很多疾病的重要癥狀及體征，黃疸的起因源于膽紅素代謝環節的異常，通過對膽紅素、尿膽原、糞膽原的分析，可初步對黃疸的性質進行歸類，但要對病因作出準確的判定仍有賴于臨床醫師根據病史、體征、實驗室和其他輔助檢查等所取得的結果，進行綜合分析與判斷，才能得到正確診斷。 并發癥 膽紅素腦病又
高膽紅素血癥的并發癥及治療
并發癥 膽紅素腦病又稱核黃疸，是一種新生兒溶血性疾病。由于未結合膽紅素通過血腦屏障，抑制腦組織對氧的利用，影響細胞氧化作用，腦細胞能量產生受到抑制導致腦損傷。由于紅細胞被破壞，產生大量的膽紅素，同時生后一周左右，腦組織防御功能差，而游離膽紅素容易進入腦內，主要是損害基底節及小腦，以及與聽覺有關
關于遺傳性高膽紅素血癥的檢查方式介紹
1.Gilbert綜合征 非結合膽紅素輕度增高，血清膽紅素一般為25.5～5l/μmol/L，其他肝功能試驗正常。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型血清膽紅素明顯增高，可高達340～770μmol/L，90%為非結合肝紅素；Ⅱ型者血清非結合膽紅素在102～340μmol/L；Ⅰ