口形紅細胞增多癥的病因及發病機制
病因 原發性的見于常染色體顯性遺傳性溶血病 繼發見于急性酒精中毒、腫瘤、心血管瘤 肝膽疾病或某些藥物所致。 發病機制 口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高，鉀輕度降低。由于細胞口形紅細胞增多癥對鈉的通透性增加 使鈉從細胞外持續滲入細胞內，雖然Na-K ATP酶活性顯著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代償鈉的內漏。大量鈉內漏的結果是導致細胞水腫、腫脹，體積增大，而Na-K泵功能代償性增強則使ATP利用增加，葡萄糖消耗增加，乳酸積聚。糖代謝中的酶正常，ATP酶正常。Na-K泵主動轉運鈉鉀的比例失調(正常為3∶2 HST可高達26∶1)。細胞膜這種離子通透性變化的分子病變不明 最近發現膜內stomatin(區帶7蛋白中的一種)含量減少 但其基因正常。離子通道的孔徑和所帶電荷正常，膜脂質含量正常或增高，脂質轉化正常。膜蛋白電泳正常，但膜收縮蛋白的磷酸化異常。口形紅細胞在體外經二甲基亞氨酸酯(dimethyl adi......閱讀全文
口形紅細胞增多癥的病因及發病機制
病因 原發性的見于常染色體顯性遺傳性溶血病 繼發見于急性酒精中毒、腫瘤、心血管瘤 肝膽疾病或某些藥物所致。 發病機制 口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高，鉀輕度降低。由于細胞口形紅細胞增多癥對鈉的通透性增加 使鈉從細胞外持續滲入細胞內，雖然Na-K ATP酶活性顯著增加(比正常增高
口形紅細胞增多癥的發病機制
口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高，鉀輕度降低。由于細胞口形紅細胞增多癥對鈉的通透性增加 使鈉從細胞外持續滲入細胞內，雖然Na-K ATP酶活性顯著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代償鈉的內漏。大量鈉內漏的結果是導致細胞水腫、腫脹，體積增大，而Na-K泵功能代償性增強則使ATP利用
口形紅細胞增多癥的發病機制及臨床表現
發病機制 口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高，鉀輕度降低。由于細胞口形紅細胞增多癥對鈉的通透性增加 使鈉從細胞外持續滲入細胞內，雖然Na-K ATP酶活性顯著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代償鈉的內漏。大量鈉內漏的結果是導致細胞水腫、腫脹，體積增大，而Na-K泵功能代償性增強則
口形紅細胞增多癥的介紹
口形紅細胞增多癥(stomatocytosis，ST)是一種形態異常的紅細胞增多，在干血片中，紅細胞中心蒼白區呈狹窄的裂縫，裂縫的中央較兩端更為狹窄，縫的邊緣清楚，類似微張的魚口；在濕血片中，紅細胞雙凹面消失而呈單面凹，形似碗狀。正常人外周血中也可見到少量口形細胞，一般為3%～5%，若超過5%則
口形紅細胞增多癥的并發癥及診斷
并發癥 主要并發癥見于肝脾腫大 感染時可并發現再障危象或溶血危象。 診斷 根據臨床表現、外周血中口形紅細胞增多(可達10%～50%)遺傳性口形紅細胞增多癥有家族調查 診斷一般無困難。
口形紅細胞增多癥的鑒別診斷
主要鑒別遺傳性口形紅細胞增多癥、Rh缺乏綜合征和繼發性口形紅細胞增多口形紅細胞增多癥。繼發性口形紅細胞增多除外周血口形紅細胞增多外，一般無溶血，具有相應疾病的特點和缺乏家族史，鑒別并不困難。Rh缺乏綜合征(Rh deficiency syndrome)是一種非常罕見的常染色體隱性遺傳性溶血病，發
口形紅細胞增多癥的癥狀是什么
口形紅細胞增多癥是一種形態異常的紅細胞增多。 在外周血涂片當中，紅細胞中心淡染區可以成狹窄的裂縫，裂縫的中央較兩端更為狹窄，縫的邊緣比較清楚，類似微張的魚口，所以稱之為口形紅細胞增多癥。 發生口形紅細胞增多癥的時候，紅細胞在脾臟的破壞會增加，溶血程度輕重不一。比較輕的患者，有可能有輕度的溶血
口形紅細胞增多癥的臨床表現
HST溶血程度輕重不一，輕者僅有口形紅細胞增多而無溶血征象 病程中，偶爾由于感染而發生再障危象。一般在家系調查中才被發現，重者可有危及生命的溶血，同一家族成員的HST溶血輕重也不同。大多數HST可有間歇發作的貧血和黃疸 重癥患者常有脾大。繼發性口形紅細胞增多癥一般不出現溶血。
口形紅細胞增多癥的臨床表現及并發癥
臨床表現 HST溶血程度輕重不一，輕者僅有口形紅細胞增多而無溶血征象 病程中，偶爾由于感染而發生再障危象。一般在家系調查中才被發現，重者可有危及生命的溶血，同一家族成員的HST溶血輕重也不同。大多數HST可有間歇發作的貧血和黃疸 重癥患者常有脾大。繼發性口形紅細胞增多癥一般不出現溶血。 并發
口形紅細胞增多癥的實驗室檢查
1.外周血 貧血一般輕微，血紅蛋白很少低于80～100g/L，多數患者網織紅細胞中度增高(10%～20%)。MCV增高，MCHC降低、正常或增高。外周血中口形紅細胞可達10%～50%。 2.血清膽紅素和結合珠蛋白水平可反映溶血的程度。 3.滲透脆性增高，偶有正常 自溶試驗增加 葡萄糖或ATP
簡述老年真性紅細胞增多癥的發病機制
發病機制仍未完全清楚。MeCulloch總結有關克隆性增生資料后認為真性紅細胞增多癥的異常克隆具有以下3個特點： ①從單一細胞起源，持續增生； ②異常克隆具有優勢抑制正常克隆，晚期正常克隆消失； ③異常克隆具有細胞遺傳的不穩定性，臨床上偶爾見到真紅轉化為急性白血病的病例。類似現象可見于慢性
口形紅細胞增多癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 1.外周血 貧血一般輕微，血紅蛋白很少低于80～100g/L，多數患者網織紅細胞中度增高(10%～20%)。MCV增高，MCHC降低、正常或增高。外周血中口形紅細胞可達10%～50%。 2.血清膽紅素和結合珠蛋白水平可反映溶血的程度。 3.滲透脆性增高，偶有正常 自溶試驗增加
關于繼發性紅細胞增多癥的發病機制概述
繼發性紅細胞增多癥的發病機制：紅細胞動力學，造血細胞動力學是從定量方面研究機體造血組織中造血細胞群體增殖、分化、成熟、分布和死亡的動態變化，以及它們在生理和病理情況下對體內、外調節因素所產生的反應。機體內紅細胞生成經歷了造血細胞的增殖及分化原紅細胞到晚幼紅細胞和骨髓網織紅細胞的增殖及成熟和網織紅
關于繼發性紅細胞增多癥的發病機制—紅細胞的生成調節
紅細胞的生成調節在生理情況下，循環紅細胞的總量通過對紅細胞生成速率的反饋調節而維持衡定，在造血干細胞到成熟紅細胞之間，構成了互相聯系、互相制約的一個復雜的動態平衡。在紅細胞生成中，紅細胞生成素起著重要的作用。紅細胞生成素(erythropoietin，簡稱EP)為分子量6萬～7萬的糖蛋白。在血清
紅細胞增多癥的病因分析
1.相對性增多 是指血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。 2.繼發性紅細胞增多癥 是血中的紅細胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。 （1）后天性EPO增
遺傳性橢圓形細胞增多癥的病因及發病機制
本病的膜缺陷表現為收縮蛋白的結構異常，以其二聚體代替了正常的四聚體，從而失去了細胞膜的穩定性。少數患者為紅細胞膜的4.1蛋白缺乏或帶3蛋白與錨蛋白的結合缺陷。橢圓細胞的形成是在紅細胞從骨髓釋放入血后的漸變過程。膜架蛋白的上述缺陷使紅細胞在微循環中剪應力的作用下而形成橢圓形或因破碎而形成異形紅細胞
關于繼發性紅細胞增多癥的發病機制—紅細胞脫核和釋放
紅細胞脫核和釋放晚幼紅細胞的脫核在生物學和形態學上與細胞分裂相似脫核可看做兩個不等分的分裂。一部分是網織紅細胞，一部分是不分裂的濃縮的核。在脫核之前晚幼紅細胞的波狀運動增加經過幾次收縮，把核擠到胞質一極而后脫出。脫出的裸核大部分為巨噬細胞所吞噬，或在脾臟裂解溶解。 成熟紅細胞的釋放是骨髓紅細胞
關于繼發性紅細胞增多癥的發病機制—異常紅細胞清除能力介紹
紅細胞破壞正常的紅細胞生存時間為100～130天。因此體內紅細胞每天1/120被破壞，6.25g血紅蛋白分解，同時又有相應量紅細胞及血紅蛋白的生成，以保持體內紅細胞數量的動態平衡紅細胞的生理破壞主要由于衰老所致。紅細胞衰老時，紅細胞內己糖激酶、磷酸葡萄糖異構酶等逐漸失去活力，使依賴這些酶的代謝過
原發性紅細胞增多癥的病因
原發性紅細胞增多癥是由于紅細胞前體固有的因素造成的。真性紅細胞增多癥(PCV)、紅細胞增多癥(PRV)或紅細胞增多癥是由于骨髓異常而產生過多的紅細胞時發生的。通常，還會產生過量的白細胞和血小板。PCV被歸類為骨髓增生性疾病。癥狀包括頭痛和眩暈，體格檢查體征包括脾臟和/或肝臟異常腫大。在某些情況下，受
繼發性紅細胞增多癥的病因
繼發性紅細胞增多癥是由促紅細胞生成素產生的自然或人為增加引起的，因此紅細胞的產生增加。在繼發性紅細胞增多癥中，每立方毫米血液中可能出現6到800萬個，偶爾會出現900萬個紅細胞。當根本原因得到治療后，繼發性紅細胞增多癥就會消退。促紅細胞生成素產生適當增加的繼發性紅細胞增多癥稱為生理性紅細胞增多癥。可
關于紅細胞增多癥的病因分析
1.相對性增多 是指血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。 2.繼發性紅細胞增多癥 是血中的紅細胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。 （1）后天性EPO增
遺傳性球形細胞增多癥的病因和發病機制
遺傳性球形細胞增多癥時，紅細胞失去了正常紅細胞兩面凹圓盤形的形狀而變成球形，即細胞的直徑比正常細胞小，面積與體積比率減小。種細胞的變形性能顯著減低，在脾竇中不易通過，結果在脾內被破壞。 有些研究顯示，骨髓中幼稚紅細胞的形態和物理性能都是相當正常的，但紅細胞從骨髓中釋放出來后，在電子顯微鏡觀察下
關于繼發性紅細胞增多癥的發病機制—多能干細胞
多能干細胞1961年，Till和Mclulloch發現將正常小鼠的骨髓細胞輸注給致死劑量化療的小鼠，8～10天后受者小鼠脾臟上可以生成由骨髓紅系、粒系和巨核細胞系的細胞組成的脾結節。Becker用標記染色體證明每個脾結節中全部細胞均起源于單一的細胞因此稱這種脾結節生成細胞為造血干細胞或多能造血干
關于繼發性紅細胞增多癥的發病機制—紅系細胞介紹
紅系細胞生成的動力學參數根據骨髓各階段細胞的分裂指數以及放射性核素體外摻入法測定的DNA合成時間，推算人的骨髓紅系細胞周期時間分別為：原、早幼紅細胞各為20h中幼紅細胞約為2h晚幼紅細胞不具有合成DNA的能力因此屬非增殖性細胞。在整個過程中，細胞的分裂指數為3～5次，推算從紅細胞生成到新的網織紅
皮膚行為癥的病因及發病機制
病因 1.多在接受錯誤教育或不良環境的影響下，致使性格失常，引起神經功能紊亂。 2.遺傳素質可致本病 3.體內缺乏鋅、銅等微量元素可致本病。 發病機制 接受錯誤教育或不良環境的影響遺傳素質，體內缺乏鋅、銅微量元素等多因素引起神經功能紊亂。形成不良行為，經過不斷重復，成為一種不易控制的
血膽癥的病因及發病機制
病因 血膽癥病因與發生率，我國與歐美有顯著差異。我國絕大多數屬于伴有膽石或蛔蟲的肝內化膿性膽管炎；歐美則以肝損傷為主，其次為肝動脈瘤和腫瘤。同濟醫科大附屬協和醫院1960～1981年收治膽石癥和膽道感染2403例統計，其中血膽癥21例，發生率為膽道病的0.9%。胡以則收集國內1978～1985
神經棘紅細胞增多癥的病因分析
普遍認為神經棘紅細胞增多癥（NA）是一種罕見遺傳病，其中以共濟失調為主類型，呈常染色體隱性遺傳，以多動為主類型，呈常染色體顯性遺傳，偶有散發病例。也有人認為可能是與X染色體基因缺陷相關的性連鎖遺傳病。
關于良性紅細胞增多癥的病因分析
1.血容量減少 為最常見的原因，如多次腹瀉、過分出汗、排尿過多、嚴重缺水、廣泛燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退等，由于丟失過多的水分，致血液濃縮。 2.體質因素 良性紅細胞增多癥，其病因及發病原理可能為：①醛固酮排泌減少；②血液分布不均。不同血管床之間紅細胞壓積各異，毛細血管床處低于大血管池。
關于高原紅細胞增多癥的病因分析
高原紅細胞增多癥的病因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度，慢性低壓性缺氧是罹患本癥的根本原因。紅細胞增多，一方面增加了攜氧能力，另一方面可使血液黏滯度增高，血流減慢，從而引起全身各器官組織灌流減少，加重組織缺氧，形成“缺氧-紅細胞增多-加重缺氧-紅細胞進一步增多-缺氧”的惡性循環。生活在高原地區的人
關于熱帶性嗜酸粒細胞增多癥的病因及發病機制介紹
已有4足夠的證據表明，此癥與絲蟲感染有密切關系，如絕大部分患者血清對絲蟲抗原的補體結合試驗呈陽性，治愈后滴度下降；在典型患者中，肝、肺、淋巴結內均曾找到微絲蚴；用抗絲蟲藥物治療本癥有良好效果等。一些其他寄生蟲病，如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本癥。 一般認為是寄生于其他動物的絲蟲偶爾感