關于兒童腎淀粉樣變性的實驗室檢查介紹
（1）血液檢查血液生化檢查纖維蛋白原增加，外周血可檢出染色質小體（Howell-Jolly小體）。 （2）蛋白電泳檢查2/3病患的血免疫電泳可發現單克隆異常蛋白。 （3）血中淀粉樣蛋白A（SAA蛋白）升高測定血中SAA蛋白水平，淀粉樣A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演變而來，血中SAA濃度升高提示為AA蛋白所致繼發性淀粉樣變性。 （4）淀粉樣蛋白的氨基酸序列分析淀粉樣蛋白的氨基酸組成及殘基的排列順序有助于鑒別免疫球蛋白輕鏈物質（AL蛋白）和AA蛋白。 （5）病理學檢查病理學檢查是確診的最可靠方法。腎活檢是診斷腎淀粉樣變性病的主要手段，陽性率高達90%，蛋白尿明顯者腎臟活檢陽性率接近為100%。肝活檢陽性率為50%，有導致大出血的危險，應慎重。其他活檢的部位有牙齦、直腸黏膜、骨髓、皮膚和腹壁脂肪墊等。骨髓活檢的陽性率約為50%。直腸黏膜活檢取材要深，應包括黏膜的固有層，陽性率為73%。在AL、或AA型淀粉樣變性病，......閱讀全文
關于兒童腎淀粉樣變性的實驗室檢查介紹
（1）血液檢查血液生化檢查纖維蛋白原增加，外周血可檢出染色質小體（Howell-Jolly小體）。 （2）蛋白電泳檢查2/3病患的血免疫電泳可發現單克隆異常蛋白。 （3）血中淀粉樣蛋白A（SAA蛋白）升高測定血中SAA蛋白水平，淀粉樣A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演變而來，血中SAA濃
關于兒童腎淀粉樣變性的輔助檢查介紹
（1）X線腹部平片、超聲波檢查如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描99mTc-dimercaptosuccinate（二巰基丁二酸鈉，DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
關于兒童腎淀粉樣變性的預后和預防介紹
一、預后 本病預后不良。生存期與原發病及重要臟器（心臟、胃腸道、神經系統及腎臟）受累的程度有關。原發性淀粉樣變死亡的主要原因為心衰與心律失常，其次為腎衰竭。繼發性淀粉樣變死亡的主要原因為腎衰竭。 二、預防 兒童腎淀粉樣變性目前尚無有效預防措施。繼發性淀粉樣變常見于慢性感染性疾病、風濕病等，
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性
治療兒童腎淀粉樣變性的相關介紹
淀粉樣變的病因復雜，原發病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應有所區別。去除病因及治療基礎原發病更為重要。 1.AL型腎淀粉樣變的治療 原先的治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由
關于兒童腎性氨基酸尿癥的檢查介紹
1.尿液檢查 尿中含有大量胱氨酸、賴氨酸、精氨酸及鳥氨酸。尿胱氨酸的檢查方法如下： （1）尿胱氨酸結晶檢查尿胱氨酸排泄量較大者，可在濃縮尿沉渣中見到胱氨酸結晶，這對本病的診斷具有重要價值。取晨尿作離心沉淀，光鏡下可見六角形扁平狀與苯環式相似的結晶。結晶出現常示尿胱氨酸濃度超過200～250m
小兒腎淀粉樣變性的實驗室檢查
（1）血液檢查 血液生化檢查纖維蛋白原增加，血漿纖維蛋白原增加引起腎靜脈血栓，尿蛋白增多，亦有導致腎功能不全，約30%的腎靜脈血栓由本病征引起。外周血發現Howell-Jolly小體，提示脾臟受累。 （2）蛋白電泳檢查 2/3患者的血清電泳或免疫電泳可發現單克隆的異常蛋白，而尿檢查的陽性率可提
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于兒童腎靜脈血栓形成的檢查介紹
1.彩色多普勒超聲是診斷RVT的常用、簡便、無創檢查手段，為臨床上診斷腎靜脈血栓的首選檢查方法，彩色多普勒超聲可觀察到腎靜脈內血栓及血流異常，但其對操作者要求較高，敏感較高，而特異性較低。 2.增強CT和MRI也可診斷腎靜脈血栓。 3.選擇性腎靜脈造影是診斷腎靜脈血栓的“金標準”。但其為有創
概述兒童腎淀粉樣變性的臨床表現
淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除腎臟受累外，尚有其他臟器受累；由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現亦不同；繼發性者由于基礎疾病不同，其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發表現者。 1.腎臟的表現 超出3/4的淀粉樣變者有腎臟病的表現，腎臟受累者的臨床表現分4期
關于兒童腎血管性高血壓的基本癥狀介紹
1.高血壓發生于年輕人的高血壓、老年人的突發性高血壓。常伴有劇烈的頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、視力模糊等癥狀，嚴重時可發生抽搐、甚至昏迷，一般降壓藥物治療無效。 2.腹部血管雜音有2/3的病人可在上腹部或背部聽到血管收縮期雜音或伴有輕度震顫。 3.可有間歇性跛行、腰痛、臀部放射痛等下肢供血不足的
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
關于淀粉樣變腎病的實驗室檢查介紹
1．尿Bence-Jone蛋白 陽性。 2．電泳法測定單株峰球蛋白 陽性率在原發性淀粉樣變性幾乎為100%，而繼發性為53%。 3．血生化檢查 紅細胞沉降率增快、纖維蛋白原減少、纖溶亢進。 4．腎功能 晚期BUN、Scr升高。
關于淀粉樣變病的實驗室檢查介紹
血常規檢查在腎功能衰竭患者可出現貧血，脾功能低下者可出現血小板增多，尿常規可出現尿蛋白陽性，24h尿蛋白異常，蛋白電泳可見單克隆帶，腸道吸收功能不良患者有大便脂肪定量異常，肝腎功能檢查可見血白蛋白水平低和血肌酐水平升高，凝血功能檢查可見凝血酶原時間，凝血酶時間和X因子活性異常，AL蛋白型可有血尿
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于腎淀粉樣變的治療和預后介紹
1、治療 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治療
關于腎淀粉樣變性的治療和預后介紹
1、治療： 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治
關于腎性尿崩癥的檢查介紹
一、腎性尿崩癥的實驗室檢查： 1.尿液檢查 每天尿量明顯增多，而且伴有尿比重降低(1.001～1.005)、尿滲透壓多在150～180mmol/L。加壓素試驗無反應(“不完全表現型”者可有部分反應)。 2.血液化驗 因血液濃縮，血漿滲透壓升高，細胞外液呈高滲狀態。當血漿滲透壓>280mOsm
關于兒童咳喘的實驗室檢查介紹
1、氣道反應性增高，多為輕-中度增高。試驗過程可誘發類似發病時的刺激性咳嗽。 2、肺功能損害介于正常人與典型哮喘之間。 3、皮膚過敏原試驗可以陽性。 4、血清IgE水平增高。 5、部分患兒支氣管擴張試驗可呈陽性，當出現陽性反應時，提示氣道存在一定的痙攣和梗阻狀態。 6、外周血嗜酸細胞計
小兒腎淀粉樣變性的輔助檢查
（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小
關于腎淀粉樣變性的腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
關于兒童腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.生化檢查 五低兩高特征，即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣（或正常），高血氯，高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲，或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在
關于腎皮質膿腫的實驗室檢查介紹
血象示中等度到重度白細胞升高和核左移。在膿腫尚未破入腎盂腎盞之前，尿液正常，尿培養無菌生長，血培養常陰性。根據腎臟病變，腎功能損害的嚴重程度，血清肌酐和尿素氮可正常或升高。并發于糖尿病的腎臟腫患者尿糖陽性、血糖升高。
關于腎乳頭壞死的實驗室檢查介紹
1、尿液化驗：有血尿，肉眼血尿占20%，顯微血尿為20%～40%；如大量血尿合并失血性貧血者需要做腎切除手術。50%～60%的患者發生白細胞尿；80%的患者存在中度蛋白尿菌尿可出現泌尿系感染者，菌尿呈陽性。尿中找到脫落的腎乳頭壞死組織。 2、急、慢性腎衰竭則有相應的化驗改變。
關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維