低鉀性周期性癱瘓的鑒別診斷
高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發病,白天運動后發作頻率較高。肌無力癥狀持續時間短,發作時血鉀升高,心電圖呈高血鉀改變,可自行緩解,或降血鉀治療可好轉。 正常血鉀型周期性癱瘓 本病較少見,10歲前發病,常在夜間發作,肌無力持續時間較長,無肌強直表現。血鉀正常,補鉀后癥狀加重,服鈉后癥狀減輕。 重癥肌無力 亞急性起病,可累及四肢及腦神經支配肌肉,癥狀呈波動性,晨輕暮重,病態疲勞。疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。血清鉀正常,重復神經電刺激波幅遞減,抗乙酰膽堿受體抗體陽性可資鑒別。 吉蘭-巴雷綜合征 本病呈四肢弛緩性癱瘓,遠端重于近端,可有周圍性感覺覺障礙和腦神經損害,腦脊液蛋白-細胞分離現象,肌電圖神經源性損害,可與低鉀型周期性癱瘓鑒別。 繼發性低血鉀 散發病例應與可反復引起低血鉀的疾病鑒別,如甲亢、原發性全固酮增多癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹(噻嗪類利尿劑、皮質類固醇等)等。但上述疾病......閱讀全文
關于低血鉀型周期性麻痹的簡介
低鉀血癥型周期性麻痹是以骨骼肌周期性發作弛緩性麻痹及發作時血清鉀降低為特征的肌肉疾病,呈常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率,可見散發病例。可發生于任何年齡,但以20~40歲多見,男性多于女性。臨床表現為四肢無力、癱瘓,伴麻木、酸痛等,以藥物治療為主。
概述小兒周期性低血鉀性麻痹的癥狀體征
本病據報道88%病例首次發病在7~21歲,北京兒童醫院曾見1例患兒發病是4歲,與國外報道相符。男孩多見。發作間歇期患兒多無任何癥狀,無肌萎縮。間歇期可自數天至數年不等。發生麻痹的時間不定,以睡醒及休息時多見。過食碳水化合物、受驚、精神緊張、外傷、感染及經期等均為誘發因素。有時可因肢體浸入冷水而誘
簡述小兒周期性低血鉀性麻痹的發病機制
由于發作前鉀排出量未見增加,故推測發作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細胞所致。電生理研究證實,肌細胞外鉀濃度降低時,肌膜處于超極化狀態。肌肉對神經的刺激反應降低,可能導致肌肉麻痹。病理學所見,于發作期間進行肌肉活檢發現,肌漿空泡形成,空泡內含有糖原,提示本病可能為肌纖維內碳水化合物代謝缺陷所致,
周期性麻痹的鑒別診斷
低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快,恢復亦較快,四肢呈遲緩性癱瘓,無呼吸肌麻痹及腦神經受損,無感覺障礙及神經跟刺激癥,腦脊液檢查正常,查血鉀低,補鉀治療有效,既往有反復發作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應,急性或亞急性起病,進展不超過4周,可有不同程度
低血鉀周期性麻痹的表現是什么
發作前往往有前驅癥狀,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知覺異常,困倦,頭痛等,或于發作前一日有興奮、神經過敏、憂慮、煩渴等癥狀。較大兒童對于發病及其嚴重程度多能預知。麻痹常自四肢近端肌肉開始,尤其常見的首發癥狀是夜間睡眠或清晨起床對稱雙下肢無力,近端重于遠端。麻痹范圍大小不一,從幾個肌群乃至全身。輕者僅有
簡述低鉀性周期性麻痹的臨床表現
1.任何年齡均可發病,但以20~40歲為多,男多于女。 2.過量進食碳水化合物、劇烈運動后、感染、創傷、情緒激動、月經、受涼等均可誘發。 3.發病前可有肢體酸脹、脹痛、麻木、煩渴、多汗、少尿、面色潮紅和恐懼等前驅癥狀,有人提出,此時如稍活動可能抑制其發作。 4.一般在夜間入睡后或清晨轉醒時
關于低血鉀型周期性麻痹的病因分析
低血鉀型周期性麻痹為常染色體顯性遺傳病,致病基因位于1號染色體上。飽餐、過量食用碳水化合物、酗酒、疲勞、劇烈活動、受涼、精神緊張、外傷、感染、月經期及應用糖皮質激素、胰島素等均可誘發,有時可因肢體浸入冷水而誘發局部弛緩性麻痹。
低血鉀型周期性麻痹的臨床表現
任何年齡均可發病,兒童早期至40歲發病居多,可早至4歲,晚至60歲。男性多于女性,隨年齡增長而發病次數減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張或小睡后等均可誘發。 典型發作多在夜間或清晨醒來時發病,數小時達到高峰,表現為四肢及軀干弛緩性癱瘓,四肢肌受累早且重
關于低血鉀型周期性麻痹的檢查介紹
1.血清鉀檢測 血清鉀降低,通常低于3.5mmol/L。 2.心電圖 顯示PR與QT間期延長,出現U波,ST段下降,T波低平或倒置。 3.肌電圖 發作時肌電圖可顯示肌源性受損。 4.葡萄糖誘發試驗 在心電監護下,口服葡萄糖50g,同時皮下注射胰島素10U后,每隔1小時觀察肌力、血鉀
周期性癱瘓的并發癥
周期性麻痹患者少數發作頻繁者可出現持久性肌無力,甚至肌肉萎縮。個別病人間歇期仍有心律不齊,常可因室性心動過速猝死。 此外,低血鉀性周期性麻少數嚴重病例除上述癥狀,還可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出現胸悶、心悸、呼吸困難、心跳變慢、心律不齊、排尿障礙、咀嚼無力、進食嗆咳,吞咽困難、講話不清等
周期性癱瘓的臨床表現
一、低血鉀型周期性癱瘓 任何年齡均可發病,以青壯年(20~40歲)發病居多,男多于女,隨年齡增長而發病次數減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發。 多在夜間或清晨醒來時發病,表現為四肢弛緩性癱瘓,程度可輕可重,肌無力常由雙下肢開始,后延及雙上肢
用藥治療小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
發作時可鼻飼或口服氯化鉀0.1~0.2g/kg,必要時可于15~30min后再服1次。病情嚴重出現心律不齊或呼吸肌麻痹者,應在心電圖監護下緩慢靜脈滴入含鉀40mmol/L溶液。據報道乙酰唑胺有控制發作,改善肌力的作用,同時采用低碳水化合物飲食,限制鈉鹽攝入。
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的保健護理介紹
一、飲食保健 飲食宜清淡為主,注意衛生,合理搭配膳食。 二、預防護理 1.避免誘因 應盡量避免發作誘因,如受寒,運動過度等。 2.服用氯化鉀 每晚睡前服用一次氯化鉀可預防發作。
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的病理病因分析
在歐美各國多為常染色體顯性遺傳,國內則以散發病例較為多見。飽食、酗酒、寒冷、劇烈運動、精神過于緊張、注射葡萄糖和胰島素、使用腎上腺皮質激素等均可誘發本病。病因尚未明確,目前認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的檢查方法介紹
一、實驗室檢查: 1.血液檢查 當麻痹發生時,患兒血清鉀可降低,血磷亦下降。 2.尿液檢查 尿鉀不增加。 3.葡萄糖誘發試驗 對個別疑似病例在心電圖監護下,進行葡萄糖誘發試驗可有助診斷。試驗前患兒血鉀及心電圖正常,然后患兒口服葡萄糖50g(2g/kg),同時皮下注胰島素10U(0.4U/k
周期性共濟失調的鑒別診斷
在診斷過程中應注意與癲癇、小舞蹈病的鑒別。EA2應注意與重癥肌無力、副腫瘤綜合征、TIA和多發性硬化進行鑒別。伴有癲癇的病例應除外苯妥英鈉過量中毒的可能;伴有精神癥狀者應排除5-氟利多中毒的可能。
簡述低血鉀型周期性麻痹的臨床表現
低鉀血癥型周期性麻痹發作之前通常有前驅癥狀,如肌肉僵硬、疲乏、四肢知覺異常、嗜睡、頭痛等,或于發作之前日有興奮、神經過敏、憂慮、消化不良、煩渴等。 大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發病,也可在午睡時發病,醒時發現四肢肌無力、麻木、酸痛、癱瘓,嚴重者可有呼吸肌麻痹,出現呼吸困難。發作期間腱反射減退或消
關于低血鉀型周期性麻痹的預后和預防介紹
一、預后 本病可反復發作,多數情況下預后良好,嚴重者常死于心力衰竭或因累及呼吸肌發生呼吸肌麻痹窒息而死亡。一般隨著年齡增長,尤其是中年后有發作減少的趨勢,也有發展為永久性疾病的可能。 二、預防 1.若有家族史,可進行遺傳咨詢;妊娠期間可通過基因檢測進行產前診斷。 2.避免暴食、酗酒、高糖
有關小兒腦性癱瘓的鑒別診斷的介紹
1、進行性脊髓肌萎縮癥 本病于嬰兒期起病,多于3~6個月后出現癥狀,少數病人生后即有異常,表現為上下肢呈對稱性無力,肌無力呈進行性加重,肌萎縮明顯,腱反射減退或消失,常因呼吸肌功能不全而反復患呼吸道感染,患兒哭聲低微,咳嗽無力,肌肉活組織檢查可助確診,本病不合并智力低下,面部表情機敏,眼球運動
急性運動性軸索型神經病的鑒別診斷
鑒別診斷 1.脊髓灰質炎:發熱數日后,體溫未完全恢復正常時出現癱瘓常累及一側下肢無感覺障礙和腦神經受累病后3周可見CSF細胞蛋白分離,注意鑒別 2.低血鉀性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀甲亢病史前者急性或亞急性起病,進展不超過4周四肢癱常自雙下肢開始,近
周期性癱瘓的臨床表現及檢查化驗
臨床表現 一、低血鉀型周期性癱瘓 任何年齡均可發病,以青壯年(20~40歲)發病居多,男多于女,隨年齡增長而發病次數減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發。 多在夜間或清晨醒來時發病,表現為四肢弛緩性癱瘓,程度可輕可重,肌無力常由雙下肢開始,
面肌癱瘓的鑒別診斷
1.病變部位鑒別 (1)中樞性面癱 系對側皮質-腦橋束受損所致,因上組面肌未受累,僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓,鼻唇溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病灶對側、鼓腮時病側嘴角漏氣。常伴有該側的舌癱和肢體癱。 (2)周圍性面癱 病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現,常伴有病側外耳道和(或)耳后乳
小兒周期性高血鉀性麻痹的簡介
周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病,以反復性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力,持續數小時至數周,發作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據其發作時血鉀的改變,可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。本病系常染色體顯性遺傳。
肥胖性低通氣的診斷及鑒別
診斷 患者臨床主要表現為:不能平臥、心悸、口唇發紺、全身水腫、呼吸困難的癥狀。隨著病情的發展,患者出現間歇或潮式呼吸、神智不清、嗜睡或昏睡等。 1.通氣不足癥狀及體征 出現一系列呼吸衰竭癥狀,如青紫和呼吸窘迫,血氣檢查見低氧血癥及二氧化碳潴留。 2.呼吸方面癥狀及體征 呼吸淺促,夜間常有呼
代謝性低鉀的原因
1.鉀攝入減少一般飲食含鉀都比較豐富。故只要能正常進食,機體就不致缺鉀。消化道梗阻、昏迷、手術后較長時間禁食的患者,不能進食。如果給這些患者靜脈內輸入營養時沒有同時補鉀或補鉀不夠,就可導致缺鉀和低鉀血癥。然而,如果攝入不足是唯一原因,則在一定時間內缺鉀程度可以因為腎的保鉀功能而不十分嚴重。當鉀攝
代謝性低鉀的檢查
主要根據病史和臨床表現。血清鉀測定血K+心電圖檢查,多能較敏感地反映出低血鉀情況,心電圖的主要表現為Q-T間期延長,S-T段下降,T波低平、增寬、雙相、倒置或出現U波等。
弛緩性腦性癱瘓的診斷要點
對腦癱的診斷要點專家介紹了幾個方面,希望有新生兒的家庭能正確的掌握這些方法,以防止腦癱的發生。 1.小兒出生不久經常少哭、少動、哭聲低弱、過分安靜。或對突然出現的聲響及體位改變反應劇烈,全身抖動,多哭、易激惹、易“驚嚇”或反復出現驚跳。 2.生后喂哺困難,如吸吮無力,吞咽困難,口腔閉合不佳。
急性運動性軸索型神經病的鑒別診斷
1.脊髓灰質炎:發熱數日后,體溫未完全恢復正常時出現癱瘓常累及一側下肢無感覺障礙和腦神經受累病后3周可見CSF細胞蛋白分離,注意鑒別 2.低血鉀性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀甲亢病史前者急性或亞急性起病,進展不超過4周四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯后者
周期性麻痹的臨床診斷
一、病史及癥狀: 青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞而誘發;常于半夜、清晨或午睡后急性發病,并可反復發作以四肢軟癱為主要表現。 二、周期性麻痹的體檢發現: 1、四肢程度不一弛緩性癱瘓,常始自下肢、近端較重,嚴重時呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,無感覺障礙,多數數小時至一兩天恢復
概述小兒周期性高血鉀性麻痹的描述
高血鉀型周期性癱瘓有遺傳史,童年起病,常因寒冷或服鉀鹽誘發,白天發病。常于白天運動后發作,持續時間不超過1h。臨床表現四肢無力同低血鉀型周期麻痹相似,但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直,多見于面肌、舌肌和雙手的肌肉。患兒發作往往從下肢開始,可波及上肢、軀干部位的肌肉、腦神經所支配的肌肉及呼