簡述低血鉀型周期性麻痹的臨床表現
低鉀血癥型周期性麻痹發作之前通常有前驅癥狀,如肌肉僵硬、疲乏、四肢知覺異常、嗜睡、頭痛等,或于發作之前日有興奮、神經過敏、憂慮、消化不良、煩渴等。 大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發病,也可在午睡時發病,醒時發現四肢肌無力、麻木、酸痛、癱瘓,嚴重者可有呼吸肌麻痹,出現呼吸困難。發作期間腱反射減退或消失,但知覺及意識無變化。每次發作持續時間短至1~3小時,長達7~9天,之后自行緩解。肌肉癱瘓常自下肢開始,逐漸向上發展,近端重于遠端,呈對稱性,嚴重程度不一。范圍可為數個肌群甚至全身,重癥病例除顏面肌、眼肌、有關發音和言語的肌群、膈肌、括約肌外,全身骨骼肌均可受累,引起語言及呼吸障礙。 部分患者出現少尿或尿潴留。心臟聽診可發現心音低鈍、心動過速、心律不齊等體征;重癥者可有血壓下降,若治療不及時,可能發生心臟驟停或因呼吸肌麻痹而死亡。......閱讀全文
簡述低血鉀型周期性麻痹的臨床表現
低鉀血癥型周期性麻痹發作之前通常有前驅癥狀,如肌肉僵硬、疲乏、四肢知覺異常、嗜睡、頭痛等,或于發作之前日有興奮、神經過敏、憂慮、消化不良、煩渴等。 大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發病,也可在午睡時發病,醒時發現四肢肌無力、麻木、酸痛、癱瘓,嚴重者可有呼吸肌麻痹,出現呼吸困難。發作期間腱反射減退或消
低血鉀型周期性麻痹的臨床表現
任何年齡均可發病,兒童早期至40歲發病居多,可早至4歲,晚至60歲。男性多于女性,隨年齡增長而發病次數減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張或小睡后等均可誘發。 典型發作多在夜間或清晨醒來時發病,數小時達到高峰,表現為四肢及軀干弛緩性癱瘓,四肢肌受累早且重
關于低血鉀型周期性麻痹的簡介
低鉀血癥型周期性麻痹是以骨骼肌周期性發作弛緩性麻痹及發作時血清鉀降低為特征的肌肉疾病,呈常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率,可見散發病例。可發生于任何年齡,但以20~40歲多見,男性多于女性。臨床表現為四肢無力、癱瘓,伴麻木、酸痛等,以藥物治療為主。
診斷低血鉀型周期性麻痹的簡介
1.有突發于睡眠中的骨骼肌弛緩性麻痹,無腦神經損害、感覺障礙和錐體束征。 2.發作時血清鉀低于3.5mmol/L,予以鉀鹽治療有效。 3.排除其他疾病所致繼發性低鉀血癥型麻痹。 4.心電圖出現T波倒置、ST段變化及U波出現可幫助診斷。
治療低血鉀型周期性麻痹的簡介
1.氯化鉀 發作時可鼻飼或口服氯化鉀。病情嚴重,出現心律不齊或呼吸肌麻痹者,應在心電監護下緩慢靜脈滴入含鉀溶液,同時注意尿量。每晚睡前服用一次氯化鉀也可預防發作。 2.乙酰唑胺 在有誘因存在的情況下,乙酰唑胺可預防癥狀發作。 3.其他 采用低糖飲食,限制鈉鹽攝入,盡量避免誘因,如受寒、
關于低血鉀型周期性麻痹的病因分析
低血鉀型周期性麻痹為常染色體顯性遺傳病,致病基因位于1號染色體上。飽餐、過量食用碳水化合物、酗酒、疲勞、劇烈活動、受涼、精神緊張、外傷、感染、月經期及應用糖皮質激素、胰島素等均可誘發,有時可因肢體浸入冷水而誘發局部弛緩性麻痹。
關于低血鉀型周期性麻痹的檢查介紹
1.血清鉀檢測 血清鉀降低,通常低于3.5mmol/L。 2.心電圖 顯示PR與QT間期延長,出現U波,ST段下降,T波低平或倒置。 3.肌電圖 發作時肌電圖可顯示肌源性受損。 4.葡萄糖誘發試驗 在心電監護下,口服葡萄糖50g,同時皮下注射胰島素10U后,每隔1小時觀察肌力、血鉀
低血鉀周期性麻痹的概述
本病是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率。致病基因位于1q31~32。家族史明顯,但散發病例也有報告。據報道88%病例首次發病在20-40歲男性多見。發作間歇期患兒多無任何癥狀,無肌萎縮。間歇期可自數日至數年不等。發生麻痹的時間不定,以睡醒及休息時多見。過食碳水化合物、受涼、精神緊張、外傷、感染及
簡述低鉀性周期性麻痹的臨床表現
1.任何年齡均可發病,但以20~40歲為多,男多于女。 2.過量進食碳水化合物、劇烈運動后、感染、創傷、情緒激動、月經、受涼等均可誘發。 3.發病前可有肢體酸脹、脹痛、麻木、煩渴、多汗、少尿、面色潮紅和恐懼等前驅癥狀,有人提出,此時如稍活動可能抑制其發作。 4.一般在夜間入睡后或清晨轉醒時
簡述小兒周期性低血鉀性麻痹的發病機制
由于發作前鉀排出量未見增加,故推測發作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細胞所致。電生理研究證實,肌細胞外鉀濃度降低時,肌膜處于超極化狀態。肌肉對神經的刺激反應降低,可能導致肌肉麻痹。病理學所見,于發作期間進行肌肉活檢發現,肌漿空泡形成,空泡內含有糖原,提示本病可能為肌纖維內碳水化合物代謝缺陷所致,
關于低血鉀型周期性麻痹的預后和預防介紹
一、預后 本病可反復發作,多數情況下預后良好,嚴重者常死于心力衰竭或因累及呼吸肌發生呼吸肌麻痹窒息而死亡。一般隨著年齡增長,尤其是中年后有發作減少的趨勢,也有發展為永久性疾病的可能。 二、預防 1.若有家族史,可進行遺傳咨詢;妊娠期間可通過基因檢測進行產前診斷。 2.避免暴食、酗酒、高糖
低血鉀周期性麻痹的表現是什么
發作前往往有前驅癥狀,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知覺異常,困倦,頭痛等,或于發作前一日有興奮、神經過敏、憂慮、煩渴等癥狀。較大兒童對于發病及其嚴重程度多能預知。麻痹常自四肢近端肌肉開始,尤其常見的首發癥狀是夜間睡眠或清晨起床對稱雙下肢無力,近端重于遠端。麻痹范圍大小不一,從幾個肌群乃至全身。輕者僅有
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組以反復性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為臨床特征的疾病。根據其發作時血鉀的改變,可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。 周期性低血鉀性麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌發作性的弛緩性麻
診斷小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
對首次發作者,應與急性多發性神經根炎,多發性肌炎,以及其他原因所致繼發性低血鉀性麻痹相鑒別。 本病與吉蘭-巴雷綜合征的鑒別,后者急性起病多見雙下肢受累后波及雙上肢,對稱性弛緩性麻痹,進行性加重5~7天時,病情多達高峰。可伴有感覺障礙,腦脊液有蛋白細胞分離現象。肌電圖檢查提示神經源性受損。
高血鉀型周期性麻痹的相關介紹
較少見,主要見于北歐國家,多為常染色體顯性遺傳,嬰幼兒期至童年期(10歲前)起病,常因饑餓、寒冷、感染、妊娠、劇烈運動或服鉀鹽誘發,白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿,因而血鉀升高,可達5~6mmol/L。無力癥狀也以下肢近端較重,部分患者發作時可伴有強直體征,如累及顏面和手部,出現面部“強直
正常血鉀型周期性麻痹的基本介紹
又稱鈉反應性正常血鉀型周期性麻痹,很少見,為常染色體顯性遺傳,與高鉀型周期性麻痹有相同的基因突變。在10歲以前發病,誘因與低鉀周期性麻痹相似。發作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現。主要癥狀是發作性肌無力,嚴重者發音不清和呼吸困難。其癥狀表現類似低血鉀周期性麻痹,但持續時間大都在10天以上;又類似高血鉀
概述小兒周期性低血鉀性麻痹的癥狀體征
本病據報道88%病例首次發病在7~21歲,北京兒童醫院曾見1例患兒發病是4歲,與國外報道相符。男孩多見。發作間歇期患兒多無任何癥狀,無肌萎縮。間歇期可自數天至數年不等。發生麻痹的時間不定,以睡醒及休息時多見。過食碳水化合物、受驚、精神緊張、外傷、感染及經期等均為誘發因素。有時可因肢體浸入冷水而誘
用藥治療小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
發作時可鼻飼或口服氯化鉀0.1~0.2g/kg,必要時可于15~30min后再服1次。病情嚴重出現心律不齊或呼吸肌麻痹者,應在心電圖監護下緩慢靜脈滴入含鉀40mmol/L溶液。據報道乙酰唑胺有控制發作,改善肌力的作用,同時采用低碳水化合物飲食,限制鈉鹽攝入。
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的保健護理介紹
一、飲食保健 飲食宜清淡為主,注意衛生,合理搭配膳食。 二、預防護理 1.避免誘因 應盡量避免發作誘因,如受寒,運動過度等。 2.服用氯化鉀 每晚睡前服用一次氯化鉀可預防發作。
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的病理病因分析
在歐美各國多為常染色體顯性遺傳,國內則以散發病例較為多見。飽食、酗酒、寒冷、劇烈運動、精神過于緊張、注射葡萄糖和胰島素、使用腎上腺皮質激素等均可誘發本病。病因尚未明確,目前認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。
關于小兒周期性低血鉀性麻痹的檢查方法介紹
一、實驗室檢查: 1.血液檢查 當麻痹發生時,患兒血清鉀可降低,血磷亦下降。 2.尿液檢查 尿鉀不增加。 3.葡萄糖誘發試驗 對個別疑似病例在心電圖監護下,進行葡萄糖誘發試驗可有助診斷。試驗前患兒血鉀及心電圖正常,然后患兒口服葡萄糖50g(2g/kg),同時皮下注胰島素10U(0.4U/k
簡述小兒周期性高血鉀性麻痹的發病機制
發病機制尚不清楚,普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。除甲狀腺、腎上腺等內分泌功能失調可為本病的發病機制外,許多對糖代謝,水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。總之,鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機制的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復雜的聯系。
關于低鉀性周期性麻痹的簡介
低鉀性周期性麻痹,是一種嚴重的肌肉疾病,是周期性麻痹是以周期性發作的弛緩性癱瘓為特點的肌肉疾病。 周期性麻痹是以周期性發作的弛緩性癱瘓為特點的肌肉疾病,多數伴有鉀離子代謝異常,以低鉀性周期性麻痹為最常見,病人常突然發作,故在內科急診經常遇到。本病通常在青壯年起病,男性多發,4~9月為高發期。發
治療低鉀性周期性麻痹的概述
鉀是人體不可缺少的元素,其作用主要是維持神經、肌肉的正常功能。因此,人體一旦缺鉀,不僅精力和體力下降,而且耐熱能力也會降低,最突出的表現就是四肢酸軟無力,出現程度不同的神經肌肉系統的松弛軟癱,尤以下肢最為明顯,稱為缺鉀軟癱。嚴重時還會導致人體內酸堿平衡失調、代謝紊亂、心律失常,且伴有心血管系統功
小兒周期性高血鉀性麻痹的簡介
周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病,以反復性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力,持續數小時至數周,發作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據其發作時血鉀的改變,可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。本病系常染色體顯性遺傳。
概述小兒周期性高血鉀性麻痹的描述
高血鉀型周期性癱瘓有遺傳史,童年起病,常因寒冷或服鉀鹽誘發,白天發病。常于白天運動后發作,持續時間不超過1h。臨床表現四肢無力同低血鉀型周期麻痹相似,但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直,多見于面肌、舌肌和雙手的肌肉。患兒發作往往從下肢開始,可波及上肢、軀干部位的肌肉、腦神經所支配的肌肉及呼
關于小兒周期性高血鉀性麻痹的檢查介紹
發作時血鉀升高,可達5~7mgEq/L,尿中排鉀量也增加。 1.肌電圖檢查 出現肌強直放電。 2.心電圖可呈高血鉀改變 高血鉀型周期性癱瘓發作時,心電圖改變,初是T波增高,QT間期延長,以后逐漸出現R波降低,S波增深,ST段下降,P-R間期及QRS時間延長。
低鉀性周期性癱瘓的臨床表現
1.任何年齡均可發病,以20-40歲男性多見,隨年齡增長而發作次數減少。常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.發病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時發現肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完全癱瘓,下肢重于上肢、近段重于遠端
家族性低鉀血癥型周期性麻痹的臨床表現
主要癥狀特征是神經肌肉癥狀,表現為衰弱無力甚至麻痹,肌無力癥狀的發作頻率、時間長短及嚴重程度個體差異較大。 本癥急性發作時,常出現嚴重的肌肉無力或呼吸衰竭;緩慢發生低鉀血癥時,不會引起明顯的癥狀,可見虛弱無力、體重減輕、多尿、腱反射減低、直立性低血壓等。
簡述周期性動眼神經麻痹的臨床表現
1.周期性改變 麻痹與痙攣的周期性變化多在病初,即有少數在動眼神經麻痹數年后才出現痙攣,此現象出現后終生不變。可以表現為動眼神經所支配的全部肌肉的周期性變化,亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。 臨床表現可分為麻痹期和痙攣期,一般為每1~4分鐘發生1個麻痹和痙攣周期,發作時間日以繼夜。