SAPHO綜合征的臨床表現
發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲,最大59歲。男女比例各家報道不一。病人常有骨關節腫痛,最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%,其次為骶髂關節(33%),脊柱(24%),周圍骨(19%),周圍關節(10%)。81%的病人有兩處以上病變,同時可伴有關節周圍炎癥。52%~66%的病人有掌跖膿皮病,14%~15%的病人有痤瘡,9%~24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發生在骨關節病之前或之后。 主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹,常呈雙側性,天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久后胸肋鎖骨連接處融合,骨肥厚可壓迫鄰近的神經血管結構,有時需外科手術處理。實驗室檢查通常為非特異性的。 骨病變也可發生于脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始于腱和韌帶附著處,而后二者本身也有骨肥厚病變,常有關節炎,特別是骶髂關節炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害(慢性復發性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。 皮膚損害可......閱讀全文
SAPHO綜合征的介紹
SAPHO綜合征是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫,即:滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。1987年Charnot等經過歸納,取每一病變
SAPHO綜合征的治療
由于本病相對良性的病程以及其病因不明,因此目前的治療以對癥治療為主,首選非類固醇藥物治療。部分炎癥反應重且非類固醇藥物療效不明顯者,可短期使用中小劑量皮質激素,外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者,可試與甲氨蝶呤,合并炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。 最近的研究表明,新一代的二磷酸鹽類藥物
SAPHO綜合征的病因
本病的病因不明,有下列幾種假說: 1.循環免疫復合物 在暴發性痤瘡中發現有循環免疫復合物,可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫復合物沉著在骨中引起炎癥過程,導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數的受累關節活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。 2.環境因素 掌跖膿皰病在某些地區發病率高,認為與環境因
SAPHO綜合征的發病機制
目前本病的發病機制還不很清楚,可能與HLA-B27陽性,遺傳家族相關。還有人認為與前列腺素相關, Ueda報道2個嬰兒長期用前列腺素E1治療以關閉未閉的動脈導管,2例均發生皮質骨肥厚,特別是肢體的長骨和肋骨尤為顯著。停止治療后骨的改變有所好轉。所以炎癥中產生的前列腺素,可能在骨肥厚的發病機制中起
SAPHO綜合征的輔助檢查
X線檢查:早期可無明顯改變,隨著病情進展可見到胸鎖關節和胸肋關節不規則侵蝕,骨皮質肥厚。還可累及腕關節、頸、胸、腰、骶,表現為相鄰的2~4個椎體彌漫性增生。骶髂關節病變常不對稱。
SAPHO綜合征的鑒別診斷
但應注意與銀屑病性關節炎、強直性脊柱炎、瑞特綜合征和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認為脊柱關節病雖與SAPHO綜合征有許多相似之處,但兩者應予區分。SAPHO綜合征的表現為骨炎和硬化,而非真正的關節炎。骶髂關節炎在SAPHO綜合征中約50%為單側性,而在脊柱關節病中通常為雙側性。骨髓炎在SAPHO綜
SAPHO綜合征的臨床表現
發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲,最大59歲。男女比例各家報道不一。病人常有骨關節腫痛,最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%,其次為骶髂關節(33%),脊柱(24%),周圍骨(19%),周圍關節(10%)。81%的病人有兩處以上病變,同時可伴有關節周
胸痛患者SAPHO綜合征病例報告
SAPHO綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome)是指由滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)、骨炎(osteitis)組成的一組少見的累及皮
SAPHO綜合征的實驗室檢查
C-反應蛋白增高,類風濕因子陰性。白細胞計數和血沉可正常或稍高,RF和ANA陽性,HLA-B27約30%陽性。
SAPHO綜合征的病因及發病機制
病因 本病的病因不明,有下列幾種假說: 1.循環免疫復合物 在暴發性痤瘡中發現有循環免疫復合物,可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫復合物沉著在骨中引起炎癥過程,導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數的受累關節活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。 2.環境因素 掌跖膿皰病在某些地區發病率高,認為
難治性SAPHO綜合征藥物新選擇
SAPHO綜合征是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫,即滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。Janus激酶(JAKs)抑制劑可以阻斷一系列細胞因
SAPHO綜合征的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 C-反應蛋白增高,類風濕因子陰性。白細胞計數和血沉可正常或稍高,RF和ANA陽性,HLA-B27約30%陽性。 輔助檢查 X線檢查:早期可無明顯改變,隨著病情進展可見到胸鎖關節和胸肋關節不規則侵蝕,骨皮質肥厚。還可累及腕關節、頸、胸、腰、骶,表現為相鄰的2~4個椎體彌漫性增生。
以腰痛表現為主的SAPHO綜合征病例分析
SAPHO綜合征在臨床上非常罕見,許多臨床醫生對其缺乏認識,容易被誤診,近期邢臺市人民醫院脊柱骨科收治了一名SAPHO綜合征的患者,該患者以腰背部疼痛為主要表現就診,本次研究對該患者的診療過程進行回顧性分析,以期為臨床診治提供參考。SAPHO綜合征在臨床上非常罕見,許多臨床醫生對其缺乏認識,容易被誤
以面部痤瘡為首診表現的SAPHO綜合征病例分析
1 臨床資料 ?患者,男,16 歲。因面部暴發性丘疹 2 個月伴 發熱 2 周、臀部及四肢關節痛 3 d,于 2019 年 9 月 30 日就診。2 個月前,患者無明顯誘因面部出現大量 炎癥性丘疹及結節,迅速增多,于外院按痤瘡給予外 用復方多粘菌素 B 軟膏,療效欠佳。2 周前,患者無 誘因出現持續
關于滑膜炎痤瘡膿皰病骨肥厚骨髓炎綜合的診斷鑒別介紹
1、診斷 根據病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。 2、鑒別診斷 但應注意與銀屑病性關節炎、強直性脊柱炎、瑞特綜合征和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認為脊柱關節病雖與SAPHO綜合征有許多相似之處,但兩者應予區分。SAPHO綜合征的表現為骨炎和硬化,而非真正的關節炎。骶髂關節炎在SAPHO
滑膜炎痤瘡膿皰病骨肥厚骨髓炎綜合的簡介
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome),簡稱SAPHO綜合征。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫,即:滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustu
一例SAPHO綜合征并嚴重骨質疏松癥病例分析
患者女性,60歲,以"反復腰背痛20余年,加重5年"被收入華西醫院內分泌科。20多年前患者無明顯誘因出現陣發性腰背痛,伴頸后、雙肩關節疼痛。分別在5年、3年前無明顯誘因出現腰背痛加重。2年前在用手提拉重物后再次出現腰背疼痛加重伴明顯活動受限,在當地骨科醫院診斷腰3椎體壓縮性骨折,臥床制動后活動能力逐
一例英夫利西單抗治療老年SAPHO綜合征病例分析
?例1女,62歲。主因下腰痛、皮疹1年,加重3個月住院。?患者于入院前1年,無明顯誘因出現下腰痛,活動后減輕。2個月后出現雙側胸鎖關節及右肩關節疼痛,伴皮疹,為雙手掌側、雙足膿皰樣皮疹。?就診當地醫院,同位素骨掃描[全身發射型計算機斷層掃描(ECT)]檢查提示:雙側胸鎖關節放射性濃集。骶髂關節MRI
以下頜骨骨髓炎為首發癥狀的SAPHO綜合征臨床分析1
SAPHO綜合征是一類累及多器官的慢性炎癥,包括滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hypemstosis)、骨炎(osteitis)等,由Chamot等于1987年首先提出,目前病因及發病機制尚不清楚,其臨床表現也多種多樣。有學者認為,SAPHO
以下頜骨骨髓炎為首發癥狀的SAPHO綜合征臨床分析2
入院后給予廣譜抗生素抗感染治療,并行下頜骨骨髓炎刮治術。術中見下頜骨內、外側骨皮質均呈蟲蝕樣改變,局部骨質增生與破壞交織。骨質破壞區內可見暗紅色肉芽組織,遂予局部刮治;術后給予消炎等對癥處理,術后病理提示慢性骨髓炎表現(圖4),局部細菌培養未見特殊細菌感染。術后患者局部癥狀在短期內有所緩解,但術后3
以鎖骨病理性骨折為主要癥狀的SAPHO綜合征病例分析
SAPHO綜合征是一組由英文首字母縮寫命名的疾病群,包括滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚和骨炎。它主要累及患者的皮膚、關節,是一種少見的慢性無菌性炎癥。本疾病首發癥狀多為骨肥厚和骨炎,國內外尚無病理性骨折報道,本文報道1例以鎖骨病理性骨折為主要癥狀,并進行外科手術干預的SAPHO綜合征。病例資料病例介紹
脊柱關節病的皮膚受累表現
脊柱關節病是一組相關的重疊慢性炎性風濕性疾病,包括銀屑病關節炎、強直性脊柱炎、反應性關節炎、炎性腸病相關性脊柱關節炎和未分化脊柱關節炎。關節外表現常常累及皮膚,并且可能在這些關節炎診斷之前或之后發生。今天就讓我們認識一下脊柱關節炎的皮膚表現,以便科學對這些疾病的管理。圖片來源于網絡 銀屑病關節
滑膜炎痤瘡膿皰病骨肥厚骨髓炎綜合的病因分析
(一)發病原因 本病的病因不明,有下列幾種假說: 1.循環免疫復合物在暴發性痤瘡中發現有循環免疫復合物,可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫復合物沉著在骨中引起炎癥過程,導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數的受累關節活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。 2.環境因素掌跖膿皰病在某些地區發病
Evans綜合征
?Evans綜合征是指同時或相繼發生自身免疫性溶血性貧血(AIHA)和免疫性血小板減少性紫癜的綜合征。1949年由Evans和Duans首次報道,起病原因不明,多數常因病毒感染或某些藥物誘發而起病,可繼發于系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能亢進、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病。Evans綜合征患者女性多于男
分析瑞氏綜合征(Reye綜合征)的病因
瑞氏綜合征(Reye綜合征)的病因不明,但研究發現在患病毒感染性疾病時服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)會患此病。本病的發病原因目前尚未完全清楚。認為與下列因素有關: 1.感染 多數患兒病前1-7天常有病毒感染的表現,如呼吸道感染、消化道感染,也曾從Reye綜合征病人身上分離出流感病毒、副流感病
心電圖病例分析:病竇綜合征之慢-快綜合征
實例分析:一、圖例資料:患者女性,83歲,以心悸胸悶三年,加重1月前來就診。此為動態心電圖截圖; 心電圖診斷:顯著竇性心動過緩;室性早搏;短陣房性心動過速部分伴差傳;考慮Ⅱ型病竇綜合征可能,建議進一步檢查。 二、知識點:患者基礎心律為竇性,頻率35bpm,考慮顯著竇性心動過緩,圖中藍色標注部分為短陣
【干燥綜合征】診斷
診斷目前公認的診斷標準是2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標準,具體如下:表1 干燥綜合征分類標準的項目Ⅰ.口腔癥狀 3項中有1項或1項以上。1.每日感口干持續3個月以上;2.成年后腮腺反復或持續腫大;3.吞咽干性食物時需用水幫助。Ⅱ.眼部癥狀 3項中有1項或1項以上1.每日感到不能忍受的眼干持續
干燥綜合征檢驗
干燥綜合征(SS)是一種侵犯外分泌腺,尤以唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫病,它可同時累及多種臟器。干燥癥和干燥性角膜炎是SS的主要臨床表現。干燥綜合征的實驗診斷包括:(1)抗SS~A和抗SS~B抗體:檢測方法有:①雙向擴散(DID)法;②對流免疫電泳(CIE)法;③免疫印跡(IBT)法。(2)其他免
埃文斯綜合征診療
? Evans's 綜合征是一種自身免疫性疾病,Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事們在1951年首次報道的,所以也就用了功勞最大的Evans的名字為此病命名。機體可以產生很多抗體,這些抗體不是用來保護自己(比如對付侵略者,細菌,病毒等)而是毀
Evans綜合征介紹
Evans綜合征是指同時或相繼發生自身免疫性溶血性貧血(AIHA)和免疫性血小板減少性紫癜的綜合征。1949年由Evans和Duans首次報道,起病原因不明,多數常因病毒感染或某些藥物誘發而起病,可繼發于系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能亢進、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病。Evans綜合征患者女性多于男性