簡述小兒近端腎小管酸中毒的診斷依據
當患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常，特別是伴低鉀血癥，腎性糖尿，高氨基酸尿癥，高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時，應考慮pRTA，如代謝性酸中毒嚴重，血漿HCO3-<；15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量>；40μmol/（min·1.73m2），且排除自胃腸道丟失 HCO3-，可診斷本病，如有一定酸中毒，但尿pH不低，應做氯化銨負荷試驗，以排除dRTA，碳酸氫鈉重吸收試驗有助于確診。......閱讀全文
簡述小兒近端腎小管酸中毒的診斷依據
當患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常，特別是伴低鉀血癥，腎性糖尿，高氨基酸尿癥，高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時，應考慮pRTA，如代謝性酸中毒嚴重，血漿HCO3-<；15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量>；40μmol/（min·1.73m2），且排除自胃腸
簡述小兒近端腎小管酸中毒的臨床表現
1.原發性pRTA 主要見于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷如糖尿，磷尿等，在1～2歲可自發消失。 2.代謝性酸中毒與低鈉，低鉀血癥 可有生長發育遲緩，惡心，嘔吐等酸性中毒以及軟弱，疲乏，肌無力，便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現，由于HCO3-腎閾在pRTA時降至15～18mmol/
近端腎小管性酸中毒的診斷
本型多見于男性兒童，幼年期發病，有些隨年齡增長而自行緩解。癥狀通常較輕，表現生長遲緩，營養不良，易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨損害(骨軟化、骨質疏松)，糖尿氨基酸尿等依據前述表現及實驗室檢查診斷可以成立
關于小兒近端腎小管酸中毒的簡介
近端腎小管酸中毒是近端腎小管因各種繼發因素（藥物、毒物損傷、胱氨酸儲積病，Wilson病）和（或）先天原因，導致近端腎小管碳酸酐酶功能障礙及H+排泌障礙，HCO3-在近端小管回吸收減少，而出現高氯血癥性代謝性酸中毒及堿性尿，同樣也可致低血鉀。
小兒近端腎小管酸中毒的病因分析
1.原發性 病因不明，一般認為與遺傳有關，僅表現為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 （1）散發性嬰兒為暫時性。 （2）遺傳性為持續性 呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼（Fanconi）綜合征
如何診斷近端腎小管性酸中毒？
1本型多見于男性兒童，幼年期發病，有些隨年齡增長而自行緩解。癥狀通常較輕，表現生長遲緩，營養不良，易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴，或有低鉀血癥，典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨損害（骨軟化、骨質疏松），糖尿氨基酸尿等。依據前述表現及實驗室檢查診斷可
如何診斷兒童近端腎小管酸中毒？
患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常，特別是伴低鉀血癥、腎性糖尿、高氨基酸尿、高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時，應考慮pRTA，如代謝性酸中毒嚴重，血漿HCO340μmol/（min·1.73m），且排除自胃腸道丟失HCO3，可診斷本病，如有一定酸中毒，但尿pH不低，應做氯化銨負荷試驗，以
近端腎小管性酸中毒的鑒別診斷
1.與氮質潴留所致酸中毒的其他疾病鑒別，如腹瀉、酮癥酸中毒等。 2.和其他類型腎小管性酸中毒鑒別。尤其應與Ⅰ型相鑒別。 本病的主要臨床表現為高氯血癥性代謝性酸中毒。年幼兒童生長發育遲緩常為本病最主要、甚至是惟一表現，因此對發育遲緩患兒，應高度注意有無PRTA。 凡遇難以糾正的脫水和酸中毒
關于小兒近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血漿HCO3-和pH降低，高氯血癥，鈉，鉀正常或下降，尿pH根據血HCO3-水平可呈堿性或酸性，24小時尿HCO3-僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常，常規做影像學檢查，如心電圖和B超檢查等。
治療小兒近端腎小管酸中毒的相關介紹
本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3-，中和內生酸性物質。 1.堿制劑 口服碳酸氫鈉，開始劑量為5～10mmol/（kg·d），視病情增加劑量，有的病人需10～15mmol/（kg·d），為維持血中HCO3-恒定濃度，以上劑量分次口服，由于pRTA對補堿有一定抵抗性，因此堿
簡述兒童腎小管性酸中毒的診斷依據
凡有下列情況者須考慮RTA：不明原因的低鉀癥狀，且反復發作；不明原因的生長發育遲緩，并可除外維生素D缺乏性佝僂病及侏儒癥；不明原因的酸中毒，經一般堿劑治療不易糾正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脫水，而尿糖正常，除外尿崩癥及糖尿病者；難治性脫水酸中毒；有上述情況時可進一步作碳酸氫鹽滴定，
簡述近端腎小管性酸中毒的臨床表現
本病癥狀通常較輕，表現為生長遲緩，營養不良易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥，典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害（骨軟化、骨質疏松），糖尿、氨基酸尿等。主要臨床特點為： 原發性PRTA主要見于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷
簡述兒童近端腎小管酸中毒的臨床表現
1.原發性pRTA 主要見于男性嬰兒，部分患兒隨年齡增長可有治愈趨勢。常表現為生長發育遲緩、惡心、嘔吐等酸性中毒以及軟弱、疲乏、肌無力、便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現，由于HCO3腎閾在pRTA時降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿（pH
近端腎小管性酸中毒的預防
原發性者因病因不明，無可靠預防方法，臨床上主要對繼發于藥物和毒素腎損害和其他如腸吸收不良、甲狀腺功能亢進等疾病者，給予積極防治以防代謝性酸中毒遷延造成全身代謝紊亂及腎功能損害。
近端腎小管性酸中毒的介紹
近端腎小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis )又稱Ⅱ型RTA。本病是由于近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷，腎HCO3-閾值降低，尿液過多丟失HCO3-使血漿中HCO3-濃度下降而產生的高氯性酸中毒原發性PRTA絕大多數發生于男嬰和兒童，大多自幼起病
兒童近端腎小管酸中毒的簡
近端腎小管酸中毒是近端腎小管因各種繼發因素（藥物、毒物損傷、胱氨酸儲積病，Wilson病）和（或）先天原因，近端腎小管碳酸酐酶功能障礙導致HCO3在近端腎小管回吸收減少，而出現高氯血癥性代謝性酸中毒及堿性尿，同樣也可致低血鉀。
近端腎小管性酸中毒的治療
本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3-中和內生酸性物質。 1.病因治療 如治療藥物或金屬中毒、多發性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質性疾病等。 2.糾正酸中毒 輕癥者如癥狀很輕微可暫不服藥，隨訪觀察。癥狀明顯時予以堿劑治療，常用的碳酸氫鈉，一般開始劑量每天5～10mmol/k
近端腎小管性酸中毒的臨床表現及診斷
臨床表現 本病癥狀通常較輕，表現為生長遲緩，營養不良易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害(骨軟化、骨質疏松)，糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要臨床特點為： 原發性PRTA主要見于男性嬰兒，多伴其他近
近端腎小管性酸中毒的并發癥及診斷
并發癥 營養障礙、代謝性酸中毒、低鉀血癥、軟骨病，生長發育遲緩。 診斷 本型多見于男性兒童，幼年期發病，有些隨年齡增長而自行緩解。癥狀通常較輕，表現生長遲緩，營養不良，易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有
關于近端腎小管性酸中毒的簡介
近端腎小管性酸中毒（PRTA）又稱Ⅱ型PRTA。本病是由于近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷，腎HCO3-閾值降低，尿液過多丟失HCO3-，使血漿中HCO3-濃度下降而產生的高氯性酸中毒。原發性PRTA絕大多數發生于男嬰和兒童，大多自幼起病可能與遺傳有關；繼發性PRTA多由全身性疾病、藥物中毒
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的概述
近端腎小管酸中毒（PRTA）又稱Ⅱ型腎小管酸中毒,其特點為：①當血中碳酸氫鹽（HCO-3）濃度正常時腎小球濾過的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收減少。②當血中HCO-3濃度降低到病人HCO-3腎閾值以下時,尿中排HCO-3很少。③嚴重代謝性酸中毒時尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的簡介
近端腎小管酸中毒（PRTA）又稱Ⅱ型腎小管酸中毒,其特點為：①當血中碳酸氫鹽（HCO-3）濃度正常時腎小球濾過的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收減少。②當血中HCO-3濃度降低到病人HCO-3腎閾值以下時,尿中排HCO-3很少。③嚴重代謝性酸中毒時尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的病因
可分為原發性和繼發性。①原發性又稱特發性近端腎小管酸中毒。有家族史，多見于女性，散發病例無性別差異。②繼發性可能是范可尼綜合征的一部分，或繼發于某些代謝性病如胱胺酸癥，半乳糖血癥、肝豆狀核變性、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等（乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘），也可繼發于甲狀旁腺功能亢進癥和
近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的治療
堿性藥的需要量大于DRTA，一般口服碳酸氫鈉5～10mmol/kg/24小時，方可使血漿HCO-3濃度維持在正常水平；也可與構椽酸鹽緩沖液交替服用。配方：枸椽酸鈉50g，枸椽酸鉀50g，枸櫞酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。補充大量NaHCO3后流入遠端腎單位的量增多，超
近端腎小管性酸中毒的病因介紹
1.原發性 病因不明，一般認為與遺傳有關。僅表現為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 (1)散發性嬰兒為暫時性。 (2)遺傳性為持續性，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼(Fanconi)綜合征最為
分析兒童近端腎小管酸中毒的病因
1.原發性 病因不明，一般認為與遺傳有關，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳，僅表現為HCO3再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼（Fanconi）綜合征最為多見。 （1）伴其他遺傳病伴有其他近端腎小管功能障礙
關于近端腎小管性酸中毒的病因分析
1.原發性 病因不明，一般認為與遺傳有關。僅表現為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。①散發性，嬰兒為暫時性。②遺傳性，為持續性，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性 常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼（Fanconi）綜合征最為多見。
近端腎小管性酸中毒的臨床表現
本病癥狀通常較輕，表現為生長遲緩，營養不良易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害(骨軟化、骨質疏松)，糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要臨床特點為： 原發性PRTA主要見于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管重吸
關于兒童近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血HCO3和pH降低，高氯血癥，鈉、鉀正常或下降，尿pH根據血HCO3水平可呈堿性或酸性，24小時尿HCO3僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常，常規做影像學檢查，如心電圖和B超檢查等。
治療近端腎小管性酸中毒的相關介紹
本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3-中和內生酸性物質。 1.病因治療 治療原發疾病如多發性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質性疾病等。 2.糾正酸中毒 輕癥者可暫不服藥，隨訪觀察。癥狀明顯時予以堿劑治療，常用碳酸氫鈉。由于服藥后血中HCO3-濃度增高，尿中HCO3-排量也