神經皮膚綜合癥的病理生理
人類在胚胎發育早期，胚胎背側正中線的外胚層細胞逐漸增厚，形成神經板，胚胎第2周時，神經板的兩側向背側隆起，形成神經嵴，而中間凹陷形成神經管，神經管以后發育成腦、脊髓等神經組織，胚胎表面的外胚層衍化成皮膚等組織。神經皮膚綜合征由于基因突變導致早期胚胎發育異常，出生后主要表現源于外胚層的神經系統和皮膚異常表現，也可累及中胚層和內胚層衍生的組織器官如心、肺、腎、骨和胃腸損害。 神經纖維瘤病 分I型和Ⅱ型，I型致病基因位于常染色體17q11.2，該基因為腫瘤抑制基因，基因的突變尤其是染色體位點缺失，導致不能產生神經纖維瘤蛋白，神經纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑制因子；I型主要病理特征：為分布于脊神經、腦神經、皮膚或皮下的多發神經纖維瘤，腫瘤細胞為梭狀細胞排列與神經鞘膜緊密連接，界限不清，無髓鞘和有髓鞘的纖維摻雜，可見成團的施旺氏細胞；表皮基底細胞層內黑色素沉積導致皮膚色素斑。Ⅱ型致病基因定位于常染色體22q11.2，該基因為腫瘤抑制基因......閱讀全文
神經皮膚綜合癥的病理生理
人類在胚胎發育早期，胚胎背側正中線的外胚層細胞逐漸增厚，形成神經板，胚胎第2周時，神經板的兩側向背側隆起，形成神經嵴，而中間凹陷形成神經管，神經管以后發育成腦、脊髓等神經組織，胚胎表面的外胚層衍化成皮膚等組織。神經皮膚綜合征由于基因突變導致早期胚胎發育異常，出生后主要表現源于外胚層的神經系統和皮
神經皮膚綜合癥的病理生理
人類在胚胎發育早期，胚胎背側正中線的外胚層細胞逐漸增厚，形成神經板，胚胎第2周時，神經板的兩側向背側隆起，形成神經嵴，而中間凹陷形成神經管，神經管以后發育成腦、脊髓等神經組織，胚胎表面的外胚層衍化成皮膚等組織。神經皮膚綜合征由于基因突變導致早期胚胎發育異常，出生后主要表現源于外胚層的神經系統和皮
概述神經皮膚綜合征的發病機制及病理生理
人類在胚胎發育早期，胚胎背側正中線的外胚層細胞逐漸增厚，形成神經板，胚胎第2周時，神經板的兩側向背側隆起，形成神經嵴，而中間凹陷形成神經管，神經管以后發育成腦、脊髓等神經組織，胚胎表面的外胚層衍化成皮膚等組織。神經皮膚綜合征由于基因突變導致早期胚胎發育異常，出生后主要表現源于外胚層的神經系統和皮
神經白塞氏的病理生理
神經白塞病作為白塞病的并發癥之一，其發病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說： 1.感染學說 Behcét 等認為該病與病毒感染有關，許多學者發現NBD 患者病前有發熱史及腭扁桃體發炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的證據。 2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，
神經皮膚綜合癥的病因
神經皮膚綜合征 是一組遺傳性先天發育異常的疾病。結節性硬化、神經纖維瘤病是常染色體顯性遺傳 ；著色性干皮病(xeroderma pigmentosum，XP)是一種罕見的由DNA修復基因缺陷所致的常染色體隱性遺傳性病；色素失調癥是一種少見的x染色體連鎖顯性遺傳病；腦-面血管瘤病多數學者認為與胚胎
神經皮膚綜合癥的治療
神經皮膚綜合征 是一種遺傳性、先天性疾病，所以不可能用藥物徹底治愈，多采取對癥治療。如神纖維經瘤生長迅速且伴有疼痛，或出現占位癥狀（如脊柱側彎、頭疼等）時，應盡早施行手術解決；腦脊液循環受阻可手術治療；面部皮脂腺瘤可行整容術；出現癥狀性癲癇發作，可以用抗癲癇藥物控制發作；病人出現放射性或灼燒樣疼
神經皮膚綜合癥的病因
神經皮膚綜合征 是一組遺傳性先天發育異常的疾病。結節性硬化、神經纖維瘤病是常染色體顯性遺傳 ；著色性干皮病(xeroderma pigmentosum，XP)是一種罕見的由DNA修復基因缺陷所致的常染色體隱性遺傳性病；色素失調癥是一種少見的x染色體連鎖顯性遺傳病；腦-面血管瘤病多數學者認為與胚胎
神經皮膚綜合癥的分類
常見神經皮膚綜合征有以下種類： 神經纖維瘤病 根據臨床表現分兩型：神經纖維瘤病I型（Neurofibromatosis type 1，NF1）：臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發性神經纖維瘤。 神經纖維瘤病Ⅱ型（Neurofibromatosis type 2，NF2）：本病100%有中樞
神經皮膚綜合癥的分類
神經纖維瘤病 根據臨床表現分兩型：神經纖維瘤病I型（Neurofibromatosis type 1，NF1）：臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發性神經纖維瘤。 神經纖維瘤病Ⅱ型（Neurofibromatosis type 2，NF2）：本病100%有中樞性神經纖維瘤病，如雙側聽神經瘤、多
皮膚原藻病的病理生理
組織學表現無甚特征性，故診斷主要依據為找到病原菌，常伴混合性炎癥浸潤，有壞死區及很多巨細胞。HE染色的切片中菌體染色淡或完全不染色；但以PAS或烏洛托品硝酸銀染色時，孢子可被著色，并位于巨細胞內或游離于組織中。單個孢子為圓形，直徑6～10μm，而由于分隔，許多孢子可含有內孢子而變得更大些。子細胞
神經皮膚綜合癥的鑒別診斷
神經纖維瘤病 1987年美國國立衛生研究院制定了I型神經纖維瘤的診斷標準：：（1） 6個或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑5mm以上，青春期后15mm以上；（2） 2個或以上任意類型神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤；（3） 腋窩或腹股溝褐色雀斑；（4） 視神經膠質瘤；（5） 2個或以上Lisc
吸收不良綜合癥的病理生理分析
一、消化機制障礙：主要指對脂肪、糖和蛋白質的消化不良，脂肪消化不良尤為突出。胰腺外分泌功能不全是老年重要癥吸收不良較常見的原因之一。由胰腺外分泌功能補選引起的吸收不良每日糞脂膽鹽濃度降低引起的脂瀉一般較輕，膽鹽缺乏時影響脂溶性維生素的吸收，急慢性肝病都可因結合性膽鹽的合成與排泄障礙發生脂肪瀉。
席漢氏綜合癥的病理生理
中醫認為本病的病理實質乃氣血虛極，腎氣虧耗，故治療須始終圍繞益腎填精，補氣養血的總原則。
瘰疬性皮膚結核的病理生理分析
表皮棘層肥厚，細胞水腫，有空泡形成，基層細胞內色素增加。真皮深層或皮下組織有結核性浸潤或結核樣浸潤，有明顯的干酪樣壞死，可查見結核桿菌。真皮中、上部毛細血管擴張，有彌漫性的淋巴細胞浸潤，可見郎罕巨細胞。膠原纖維腫脹、變性，有明顯水腫。 表皮及真皮上部常破潰形成潰瘍。如有繼發感染，真皮上部常有大
皮膚鏈隔孢病的病理生理
皮損處病理檢查，可見3～15μm直徑的棕色、闊的分隔菌絲，位于角質層中或擴展至棘細胞層，還可進入真皮，10～15μm直徑大小的圓形孢子散見于真皮炎癥浸潤中或位于巨細胞中，菌絲及孢子均可被PAS染成紅色。
神經萊姆病的病理生理
蜱叮咬后伯氏疏螺旋體侵入皮膚病在局部孵育播散，形成慢性游走性紅斑，受損皮膚科培養出螺旋體（I期）。數日至數周螺旋體經淋巴管進入淋巴結或經血液播散到各器官，形成循環免疫復合物導致血管損傷，引起心肌、視網膜、肌肉、骨骼、滑膜、脾、肝、腦膜和大腦病變，病理可見腦血管周圍淋巴細胞、漿細胞侵潤及內膜增厚，
神經皮膚綜合癥的分類及病因
分類 常見神經皮膚綜合征有以下種類： 神經纖維瘤病 根據臨床表現分兩型：神經纖維瘤病I型（Neurofibromatosis type 1，NF1）：臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發性神經纖維瘤。 神經纖維瘤病Ⅱ型（Neurofibromatosis type 2，NF2）：本病100
神經皮膚綜合癥的臨床表現
神經纖維瘤病 神經纖維瘤病 I型臨床表現：（1）牛奶咖啡斑：幾乎所有的患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現雀斑樣色素沉著，生理變化如發育、妊娠、絕經、精神刺激均可使之加重，有時皮疹出現較遲，在發育期才開始發病，緩慢發展。（2）多發性神經纖維瘤：患者常訴全身出現無痛性皮下腫物
關于副腫瘤綜合癥的病理生理介紹
探討發病機制有助于闡明自身免疫病的發病機制及腫瘤免疫學。有關的發病機制有以下假說： 1、抗體介導學說 Wilkinson(1964)描述，伴神經肌肉病的腫瘤患者血清中存在自身抗體，已證實骨髓瘤性多發性神經病、Lambert-Eaton 綜合征等均與抗體介導的免疫反應有關。用副腫瘤抗原免疫動物或
血管性帕金森綜合癥的病理生理
1、病理 主要名改變是含色素神經元變性丟失，黑質致密部DA能神經元尤著，出現臨床癥狀時此處DA能神經元丟失50%以上，癥狀明顯時丟失更研究，殘留神經元胞漿中出現絲酸性包含體路易小體，含α－突觸核蛋白和泛素。類似改變也可見于籃斑、中逢核、迷走神經背核等。 DA和乙酰膽堿作為紋狀況體中兩種重要的
小兒皮膚黏膜隱球菌病的病理生理
基本病理變化有兩種：早期為彌漫性浸潤滲出性改變，晚期為肉芽腫形成，在早期病灶組織中有大量的新型隱球菌集聚，因菌體周圍包繞膠樣莢膜，使菌與組織沒有直接接觸，故組織炎癥反應不明顯。肉芽腫的形成常在感染數月后，可見巨細胞、巨噬細胞及成纖維細胞的增生，淋巴細胞和漿細胞浸潤，偶見壞死灶及小空洞形成。腦組織
皮膚B細胞淋巴瘤的病理生理
以往認為皮膚B細胞淋巴瘤大都為繼發于結內或結外其它器官的B細胞非霍奇金淋巴瘤，常迅速累及其它器官，預后不佳。近年來發現免疫細胞瘤、濾泡中心細胞性淋巴瘤均可原發于皮膚。原發性皮膚免疫細胞瘤和濾泡中心細胞性淋巴瘤較少累及其它器官，比繼發性皮膚免疫細胞瘤和濾泡中心細胞性淋巴瘤的預后好。皮膚B細胞淋巴瘤
皮膚B細胞淋巴瘤的病理生理
以往認為皮膚B細胞淋巴瘤大都為繼發于結內或結外其它器官的B細胞非霍奇金淋巴瘤，常迅速累及其它器官，預后不佳。近年來發現免疫細胞瘤、濾泡中心細胞性淋巴瘤均可原發于皮膚。原發性皮膚免疫細胞瘤和濾泡中心細胞性淋巴瘤較少累及其它器官，比繼發性皮膚免疫細胞瘤和濾泡中心細胞性淋巴瘤的預后好。皮膚B細胞淋巴瘤
關于皮膚型黑熱病的病理生理介紹
（一）發病機制 利杜體在人體內被單核—吞噬細胞吞噬，并可隨血流到脾、肝、骨髓及淋巴結等器官，在單核—吞噬細胞內大量繁殖，可引起巨噬細胞破裂，利杜體逸出后又被其他巨噬細胞吞噬及在內大量繁殖，如此反復而引起大量巨噬細胞破壞及增生，導致內臟發生病變。 （二）病理解剖 其基本病理變化是巨噬細胞及漿細胞
視神經脊髓炎的病理生理
NMO病變主要累及視神經、視交叉和脊髓（胸段與頸段）。其病理改變與NMO患者的生存期有關。 脊髓病理 (1)大體病理：一般多個脊髓節段受累，通常可從胸髓波及至頸髓或腰髓。早期致死性病例可見脊髓發生腫脹和軟化；生存期較長的患者，脊髓可發生皺縮。 (2)顯微鏡下病理：脊髓腫脹軟化部位鏡下可見病
關于結腸易激綜合癥的病理生理簡介
結腸易激綜合征腸道動力學改變：IBS患者結腸測壓可見高動度和低動度圖形變化；不論便秘者或腹瀉者均可導致乙狀結腸和直腸的運動指數增高；IBS患者直腸的耐受性差；靜息乙狀結腸壓力于腹瀉時降低，便秘時增高；用氣囊擴張結腸各部和小腸可引起IBS樣腹痛；乙狀結腸段的張力類型括約肌的功能，當其張力增高時，引
簡述小兒皮膚黏膜隱球菌病的病理生理
基本病理變化有兩種：早期為彌漫性浸潤滲出性改變，晚期為肉芽腫形成，在早期病灶組織中有大量的新型隱球菌集聚，因菌體周圍包繞膠樣莢膜，使菌與組織沒有直接接觸，故組織炎癥反應不明顯。肉芽腫的形成常在感染數月后，可見巨細胞、巨噬細胞及成纖維細胞的增生，淋巴細胞和漿細胞浸潤，偶見壞死灶及小空洞形成。腦組織
神經皮膚綜合癥有哪些臨床表現
神經纖維瘤病 神經纖維瘤病 I型臨床表現：（1）牛奶咖啡斑：幾乎所有的患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現雀斑樣色素沉著，生理變化如發育、妊娠、絕經、精神刺激均可使之加重，有時皮疹出現較遲，在發育期才開始發病，緩慢發展。（2）多發性神經纖維瘤：患者常訴全身出現無痛性皮下腫物
關于神經源性腫瘤的病理生理介紹
不明。 診斷檢查（點擊查看詳細內容） 為明確頸部腫塊的原因及其性質，診斷時應注意以下各點： 1、詳細詢問病史 包括年齡、性別、病程長短、癥狀輕重、治療效果，以及有無鼻、咽、喉、口腔等器官受累的臨床表現，或發熱，消瘦等全身癥狀。 2、臨床檢查 首先注意觀察兩側頸部是否對稱，有無局部腫脹，瘺管形
關于神經梅毒的發病機制及病理生理
梅毒早期病理改變是腦膜炎，表現為腦膜血管周圍淋巴細胞，單核細胞浸潤。顱底腦膜炎可侵犯腦神經，容易出現Ⅲ，Ⅵ及Ⅷ對腦神經麻痹癥狀。炎癥波及腦膜小動脈可引起動脈炎性閉塞及腦或脊髓局灶性缺血壞死。在腦膜炎后，炎癥細胞進一步向腦皮質及皮質小血管遷移，導致皮質神經元缺失和膠質細胞增生，此時可在病人腦皮質中