治療小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介
本病目前尚無有效治療手段,以對癥治療為主。避免日光曝曬,建議其外出打傘、穿長袖衣服或外涂防光劑。對水皰性皮損可內服糖皮質激素;對侏儒可試用人生長激素(HGH);有免疫功能低下者應給予提高免疫的藥物。盡早發現和治療伴發的白血病。......閱讀全文
治療小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介
本病目前尚無有效治療手段,以對癥治療為主。避免日光曝曬,建議其外出打傘、穿長袖衣服或外涂防光劑。對水皰性皮損可內服糖皮質激素;對侏儒可試用人生長激素(HGH);有免疫功能低下者應給予提高免疫的藥物。盡早發現和治療伴發的白血病。
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的簡介
又稱侏儒面部毛細管擴張綜合征;布魯姆(bloom)綜合征;先天性毛細血管擴張紅斑;染色體不穩定綜合征;侏儒毛細血管擴張癥;染色體脆弱綜合征;染色體破裂綜合征;類似紅斑狼瘡的先天性毛細血管擴張性紅斑侏儒;面部紅斑侏儒綜合征;侏儒面部毛細血管擴張癥;先天性毛細血管擴張癥;子宮內侏儒征;原基性侏儒。面
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的輔助檢查
1.血象檢查 貧血程度輕重不一,但進展迅速,血紅蛋白常小于70g/L。并發感染時白細胞計數和中性粒細胞顯著增高。并發白血病患兒可發現相應外周血各種異常,多數為白細胞增多型,常大于10×109/L,亦可正常或減低,白細胞分類可見幼稚型白細胞。 2.免疫功能檢查 IgA、IgM低下
小兒面部紅斑侏儒綜合征的臨床表現
主要表現為侏儒、對光敏感和面部毛細血管擴張性紅斑。患兒生長遲緩、體重低下,幾乎全部為侏儒;皮膚病變常在出生15天~3個月出現,皮損一般限于手、足背、面部,表現為紅斑毛細血管擴張,面部紅斑可呈蝶形,有時紅斑呈水腫性,甚至出現水皰、糜爛,而愈后留下色素脫失斑。冬季減輕或消退而夏季加重,部分患兒青春期
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹
1、診斷 根據患者侏儒、光敏和面部毛細血管擴張性紅斑等特點一般診斷不難。如染色體檢查有畸變,更有助于診斷。目前淋巴細胞姐妹染色單體交換(SCE)檢查是確診本病的極有效方法。 2、鑒別診斷 本病征應與科凱恩氏綜合征(Cockayne綜合征)、先天性皮膚異色癥、共濟失調毛細血管擴張癥、紅斑狼瘡
小兒先天性侏儒癡呆綜合征的簡介
先天性侏儒癡呆綜合征又稱Noonan綜合征、Noonan-Ehmke綜合征、假性Turner綜合征、翼狀頸綜合征、Turner男性表型、男性Turner綜合征。發病機制多種,認為是家族遺傳的常染色體顯性遺傳,其具有Turner綜合征的臨床特征,伴有肺動脈狹窄、房間隔缺損、動脈導管未閉及肥大性心肌
面部蝶形紅斑的治療原則
治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過程,由于病情個體差異大,應根據每個病人情況而異。 一、一般治療 急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露于陽光。生育期婦女應嚴格避孕。 二、藥物治療 (一)非甾體
治療小兒滲出性多形性紅斑的簡介
治療的原則是對癥處理和預防繼發感染。加強護理,做好消毒隔離,注意皮膚、口腔、眼部的衛生,以預防繼發感染。保證液量及熱量。 1.應去除可疑病因,如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物 進行對癥治療以減輕癥狀和縮短病程,常用抗組胺藥物、鈣劑、維生素和皮質類固醇。對重癥型應使用大劑量激素靜脈
簡述左旋多巴興奮GH試驗的相關疾病
生長激素缺乏癥,小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥,小兒阿姆斯特丹型侏儒,巨人癥與肢端肥大癥,小兒先天性侏儒癡呆綜合征,小兒變形性肌張力障礙,小兒面部紅斑侏儒綜合征,小兒侏儒-視網膜萎縮-耳聾綜合征。
中醫治療面部蝶形紅斑的介紹
紅斑狼瘡的紅斑有各種各樣的形態,有蝴蝶形的紅斑,盤狀紅斑,水腫性紅斑,環狀紅斑,多形性紅斑;皮疹,有紅色皮疹,丘疹,斑丘疹,還有網狀青班,青紫斑,色素斑,色素沉著等,中醫把這些病變稱作蝴蝶斑,日曬瘡,瘟毒發斑等,這些皮膚斑疹是紅斑狼瘡最直觀的特征性癥狀,中醫認識紅斑狼瘡也是從皮膚的斑疹開始的。
關于小兒先天性侏儒癡呆綜合征的治療和預后介紹
1、治療 如為激素缺陷可用持續法或循環法補充,治療應盡早開始,并按需要長期應用,有心血管畸形者應予手術,有并發癥者應作對癥處理,迄今尚無有效的治療方法。 2、預后 本病征預后不良,多在兒童期死亡,僅少數可活到成年。死亡原因主要為感染、腸梗阻和心血管病損。近年認為本癥伴肥大性心肌病者預后不良
小兒多形紅斑的治療
1.應去除可疑病因如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物,發病若與單純皰疹病毒(HSV病毒)有關者,可用阿昔洛韋治療。2.全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者通過靜脈補充營養及液體,也可輸血漿等支持療法。做好局部治療,皮膚及黏膜破損處涂以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的松軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥
小兒多形紅斑的簡介
多形紅斑是由多種原因引起的一種急性炎癥性皮膚病。重型多形紅斑又稱為斯-瓊綜合征(Stevens-Johnson綜合征),是一種與免疫有關的急性非化膿性炎癥,以皮膚、黏膜多樣化表現為其特征。
小兒先天性侏儒癡呆綜合征的檢查
1.常規檢查 血、尿、便常規檢查一般正常。 2.染色體檢查 染色體核型檢查多為正常核型,頰黏膜染色體檢查與其性別一致,即男性為陰性,女性為陽性。 3.內分泌檢查 有性腺功能低下表現。 4.輔助檢查 X線骨片、胸片檢查,超聲心動圖檢查,可發現各種骨骼畸形和
治療小兒巴特綜合征的簡介
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀,但大劑量可致胃部不適和腹瀉,難以耐受。 2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善臨床癥狀,糾正高腎素血癥和高醛固酮血癥。吲哚美辛最為有效,宜小劑量開始。對吲哚美辛耐藥的病例,可應用布
治療小兒賴特綜合征的簡介
急性期應臥床休息注意尋找和預防過敏因素非甾體類抗炎藥及激素可使癥狀緩解但停藥后易復發免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報道眼部病變可用類固醇激素點眼劑。
中西醫結合治療面部蝶形紅斑
中西結合,互資其長;臨床上我們習用中西結合的方法治療狼瘡性腎炎。對于急性活動期和亞急性活動期的狼瘡性腎炎,常以激素標準療程治療,并按照激素治療階段的不同,辯證地配合中藥治療,以強化激素的療效,減輕激素的毒副作用,從而發揮了中藥增效減毒的雙重作用。對狼瘡性腎炎表現為慢性腎炎型或腎病綜合征型者,常在
臨床化學檢查方法介紹吡啶斯的明興奮GH試驗介紹
吡啶斯的明興奮GH試驗介紹: 吡啶斯的明興奮GH試驗是通過下述原理進行的,吡啶斯的明通過抑制膽堿脂酶提高中樞神經乙酰膽堿水平,刺激垂體GH釋放。吡啶斯的明興奮GH試驗正常值: 正常值: 正常兒童服藥后2-3小時GH水平大于7ug/l。吡啶斯的明興奮GH試驗臨床意義: 垂體GH缺乏患者無反應。
面部蝶形紅斑的原因
系統性紅斑狼瘡病因尚不清楚,可能與多種因素有關。包括遺傳因素、感染、激素水平、環境因素、藥物等。 關于SLE的發病機理研究頗多,下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。 一、SLE患者可查到多種自身抗體如抗核抗體,抗單鏈、雙鏈DNa抗體,抗組蛋白抗體,抗RNP抗體,抗Sm抗體等
面部蝶形紅斑的檢查
國際上應用較多的是美國風濕學會1982年提出的分類標準(下述標準一),國內多中心試用此標準,特異性為96.4%,敏感性為93.1%。我國于1982年由中華醫學會風濕病學專題學術會議在北京制定SLE診斷(草案)標準(下述標準2),二個標準分列于下。 標準1: 1.面部蝶形紅斑 2.盤狀紅斑狼
怎樣預防小兒先天性侏儒癡呆綜合征?
對本征患兒應積極預防心力衰竭和感染的發生。預防措施應從孕前貫穿至產前: 1.婚前檢查 在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決于檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往
臨床化學檢查方法介紹精氨酸興奮GH試驗介紹
精氨酸興奮GH試驗介紹: 精氨酸興奮GH試驗(生長激素分泌興奮試驗)是通過下述原理進行的,精氨酸可能通過抑制生長激素的分泌而興奮垂體垂體GH的分泌,因而定量精氨酸負荷后GH的分泌反應可以評價垂體GH細胞的儲備功能。精氨酸興奮GH試驗正常值: [正常值] 血清GH水平升高大于3ug/L。正常兒童服
治療小兒紫斑濕疹綜合征的簡介
1.輸血或血小板 以糾正貧血及止血。 2.抗生素 控制繼發感染。 3.皮質激素 僅對濕疹有效,而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。 4.轉移因子 可以增強細胞免疫,有較顯著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下注射,3個月為一療程
臨床化學檢查方法介紹左旋多巴興奮GH試驗介紹
左旋多巴興奮GH試驗介紹: 左旋多巴興奮GH試驗是通過下述原理進行的,左旋多巴是多巴胺的前體物質,在體內轉化為多巴胺或正腎上腺素,興奮下丘腦-垂體,刺激生長激素釋放激素(GHRH)-GH的釋放。本試驗適用于了解可疑垂體侏儒患者的儲備功能。左旋多巴興奮GH試驗正常值: 正常值:服左旋多巴后,血清G
關于小兒先天性侏儒癡呆綜合征的鑒別診斷
小兒先天性侏儒癡呆綜合征應與Turner綜合征相鑒別。Turner綜合征,也叫先天性卵巢發育不全綜合征,為女性缺少一條X染色體所致的身材矮小、原發性閉經、頸蹼、肘外翻等異常。本型發病率約占女性智力缺陷的0.64%,其臨床特點為患兒外貌女性,身體較矮,第二特征發育不良,卵巢缺如,無生育能力。部分患
面部蝶形紅斑的基本介紹
蝶形紅斑是見于系統性紅斑狼瘡患者兩側面頰對稱性的面部紅斑。因通過鼻梁相連,顏色為淡紅色或鮮紅色,如一只蝴蝶覆之,故得名蝶形紅斑。 蝶形紅斑是系統性紅斑狼瘡中特異性較高的一種皮損。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,同時涉及到許多系統和臟器的自身免疫性疾病,其特點是:發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、
面部蝶形紅斑的臨床檢查
一、一般檢查病人常有貧血,白細胞和血小板減少,或表現為全血細胞減少,血沉異常增快。在SLE活動時,存在能破壞紅細胞的自身抗體,造成紅細胞和血紅蛋白量下降。這時網織紅細胞可以升高5%,臨床上病人可出現輕度黃疸。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高,特別在有腎變
治療小兒多形紅斑的相關介紹
1.應去除可疑病因 如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物,發病若與單純皰疹病毒(HSV病毒)有關者,可用阿昔洛韋治療。 2.全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者 通過靜脈補充營養及液體,也可輸血漿等支持療法。做好局部治療,皮膚及黏膜破損處涂以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的松軟
小兒多形紅斑的診斷及治療
診斷 根據急性起病,以靶形紅斑為特征的多形性皮疹,伴黏膜損害,可初步診斷。 治療 1.應去除可疑病因如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物,發病若與單純皰疹病毒(HSV病毒)有關者,可用阿昔洛韋治療。2.全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者通過靜脈補充營養及液體,也可輸血漿等支持療法。做好
對癥治療小兒腎病綜合征的簡介
一般應用激素后7~14天內多數患兒開始利尿消腫,故可不用利尿劑;但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。 用藥原則為: (1)藥物的選擇以生物半衰期12~36小時的中效制劑為宜; (2)開始治療時應足量,分次服用,盡快誘導尿蛋白陰轉; (3)尿蛋白陰轉后的維持治療階段