診斷兒童慢性粒細胞白血病的相關介紹
1.Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陽性 兒童CML中約半數病例為Ph染色體陽性,另半數為Ph染色體陰性。5歲以上兒童絕大多數為Ph染色體陽性,即或是偶有嬰兒患者出現Ph染色體陽性,而此類患兒的臨床表現和實驗室檢查均類似于成人CML,故仍應診斷為兒童/小兒成人型CML。 Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陽性,并有以下任何一項者可診斷。 (1)外周血白細胞計數升高以中性粒細胞為主,不成熟粒細胞>10%,原始粒細胞<10%。 (2)骨髓象粒系高度增生以中性中幼、晚幼粒細胞,桿狀粒細胞增多為主,原始細胞(Ⅰ+Ⅱ型)<10%。 2.Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陰性 Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陰性,須有以下(1)~(4)中的三項加第(5)項方可診斷。 (1)脾大。 (2)外周血白細胞計數持續升高>30×10/L,以中性粒細胞為主,......閱讀全文
診斷兒童慢性粒細胞白血病的相關介紹
1.Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陽性 兒童CML中約半數病例為Ph染色體陽性,另半數為Ph染色體陰性。5歲以上兒童絕大多數為Ph染色體陽性,即或是偶有嬰兒患者出現Ph染色體陽性,而此類患兒的臨床表現和實驗室檢查均類似于成人CML,故仍應診斷為兒童/小兒成人型CML。 Ph1
關于兒童慢性粒細胞白血病的鑒別診斷介紹
1.類白血病反應 兒童類白血病反應的特點是:存在明確的導致類白血病反應的基礎疾病,如感染、結核病等;脾臟及各臟器無白血病細胞浸潤;白細胞堿性磷酸酶活性增高或正常;血小板計數不降低;粒細胞可見中毒顆粒及空泡;基礎疾病控制后血象則回復正常。 2.幼年型粒單核細胞白血病(JuvenileMyelo
關于兒童慢性粒細胞白血病的檢查介紹
1.周圍血象 主要為白細胞計數增多,成人型CML患兒80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多,包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細胞為主。 2.血液檢查 白細胞堿性磷酸酶減低。成人型CML的胎兒血紅蛋白(HbF)不
兒童慢性粒細胞白血病的簡介
1951年Dameshek首次提出慢性粒細胞白血病(CML)、真性紅細胞增多癥,原發性血小板增多癥和特發性髓樣化生(AMM)都與骨髓增殖綜合征有關。盡管每個疾病都有獨特的臨床表現、實驗室和生物學特征,但共同的特征是累及全髓細胞的多克隆性增殖,表明疾病發生在多能造血干細胞。CML占所有白血病的15
慢性粒細胞白血病慢性期的診斷
1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。2.外周血堿性粒細胞增多。3.外周血及骨髓原始細胞
怎樣診斷慢性粒細胞白血病?
慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。 慢性期 1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血堿性粒細胞增多。 3.外周血及骨髓原始細胞
關于兒童慢性粒細胞白血病的病因和治療介紹
一、病因: 大多數患兒的病因不明,電離輻射是成人型慢性粒細胞白血病惟一明確的危險因素。CML是累及造血干細胞系的惡性腫瘤,目前認為CML主要因為細胞的凋亡受抑而致病。 二、治療: 1.藥物治療 羥基脲、干擾素,格列衛等均可依據患兒具體情況選用。對于Ph染色體陽性的小兒成人型CML,宜首選
治療慢性粒細胞性白血病的相關介紹
慢性粒細胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。 慢性期 治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常范圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮干細胞移植以獲得治愈的機會。 治療方案: 1、酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦) (1)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
治療小兒慢性粒細胞白血病的相關介紹
CML的治療歷經了19世紀的砷劑?20世紀初的脾區照射?20世紀50年代的白消安和60年代的羥基脲,直至80年代的重組干擾素,雖然CMLCP患者的平均存活期由之前的3~5年延長為4~6年,但仍然非常不樂觀。上個世紀末異基因造血干細胞移植(allogeneichematopoieticstemce
慢性粒細胞白血病的診斷依據
①貧血或脾腫大。②外周血白細胞≥30×109/L,粒細胞核左移,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%,嗜酸性,嗜堿性粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。③骨髓象增生明顯活躍至極度活躍,以粒細胞增生為主中晚幼粒及桿狀粒增多,原始細胞≤10%.④中性粒細胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失。醫學教育網|搜集整理⑤Ph染
成人型慢性粒細胞白血病的分期診斷介紹
臨床上按疾病的發展過程可分為慢性期、加速期和急變期。 (1)慢性期分期標準為: ①無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。 ②白細胞計數增高,主要為中性中、晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)20%。 ⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。 ⑦出現Ph1染色體以外的其他染色體異常。 ⑧
關于小兒慢性粒細胞白血病的鑒別診斷介紹
1.類白血病反應 類白血病反應可繼發于嚴重感染、先天性心臟病和轉移癌等,這些疾病白細胞增高,但一般不超過50×109/L,中性粒細胞中有中毒顆粒,嗜堿粒細胞缺如,原始和幼稚細胞很少見。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增強。細胞遺傳學檢查正常,無Ph染色體,分子生物學檢查BCR/ABL(-)。原發疾病控
治療幼年型慢性粒細胞白血病的相關介紹
一、治療 化療療效有限,可單獨用6-巰基鳥嘌呤或與阿糖胞苷聯合應用。在多數病例中單純的對癥及支持治療與采用化療者生存期相似。聯合強化療在少數病人中取得達2年的緩解期。成人型CML的藥物治療也可用于JCML治療。造血干細胞移植是惟一有可能獲得長期無病生存的治療方法。 二、預后 JMML預后差
診斷小兒慢性粒細胞白血病的簡介
慢性期(chronicphase,CP)診斷標準: ①低熱、乏力、多汗、體重減輕等非特異性表現; ②外周血白細胞計數升高,主要為中性?晚幼粒細胞和桿狀核粒細胞,原粒+早幼粒
概述兒童慢性粒細胞白血病的臨床表現
1.成人型CML 為兒童CML的主要表現類型,Ph染色體陽性,成人型CML(adult-typeCML)占15歲以下兒童白血病的3%,約占所有CML的10%。發病年齡罕見于5歲以下,以10~12歲多見,其臨床表現與成人CML甚為相似,亦可分為慢性期、加速器和急變期。起病較緩,但較成人CML為急
關于成人型慢性粒細胞白血病的診斷標準介紹
(1)Ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陽性:并有以下任何一項者可診斷。 ①外周血:白細胞升高,以中性粒細胞為主,不成熟粒細胞>10%,原始粒細胞10%,嗜堿性粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)
關于老年人慢性粒細胞白血病的診斷介紹
1.Ph(+)急性白血病 Ph染色體雖是慢粒白血病標記染色體,但在2%急粒白血病、20%成人急淋白血病中也可以出現,鑒別如下:①雖然極少數急粒白血病可伴Ph染色體,但巨脾、嗜堿細胞增多,Ph以外的附加染色體異常是CML急變的特點。Ph(+)ALL需與CML急淋變相區別:Ph(+)ALL易在完全緩
不典型慢性粒細胞白血病的診斷依據
1.慢性期: (1)臨床表現:無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀; (2)血象:白細胞計數增高,主要為中性中晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5-10%,嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。 (3)骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀核粒
關于慢性粒細胞性白血病的疾病診斷
慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。 慢性期 1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血堿性粒細胞增多。 3.外周血及骨髓原始細胞
慢性粒細胞白血病的臨床分期及診斷標準
分期診斷標準慢性期具下列四項者診斷成立:(1)貧血或脾大(2)外周血白細胞≥30×109/L,粒系核左移,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞增多,可有少量有核紅細胞(3)骨髓象:增生明顯活躍至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%
關于慢性粒細胞白血病的治療介紹
慢性粒細胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。 慢性期 治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常范圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮干細胞移植以獲得治愈的機會。 治療方案: 1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦) (1)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
慢性粒細胞白血病簡介
慢性粒細胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤,它的特點是產生大量不成熟的白細胞,這些白細胞在骨髓內聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能夠通過血液在全身擴散,導致病人出現貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。 慢性粒細胞白血病的病因仍未明確,但認為費城染色體與該病密切相關,大約有90至95%的病人出現
關于小兒慢性粒細胞白血病的預防介紹
1.避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素,從事放射線工作的人員,以苯為化工原料生產的工人要做好個人的防護,加強預防措施。避免環境污染,尤其是室內環境污染;嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感,易受傷害,婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發病率較高。 2.大力開展防治各種感
關于小兒慢性粒細胞白血病的預后介紹
目前常用的治療手段可使CML的中位生存期達5~5.5年,35%~40%的患者可生存7~8年。急變后生存期很短,以月計算。影響慢性期長短的不利因素包括脾左肋下大于15cm,肝右肋下大于6cm,血小板低于150×10/L或大于500×10/L,外周血幼稚細胞大于1%或未完全成熟(核左移)細胞大于20
成人型慢性粒細胞白血病的預后介紹
大約90%的患者診斷時處于慢性期,慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽(格列衛或STI-571)問世以前,患者在慢性期用小劑量化療無病存活期從數月到數年不等。如不治療,大多數患者將在3~8年內病情進展。進入加速期后,通常在3個月內進展到急變期。75%~80%的患者如不治療將會發展到急變期,急
關于小兒慢性粒細胞白血病的檢查介紹
外周血血象和骨髓象:白細胞數顯著升高,初期一般為(20~50)×109/L,多數在(100~300)×109/L。可見各個階段粒細胞,其中以中性中幼粒及晚幼粒細胞增多尤為突出,原始粒細胞低于3%。在白細胞增多的同時,還可有外周血中血小板計數增加、嗜堿細胞數量增加(可達10%~20%),嗜酸性細胞
治療慢性白血病的相關介紹
(一)慢性粒細胞白血病 1.靶向治療 新診斷的CML慢性期患者首先的一線治療方案為伊馬替尼,并定期進行療效評價。 2.化學治療 羥基脲可降低白細胞數,其他白消安、高三尖杉酯堿、阿糖胞苷應用較少。 3. 干擾素α 起效慢,用于因各種原因不能應用伊馬替尼治療的患者。 4.異基因造血干細
慢性粒細胞白血病的細胞形態學特點與診斷
慢性粒細胞白血病(chronic myelocytice leukemia,CML)是起源于造血干細胞的克隆性增殖性疾病,除主要累及粒系外,紅系、巨核系亦可受累。臨床特征為持續性進行性外周血白細胞增高,分類中有不同分化階段的粒細胞,但以中幼粒細胞階段為主,脾腫大,90%以上患者骨髓細胞中有特征性的費
關于成人型慢性粒細胞白血病的檢查介紹
1、周圍血象:主要為白細胞增多,80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多,包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細胞為主。 2、血液檢查:白細胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高,但維
關于成人型慢性粒細胞白血病的癥狀介紹
大多數患者在診斷時處于慢性期,發病緩慢,開始時癥狀和體征比較輕微,常見的癥狀包括:全身不適、乏力、體重減輕、發熱、骨關節疼痛。少數患者無癥狀,僅在血常規檢查時發現白細胞數增高而診斷此病。劇烈骨及關節疼痛、出血、不明原因的高熱或髓外浸潤多見于急變期。