關于小兒原發性纖毛運動障礙的簡介
原發性纖毛運動障礙（PCD）又稱纖毛不動綜合征，屬常染色體隱性遺傳，是各種遺傳性原發纖毛結構缺陷引起的纖毛功能異常，常見的是呼吸道纖毛功能異常，引起反復的呼吸道感染。原發性纖毛運動障礙包括纖毛不動綜合征、Kartagener綜合征，纖毛運動不良和原發性纖毛定向障礙等幾種類型。PCD中50%的病例合并內臟轉位，形成Kartagener綜合征。......閱讀全文
關于小兒原發性纖毛運動障礙的簡介
原發性纖毛運動障礙（PCD）又稱纖毛不動綜合征，屬常染色體隱性遺傳，是各種遺傳性原發纖毛結構缺陷引起的纖毛功能異常，常見的是呼吸道纖毛功能異常，引起反復的呼吸道感染。原發性纖毛運動障礙包括纖毛不動綜合征、Kartagener綜合征，纖毛運動不良和原發性纖毛定向障礙等幾種類型。PCD中50%的病例
預防小兒原發性纖毛運動障礙的簡介
本病無明顯性別差異，但有家族遺傳傾向，可同代或隔代發病，其父母多有近親結婚史，常和其他先天性畸形（如房間隔缺損）同時存在，應加強孕期保健。出生后積極預防上呼吸道感染，一旦發生呼吸道感染應用抗生素，直至完全復原為止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非感染期可用抗生素預防感染，正確的治療可使患者擁有正常
關于小兒原發性纖毛運動障礙的病因分析
1.先天性異常 原發性纖毛不動綜合征、囊性纖維性變、Young綜合征、纖毛長度異常、纖毛缺如、動力短臂短缺、全部或部分缺如、放射輪軸缺陷和微管異位等。 2.后天獲得性 局部異常多為繼發性。慢性氣管炎、肺炎、支氣管擴張、哮喘和肺癌可引起纖毛大小不等、巨大纖毛；慢性鼻竇炎、哮喘可引
關于小兒原發性纖毛運動障礙的檢查介紹
1.一般檢查 常有白細胞計數增高，低氧血癥等。 2.電鏡檢查 確診可取鼻腔黏膜活檢或支氣管鏡取支氣管黏膜上皮在電鏡下觀察纖毛數目及結構異常，從而確診。檢查精子泳動能力有缺欠每可輔助診斷。 3.影像學檢查 肺部炎癥影、支氣管炎、肺炎、鼻竇炎、支氣管擴張等改變，有時可伴肺不張和肺氣腫；支氣
如何診斷小兒原發性纖毛運動障礙？
本病患兒自新生兒期起即有反復中耳炎病史，患兒反復咳嗽、痰多而稠厚，為黃綠色膿痰，有支氣管擴張的表現，結合右位心，診斷并不困難。 1.臨床表現 有典型的臨床表現，慢性、反復的呼吸道感染，可伴有支氣管擴張的表現，同時可有鼻竇炎、中耳炎、男性不育等；伴內臟轉位時，應考慮Kartagener綜合征。
關于小兒原發性纖毛運動障礙的鑒別診斷介紹
1.繼發性纖毛障礙 原發性纖毛運動障礙應與繼發性纖毛柱狀上皮結構異常相鑒別，后者多繼發于感染、大氣污染等因素，結構改變具有可逆性，以復合纖毛和微管缺陷多見。繼發性纖毛柱狀上皮結構異常多起病晚，有反復感染及治療不正規等病史。因此纖毛活檢最好于抗感染4～6周后進行為佳。 2.囊性纖維性變
關于小兒原發性纖毛運動障礙的并發癥介紹
原發性纖毛運動障礙可引起反復鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、中耳炎、宮外孕、不孕不育癥及腦積水等。反復上下呼吸道感染，包括復發性中耳炎、鼻竇炎和支氣管炎、肺炎以致支氣管擴張癥狀。常見耳道流膿、鼻膿性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，嚴重時喘憋。發紺和杵狀指。右位心兒童如伴頻發上感和肺炎，應考慮到有合并支氣管擴張和
治療小兒原發性纖毛運動障礙的相關介紹
關于PCD的治療，在感染急性期應積極抗感染，加強拍背及體位引流，促進痰液排出，以保護其肺功能，盡量避免肺心病的發生。治療同一般支氣管擴張，主要是對癥治療，以抗感染為主，霧化吸入祛痰及體位引流為輔，支氣管擴張藥緩解喘息及氣道梗阻，治療鼻竇炎及中耳炎，同時應預防其他感染。如麻疹、流感等，避免空氣污染
簡述小兒原發性纖毛運動障礙的臨床表現
發病年齡可自嬰幼兒至成年，但以學齡兒童及青年為多。隨年齡而加重的反復上下呼吸道感染，包括復發性中耳炎、鼻竇炎和支氣管炎、肺炎以致支氣管擴張癥狀。常見耳道流膿、鼻膿性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，嚴重時喘憋。常易誤診為一般慢性支氣管炎、慢性肺炎、哮喘和肺結核，常見體征為發紺和杵狀指，支氣管造影可見支氣管
關于小兒原發性肺結核的簡介
小兒肺結核可以分為三類：(1)原發性肺結核，也叫原發綜合征；(2)血型播散型肺結核；(3)干酪性肺炎。 原發性肺結核(原發綜合征)是小兒肺結核的主要類型。當結核菌初次被小兒吸入呼吸道后，在肺組織內大量繁殖，使肺部發生炎癥，形成肺部的原發病灶，同時肺內的淋巴管和淋巴結也受到結核菌的感染而發炎和腫
關于小兒原發性腹膜炎的簡介
原發性腹膜炎(primary peritonitis)包括自發性細菌性腹膜炎(腹水發生感染，常與慢性肝臟疾病或腎病綜合征有關)和結核分枝桿菌、肺炎球菌和奈瑟菌感染相關的腹膜炎(后者易發生在青春期前女孩)。是指腹腔內無明顯的原發病感染灶，病原體經血液、淋巴或經腸壁、女性生殖系進入腹腔而引起的急性化
關于小兒原發性免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系統的器官(如胸腺)，免疫活性細胞(如淋巴細胞、吞噬細胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷，引起某種免疫反應能力缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。因先天
關于小兒原發性膀胱輸尿管反流的簡介
正常的輸尿管膀胱連接部具有活瓣樣功能，只允許尿液從輸尿管流進膀胱，而不允許尿液從膀胱向輸尿管的倒流。因某種原因使這種活瓣樣功能受損時，尿液即倒流入輸尿管，嚴重時到達腎臟，這種現象稱膀胱輸尿管反流(vesicoureteric reflux)。 膀胱輸尿管反流分為原發性和繼發性兩種。前者系活瓣功能
支氣管造影的相關疾病和癥狀介紹
相關疾病 鼻旁竇支氣管綜合征，Kartagener綜合征，小兒先天性肺囊腫，小兒原發性纖毛運動障礙，小兒單側肺異常透亮綜合征，急性氣管－支氣管炎，氣管支氣管異物，喘息樣支氣管炎，小兒支氣管擴張，小兒縱隔壓迫綜合征 相關癥狀 喘證，痰鳴氣促，唿吸短促，纖毛清除功能障礙，纖毛結構缺陷，支氣管狹
治療小兒原發性肺結核的簡介
我國結防規劃采用的是直接觀察下的短程督導化療.服藥方法是隔日服藥.短程督導化療分為兩個階段：強化期和繼續期。強化期為殺菌階段，即在治療開始時的2-3個月，聯合應用4-5種抗結核藥,以便在短時間內盡快殺滅大量繁殖活躍的敏感菌,減少耐藥菌的產生.繼續期為鞏固治療階段，即在強化期之后的4-6個月內，繼
小兒原發性腎病綜合征的簡介
小兒原發性腎病綜合征（NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成緊小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病
小兒原發性甲狀旁腺功能亢進癥的簡介
甲狀旁腺功能亢進癥(hyperparathyroidism，簡稱甲旁亢)，是由于PTH合成和釋放過多，引起高血鈣、低血磷癥。臨床分原發和繼發性兩種。一般起病緩慢，癥狀多樣，早期亦被忽視。
手術治療小兒原發性腹膜炎的簡介
對藥物治療無效的原發性腹膜炎或不能排除繼發性腹膜炎的病人，應及早行剖腹探查術。雖然剖腹探查有一定的誤診率，但對于拯救病人生命，仍是利大于弊。 目前對原發性腹膜炎的治療原則，多以手術治療為主，因手術可以證實診斷，除外一部分繼發性腹膜炎(如闌尾穿孔引起者)，并可將膿液引出，減少毒素吸收改善中毒癥狀
關于小兒原發性肺結核的基本介紹
原發性肺結核為結核菌初次侵入肺部后發生的原發感染，是小兒肺結核的主要類型。原發性肺結核起病多比較緩慢，癥狀也不太明顯。原發性肺結核是原發性結核病中最常見者，為結核菌第一次侵入肺部后發生的原發感染，小兒最容易換此種肺結核，有統計次此類型占兒童各型肺結核總數的85.3%。
關于小兒原發性肺結核的病因分析
原發性肺結核同其它類型結核一樣，一般是通過呼吸道吸入結核桿菌引起的。結核桿菌主要來自活動性肺結核(有傳染性)的呼吸道排泄物。中國人口眾多，城市人口更是密集，有結核病的人的數目也不會少，如果加上隨地吐痰，痰液干燥后隨風起舞，怎能吸不到肺里呢?可以這樣說，在城市生活的每一個人，只要外出活動，都會或多
關于小兒原發性肺結核的檢查介紹
實驗室檢查有結核菌素試驗，陽性并不全部表示就需要治療，對于強陽性和(或)有陰性轉為陽性需要引起注意，并作相關的檢查。X線檢查也是一種必須做的檢查，可以發現原發綜合征，支氣管淋巴結結核。有必要的還要做纖維支氣管鏡檢查。結核桿菌培養是一種病原學的診斷，可以提供準確可靠的結果，是金標準(最可靠的標準)
遲發性運動障礙的簡介
遲發性運動障礙(tardivedyskinesiaTD)又稱遲發性多動癥持續性運動障礙，由抗精神病藥物誘發，為一種持久的刻板重復的不自主運動。Crane(1968)首先提出，是抗精神病藥物治療引起的最嚴重和棘手的錐體外系反應發生率相當高。最常見者為由吩噻嗪類及丁酰苯類(butyrophenone
關于呼吸道粘液纖毛清除功能測定的簡介
呼吸道粘液-纖毛清除功能測定是對呼吸系統防御機能進行檢查。氣道測定為許多肺疾病的臨床和基礎研究提供了新手段，其中放射性氣溶膠吸入掃描為非侵入性，方法可靠，重復性較好。
關于小兒氣胸的簡介
小兒氣胸指胸膜腔內蓄積有氣體，若同時有膿液存在，則稱為膿氣胸，二者病因與臨床表現大同小異，故合并敘述。從早產嬰兒到年長兒均可見。可為自發性氣胸或繼發于疾病、外傷或手術后。氣胸的癥狀與起病急緩、胸腔內氣量多少、原先肺部病變范圍大小、氣胸的類型等有關。一般而言氣胸大多是突然發生，癥狀較兇險。
關于小兒胃炎的簡介
胃炎是指某一種或幾種有害因子包括物理性、化學性或生物性因素作用于胃黏膜發生炎癥性改變的一種疾病。在我國，兒童中胃炎患病率不同單位報道有所不同，從45.1%～84%，這可能與地區或選擇被檢病例的標準不同有關。但可以看出小兒胃炎已經成為了兒科消化系統疾病的多發病。
關于小兒腸套疊的簡介
腸套疊是指一段腸管套入與其相連的腸腔內，并導致腸內容物通過障礙。臨床上常見的是急性腸套疊，慢性腸套疊一般為繼發性。急性腸套疊最多見于嬰兒期，以4～10個月嬰兒多見，2歲以后隨年齡增長發病逐年減少。男女之比為2～3:1。腸套疊一年四季均有發病，以春末夏初發病率最高，可能與上呼吸道感染及病毒感染有關
關于小兒雅司病的簡介
小兒雅司病（yaws）是由雅司密螺旋體引起的非性病性接觸傳播的傳染病，主要臨床表現是痛性皮膚丘疹、潰瘍、結痂以及一定程度的全身皮膚損害等癥狀。晚期患者出現骨和關節的破壞性改變，有時可致皮膚和骨的痛性病變。與梅毒不同的是，雅司不造成母親對嬰兒的傳播。 1、病因 本病的病原體是一種密螺旋體，其物
關于小兒低鈉血癥的簡介
低鈉血癥又稱低鈉綜合征、低鹽綜合征(low salt syndrome)等。是一種較嚴重的水電解質代謝平衡紊亂，主要是因體內鈉不足或體內水分過多，造成缺鈉性或稀釋性低鈉。同時與抗利尿激素(ADH)分泌異常，產生稀釋性低鈉血癥有關。 本病征是指體內總鈉量降低所致的病理狀態，人體總的可交換鈉為40～
關于原發性肺結核的簡介
原發性（型）肺結核為原發結核感染（即初次感染）所引起的病癥，包括原發綜合征及胸內淋巴結結核。原發綜合征在X線上呈現肺部原發病灶-引流淋巴管-肺門或縱隔淋巴結的結核性炎癥的三者組合。有時肺部原發灶和引流淋巴管已吸收或不明顯，X線上僅顯示肺門或縱隔淋巴結腫大，稱為支氣管或氣管淋巴結結核（即胸內淋巴結
關于原發性IgA腎病的簡介
原發性iga腎病（炎）是免疫病理的診斷名稱，它以反復發作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，腎組織以iga為主的免疫球蛋白沉積為特征。