多發性硬化癥脫髓鞘病的相關介紹
( multiple sclerosis，MS)是臨床最常見的脫髓鞘疾病，由于硬化病變的多灶性，臨床癥狀較復雜，混合型亦不少見。早期癥狀通常表現為發作一緩解過程。有時患者常常會未經治療即自動痊愈（或基本痊愈），隨后，隨著時間的推延，病情進入不可逆階段，從而引起多發性硬化癥急性發作。患者可出現全身癥狀，其中包括視覺障礙、膀胱直腸與性功能失調、運動癥狀（如肌肉軟弱無力、痙攣等）、感覺癥狀（如麻木、應激性不良、錯感等）、腦部癥狀（如震顫與共濟失調）和其他癥狀（如疲倦、認知能力受損與精神綜合征等）。按病變部位一般分為以下四型。 脊髓型 主要累及側、后束，當單個大的斑塊或多個斑塊融合時，可損及脊髓一側或某一節段，出現半橫貫或橫貫性脊髓損害表現。患者常先訴背痛，繼之下肢中樞性癱瘓，損害水平以下的深、淺感覺障礙，尿潴留和陽痿等。在頸髓后束損害時，患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛，是為Lhermitt征。還可有自發性......閱讀全文
多發性硬化癥脫髓鞘病的相關介紹
( multiple sclerosis，MS)是臨床最常見的脫髓鞘疾病，由于硬化病變的多灶性，臨床癥狀較復雜，混合型亦不少見。早期癥狀通常表現為發作一緩解過程。有時患者常常會未經治療即自動痊愈（或基本痊愈），隨后，隨著時間的推延，病情進入不可逆階段，從而引起多發性硬化癥急性發作。患者可出現全身
多發性硬化脫髓鞘疾病的介紹
是以中樞神經系統白質多發病灶及病程有緩解、復發為特點的脫髓鞘疾病。在急性活動期中樞神經白質有多發性炎癥脫髓鞘斑，陳舊病變則由于膠質纖維增生而形成硬化斑。本病在北歐、北美高加索人種中是常見、多發的神經系統疾患，患病率一般在40/10萬以上。中國人中患病率遠較西方低而與日本相近，約為2～3/10萬。
意發現多發性硬化癥相關基因
意大利科學家近日發現與多發性硬化癥相關的一種基因。這一研究對于了解多發性硬化癥的發病機理十分重要，有助于研發出相關治療藥物。 意大利國家科研委員會神經組織和神經藥物研究所、卡利亞里大學等機構合作研究發現，基因CBLB的變異會增加多發性硬化癥發作的風險。動物實驗結果也顯示，如
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的預后介紹
緩解－復發型CIDP患者預后較持續進展型好。研究顯示CIDP患者的長期預后取決于患者的發病年齡、臨床表現形式以及治療反應。亞急性起病或單向病程的年輕患者，其治療效果較好。64歲以上起病的老年人其治療后完全恢復的可能性較64歲以下起病的患者小。近端無力的CIDP患者其緩解率較遠端無力的高，且預后較
多發性硬化癥的基本介紹
多發性硬化癥（MS）是最常見的一種中樞神經脫髓鞘疾病。本病急性活動期中樞神經白質有多發性炎性脫髓鞘斑，陳舊病變則由于膠質纖維增生而形成鈣化斑，以多發病灶、緩解、復發病程為特點，好發于視神經、脊髓和腦干，多發病于青、中年，女性較男性多見。
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的護理介紹
如患者有吞咽困難，為避免嗆咳，給予留置胃管，并以高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的鼻飼流質飲食，保證每天所需的熱量、蛋白質，保證機體足夠的營養，維持正氮平衡。長期臥床患者需定時翻身、拍背，避免褥瘡及肺部感染，給予肢體功能康復鍛煉，避免下肢深靜脈血栓形成。
多發性硬化癥的分型介紹
1.復發緩解型MS（RRMS） MS的最常見病程類型，80%MS患者發病初期為本類型，表現為明顯的復發和緩解過程，每次發作均基本恢復，不留或僅留下輕微后遺癥。隨著病程的進展多數在5～15年內最終轉變為SPMS。 2.繼發進展型MS（SPMS） RRMS后的一個病程類型，表現為在復發緩解階段
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的鑒別診斷介紹
（1）多灶性運動神經病（multifocal motor neuropathy, MMN）：MMN是僅累及運動神經的脫髓鞘性周圍神經病，主要表現為以肢體遠端肌肉開始的非對稱性無力，以上肢為主，不伴感覺減退；部分患者血清GM1抗體增高，腦脊液蛋白水平和細胞計數通常正常；電生理為多個非嵌壓部位出現不
關于脫髓鞘病的病癥特征介紹
①急性或亞急性起病； ②臨床癥狀較重，但影像學病灶相對較小； ③脊髓MRI顯示病灶呈多中心性，脊髓中央管擴張不明顯，病灶呈斑片狀強化或不強化；有時頭顱MRI檢查發現腦室旁或腦干病灶； ④激素治療效果明顯； ⑤既往曾有視神經炎或脊髓炎史，對可疑患者，脊髓MRI隨診有重要價值。臨床上最常見的
關于脫髓鞘病的癥狀分類介紹
不同學者對脫髓鞘病有不同的分類。按照髓鞘本身破壞為主還是其他組織結構破壞累及髓鞘（旁觀者效應）分為原發性和繼發性兩類。髓鞘破壞(myelinoclastis)指原本發育正常的髓鞘受到破壞，而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代謝所需酶的異常而導致的髓鞘異常，后者又稱作白質營養不良
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（CIDP）是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病（ADP），是CADP最常見的一種類型，呈慢性進展或緩解－復發病程，大部分患者對免疫治療反應良好。
科學家發現導致多發性硬化癥相關受體
新發現為治療多發性硬化癥開辟了一條途徑 多發性硬化癥是中樞神經系統的一種慢性脫髓鞘病，它被認為具有一個與炎癥有關的病因。研究人員之前曾在多發性硬化癥患者的大腦中發現了高水平的谷氨酸鹽，但是這種興奮性神經遞質和免疫病理學之間的聯系目前尚不清楚。如今，意大利科學家提出，一種大分子化合物
關于脫髓鞘病的基本信息介紹
脫髓鞘病(demyelination)是指一類以髓鞘喪失或變薄而軸索相對完好的疾病。其病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整、使神經沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘的神經髓鞘可以再生，且較迅速而完全，對功能恢復影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由于反復脫髓鞘與髓鞘的再生神經膜細胞明顯增殖，
關于脫髓鞘病的病理變化－介紹
經典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經等處，其中以白質，特別以腦室角或室旁白質的病變最突出，但灰質也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數厘米不等，數目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質地較硬。 早期多從靜脈周圍開始（又名靜脈周脫
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的病因分析
本病的病因不清。目前公認急性炎癥性脫髓鞘性多神經根神經病（AIDP）與感染性前驅疾病有關，最常見的是上呼吸道感染疾病（病毒性或細菌性）和胃腸道炎性疾病（空腸彎曲菌），而CIDP的病因學研究并未提示與前驅感染的關系。CIDP患者相關病毒細菌的檢出率也很低。當然這也可能由于CIDP起病隱匿，不好確定
診斷慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
CIDP的診斷主要根據患者的臨床表現和符合脫髓鞘性損害的神經電生理改變、腦脊液改變和神經活檢提示脫髓鞘和髓鞘再生支持該診斷，典型的CIDP對皮質類固醇治療反應良好，療效觀察結果也可被用于鑒別診斷。 根據《中國2010年慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診療指南》，CIDP的診斷目前仍為排除性診
預防慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
由于CIDP的直接病因以及始動的誘發因素并不明確，所以缺乏明確的一級預防建議，目前尚無預防措施及預防性藥物。CIDP雖然未能證實與前驅感染事件或接種疫苗有明確關系，但一部分CIDP患者的復發或加重與感染相關，因此對于已經罹患CIDP的患者還是建議避免感染，尤其是呼吸系統和消化系統的感染。另外，一
治療慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
CIDP患者進行免疫治療可使多數患者病情緩解或得到控制。免疫治療包括皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換（PE）和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應和炎性脫髓鞘，防止繼發性軸突變性。治療有效的患者必須堅持治療，直到病情得到最大程度的改善或穩定，此后進行維持治療，預防復發和進展。
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病（chronic acqui
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的腦脊液檢查
典型的腦脊液改變為蛋白-細胞分離，及蛋白含量增高，而細胞計數正常或僅輕度升高，蛋白含量波動較大，通常在0.75～2.0g/L，部分患者可出現寡克隆區帶陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的鑒別診斷
1.多灶性運動神經病（MMN） MMN是僅累及運動神經的脫髓鞘性周圍神經病，主要表現為以肢體遠端肌肉開始的非對稱性無力，以上肢為主，不伴感覺減退；部分患者血清GM1抗體增高，腦脊液蛋白水平和細胞計數通常正常；電生理為多個非嵌壓部位出現不完全性運動傳導阻滯。MMN一般對皮質類固醇療效不佳，可用免
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的預后
緩解－復發型CIDP患者預后較持續進展型好。研究顯示CIDP患者的長期預后取決于患者的發病年齡、臨床表現形式以及治療反應。亞急性起病或單向病程的年輕患者，其治療效果較好。64歲以上起病的老年人其治療后完全恢復的可能性較64歲以下起病的患者小。近端無力的CIDP患者其緩解率較遠端無力的高，且預后較
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的神經活檢
懷疑本病但電生理檢查結果與臨床不符時，需要行神經活體組織檢查。腓腸神經活檢主要病理改變：有髓神經纖維出現節段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細胞增生并形成洋蔥皮樣結構，單核細胞浸潤等,此改變并非CIDP特異性標志。還可以除外血管炎性周圍神經病和遺傳性周圍神經病。神經活體組織檢查還由于活檢的腓腸神經和腓淺
脫髓鞘性脊髓炎的相關介紹
當腦脊髓神經軸索的髓鞘發生脫失，即出現脫髓鞘疾病。病因有兩類：髓鞘破壞；髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病目前認為是免疫介導性疾病，其臨床特點是： ①患者均為兒童和青壯年； ②急性起病，病前1個月常有感冒、發熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史； ③全面的神經查體往往能夠在脊髓癥狀
自身免疫藥檢員－BhIL17A小鼠構建EAE模型的實驗流程
研究表明Th17細胞以及相關的IL17、IL22 、IL23 等細胞因子參與到多種自身免疫疾病發展過程中[1]。其中IL17家族細胞因子可以動員、募集及活化中性粒細胞，從而介導炎癥反應的產生，并參與到自身免疫疾病的發病過程中（如圖1）。所以針對于IL17靶點相關的抗自身免疫藥物一直是研發的熱點。
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的腦脊液檢查
典型的腦脊液改變為蛋白-細胞分離，及蛋白含量增高，而細胞計數正常或僅輕度升高，蛋白含量波動較大，通常在0.75-2.0g/L，部分患者（20%）可出現寡克隆區帶陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。
診斷慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
CIDP的診斷主要根據患者的臨床表現和符合脫髓鞘性損害的神經電生理改變、腦脊液改變和神經活檢提示脫髓鞘和髓鞘再生支持該診斷，典型的CIDP對皮質類固醇治療反應良好，療效觀察結果也可被用于鑒別診斷。 根據《中國2010年慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診療指南》，CIDP的診斷目前仍為排除性診
預防慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
由于CIDP的直接病因以及始動的誘發因素并不明確，所以缺乏明確的一級預防建議，目前尚無預防措施及預防性藥物。CIDP雖然未能證實與前驅感染事件或接種疫苗有明確關系，但一部分CIDP患者的復發或加重與感染相關，因此對于已經罹患CIDP的患者還是建議避免感染，尤其是呼吸系統和消化系統的感染。另外，一
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的病因分析
本病的病因不清。目前公認急性炎癥性脫髓鞘性多神經根神經病（Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP）與感染性前驅疾病有關，最常見的是上呼吸道感染疾病（病毒性或細菌性）和胃腸道炎性疾病（空腸彎曲菌），而CIDP的病因
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的病理生理
CIDP周圍神經有斑點樣單個核細胞浸潤，節段性脫鞘，炎癥病理反應不如GBS明顯，淋巴細胞少見，神經束膜內血管通透性增加，血管周圍可見單個核細胞、巨噬細胞浸潤，脫髓鞘與髓鞘再生同時并存，Schwann細胞再生出現“洋蔥頭樣”改變，軸索損害在CIDP也較常見，可合并中樞神經系統受累。