慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy, CADP）,是CADP最常見的一種類型，呈慢性進展或緩解－復發病程，大部分患者對免疫治療反應良好。......閱讀全文
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病（chronic acqui
診斷慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
CIDP的診斷主要根據患者的臨床表現和符合脫髓鞘性損害的神經電生理改變、腦脊液改變和神經活檢提示脫髓鞘和髓鞘再生支持該診斷，典型的CIDP對皮質類固醇治療反應良好，療效觀察結果也可被用于鑒別診斷。 根據《中國2010年慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診療指南》，CIDP的診斷目前仍為排除性診
預防慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的簡介
由于CIDP的直接病因以及始動的誘發因素并不明確，所以缺乏明確的一級預防建議，目前尚無預防措施及預防性藥物。CIDP雖然未能證實與前驅感染事件或接種疫苗有明確關系，但一部分CIDP患者的復發或加重與感染相關，因此對于已經罹患CIDP的患者還是建議避免感染，尤其是呼吸系統和消化系統的感染。另外，一
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的預后
緩解－復發型CIDP患者預后較持續進展型好。研究顯示CIDP患者的長期預后取決于患者的發病年齡、臨床表現形式以及治療反應。亞急性起病或單向病程的年輕患者，其治療效果較好。64歲以上起病的老年人其治療后完全恢復的可能性較64歲以下起病的患者小。近端無力的CIDP患者其緩解率較遠端無力的高，且預后較
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的神經活檢
懷疑本病但電生理檢查結果與臨床不符時，需要行神經活體組織檢查。腓腸神經活檢主要病理改變:有髓神經纖維出現節段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細胞增生并形成洋蔥皮樣結構，單核細胞浸潤等,此改變并非CIDP特異性標志。還可以除外血管炎性周圍神經病和遺傳性周圍神經病。神經活體組織檢查還由于活檢的腓腸神經和腓淺
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的腦脊液檢查
典型的腦脊液改變為蛋白-細胞分離，及蛋白含量增高，而細胞計數正常或僅輕度升高，蛋白含量波動較大，通常在0.75-2.0g/L，部分患者（20%）可出現寡克隆區帶陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的病因分析
本病的病因不清。目前公認急性炎癥性脫髓鞘性多神經根神經病（Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP）與感染性前驅疾病有關，最常見的是上呼吸道感染疾病（病毒性或細菌性）和胃腸道炎性疾病（空腸彎曲菌），而CIDP的病因
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的病理生理
CIDP周圍神經有斑點樣單個核細胞浸潤，節段性脫鞘，炎癥病理反應不如GBS明顯，淋巴細胞少見，神經束膜內血管通透性增加，血管周圍可見單個核細胞、巨噬細胞浸潤，脫髓鞘與髓鞘再生同時并存，Schwann細胞再生出現“洋蔥頭樣”改變，軸索損害在CIDP也較常見，可合并中樞神經系統受累。
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的護理介紹
如患者有吞咽困難，為避免嗆咳，給予留置胃管，并以高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的鼻飼流質飲食，保證每天所需的熱量、蛋白質，保證機體足夠的營養，維持正氮平衡。長期臥床患者需定時翻身、拍背，避免褥瘡及肺部感染，給予肢體功能康復鍛煉，避免下肢深靜脈血栓形成。
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的發病機制
CIDP的臨床表現與AIDP相似，免疫治療有效，提示該病有免疫介導的發病機制，但CIDP的機制及其與AIDP的關系并不清楚。在CIDP中，自身免疫反應性T細胞和B細胞發生分化，引起周圍神經的自身免疫性損害，分子模擬可能是重要的病理啟動機制。在AIDP的研究中，發現了一系列周圍神經抗原和相關的自身
治療慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的概述
CIDP患者進行免疫治療可使多數患者病情緩解或得到控制。免疫治療包括皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應和炎性脫髓鞘，防止繼發性軸突變性。治療有效的患者必須堅持治療，直到病情得到最大程度的改善或穩定，此后進行維持治療，預防復發和進展。CIDP
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的鑒別診斷介紹
（1）多灶性運動神經病（multifocal motor neuropathy, MMN）：MMN是僅累及運動神經的脫髓鞘性周圍神經病，主要表現為以肢體遠端肌肉開始的非對稱性無力，以上肢為主，不伴感覺減退；部分患者血清GM1抗體增高，腦脊液蛋白水平和細胞計數通常正常；電生理為多個非嵌壓部位出現不
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的電生理檢查
運動神經傳導測定提示周圍神經存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇一側的正中神經、尺神經、脛神經和腓總神經進行測定。神經電生理檢測結果必須與臨床表現相一致。電生理診斷標準為： (1)運動神經傳導：至少要有2根神經均存在下述參數中的至少1項異常
概述慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病的臨床表現
本病可主要見于成人，兒童也可患病，發病高峰年齡在40-60歲。起病較隱襲或呈亞急性病程，病前很少前驅感染，自然病程包括階梯式進展、穩定進展和緩解-復發三種形式。進展期數月至數年，平均3個月，起病6個月內無明顯好轉，進展過程超過8周，可與GBS鑒別。 CIDP經典型 見于各年齡段，40一60歲
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病病例分析
?患者男，19歲。因“面部麻木，四肢麻木無力進行性加重1年余”入院。入院15月前無明顯誘因出現咳嗽，無發熱，后逐漸出現雙側面部及雙足底麻木、后頸部及腰部不適、雙手指尖麻木，約4月后無明顯誘因出現惡心、嘔吐。?當地醫院腦脊液常規顯示蛋白-細胞分離：白細胞（-），蛋白152mg/dl（正常值15～45m
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（CIDP）是以周圍神經近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病（ADP），是CADP最常見的一種類型，呈慢性進展或緩解－復發病程，大部分患者對免疫治療反應良好。
診斷慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
CIDP的診斷主要根據患者的臨床表現和符合脫髓鞘性損害的神經電生理改變、腦脊液改變和神經活檢提示脫髓鞘和髓鞘再生支持該診斷，典型的CIDP對皮質類固醇治療反應良好，療效觀察結果也可被用于鑒別診斷。 根據《中國2010年慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診療指南》，CIDP的診斷目前仍為排除性診
預防慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
由于CIDP的直接病因以及始動的誘發因素并不明確，所以缺乏明確的一級預防建議，目前尚無預防措施及預防性藥物。CIDP雖然未能證實與前驅感染事件或接種疫苗有明確關系，但一部分CIDP患者的復發或加重與感染相關，因此對于已經罹患CIDP的患者還是建議避免感染，尤其是呼吸系統和消化系統的感染。另外，一
治療慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的簡介
CIDP患者進行免疫治療可使多數患者病情緩解或得到控制。免疫治療包括皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換（PE）和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應和炎性脫髓鞘，防止繼發性軸突變性。治療有效的患者必須堅持治療，直到病情得到最大程度的改善或穩定，此后進行維持治療，預防復發和進展。
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的神經活檢
懷疑本病但電生理檢查結果與臨床不符時，需要行神經活體組織檢查。腓腸神經活檢主要病理改變：有髓神經纖維出現節段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細胞增生并形成洋蔥皮樣結構，單核細胞浸潤等,此改變并非CIDP特異性標志。還可以除外血管炎性周圍神經病和遺傳性周圍神經病。神經活體組織檢查還由于活檢的腓腸神經和腓淺
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的病因分析
本病的病因不清。目前公認急性炎癥性脫髓鞘性多神經根神經病（AIDP）與感染性前驅疾病有關，最常見的是上呼吸道感染疾病（病毒性或細菌性）和胃腸道炎性疾病（空腸彎曲菌），而CIDP的病因學研究并未提示與前驅感染的關系。CIDP患者相關病毒細菌的檢出率也很低。當然這也可能由于CIDP起病隱匿，不好確定
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的腦脊液檢查
典型的腦脊液改變為蛋白-細胞分離，及蛋白含量增高，而細胞計數正常或僅輕度升高，蛋白含量波動較大，通常在0.75～2.0g/L，部分患者可出現寡克隆區帶陽性，24小時鞘內IgG合成率增高。
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的鑒別診斷
1.多灶性運動神經病（MMN） MMN是僅累及運動神經的脫髓鞘性周圍神經病，主要表現為以肢體遠端肌肉開始的非對稱性無力，以上肢為主，不伴感覺減退；部分患者血清GM1抗體增高，腦脊液蛋白水平和細胞計數通常正常；電生理為多個非嵌壓部位出現不完全性運動傳導阻滯。MMN一般對皮質類固醇療效不佳，可用免
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的預后介紹
緩解－復發型CIDP患者預后較持續進展型好。研究顯示CIDP患者的長期預后取決于患者的發病年齡、臨床表現形式以及治療反應。亞急性起病或單向病程的年輕患者，其治療效果較好。64歲以上起病的老年人其治療后完全恢復的可能性較64歲以下起病的患者小。近端無力的CIDP患者其緩解率較遠端無力的高，且預后較
線性免疫分析慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病
與急性免疫介導的神經病變（IN）不同，抗神經節苷脂自身抗體（aGAAb）測試僅被推薦用于少數慢性IN。因此，我們使用多重半定量線免疫測定（LIA）來分析慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP）及其臨床變體中的aGAAb。研究人員通過LIA對61例IN患者（27例典型CIDP，12例遠端獲得性脫髓鞘
慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的電生理檢查
運動神經傳導測定提示周圍神經存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇一側的正中神經、尺神經、脛神經和腓總神經進行測定。神經電生理檢測結果必須與臨床表現相一致。電生理診斷標準為： （1）運動神經傳導至少要有2根神經均存在下述參數中的至少1項異常：
一例糖尿病合并慢性炎性脫髓鞘性多發性神經病病例分析
病歷資料患者男，60歲，因“發現血糖高20年，雙下肢進行性乏力2月余”，于2013年12月17日轉入我院。既往糖尿病史１３年，日常口服“磺脲類”降糖藥治療（具體方案不詳），血糖控制欠佳。高血壓病史21年，口服“替米沙坦80mg qd”，血壓控制可。20年前因右小腿骨折于當地醫院行“切開復位內固定術”
概述慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的臨床表現
本病可主要見于成人，兒童也可患病，發病高峰年齡在40～60歲。起病較隱襲或呈亞急性病程，病前很少前驅感染，自然病程包括階梯式進展、穩定進展和緩解-復發三種形式。進展期數月至數年，平均3個月，起病6個月內無明顯好轉，進展過程超過8周，可與GBS鑒別。 1.CIDP經典型 見于各年齡段，40～6
急性炎性脫髓鞘多神經病的定義
中文名稱急性炎性脫髓鞘多神經病英文名稱acute inflammatory demyelinating polyneuropathy;AIDP定 義吉蘭-巴雷綜合征中最常見的一種，自身免疫機制參與此病發生，周圍神經髓鞘的P2堿性蛋白可能是致病抗原。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二
多發性單神經病的簡介
多發性神經病(polyneuropathy)又稱多發性神經炎，是指表現為四肢對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元癱瘓及自主神經功能障礙的綜合癥。