關于遺傳性腎炎的分類介紹
根據遺傳方式可分為 ①X連鎖顯性遺傳(X-linked dominant,XL,約占80%),致病基因在X染色體上,遺傳與性別有關。 ②常染色體隱性遺傳(autosomal recessive,AR;約占15%),致病基因在常染色體上。 ③常染色體顯性遺傳(autosomal dominant,AD;極少數)。分別因編碼IV型膠原不同ɑ鏈的基因COL4A5和(或)COL4A6、COL4A3和(或)COL4A4突變所致。......閱讀全文
關于隱匿性腎炎的介紹
隱匿性腎炎是隱匿性腎小球腎炎或隱匿性腎小球疾病的簡稱,臨床上以輕度蛋白尿和(或)血尿為主要臨床表現,無水腫、高血壓、及腎功能損害,故又被稱為無癥狀性蛋白尿和(或)血尿。它是一組病因、發病機制及病理類型不盡相同、臨床表現類似、預后良好的原發性腎小球疾病。
關于隱匿型腎炎的基本介紹
隱匿型腎小球腎炎(Latent glomerulonephritis)又稱無癥狀性蛋白尿及(或)血尿,指輕至中度蛋白尿和(或)血尿,臨床表現為反復持續性血尿,伴或不伴輕度蛋白尿,或者其中一種表現突出。本病一般不伴水腫、高血壓、腎小球濾過率減少和腎功能不全,常于偶然情況下檢查尿常規發現異常,可持續
關于小兒腎炎的基本癥狀介紹
一般兒童腎病起病緩慢,患兒倦怠乏力,精神萎靡,食欲減退。單純性腎病發病年齡偏小,多在2~7歲,腎炎性腎病發病年齡偏大,多在7歲以上。性別分布男多于女,為4:1。 因浮腫懷疑腎病需做些檢查項目:應做血常規、尿常規、雙腎B超、腎功能檢查,結合臨床癥狀即可初步診斷。 浮腫是兒童腎病最明顯癥狀:水腫
關于急進型腎炎的檢查介紹
1.突出表現是血尿素氮及肌酐呈持續性增高,內生肝酐清除率明顯降低,不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀血鈣一般正常血磷也在正常范圍始終鏡下血尿尿FDP多高于正常。 2.血清補體水平正常常伴有冷球蛋白血癥。 3.血常規主要有貧血表現。 4.血液免疫學檢查:Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體;Ⅱ型患者可
關于IgA腎炎的輔助檢查介紹
鏡下血尿者,尿紅細胞以畸形者為主。約50%患者血清IgA增高,但與病情活動無關。血清IgA中λ輕鏈濃度增高。尿免疫球蛋白測定無特殊意義。血補體成分大多正常。某些補體成分或因子可能減少,主要見于有家族高發傾向病人中,但不具有診斷價值。約半數病人IgA-纖維連接蛋白聚集物測定值可有一過性增高,雖然有
關于IgA腎炎的相關研究介紹
兒童IgA腎炎中的巨噬細胞亞群及其增殖 日本福岡大學醫學院第二病理室的Satoshi Hisano醫學博士為闡明鏈球菌感染后急性腎小球腎炎(PSAGN)和IgA腎炎(IgAGN)之間的臨床病理學差別,應用免疫組化比較了14例PSAGN兒童和20例組織學上與PSAGN相似的IgA腎炎患兒,觀察腎
小兒遺傳性慢性進行性腎炎的簡介
遺傳性腎炎又稱Alports syndrome(AS),屬一種家族性慢性進行性腎炎,臨床特征以血尿為主,部分病例可表現為蛋白尿或腎病綜合征。常伴有神經性聽力障礙及進行性腎功能減退。現今在其遺傳方式、臨床表現、病理特點方面的認識已比較清楚,且近10年來隨著分子生物學的迅猛發展,對于AS的研究已進入
遺傳性進行性腎炎的中醫茶療法
幾千年來,通過各種茶療實踐,人們逐步了解到茶具備的27種藥用功效:補腎、利尿、安神除煩、少寐、明目、清頭目、下氣、消食、醒酒、去膩、清熱解毒、止渴生津、祛痰、治痢、、通便、祛風解表、益氣力、堅齒、療肌、減肥、降血脂、降血壓、強心、補血、抗衰老、抗癌、抗輻射。 日常生活中以茶為飲品除預防和改善治
關于遺傳性肝病的保養介紹
1、樂觀心理:肝功能異常的患者肝臟受損,因此,一定要保持心情開朗,制怒不生氣,否則會肝氣郁結,肝火上升,加重肝病。 2、飲食保養:肝臟是人體最大的消化腺,食物都要通過肝臟來解毒代謝,合理的飲食不僅有助于肝臟功能的調理而且對肝臟的修復與免疫力的提高都是很有幫助的,肝功能異常的患者應多食用菌類食品
遺傳性進行性腎炎的彌漫性平滑肌瘤病的介紹
據報道一些患奧爾波特綜合征的家族同時伴有上消化道和氣管支氣管樹的平滑肌瘤病。在這些家族中,一些女性患者表現為典型的生殖器平滑肌瘤、陰蒂肥大以及陰唇和子宮的不同改變。這些家族中的患者常發生后囊下型、雙側型白內障。
簡述遺傳性進行性腎炎的并發癥
遺傳性腎炎家族中,患者常并發許多非特異性病變,如甲狀腺疾病、IgA缺乏、球后視神經炎、升主動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病和纖維肌性發育不良等。
診斷小兒遺傳性慢性進行性腎炎的簡介
1.良性家族性血尿 病人可有陽性家族史。臨床主要表現為無癥狀性單純性血尿,腎臟病變不呈進行性,故又名良性血尿。病理改變光鏡下正常。電鏡下特征為彌漫性GBM變薄,為正常人的1/3~2/3厚度,腎小球內無電子致密物沉積。近年來發現家族性薄基底膜病(TBMD)的Ⅳ型膠原α4(COL4A4)有變異,有些
小兒遺傳性慢性進行性腎炎的輔助檢查
常規做X線檢查,B超、腦電圖、心電圖檢查,做眼底檢查,電測聽檢查等。電測聽器檢查可發現,雙側性神經性耳聾。裂隙燈檢查發現白內障,角膜色素沉著等異常。X線骨片見肢端骨質溶解病變及食道、支氣管,生殖器平滑肌瘤。
遺傳性進行性腎炎的免疫熒光檢查
Alport綜合征的診斷應包括臨床-病理診斷及基因診斷兩個水平,后者正在試用中。如果基因診斷成功,則既能檢出無癥狀致病基因攜帶者(多為女性),又能作出產前診斷,在優生優育上將會發揮重大作用。 在臨床-病理診斷上標準并未統一。綜合各家意見,我們認為以下幾方面為診斷要點: 1.陽性家族史,遺傳方
關于紫癜性腎炎的疾病預后介紹
總體預后好,兒童優于成人。單純血尿患者的預后幾乎很好,而不同程度蛋白尿(1g/24h)及腎病綜合征)以腎功能進行性惡化有關;有急性腎炎綜合征患者,病理表現Ⅲ以上者,其預后較差,大多進展為ESRD。
關于間質性腎炎的診斷介紹
感染或藥物應用史、臨床表現、一些實驗室及影像學檢查有助于診斷,但腎臟病理仍然是診斷間質性腎炎的金標準。 臨床出現不明原因的急性腎功能不全時要考慮急性間質性腎炎可能。具有下列臨床特征者應考慮慢性間質性腎炎: ①存在導致慢性間質性腎炎的誘因,如長期服用止痛劑、慢性尿路梗阻等,或有慢性間質性腎炎家
關于隱匿型腎炎的發病機制介紹
本病發病機制尚不清楚,目前認為多與感染及免疫反應有關,因病因不同,故發病機制也不一樣。其病理形態也有多種類型,多系各種病理改變的早期。 1.單純性蛋白尿 可系微小病變性腎病、系膜增生性腎炎、膜性腎病、局灶節段性腎小球硬化及IgA腎病的早期。 2.單純性血尿 可系IgA腎病早期、系膜增生性腎炎
關于免疫性腎炎的護理介紹
一、生活護理:免疫性腎炎發病1-2周內不論病情輕重均應臥床休息,以改善腎內血流,減少并發癥的發生,待水腫消退,血壓正常,病情穩定后可適當參加體育活動,如:散步、打太極拳等,不要過于勞累,同時作息時間要有規律,保持有充足的睡眠時間。免疫性腎炎患者抵抗力差,易受感染,所以應注意防濕保暖,盡量避免去公
關于缺鉀性腎炎的基本介紹
缺鉀性腎炎(hypokalemic nephritis)指因嚴重缺鉀而引起的腎組織炎性病變。絕大多數是由于鉀攝入不足及胃腸道丟失鉀過多所致。臨床表現為肌無力、肢體癱瘓、腸麻痹及呼吸障礙等低鉀癥候群。主要是治療原發病及補鉀。
關于小兒腎炎的基本信息介紹
小兒腎炎一般指腎小球腎炎,是一種雙側腎臟的彌漫性、非化膿性疾病。多發生于學齡兒童,6-9歲最為常見。常繼發于上呼吸道的細菌或病毒感染,但是腎炎的發病并不是細菌或病毒直接損傷腎臟而發生的炎癥,而是由于病原體侵入人體后,引起體內產生的一系列自身免疫反應,造成腎臟損傷而致病。
關于急進型腎炎的鑒別介紹
(一)與腎前性或腎后性急性腎功能衰竭。鑒別此外應注意腎前性因素加重急進性腎炎腎功能損害。 (二)與急性間質性腎炎或急性腎小管壞死。鑒別鑒別診斷有困難時需做腎活檢明確診斷。 (三)重型鏈球菌感染后,腎小球腎炎本病多數為可逆性少尿和腎功能損害,持續時間短腎功能一般在病程4~8周后可望恢復,腎活檢
關于IgA腎炎的基本信息介紹
IgA腎炎(IgA glomerulonephritis)是以反復發作性肉眼或鏡下血尿,腎小球系膜細胞增生,基質增多,伴廣泛IgA沉積為特點的原發性腎小球疾病。 1968年Berger首先描述本病,故又稱Berger病。此外,又被稱為IgA-IgG系膜沉積性腎炎和IgA系膜性腎炎等。 IgA腎病
關于遺傳性乙肝的阻斷方法介紹
首先,在分娩前應特別注意貧血的發生和凝血功能方圓的檢查。因為肝炎孕婦肝功能減退,可致血液中的凝血因子減少,分娩過程中可因體力差、子宮收縮不好或凝血因子不足而引起產后出血。經檢查若有異常,應積極治療,以防分娩后出血。 此外,產前應嚴密監護胎兒情況,胎心和胎動都很重要。有條件的孕婦可住院監護;無條
關于遺傳性血色病的基本介紹
在中年以前常無癥狀,80%~90%男性患者在癥狀出現前總體鐵貯備量已>10g.女性患者癥狀常發生在絕經期后,由于在經期和妊娠期鐵丟失減少了鐵負荷,因而在50歲以前絕經的女性患者,肝內鐵含量是增高的. 盡管在妊娠和經期失血,然而婦女可有血色病完全的臨床表現.由于鐵負荷過度所引起的后遺癥的臨床表現
關于遺傳性共濟失調的病理介紹
1、部位 選擇性累及某一區域的神經元,往往是對稱性改變,及主要累及小腦、腦干、脊髓,但神經系統其他部位皆可能涉及,是IAS病理改變的部位的三大特點。 小腦改變廣泛,除FRDA、SPG外,大部分IAS的小腦病理改變明顯。ADCAS I型的腦干病理改變明顯。FRDA及SPG的脊髓病理改變明顯。某
關于IgA腎炎與生育的的影響介紹
一、有大量蛋白尿者亦不宜妊娠。妊娠可促使血漿白蛋白下降,導致嚴重水腫,血容量增加,使血壓升高,可導致心力衰竭。 二、腎炎活動期婦女不宜生育。因為腎炎活動期,即尿中除蛋白外,還有較多的紅細胞、白細胞、管型,檢驗可見血中補體C3降低,表示病情不穩定,免疫反應還很活躍,此時妊娠如火上澆油,促使病情惡
概述小兒遺傳性慢性進行性腎炎的癥狀體征
1.腎臟表現 多數以持續性或間歇性血尿為主要表現,血尿為腎小球性。也可表現程度不等的蛋白尿以及腎病樣蛋白尿,常于急性感染時加劇。受累男孩的發病可早在出生后第1年,血壓升高的發生率和嚴重性,隨年齡而增加,且多發生于男孩。受累男孩腎臟幾乎全部將發展至終末期腎臟病,但進展速度各家系之間有差異,根據終末
簡述小兒遺傳性慢性進行性腎炎的發病機制
遺傳性慢性進行性腎炎是一種以血尿、進行性腎臟損害為主要表現的腎小球基底膜(basement membrane,BM)病,可伴有眼、耳等腎外表現。電鏡下,基底膜表現為彌漫性厚薄不均,可有分層現象,此為特征性的病理改變。 然而在發病機制方面,從Ⅳ型膠原編碼基因上單個或多個堿基突變,直至BM上的相應
關于腎盂腎炎的臨床表現介紹
1.急性腎盂腎炎 本病可發生于各種年齡,但以育齡期婦女最多見,起病急驟,病情輕重不一,嚴重者可發展為敗血癥。主要癥狀如下: (1)全身癥狀 發熱、寒戰、食欲不振、惡心、嘔吐,體溫多在38~39℃之間,也可達40℃。伴頭痛、全身酸痛,熱退時大汗等。 (2)腰痛 單側或雙側腰痛,多為鈍痛或酸痛
關于慢性間質性腎炎的基本介紹
慢性間質性腎炎是一組以小管萎縮、間質纖維化和不同程度細胞浸潤為主要表現的疾病。腎間質損害的機制可涉及免疫損傷、感染、中毒、代謝紊亂、尿流機械梗阻和遺傳因素等方面。臨床上以腎小管功能損害為主要表現,疾病后期則表現為慢性腎功能衰竭。