簡述皺梅腹綜合征的發病機理
一、發病機理 (一)發病原因 該病征病因未明,可能是胚胎第6-10周時中胚層腹壁和泌尿系肌肉發育中止所引起或純粹由于巨膀胱的存在使腹壁機械性嘭脹引起,而膀胱塞滿于整個盆腔,把睪丸推向上方后形成隱睪。也有人認為前列腺發育不良和胎兒腹水是引起該病的主要因素。 (二)發病機制 引起腹肌缺失的原因到底是由于肌肉發育的障礙抑或胚胎在宮內的某種病變而影響了肌肉或其神經供應,尚無定論。在活產新生兒中發病率約1/40000,多為散發,男女之比為20:1。 [2] 二、病理改變 腹壁、膀胱和輸尿管的肌纖維部分或全部缺失,膠原纖維增加,前列腺及小管缺少。腎發育不良多為囊性腎發育不全性發育不良及腎積水,睪丸位于腹內,精索短。該病可合并胃腸道、心血管、肌肉骨骼系統、肺發育畸形。......閱讀全文
簡述皺梅腹綜合征的發病機理
一、發病機理 (一)發病原因 該病征病因未明,可能是胚胎第6-10周時中胚層腹壁和泌尿系肌肉發育中止所引起或純粹由于巨膀胱的存在使腹壁機械性嘭脹引起,而膀胱塞滿于整個盆腔,把睪丸推向上方后形成隱睪。也有人認為前列腺發育不良和胎兒腹水是引起該病的主要因素。 (二)發病機制 引起腹肌缺失的原
簡述皺梅腹綜合征的發病機理
一、發病機理 (一)發病原因 該病征病因未明,可能是胚胎第6-10周時中胚層腹壁和泌尿系肌肉發育中止所引起或純粹由于巨膀胱的存在使腹壁機械性嘭脹引起,而膀胱塞滿于整個盆腔,把睪丸推向上方后形成隱睪。也有人認為前列腺發育不良和胎兒腹水是引起該病的主要因素。 (二)發病機制 引起腹肌缺失的原
簡述皺梅腹綜合征的發病機理
一、發病機理 (一)發病原因 該病征病因未明,可能是胚胎第6-10周時中胚層腹壁和泌尿系肌肉發育中止所引起或純粹由于巨膀胱的存在使腹壁機械性嘭脹引起,而膀胱塞滿于整個盆腔,把睪丸推向上方后形成隱睪。也有人認為前列腺發育不良和胎兒腹水是引起該病的主要因素。 (二)發病機制 引起腹肌缺失的原
簡述小兒皺梅腹綜合征的臨床表現
1.腹部膨大 出生時即表現腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌嚴重發育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可雙側亦可單側,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易捫清患兒的內臟器官。 2.腹部皮膚干皺 以梅干樣皺紋而得名。 3.多為男性患兒 絕大多數患兒為男性并伴有隱睪。 4.特征性的表現 為
關于皺梅腹綜合征的簡介
皺梅腹綜合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如綜合征,又稱Obrinsky綜合征、Froelich綜合征、梅干腹綜合征、腹發紅綜合征等。是一種極少見的先天性發育異常。系指患者部分或全部腹部肌肉嚴重發育不全甚至完全缺如,可伴有巨大腎囊腫、巨輸尿管、腎發育不全、隱睪等。因該
關于小兒皺梅腹綜合征的簡介
本病即先天性腹肌缺如綜合征,又稱Obrinsky綜合征、Froelich綜合征、梅干腹綜合征、腹發紅綜合征等。系指患兒部分或全部腹部肌肉嚴重發育不全甚至完全缺如,其腹壁由皮膚表淺筋膜和腹膜構成,無腹股溝管和韌帶,可伴有巨大腎囊腫、巨輸尿管、腎發育不全、隱睪等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隱睪為
關于皺梅腹綜合征的輔助檢查介紹
體格檢查:腹部向前及兩側膨出,臍向上移,皮膚較干、變薄、皺襞,很多透過腹壁可見到腸蠕動。捫到或見到巨大的膀胱輪廓擴張的輸尿管多囊或積水的腎。 血象檢查:白細胞顯著增多,見于伴發感染時。 尿液檢查:發現白細胞增多證實伴發尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除試驗:有助于了解腎臟功能和畸形程度的判斷
關于皺梅腹綜合征的輔助檢查介紹
體格檢查:腹部向前及兩側膨出,臍向上移,皮膚較干、變薄、皺襞,很多透過腹壁可見到腸蠕動。捫到或見到巨大的膀胱輪廓擴張的輸尿管多囊或積水的腎。 血象檢查:白細胞顯著增多,見于伴發感染時。 尿液檢查:發現白細胞增多證實伴發尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除試驗:有助于了解腎臟功能和畸形程度的判斷
關于皺梅腹綜合征的治療方法介紹
治療上多數人主張非手術治療,用彈力繃帶包扎腹部。保持尿路引流通暢,預防和治療尿路感染,保護腎功能。 肺發育不良及輔助呼吸動作的肌肉功能低下,對癥治療:給氧,清除呼吸道內的分泌物,必要時用呼吸機輔助。 腎功能不全者出現無尿或少尿,即使是新生兒也可長期作腹膜透析以治療尿毒癥。 1.輕癥病例:可
關于皺梅腹綜合征的診斷和預后介紹
1、臨床診斷 臨床上根據該綜合征腹部皮膚的特殊表現及雙側陰囊內無睪丸一般即可作出正確診斷,還可通過B型超聲波及X線對腎臟、輸尿管、膀胱及消化道的造影檢查有助于確診。還應注意腎功能檢查。 2、疾病預后 該病征能否存活,取決于心臟、神經系統畸形程度和腎臟受累的情況。20%梅干腹綜合癥患兒新生兒
關于皺梅腹綜合征的診斷和預后介紹
1、臨床診斷 臨床上根據該綜合征腹部皮膚的特殊表現及雙側陰囊內無睪丸一般即可作出正確診斷,還可通過B型超聲波及X線對腎臟、輸尿管、膀胱及消化道的造影檢查有助于確診。還應注意腎功能檢查。 2、疾病預后 該病征能否存活,取決于心臟、神經系統畸形程度和腎臟受累的情況。20%梅干腹綜合癥患兒新生兒
關于小兒皺梅腹綜合征的治療和預防介紹
一、治療 1.輕癥病例 可采用腹帶緊束固定,亦可考慮做腹壁缺損修補術,適當時期做睪丸固定術。 2.手術 根據畸形部位和程度做相應手術,泌尿系統的外科處理首要的是要有利排尿。常采用的手術有以下幾種: (1)膀胱造瘺 幼年期除因用藥物不能控制感染,須做膀胱造瘺以減輕泌尿系張力,并觀察小兒發
簡述Kanagener綜合征的發病機理
(一)發病原因 病因可能為隱性或顯性遺傳,亦有人認為不屬于遺傳病。 (二)發病機制 內臟轉位可能為Kanagener綜合征主導性的病理變化,其他各種變化隨之發展。由于黏液纖毛運輸功能障礙,分泌物和細菌潴留,導致長期的慢性感染,形成了支氣管擴張和副鼻竇炎的病理學基礎。
一例梅干腹綜合征病例分析
患兒,男,10 h。因產前檢查發現雙腎積水5月就診。患兒系雙胞胎長子、胎齡35W+3周,順產。父母非近親結婚,無家族遺傳病史。彩超提示雙腎重度積水、雙側輸尿管全程擴張、腹腔積液。考慮后尿道瓣膜收住院。入院體查:面色紅潤,發育正常。體重3300 g。心肺聽診未見明顯異常。腹部膨隆并向兩側膨出似蛙腹,腹
簡述雙胎反向動脈灌注綜合征的發病機理
提出的理論是:泵血胎和被灌注胎發生動脈-動脈吻合。該動脈-動脈吻合位于胎盤表面,有時無心胎的單臍動脈直接于泵血胎的臍帶相連。被灌注的胎兒的血流由臍動脈入,由臍靜脈出;故稱反向動脈灌注。由于進入的血流通過髂內動脈,因此下身的器官多能發育,而上身則缺如或殘余。 無心胎的上半身發育極差甚至不發育。頭
簡述肺梗塞的發病機理
由于肺組織由支氣管動脈和肺動脈雙重供血,故僅少數栓塞引起組織缺血壞死而造成梗塞。肺梗塞是肺栓塞后因血流阻斷而引起的肺組織壞死,引起肺栓塞的常見栓子是深靜脈血栓。 血栓的來源主要是下肢深靜脈,占80 %~90 %,其次是盆腔、前列腺靜脈及心臟疾患 。久病臥床、妊娠、大手術后和心功能不全可發生深靜
簡述溶血病的發病機理
新生兒溶血病是因胎兒紅細胞具有從父親遺傳而來,而又為母親紅細胞所缺乏的抗原,此種紅細胞血型抗原在胎兒時期進入母體,刺激母體產生相應的血型抗體,此種血型抗體中的IgG抗體透過胎盤進入胎兒體內與胎兒紅細胞抗原產生抗原抗體反應,破壞胎兒紅細胞而引起新生兒溶血病。
簡述法特壺腹癌的發病機制
法特壺腹癌一般體積較小,直徑多為1~2cm,很少大于3.5cm。癌腫起源于壺腹,本身多柔軟,呈息肉樣,表面可糜爛、充血,易缺血壞死,因此常引起間歇性梗阻,很少達到完全性梗阻。起源于乳頭單層柱狀上皮的癌腫呈小的乳頭狀,易缺血、壞死、脫落和出血;來自胰管和膽總管末端黏膜者多呈結節狀或腫塊型,浸潤性大
胸廓出口綜合征的發病機理
胸廓上口上界為鎖骨,下界為第1肋骨,前方為肋鎖韌帶,后方為中斜角肌。上述肋鎖間隙又被前斜角肌分為前、后兩個部分。鎖骨下靜脈位于前斜角肌的前方與鎖骨下肌之間;鎖骨下動脈及臂叢神經則位于前斜角肌后方與中斜角肌之間。
胸廓出口綜合征的發病機理
胸廓上口上界為鎖骨,下界為第1肋骨,前方為肋鎖韌帶,后方為中斜角肌。上述肋鎖間隙又被前斜角肌分為前、后兩個部分。鎖骨下靜脈位于前斜角肌的前方與鎖骨下肌之間;鎖骨下動脈及臂叢神經則位于前斜角肌后方與中斜角肌之間。
霍亂樣綜合征的發病機理
人體存在非特異性免疫,以抵擋霍亂弧菌的侵入。胃酸在其中起主要作用,胃大部切除后、大量飲水、大量進食使胃酸稀釋均降低對霍亂弧菌的抵抗。但正常入食入霍亂弧菌量超過108-9,均可發病。 人體的其他屏障如腸道動力、腸腔粘液、酶及膽鹽等,霍亂弧菌卻可以適應。霍亂弧菌通過鞭毛活動、粘蛋白溶解酶、粘附素以
霍亂樣綜合征的發病機理
人體存在非特異性免疫,以抵擋霍亂弧菌的侵入。胃酸在其中起主要作用,胃大部切除后、大量飲水、大量進食使胃酸稀釋均降低對霍亂弧菌的抵抗。但正常入食入霍亂弧菌量超過108-9,均可發病。 人體的其他屏障如腸道動力、腸腔粘液、酶及膽鹽等,霍亂弧菌卻可以適應。霍亂弧菌通過鞭毛活動、粘蛋白溶解酶、粘附素以
簡述尿道感染的發病機理
1.前列腺肥大:前列腺肥大可阻塞尿道致膀胱排尿不全,老年人前列腺液的抗菌能力較弱,而且,前列腺炎的細菌極易侵入膀胱,引起尿路感染,若伴有前列腺結石,也增加了感染機會,而且感染難以消除。 2.其他泌尿道的異常:致使泌尿道異常的后天因素較多,如神經源性膀胱收縮無力、異物、腫瘤、狹窄和因創傷、手術或
簡述小兒肺結核的發病機理
當含有結核桿菌的微滴核吸進人體后,即沉著在胸膜下肺小葉的邊緣部分,多位于肺下2/3部位。如機體抵抗力弱,可發展為原發性肺結核病,此時結核菌雖可被肺泡巨噬細胞吞噬,但由于細胞免疫力低下,卻大部不能被殺死,致使結核菌在細胞內繁殖,并可能被巨噬細胞攜帶至全身各處。由于對結核抗原的特異免疫發生較慢,約于
簡述急性重型肝炎的發病機理
HAV進入人體后,形成短暫的病毒血癥,然后匯集于肝臟,繁殖致病. 1、病機探微 急黃之病因病機主要為熱盛發黃。 2、病理生理學 急重肝的肝細胞病變隨病因不同而異,但最后形成肝細胞大塊壞死。病毒引起的急重肝很可能與免疫功能有關。免疫過強的機理雖尚不清楚,在某種情況病毒可直接引起肝細胞損傷,
簡述克雅氏病的發病機理
迄今為止,醫學界對克雅氏病的發病機理還沒有定論,也未找到有效的治療方法。但專家們普遍認為,克雅氏病或變異性克雅氏病的傳播方式主要為家族遺傳、手術時接觸受朊病毒污染的器械(朊病毒可以幸存于通常為外科器械消毒的高壓滅菌器)、注射直接來源于人類腦下垂體的生長激素而感染,以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等
pomes綜合征的病因及發病機理
本病的病因及發病機理尚不甚清楚,可能與腫瘤、代謝紊亂或免疫反應異常有關。患者常有多發性骨髓瘤,骨髓穿刺常見到有漿細胞增生;扁平骨X線像可見到骨質破壞;尿本-周蛋白陽性。有的學者認為即使這些檢查結果為陰性,最后仍以骨髓瘤或骨髓漿細胞增生者居多。本病預后不佳。
簡述腹絞痛綜合征的臨床表現
1.多見于中、老年男性患者,有動脈硬化的其他表現。 2.腹部絞痛常在餐后15~30分鐘出現,持續1~3小時,疼痛時間和強度與進食量有關。腹絞痛可為腸血管梗死的先兆。 3.伴有惡心、嘔吐、腹瀉,患者常因害怕疼痛而減少進食,造成體重減輕。 4.有時在上腹部可聽到收縮期血管雜音。 5.可出現貧
簡述梅羅綜合征的臨床表現
復發性口面部腫脹、復發性周圍性面癱以及裂舌可能會同時出現,也可能在幾個月甚至幾年中先后出現。 復發性口面部腫脹主要是唇、頰、牙齦、舌、鼻部、眼臉等部位出現腫脹,但是以唇部腫脹為主,主要是肉芽腫性唇炎的表現。 復發性周圍性面癱會突然發病,與貝爾氏面癱不易區分,面癱可以是單側的,也可以是雙側的,
簡述病毒性皰疹的發病機理
單純皰疹由單純皰疹病毒(分為Ⅰ型和Ⅱ型)引起,人體是其唯一自然宿主,當機體抵抗力下降時,促進本病發生,病理上表現為表皮內水皰、表皮壞死、多核上皮巨細胞、嗜酸性核內包涵體和顯著中性白細胞及淋巴細胞炎癥浸潤。帶狀皰疹是由于體內潛伏的水痘-帶狀皰疹病毒被激活,這種病毒自首次感染患者后,長期潛伏于機體神