食事觀察：臺灣食品非法添加變性淀粉事件
內容摘要 中新網近日報臺灣關東煮等食品非法添加變性淀粉。廠商為增加食品Q彈口感，在淀粉中添加未經核準的順丁烯二酸。長期超標食用該物質，將大傷腎功能。 時至今日，隨著臺灣含有毒性淀粉食品量不斷被查出，淀粉事件愈演愈烈，引起大陸及臺灣人民的廣泛關注，各家媒體對該事件轉載報道，消費者紛紛對臺灣食品安全問題表示質疑。臺灣地區各縣市衛生局已展開全面稽查，對有問題的食品和原料全部查封和緊急下架，對廠商進行相關處罰。 一、事件進展 (一)臺灣食品非法添加變性淀粉事件 1、臺媒稱臺灣關東煮、河粉摻問題淀粉，已查獲25噸。 中新網5月14日報道，臺灣食品粉圓、關東煮等非法添加工業用黏著劑順丁烯二酸，制成許多民眾幾乎每天都會吃的粉圓、板條(河粉)、黑輪等食品。目前查扣的原料及相關制品高達25噸，吃進消費者肚里的數量則難以估計。 2、臺問題淀粉風波持續延燒，南北都淪陷又查獲新廠商。 上海灘新民網5月......閱讀全文
小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
《食用變性淀粉》國家標準通過審定
3月12日，經國家標準委批復，由中國商業聯合會提出、諸城市興貿玉米開發有限公司等11家單位負責起草的《食用變性淀粉》國家標準在諸城通過審定。 變性淀粉是原淀粉經過某種方法處理，不同程度地改變其原來的物理或化學特性后的產品。由于變性淀粉具有許多優良的性能，所以被廣泛應用于食品、紡織、造
小兒腎淀粉樣變性的輔助檢查
（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小
小兒腎淀粉樣變性的病理病因
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
肝淀粉樣變性的基本癥狀介紹
淀粉樣變性(amyloidosis)，又稱淀粉樣物質沉積癥，為多種原因所誘導的以淀粉樣變性的纖維蛋白為主要形式的淀粉樣物質(一種類似淀粉遇碘變藍的特異性蛋白質，主要為多糖蛋白復合體，在光鏡下呈均勻的無定形的嗜伊紅性物質，用剛果紅染色偏振光顯微鏡下觀察可見特異的蘋果綠色熒光)在血管壁及器官、組織細
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
簡述肝淀粉樣變性的癥狀體征
淀粉樣變性臨床上無特異性癥狀和體征，其癥狀決定于原有疾病及淀粉樣物質沉積的部位、沉積量以及所受累的器官和系統，癥狀常被原發疾病所掩蓋。 繼發性、全身性淀粉樣變性95%以上有肝臟受累，常表現為肝大、上腹脹滿、納差，少數可表現為嚴重肝大(肝重量可達7kg以上)。但肝功能損害均較輕微，偶有門靜脈高壓
干細胞移植治療AL淀粉樣變性
來自波士頓大學/波士頓醫學中心淀粉樣變研究中心的研究人員發現，在AL淀粉樣變患者中，HDM/SCT可以延長生存時間，提高安全性。此外，他們首次開發了一種預測評分來評估干細胞移植后的無事件生存。無事件生存期被定義為干細胞移植到開始下一個治療路線或死亡之間的時間，以最先發生的時間為準。“這些數據強調了經
關于淀粉樣變性的預后內容介紹
繼發性淀粉樣變性的預后取決于原發疾病的治療是否成功，所有類型的腎淀粉樣變性預后皆較差，但如加強對癥治療（如治療腎盂腎炎），患者會保持相對穩定，透析和腎移植會進一步改善預后。和多發性骨髓瘤相關的淀粉樣變性預后最差，常在1歲內死亡。局限性淀粉樣腫塊可被切除不再復發，心肌淀粉樣變性是死亡的最常見原因，
肝淀粉樣變性的檢查方法介紹
實驗室檢查： 肝功能(谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶)、出凝血時間大多正常，或輕度異常改變，大多表現為γ谷氨酰轉肽酶及堿性磷酸酶上升。膽紅素超過85.5μmol/L罕見。可出現貧血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。 其他輔助檢查： 1、影像學檢查缺乏特異性； 2、超聲檢查主要改變為：肝臟體積增大，肝
藥物治療肝淀粉樣變性的介紹
目前尚無特異療法。其治療目的是防止淀粉樣物質的進一步沉積，促進或加速已沉積的淀粉樣物質的吸收。 1.原發性淀粉樣變性治療?常用治療方案是美法侖（苯丙氨酸氮芥） 潑尼松(MP)方案。由于烴化劑對非免疫球蛋白型淀粉樣變性無效，因此在開始治療前必須確定原發性淀粉樣變性的診斷。有人比較了MP方案與秋水
關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變性的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
變性淀粉按生產工藝路線進行分類
變性淀粉還可按生產工藝路線進行分類，有干法（如磷酸酯淀粉、酸解淀粉、陽離子淀粉、羧甲基淀粉等）、濕法、有機溶劑法（如羧基淀粉制備一般采用乙醇作溶劑）、擠壓法和滾筒干燥法（如天然淀粉或變性淀粉為原料生產預糊化淀粉）等。①預糊化淀粉預糊化淀粉是一種加工簡單，用途廣泛的變性淀粉，應用時只要用冷水調成糊，免
小兒腎淀粉樣變性的臨床表現
消化系統癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀，原發性淀粉樣變病最為顯著，病變部位不同可呈現出不同的臨床癥狀。 1.惡心，嘔吐，食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動功能障礙，在食管下咽困難，胃引起內容物停滯，出現惡心，嘔吐，食欲不振等癥狀。 2.便秘，腹瀉
簡述肝淀粉樣變性的發病機制介紹
當病變進行時，這些沉積物質壓迫和破壞這些組織而導致器官衰竭和死亡。將淀粉樣變性纖維分離純化作氨基酸序列分析發現淀粉樣纖維有3種蛋白類型： 1、AL型蛋白：來源于免疫球蛋白的輕鏈(特別是可變區)，N-端序列和免疫球蛋白輕鏈的部分區域同源，包括κ型及λ型，λ型輕鏈比κ型更易形成淀粉樣纖維，見于原發
關于肝淀粉樣變性的預防的介紹
1.積極治療原發病 對于繼發性淀粉樣變性患者，如能控制類風濕關節炎、慢性骨髓炎、結核病及多發性骨髓瘤等原發病，肝淀粉樣變性可能消退。 2.積極鍛煉身體 增強機體的免疫能力，對預防本病的發生有一定幫助。此外還應囑患者調達情志，保持心情舒暢。 3.肝淀粉樣變性患者的死亡原因為繼發性感染和心腎功能
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
治療兒童腎淀粉樣變性的相關介紹
淀粉樣變的病因復雜，原發病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應有所區別。去除病因及治療基礎原發病更為重要。 1.AL型腎淀粉樣變的治療 原先的治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由
關于系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
腎淀粉樣變性病的臨床早期診斷
? 淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。??? 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病
概述腎淀粉樣變性的腎臟的表現
超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現，光鏡早期僅見腎小球有淀粉樣物質沉枳，晚期可見淀粉樣物質廣泛沉積于腎小球毛細血管基底膜，基底膜增厚并可閉塞，腎小球荒廢使腎小球形成無結構的淀粉樣團塊，腎小管基底膜、腎間質及小動脈也可見淀粉樣物質沉積，HE染色呈淺粉色團塊剛果紅染色呈磚紅色團塊，電鏡可見直徑5
原發性肝淀粉樣變性病例報告
系統性淀粉樣變性是由于淀粉樣蛋白在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病，約30%淀粉樣變性累及肝臟。肝淀粉樣變性是一種罕見病，缺乏特征性的臨床表現，因而極易誤診、漏診。1 病例資料患者女性，64 歲，因“腹部不適半年余，加重10 余天”入院。患者半年前開始自覺腹部不適，兩次就診
關于兒童腎淀粉樣變性的輔助檢查介紹
（1）X線腹部平片、超聲波檢查如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描99mTc-dimercaptosuccinate（二巰基丁二酸鈉，DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎
簡述系統性淀粉樣變性的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
首款RNAi藥物patisiran治療hATTR淀粉樣變性
RNAi療法開發領域的領軍企業Alnylam制藥公司近日在日本熊本舉行的第16屆淀粉樣變性國際研討會（ISA）上公布了RNAi藥物patisiran治療遺傳性ATTR（hATTR）淀粉樣變性的III期臨床研究APOLLO的新數據。 此次會上公布的是心臟亞群結果：APOLLO研究中有56%（n=
一例肝淀粉樣變性病例分析
淀粉樣變性，又稱淀粉樣物質沉積癥，沉積物可壓迫或破壞局部組織而導致臟器衰竭，常累及腎、肝、心臟、腦等，發生于肝臟者為肝淀粉樣變性。目前，肝穿刺活組織檢查為該病的唯一確診方案，但其為有創檢查，不易為患者所接受。現就本院收治的1例乙型肝炎合并肝淀粉樣變性患者的資料進行分析，以期為該病的早期診斷提供依據。