Cell子刊：漸凍癥中的關鍵基因
肌萎縮側索硬化癥ALS又稱為漸凍癥，是一種目前還無法治愈的神經退行性疾病。哥倫比亞大學醫學中心CUMC的研究人員發現，基質金屬蛋白酶-9(MMP-9)對于ALS造成的運動神經元退化有重要作用。文章發表在一月二十二日的neuron雜志上。 ALS雖然會破壞患者的絕大多數運動神經元，但也有少部分神經元不受疾病影響。這項研究為人們解釋了這一現象的原因，為治療這一疾病提供了新的潛在靶標。 “在ALS中有些神經元不受疾病影響，例如控制眼部活動的神經元，”領導這項研究的Christopher E. Henderson教授說。“如果能夠找到這些神經元抵抗ALS的天然機制，我們就可以利用它們的特性開發新的治療策略。” 為此，研究人員使用DNA芯片，在抵抗ALS的神經元和受疾病影響的神經元中，對基因活性進行了比較。這些神經元都取自正常的小鼠。 “我們找到了一些候選‘易感’基因，這些基因只在不能抵抗ALS的神經元中表......閱讀全文
神經元控制運動的奧秘
卡內基梅隆大學工程學院和匹茲堡大學的新研究表明，運動皮層神經元可以最佳地調整如何以最優的方式編碼運動。這些發現增強了我們對大腦如何控制運動的理解，并有可能提高腦機接口或神經假肢的性能和可靠性，可以幫助癱瘓患者和截肢者。 生物醫學工程系和神經認知基礎中心的助理教授Steven Chase說：“我
如何診斷運動神經元病？
1、檢查 要早期診斷肌萎縮側索硬化，除了神經科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查，甚至肌肉活檢。 2、診斷 這些檢查完成后，有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常（尤其是在疾病的最
運動神經元病的簡介
最早關于運動神經元病的描述始于19世紀。1848年，Aran首先報道了11例肌無力患者，并將該病命名為進行性肌 肉萎縮（progressive muscle atrophy，PMA）。后來又有多位神經病學醫生對表現有類似癥狀的患者進行了描述。1869年，Charcot根據前人對該病的報道，將該
什么是運動神經元病？
肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、
運動神經元能治好嗎
知識點：運動神經元 運動神經元是神經系統疾病，由于神經-肌肉之間出現傳遞障礙，表現為骨骼肌無力和易疲勞。肌無力常從一組肌群開始，范圍逐步擴大。 發生的部位在上、下下兩極運動神經元，其性質為運動神經元的變性。本病起病隱襲，常無外感溫熱之邪，灼肺傷律的過程，大多一旦出現癥狀，便主要表現為虛損之象
運動神經元病的病理
最顯著的特征是運動神經元選擇性丟失。大腦運動皮質區的大錐體神經元數量減少，高爾基染色可見皮質神經元稀疏，軸突變短、斷裂和紊亂。大小錐體細胞以及相鄰的籃狀細胞內有磷酸化的神經微絲聚集，形成包涵體。在其相鄰的皮質，包括運動前區、感覺皮質和顳葉皮質也可見到神經元胞體萎縮和數量減少。脊髓前角運動神經元和
運動神經元病的分類
根據臨床表現的不同，運動神經元病一般可以分為以下四種類型： 1、肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 2、進行性肌肉萎縮（progressive muscle atrophy，PMA） 3、進行性延髓麻痹（progressive bulba
關于運動神經元疾病的介紹
"運動神經元疾病"是指選擇侵犯脊髓前角細胞和下位腦干運動神經核以及大腦運動皮質錐體細胞的一組進行性變性疾病。臨床表現為不同程度的肌無力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征而感覺完全正常，少數家庭病例呈常染色體顯性遺傳。 ①進行性延髓麻痹多在中年后起病，病人常出現咽喉肌麻痹，聲音嘶啞，說話不清，吞咽困難
分析運動神經元病的病因
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有： 1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。 2.自由基使神經細胞膜受損。 3.神
怎樣治療運動神經元病？
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。 1.一般療法 支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。
延髓運動神經元病的介紹
延髓運動神經元病是一種尚未明確的主要影響脊髓前角細胞錐體束的運動系統疾病。其中肌萎縮側索硬化癥發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。延髓運動神經元病可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因并發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。
延髓運動神經元病的診斷
1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助于確定上運動神經元損害。 2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光
關于上運動神經元的簡介
上運動神經元的胞體主要位于大腦皮質體運動區的錐體細胞，這些細胞的軸突組成下行的錐體束，其中下行至脊髓的纖維稱為皮質 脊髓束；沿途陸續離開錐體束，直接或間接止于腦神經運動核的纖維為皮質核束。
延髓運動神經元病的治療
目前，延髓運動神經元病西醫尚無有效的治療方法。 1、力魯唑可能通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期，但不能改善運動功能和肌力。適用于請、中癥患者，但價格較昂貴。成人劑量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、惡心、體重減輕和轉氨酶增高等
運動神經元病的診斷標準
ALS的診斷標準主要依靠臨床表現及肌電圖等輔助檢查結果。同時，因ALS為一類神經系統變性疾病，其診斷尚需除外其他可能引起類似ALS臨床表現的疾病。 目前，世界公認的ALS診斷標準是修訂的El Escorial標準，該標準于1994年由世界神經病學聯盟出于研究和臨床試驗目的而提出的，在認識到實驗
延髓運動神經元病的癥狀
感覺癥狀通常為遠端的感覺異常和麻木，大約出現在10%的患者，近50%的運動神經元病患者具有明顯的疼痛癥狀。總之，運動神經元病若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮性側索硬化癥。若病變以延髓
運動神經元病的輔助檢查
診斷過程的下一步往往是一系列的輔助檢查，如頸部MRI（磁共振成像）、頭和腰MRI，EMG（肌電圖）、神經傳導速度和血液化驗。有時會做基因檢測或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一種無痛、非侵入性的檢查，能非常詳細提供脊髓和環繞、保護脊髓的骨骼及結締組織的結構。將有助于除外對脊髓或主要神
運動神經元病的輔助檢查
目前仍未發現ALS的生物學標志物，也不存在能確定ALS的輔助檢查方法。但是，對于臨床上懷疑可能的ALS患者，需完善必要的輔助檢查，排除其他疾病，協助ALS的診斷。 1、實驗室檢查：血液學檢查包括常規、生化、肌酸激酶、紅細胞沉降率（ESR）及風濕免疫學指標、甲狀腺功能、蛋白電泳、神經節苷脂GM-
Nature：發現運動神經元新作用
一項2016年1月13日發表于《Nature》期刊的新研究可能改變對運動神經元作用的看法。運動神經元是從脊髓延伸到肌肉和其他器官的神經細胞，一直被認為是中間神經元回路信號的被動接受者。然而現在，來自卡羅林斯卡學院（Karolinska Institutet）的研究人員們表明，運動神經元會通過一種
運動神經元病的鑒別診斷
由于目前ALS尚無有效的早期診斷手段，亦無有效的治療手段，故鑒別診斷就顯得尤為重要。若將其他可治性疾病誤診為ALS，不僅會延誤治療，還會對患者家庭帶來嚴重的精神負擔；相反，若將ALS誤診為其他疾病而給予不恰當的治療（如手術），則有可能加重病情。需要與ALS進行鑒別的主要疾病包括： 1、先天遺傳
關于下運動神經元的作用介紹
在錐體系中下運動神經元的胞體位于腦神經運動核和脊髓前角運動細胞，它們的突分別組成腦神經和脊神經，支配全身骨骼肌的隨意運動。下運動神經元受損時，由于肌失去神經支配，肌張力降低，呈弛緩性癱瘓；肌因營養障礙而萎縮；因為所有反射弧都中斷，淺、深反射均消失；無病理反射。
人類皮膚細胞直接“變身”運動神經元
據近日出版的《細胞·干細胞》雜志報道，美國華盛頓大學醫學院研究人員，沒有經過干細胞培養等步驟，成功地將取自健康成人的皮膚細胞，直接轉化成了運動神經元。最新方法不僅有助于開發出神經退行性疾病新療法，還能避免干細胞研究倫理紛爭。 運動神經元驅動肌肉收縮，一旦損傷，會導致肌萎縮側索硬化癥和脊髓性肌萎
運動神經元病的發病原因
MND病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。 遺傳因素 目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（superoxide dismutase 1，SOD1），其次是
運動神經元病的臨床表現
ALS多成年起病，散發性患者平均發病年齡56歲，具有陽性家族史患者平均發病年齡46歲。該病平均病程3-5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發病年齡小于55歲的患者生存期較長。此外，家族性ALS患者病程與散發患者不盡相同，且與特定基因突變相關。但無論何種類型ALS患者，最終多死于呼吸功能
下運動神經元的基本信息介紹
下運動神經元包括腦神經運動核、脊髓前角細胞以及他們所發出的神經纖維，它是接受錐體系、錐體外系和小腦系統各個方面來的傳導沖動的最后通路，是沖動達到骨骼肌的唯一通路。 其功能是將這些沖動組合起來，通過周圍神經傳遞到運動終板，引起肌肉的收縮。由腦神經運動核發出的軸突組成的腦神經直接達到他們所支配的肌
延髓運動神經元病的并發癥
①多在中年后發病，表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫； ②皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，后期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹并存； ③進展較快，預后不良，多在1－3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
老年人運動神經元病的病因
迄今為止病因未明，目前大多數學者認為是細胞內某些主要酶系缺乏，RNA的含量和蛋白質合成減少，DNA的轉錄受到損害而導致運動神經元過早變性，也有認為本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反應所造成，5%～10%的病例，具有家族遺傳傾向，有遺傳因素的肌萎縮側索硬化，其起病形式，臨床表現及病情經過均有
老年人運動神經元病的治療
由于本病迄今尚無有效病因治療，目前主要為對癥及支持療法。需要社會、家庭和醫院的共同努力和關心。對于老年人心理支持尤為重要，可采用以下幾種治療方法： 1.神經營養藥大劑量B族維生素、三磷腺苷(ATP)、細胞色素C、輔酶A等均可應用，但療效差。 2.對癥治療 對有吞咽困難者要鼻飼飲食；可用抗膽
運動神經元病的臨床表現介紹
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。 依臨床癥狀大致可分為兩型： 1.肢體起病型 癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出現吞咽、講話困難，很快
運動神經元表面蛋白具有“雙向通訊”功能
美國約翰·霍普金斯大學科學家通過研究果蠅的神經系統，揭示了幾種蛋白質信號的活動，這些蛋白質信號能讓運動神經軸突知道該在何時、何地分支，伸向正確的肌肉目標并與之連接。相關論文發表在近期《神經元》雜志上。 果蠅要控制自身運動，必須有一套運動神經元將運動纖維和神經索連在一起。在胚胎發育期，神經細