延髓運動神經元病的介紹
延髓運動神經元病是一種尚未明確的主要影響脊髓前角細胞錐體束的運動系統疾病。其中肌萎縮側索硬化癥發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。延髓運動神經元病可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因并發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。......閱讀全文
延髓運動神經元病的介紹
延髓運動神經元病是一種尚未明確的主要影響脊髓前角細胞錐體束的運動系統疾病。其中肌萎縮側索硬化癥發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。延髓運動神經元病可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因并發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。
延髓運動神經元病的癥狀
感覺癥狀通常為遠端的感覺異常和麻木，大約出現在10%的患者，近50%的運動神經元病患者具有明顯的疼痛癥狀。總之，運動神經元病若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮性側索硬化癥。若病變以延髓
延髓運動神經元病的診斷
1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助于確定上運動神經元損害。 2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光
延髓運動神經元病的治療
目前，延髓運動神經元病西醫尚無有效的治療方法。 1、力魯唑可能通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期，但不能改善運動功能和肌力。適用于請、中癥患者，但價格較昂貴。成人劑量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、惡心、體重減輕和轉氨酶增高等
延髓運動神經元病的并發癥
①多在中年后發病，表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫； ②皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，后期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹并存； ③進展較快，預后不良，多在1－3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
延髓運動神經元病的診斷及治療
診斷 1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助于確定上運動神經元損害。 2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，
延髓運動神經元病的癥狀及診斷
癥狀 感覺癥狀通常為遠端的感覺異常和麻木，大約出現在10%的患者，近50%的運動神經元病患者具有明顯的疼痛癥狀。總之，運動神經元病若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮性側索硬化癥。若病
運動神經元病的臨床表現介紹
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。 依臨床癥狀大致可分為兩型： 1.肢體起病型 癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出現吞咽、講話困難，很快
運動神經元病的簡介
最早關于運動神經元病的描述始于19世紀。1848年，Aran首先報道了11例肌無力患者，并將該病命名為進行性肌 肉萎縮（progressive muscle atrophy，PMA）。后來又有多位神經病學醫生對表現有類似癥狀的患者進行了描述。1869年，Charcot根據前人對該病的報道，將該
運動神經元病的病理
最顯著的特征是運動神經元選擇性丟失。大腦運動皮質區的大錐體神經元數量減少，高爾基染色可見皮質神經元稀疏，軸突變短、斷裂和紊亂。大小錐體細胞以及相鄰的籃狀細胞內有磷酸化的神經微絲聚集，形成包涵體。在其相鄰的皮質，包括運動前區、感覺皮質和顳葉皮質也可見到神經元胞體萎縮和數量減少。脊髓前角運動神經元和
運動神經元病的分類
根據臨床表現的不同，運動神經元病一般可以分為以下四種類型： 1、肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 2、進行性肌肉萎縮（progressive muscle atrophy，PMA） 3、進行性延髓麻痹（progressive bulba
如何診斷運動神經元病？
1、檢查 要早期診斷肌萎縮側索硬化，除了神經科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查，甚至肌肉活檢。 2、診斷 這些檢查完成后，有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常（尤其是在疾病的最
什么是運動神經元病？
肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、
分析運動神經元病的病因
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有： 1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。 2.自由基使神經細胞膜受損。 3.神
運動神經元病的輔助檢查
目前仍未發現ALS的生物學標志物，也不存在能確定ALS的輔助檢查方法。但是，對于臨床上懷疑可能的ALS患者，需完善必要的輔助檢查，排除其他疾病，協助ALS的診斷。 1、實驗室檢查：血液學檢查包括常規、生化、肌酸激酶、紅細胞沉降率（ESR）及風濕免疫學指標、甲狀腺功能、蛋白電泳、神經節苷脂GM-
運動神經元病的鑒別診斷
由于目前ALS尚無有效的早期診斷手段，亦無有效的治療手段，故鑒別診斷就顯得尤為重要。若將其他可治性疾病誤診為ALS，不僅會延誤治療，還會對患者家庭帶來嚴重的精神負擔；相反，若將ALS誤診為其他疾病而給予不恰當的治療（如手術），則有可能加重病情。需要與ALS進行鑒別的主要疾病包括： 1、先天遺傳
運動神經元病的輔助檢查
診斷過程的下一步往往是一系列的輔助檢查，如頸部MRI（磁共振成像）、頭和腰MRI，EMG（肌電圖）、神經傳導速度和血液化驗。有時會做基因檢測或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一種無痛、非侵入性的檢查，能非常詳細提供脊髓和環繞、保護脊髓的骨骼及結締組織的結構。將有助于除外對脊髓或主要神
運動神經元病的診斷標準
ALS的診斷標準主要依靠臨床表現及肌電圖等輔助檢查結果。同時，因ALS為一類神經系統變性疾病，其診斷尚需除外其他可能引起類似ALS臨床表現的疾病。 目前，世界公認的ALS診斷標準是修訂的El Escorial標準，該標準于1994年由世界神經病學聯盟出于研究和臨床試驗目的而提出的，在認識到實驗
關于老年人運動神經元病的診斷介紹
應與下列疾病相鑒別： 1.頸椎病 可以有類似肌萎縮側索硬化癥的表現，而頸椎病常有頸、肩、臂部疼痛，手指麻木和客觀感覺障礙，一般無舌肌萎縮和舌肌顫動，頸椎X線拍片、CT和MRI可以證實有頸椎病。 2.脊髓和延髓空洞癥 本病的特征是節段性、分離性痛溫覺缺失，MRI可以將本病與肌萎縮側索硬化癥相鑒
運動神經元病的流行病學
運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。1。有報道稱，在20歲年齡組中，本病發病率的男女比為4：1，隨著年齡的增長該比例逐漸下降，到60歲時接近1:1，另
運動神經元病的臨床表現
ALS多成年起病，散發性患者平均發病年齡56歲，具有陽性家族史患者平均發病年齡46歲。該病平均病程3-5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發病年齡小于55歲的患者生存期較長。此外，家族性ALS患者病程與散發患者不盡相同，且與特定基因突變相關。但無論何種類型ALS患者，最終多死于呼吸功能
運動神經元病的發病原因
MND病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。 遺傳因素 目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（superoxide dismutase 1，SOD1），其次是
怎樣治療運動神經元病？
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。 1.一般療法 支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。
藥物治療老年人運動神經元病的相關介紹
由于本病迄今尚無有效病因治療，目前主要為對癥及支持療法。需要社會、家庭和醫院的共同努力和關心。對于老年人心理支持尤為重要，可采用以下幾種治療方法： 1.神經營養藥 大劑量B族維生素、三磷腺苷(ATP)、細胞色素C、輔酶A等均可應用，但療效差。 2.對癥治療 對有吞咽困難者要鼻飼飲食；可用抗膽
老年人運動神經元病的飲食保健方法介紹
1、食療方： (1)豬肚升芪粥 豬肚，枳殼，升麻，黃芪。 (2)泥鰍燉豆腐 活泥鰍，豆腐，食鹽少許。 (3)枸杞羊腎粥 鮮枸杞葉，羊腎1對，大米，蔥、姜、鹽等調料適量。 2、老年人運動神經元病吃哪些食物對身體好：在日常生活飲食中要保證充足的維生素與蛋白的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之
老年人運動神經元病的癥狀
起病緩慢，病程也可呈亞急性，癥狀依受損部位而定。由于運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦于顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束，因此若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮癥；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索
老年人運動神經元病的病因
迄今為止病因未明，目前大多數學者認為是細胞內某些主要酶系缺乏，RNA的含量和蛋白質合成減少，DNA的轉錄受到損害而導致運動神經元過早變性，也有認為本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反應所造成，5%～10%的病例，具有家族遺傳傾向，有遺傳因素的肌萎縮側索硬化，其起病形式，臨床表現及病情經過均有
老年人運動神經元病的治療
由于本病迄今尚無有效病因治療，目前主要為對癥及支持療法。需要社會、家庭和醫院的共同努力和關心。對于老年人心理支持尤為重要，可采用以下幾種治療方法： 1.神經營養藥大劑量B族維生素、三磷腺苷(ATP)、細胞色素C、輔酶A等均可應用，但療效差。 2.對癥治療 對有吞咽困難者要鼻飼飲食；可用抗膽
關于運動神經元疾病的介紹
"運動神經元疾病"是指選擇侵犯脊髓前角細胞和下位腦干運動神經核以及大腦運動皮質錐體細胞的一組進行性變性疾病。臨床表現為不同程度的肌無力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征而感覺完全正常，少數家庭病例呈常染色體顯性遺傳。 ①進行性延髓麻痹多在中年后起病，病人常出現咽喉肌麻痹，聲音嘶啞，說話不清，吞咽困難
關于老年人運動神經元病的檢查和預后介紹
1、檢查方法 實驗室檢查： 腦脊液檢查無異常。 2、其他輔助檢查： 腦電圖、肌電圖示神經源性損害，可見明顯肌纖維顫電位；肌活檢有助于診斷，但特異性不強。 3、并發癥 常見肌萎縮、延髓麻痹、繼發肺部感染等。 4、預后 預后差，多數ALS病者病程2～4年，脊肌萎縮癥者3～10年后不治