關于炎癥性肌病的基本介紹
炎癥性肌病(inflammatory myopathy)是一組以骨骼肌炎性細胞浸潤和肌纖維壞死為主要病理特征的異質性疾病。盡管屬于同一疾病譜,但不同類型的炎癥性肌病可累及皮膚、肺和肌肉等不同靶器官,因此臨床表現比較復雜。......閱讀全文
關于炎癥性肌病的基本介紹
炎癥性肌病(inflammatory myopathy)是一組以骨骼肌炎性細胞浸潤和肌纖維壞死為主要病理特征的異質性疾病。盡管屬于同一疾病譜,但不同類型的炎癥性肌病可累及皮膚、肺和肌肉等不同靶器官,因此臨床表現比較復雜。
關于炎癥性肌病的分類介紹
主要包括兩大類,一類為具有明確病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生蟲性肌炎和熱帶肌炎等,另一類為病因未明但與自身免疫有關的所謂特發性炎癥性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多發性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermat
關于炎癥性肌病的預后介紹
IBM患者大多預后不佳,病情呈緩慢進行性加重。PM和DM患者的預后主要與病程長短和年齡有關,病程越長,年齡越大,預后越差。伴腫瘤的老年患者,尤其是有明顯的肺、心、胃腸受累者預后差。通常情況下DM的治療反應較PM好。經過合理治療,多數PM和DM患者的肌無力癥狀能夠得到改善,但幾乎都需要有維持治療。
關于炎癥性肌病的護理介紹
護理要點是協助病人的生活護理,預防并發癥的發生。對不能自理的患者應加強生活護理,并協助和鼓勵患者進行適當活動和康復訓練,以保持肌肉功能和避免攣縮。對有吞咽有障礙的患者,可進行鼻飼飲食保證充足的能量供給,并可避免嗆咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢復可逐漸給予半流質、軟食,囑病人進食速度不宜過快。有
關于特發性炎癥性肌病的基本信息介紹
特發性炎癥性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies,IIM)是一組系統性自身免疫性結締組織病,基于臨床及免疫病理特點主要分為多發性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵體肌炎(inclusion body
關于炎癥性肌病的鑒別診斷介紹
由于多數IIMs的臨床表現缺乏特征性,因此幾乎所有以近端肌無力為主要癥狀的患者都應與之進行鑒別,如進行性肌營養不良、線粒體肌病、脂質沉積性肌病、近端型脊髓性肌萎縮等。炎性細胞浸潤是診斷炎癥性肌病的重要病理依據,但肌活檢病理檢查找不到炎性細胞浸潤并不能除外本病,反之發現炎性細胞浸潤也不一定都是II
關于炎癥性肌病的輔助檢查介紹
血清肌酸肌酶 常明顯增高,反應肌纖維壞死的程度。 血沉 少數患者可有血沉增快,但與肌纖維壞死的程度無關。 肌紅蛋白 常增高,與血清CK具有同等的意義。 自身抗體 包括肌炎特異性抗體(myositis-specific autoantibodies, MSAs)和肌炎相關性抗體(my
關于炎癥性肌病的臨床表現介紹
PM多見于18歲以上的成人,兒童少見。亞急性或慢性起病,主要表現為四肢近端無力,雙臂不能平舉,下蹲后起立困難。病情緩慢進展,逐漸累及頸部肌群,以頸前屈肌尤為明顯,表現為患者仰臥時抬頭費力。吞咽困難較常見,主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。嚴重的病例可累及軀干肌和呼吸肌,致患者臥床不起
關于特發性炎癥性肌病的檢查介紹
實驗室檢查可用于疾病的診斷及治療效果的監測。一般檢查中可見白細胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶譜中肌酸激酶(CK)、醛縮酶、乳酸脫氫酶等均可升高,其中以CK最敏感,其升高程度在各類型的IIM中有所不同,這些肌酶可以用于疾病進展的監測,雖然敏感性高,但特異性不強。 影像學檢查:肌電圖可早期
關于線粒體肌病的基本介紹
線粒體腦肌病(ME)是一組少見的線粒體結構和(或)功能異常所導致的以腦和肌肉受累為主的多系統疾病。其肌肉損害主要表現為骨骼肌極度不能耐受疲勞,神經系統主要表現有眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復發作、肌陣攣、偏頭痛、共濟失調、智能障礙以及視神經病變等,其他系統表現可有心臟傳導阻滯、心肌病、糖尿病、腎功能
炎癥性肌病肌活檢病理特點的介紹
PM、DM和IBM的共同病理特點是肌纖維變性、壞死、再生和炎性細胞浸潤。PM的肌纖維萎縮和壞死多為散在的或節段性,炎細胞浸潤多位于肌內衣,可見單核細胞包繞和浸潤至非壞死肌纖維,而DM的肌纖維萎縮主要分布于肌束周邊,又稱為束周萎縮,炎性細胞浸潤主要位于血管周圍和肌束膜,肌間小血管膜可見攻擊復合物沉
關于特發性炎癥性肌病的鑒別診斷介紹
特發性炎癥性肌病的病理特點是肌組織內炎癥細胞浸潤,以T淋巴細胞為主,但也可有巨噬細胞、漿細胞,有時嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞和中性粒細胞也可以出現。在PM中典型的浸潤細胞為CD8T淋巴細胞,聚集于肌纖維周圍的肌內膜區,而在DM主要是CD4T淋巴細胞浸潤肌束和小血管周圍的肌外膜區,肌束周圍的萎縮更
關于小兒炎癥性腸病的基本介紹
炎癥性腸病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一組非特異性慢性胃腸道炎癥性疾病。常見為非特異性潰瘍性結腸炎(ulcerative colitis,UC)與克羅恩病(Crohns disease,CD),但也存在其他類型的IBD,如未定型結腸炎、膠原性和淋
預防炎癥性肌病的相關介紹
炎癥性肌病宜盡早診斷,及時治療,以獲得更好療效。部分PM/DM患者同時伴有惡性腫瘤,故早期發現至關重要。另外日常生活中的許多因素應引起注意。如皮肌炎患者應盡量避免日光照射,外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感的食物,以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙
關于線粒體腦肌病的基本介紹
線粒體腦肌病(ME)是一組少見的線粒體結構和(或)功能異常所導致的以腦和肌肉受累為主的多系統疾病。其肌肉損害主要表現為骨骼肌極度不能耐受疲勞,神經系統主要表現有眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復發作、肌陣攣、偏頭痛、共濟失調、智能障礙以及視神經病變等,其他系統表現可有心臟傳導阻滯、心肌病、糖尿病、腎功能
關于炎癥性腸病的基本信息介紹
炎癥性腸病(IBD)為累及回腸、直腸、結腸的一種特發性腸道炎癥性疾病。臨床表現腹瀉、腹痛,甚至可有血便。本病包括潰瘍性結腸炎(UC)和克羅恩病(CD)。潰瘍性結腸炎是結腸黏膜層和黏膜下層連續性炎癥,疾病通常先累及直腸,逐漸向全結腸蔓延,克羅恩病可累及全消化道,為非連續性全層炎癥,最常累及部位為末
關于炎癥性肌病的難治性IIMs的治療
絕大多數PM/DM患者經合理的類固醇治療后可取得滿意療效,但約有20%的患者對類固醇治療無效或不能耐受,稱為難治性IIMs。主要包括以下情況:①應用強的松60~100mg/d,1~2個月內未出現血清CK下降或肌力改善,即所謂“類固醇抵抗”(steroid resistance)現象;②激素依賴型
診斷炎癥性肌病的簡介
IIMs的診斷依據包括亞急性或慢性起病的以四肢近端為主的肌無力、頸前屈肌無力、吞咽困難和典型的皮膚損害。實驗室檢查顯示血清肌酶明顯升高,肌電圖示肌源性損害。最終確診要依靠肌肉活檢發現上述典型的病理特征。
關于甲亢性肌病的基本信息介紹
甲亢伴發肌肉病變稱為甲亢性肌病。甲亢性肌病有急性發病,有慢性發病,病情上有輕重之不同,有時肌病可以為甲亢的重要表現或首發癥狀。臨床上依據其發病特點和病變涉及的部位不同分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重癥性肌無力等五種。
關于特發性炎性肌病的基本介紹
特發性炎性肌病又稱多發性肌炎/皮肌炎、多發性肌炎和皮肌炎、多發性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年齡發病,女性較男性多見,患病率之比約2:1。多見亞急性或慢性起病,在數周、數月至數年內隱襲起病,逐漸進展,少數急性起病,可幾天內發生嚴重肌無力。
簡述炎癥性肌病的發病機制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可見肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤,外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感,并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用,這些均說明炎性肌病與自身免疫相關,但免疫病理機制不同。 1.T細胞的毒性作用是PM肌纖維損傷的主要途徑 PM患者肌纖維主要組織相容性抗原復合體-Ⅰ(MHC-Ⅰ)表達
關于小兒炎癥性腸病的疾病診斷的基本介紹
由于UC缺乏特異性的診斷標準,CD又難以獲得可確定診斷的病理組織學的結果——非干酪樣肉芽腫,目前對于IBD的診斷還是比較困難的。 潰瘍性結腸炎的診斷和鑒別診斷 潰瘍性結腸炎為局限于結腸黏膜的慢性彌漫性炎癥,從直腸開始向近段蔓延呈連續性、對稱性分布,病變為炎癥和潰瘍。 臨床表現以血性腹瀉為特點
關于特發性炎癥性肌病的病因及常見疾病
可能與感染(如病毒、弓形體等)、遺傳因素及免疫功能異常等有關。 PM和DM其發病年齡有兩個高峰,10~15歲兒童及45~60歲成人。特發性炎癥性肌病可累及諸多臟器,如肺、消化系統、骨骼肌、腎臟,乃至心血管系統。心力衰竭可直接解釋20%以上的DM和PM的死亡原因,實際上,心力衰竭也是心肌纖維化及
關于炎癥性腸病的鑒別診斷介紹
1、慢性細菌性痢疾:常有急性細菌性痢疾史,糞便檢查可分離出痢疾桿菌,結腸鏡檢查取黏液膿性分泌物培養的陽性率較高,抗菌治療有效。 2、阿米巴腸炎:主要侵襲右結腸,也可累及左側結腸,結腸潰瘍較深,邊緣潛行,潰瘍間黏膜多正常,糞檢多可找到阿米巴滋養體包囊,抗阿米巴治療有效。 3、血吸蟲病:有疫水接
關于炎癥性腸病的糞便檢查介紹
1.糞便常規檢查 肉眼觀以糊狀黏液膿血便為最常見,重癥者糞質極少,少數患者以血便為主,伴有少量黏液或無黏液。鏡檢可見大量紅細胞、白細胞,還可見嗜酸性粒細胞,急性發作期糞便涂片中常見有大量多核巨噬細胞。 2.病原學檢查炎癥性腸病病原學檢查目的在于排除感染性結腸炎,是本病診斷的一個重要步驟。
關于小兒炎癥性腸病的預后介紹
潰瘍性結腸炎患者的預后取決于疾病的類型、并發癥的有無以及治療條件。對兒童患者的長期觀察表明:約有10%的患兒在首次發作后可獲得長期的緩解;仍有20%的患兒反復發作;有50%的患兒長期存在較輕微的癥狀,而20%的患兒持續存在較重的癥狀。全結腸炎患者手術幾率高。與成人患者不同,約有1/3的直腸、乙狀
炎癥性腸病的基本介紹和病因分析
炎癥性腸病(IBD)為累及回腸、直腸、結腸的一種特發性腸道炎癥性疾病。臨床表現腹瀉、腹痛,甚至可有血便。本病包括潰瘍性結腸炎(UC)和克羅恩病(CD)。潰瘍性結腸炎是結腸黏膜層和黏膜下層連續性炎癥,疾病通常先累及直腸,逐漸向全結腸蔓延,克羅恩病可累及全消化道,為非連續性全層炎癥,最常累及部位為末
關于炎癥性卵巢囊腫的基本介紹
1.腹圍增粗、腹內腫物 這是患者最常有的現象。患者覺察自己的衣服或腰帶顯得緊小,方才注重到腹部增大,或在晨間偶然察覺,因而自己按腹部而發現腹內有腫物,加之腹脹不適。 2.腹痛 如腫瘤沒有并發癥,極少疼痛。因此,卵巢瘤患者感覺腹痛,尤其忽然發生者,多系瘤蒂發生扭轉,偶或為囊腫破裂、出血或感染
關于炎癥性卵巢囊腫的基本介紹
炎癥性卵巢囊腫是由于輸卵管炎癥波及卵巢,相互粘連,輸卵管峽部梗阻,其傘端又與卵巢之卵泡囊腫穿通使滲液積聚;或輸卵管卵巢膿腫,膿液吸收液化而形成炎性囊腫。此膿腫稱輸卵管卵巢囊腫,非真性卵巢囊腫。
關于多肌炎的基本介紹
多肌炎(polymyositis;PM)為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎癥、變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌。病因不明,可能是由自身免疫反應所致。已經發現在骨骼肌血管內有IgM、IgG、C3的沉積,特別是兒童型皮肌炎陽性率更高