小兒腎小管性酸中毒的檢查及診斷
檢查 1.生化檢查 五低兩高特征，即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣（或正常），高血氯，高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲，或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在雙腎皮質彌慢性損傷，腎發育不良，雙腎積水，雙腎輸尿管擴張或雙腎鈣鹽沉積。 診斷 凡有下列情況者須考慮RTA：不明原因的低鉀癥狀，且反復發作；不明原因的生長發育遲緩，并可除外維生素D缺乏性佝僂病及侏儒癥；不明原因的酸中毒，經一般堿劑治療不易糾正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脫水，而尿糖正常，除外尿崩癥及糖尿病者；難治性脫水酸中毒；有上述情況時可進一步作碳酸氫鹽滴定，尿可滴定酸，尿銨離子（NH4+）測定以便確診。 1.遠端RTA的診斷 除臨床癥狀外，主要根據酸中毒的程度與尿pH值不成比例，尿pH持續高于6；腎小球......閱讀全文
小兒腎小管性酸中毒的檢查及診斷
檢查 1.生化檢查 五低兩高特征，即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣（或正常），高血氯，高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲，或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B
小兒腎小管性酸中毒的檢查及診斷
檢查 1.生化檢查 五低兩高特征，即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣（或正常），高血氯，高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲，或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B
小兒腎小管性酸中毒的診斷
凡有下列情況者須考慮RTA：不明原因的低鉀癥狀，且反復發作；不明原因的生長發育遲緩，并可除外維生素D缺乏性佝僂病及侏儒癥；不明原因的酸中毒，經一般堿劑治療不易糾正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脫水，而尿糖正常，除外尿崩癥及糖尿病者；難治性脫水酸中毒；有上述情況時可進一步作碳酸氫鹽滴定，
小兒腎小管性酸中毒的診斷
凡有下列情況者須考慮RTA：不明原因的低鉀癥狀，且反復發作；不明原因的生長發育遲緩，并可除外維生素D缺乏性佝僂病及侏儒癥；不明原因的酸中毒，經一般堿劑治療不易糾正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脫水，而尿糖正常，除外尿崩癥及糖尿病者；難治性脫水酸中毒；有上述情況時可進一步作碳酸氫鹽滴定，
小兒腎小管性酸中毒的檢查
1.生化檢查 五低兩高特征，即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣（或正常），高血氯，高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲，或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在
小兒腎小管性酸中毒的檢查
1.生化檢查 五低兩高特征，即低血磷、低血鉀、低二氧化碳結合力、低血pH值、低血鈣（或正常），高血氯，高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示骨密度普遍降低、活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲，或伴病理性骨折、股骨頭無菌性壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在
如何診斷小兒腎小管性酸中毒？
診斷腎小管酸中毒首先要仔細詢問病史和認真準確的體格檢查。凡遇小兒有生長發育落后、厭食、惡心、乏力；多尿煩渴及尿比重低或脫水酸中毒原因不明者應考慮本癥，臨床表現為頑固性佝僂病的患兒，或年長兒出現佝僂病、病理性骨折、腎鈣化或腎結石癥者，應進一步測定血生化和尿pH，當證實有酸中毒及堿性尿時基本可以確定
小兒腎小管性酸中毒的鑒別診斷
本病須與慢性腎衰竭，嚴重脫水酸中毒，垂體性侏儒癥或腎性尿崩癥以及范可尼綜合征等鑒別。
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現及檢查
臨床表現 1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現及檢查
臨床表現 1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞
關于小兒腎小管性酸中毒的檢查介紹
1.生化檢查 五低兩高特征，即低血磷，低血鉀、低二氧化碳結合力，低血清pH值，低血鈣（或正常），高血氯，高血清堿性磷酸酶。 2.X線檢查 骨骼X線攝片顯示活動性佝僂病、骨質疏松、骨齡延遲，或伴有伴病理性骨折、股骨頭無菌壞死、泌尿系結石及腎鈣化。 3.B超檢查 腎臟B超可存在雙腎皮質彌漫
小兒腎小管性酸中毒的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 本病須與慢性腎衰竭，嚴重脫水酸中毒，垂體性侏儒癥或腎性尿崩癥以及范可尼綜合征等鑒別。 并發癥 本病可單獨存在亦可合并于其他多種腎小管功能障礙，可并發慢性腎功能不全及伴有腎小管及間質疾病等。
小兒腎小管性酸中毒的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 本病須與慢性腎衰竭，嚴重脫水酸中毒，垂體性侏儒癥或腎性尿崩癥以及范可尼綜合征等鑒別。 并發癥 本病可單獨存在亦可合并于其他多種腎小管功能障礙，可并發慢性腎功能不全及伴有腎小管及間質疾病等。
小兒腎小管性酸中毒的病因
分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動性肝炎等
小兒腎小管性酸中毒的病因
分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動性肝炎等
小兒腎小管性酸中毒的簡介
腎小管性酸中毒（RTA）是由于遠端腎小管上皮細胞排泌氫離子和（或）近端腎小管上皮對碳酸氫鹽（HCO3-）的重吸收障礙引起的以高氯性代謝性酸中毒，鉀、鈉、鈣等電解質紊亂為主要特點的一組臨床綜合征。其臨床表現以陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，腎鈣化、腎結石為特征，按病因可分為原發性及繼發性。原發
腎小管性酸中毒的檢查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范圍內。Ⅰ，Ⅱ型血鉀降低，Ⅲ型正常，Ⅳ型增高。在嚴重遠端腎小管酸中毒時可有繼發性血氨增高。 2.負荷試驗 對不完全性Ⅰ型腎小管性酸中毒可做氯化銨負荷試驗幫助確診。試驗方法為在禁食酸性或堿性藥物后，口服氯化銨0.
腎小管性酸中毒的檢查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范圍內。Ⅰ，Ⅱ型血鉀降低，Ⅲ型正常，Ⅳ型增高。在嚴重遠端腎小管酸中毒時可有繼發性血氨增高。 2.負荷試驗 對不完全性Ⅰ型腎小管性酸中毒可做氯化銨負荷試驗幫助確診。試驗方法為在禁食酸性或堿性藥物后，口服氯化銨0.
關于小兒腎小管性酸中毒的簡介
腎小管性酸中毒（RTA）是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。 根據腎小管受損部位及其病理生理基礎分為4型： Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒（DRTA）又稱經典型腎小管酸中毒。 Ⅱ型為近端腎小管酸中毒（PRTA）。 Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又稱混合型。
小兒腎小管性酸中毒的病因及臨床表現
病因 分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動
小兒腎小管性酸中毒的病因及臨床表現
病因 分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動
小兒腎小管性酸中毒的并發癥
本病可單獨存在亦可合并于其他多種腎小管功能障礙，可并發慢性腎功能不全及伴有腎小管及間質疾病等。
關于小兒腎小管性酸中毒的預后介紹
本癥多數病例需要長期治療，甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值。碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量，謹慎調整藥物劑量。其預后取決于早期診斷，早期合理治療和長期堅持規律性治療。若能早期合理治療，可預防嚴重腎鈣化和腎功能不全，預后較好。若中斷治療，代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復發，則導致腎功能不全或衰竭
分析小兒腎小管性酸中毒的形成病因
分為原發性和繼發性。 1.原發性 屬于常染色體隱性遺傳疾病，亦有報告屬常染色體顯性遺傳的先天性遠腎單位缺陷，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬凡氏綜合癥（Marfansyndrome）及愛唐綜合；繼發于各種自身免
治療小兒腎小管性酸中毒的相關介紹
1.堿性藥物 常用制劑有2種： 碳酸氫鈉和枸櫞酸鹽混合液。碳酸氫鈉可直接發揮作用，急性或慢性酸中毒時均可采用。 2.鉀鹽補充 腎小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于遠端腎小管腎單位H+排泌障礙，H+-Na+交換減少，競爭性的K+-Na+交換增加，致使排鉀過多，造成低鉀血癥；近端腎小管由于Na
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多
小兒腎小管性酸中毒的臨床表現
1.原發性遠端RTA（Ⅰ型） 是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多
近端腎小管性酸中毒的診斷
本型多見于男性兒童，幼年期發病，有些隨年齡增長而自行緩解。癥狀通常較輕，表現生長遲緩，營養不良，易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨損害(骨軟化、骨質疏松)，糖尿氨基酸尿等依據前述表現及實驗室檢查診斷可以成立
腎小管性酸中毒的臨床表現及檢查
臨床表現 因腎小管受損的部位及嚴重程度而異，但共同的表現均有不同程度的代謝性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明顯的臨床征象有生長發育遲緩、多尿，在隱性遺傳的遠端腎小管酸中毒中還并發有神經性耳聾，耳聾的發病時間，從出生帶年長兒時間不等。 2.Ⅱ型 除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外，
簡述小兒近端腎小管酸中毒的診斷依據
當患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常，特別是伴低鉀血癥，腎性糖尿，高氨基酸尿癥，高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時，應考慮pRTA，如代謝性酸中毒嚴重，血漿HCO3-<；15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量>；40μmol/（min·1.73m2），且排除自胃腸