如何診斷腎性尿崩癥？
1、腎性尿崩癥的典型病例： 根據陽性家族史和實驗室檢查及臨床表現一般即可診斷。先天性腎性尿崩癥主要癥狀如多飲多尿、煩渴、低張尿，對ADH無反應，幼兒如反復出現煩渴、嘔吐、發熱失水及生長發育障礙等癥狀，排除其他原因后，應考慮本病可能。在失水情況下，尿仍呈低張狀態，對診斷有明顯價值。 2、腎性尿崩癥的非典型病例 ：先天性者男性癥狀較常見，女性患者一般癥狀不明顯或僅有不同程度的尿濃縮功能障礙，幼兒如反復出現失水、煩渴、嘔吐、發熱、抽搐及發育障礙。尤其在失水的情況下，尿仍呈低張性，對確診有一定價值。繼發性尿崩癥患者，常有原發病的臨床表現，尿崩癥癥狀較輕，可根據病史進行診斷。......閱讀全文
腎性尿崩癥的概述
尿崩癥是指大量稀釋性體液從體內排出，這種過量攝水和低滲性多尿的狀態，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)釋放所致(中樞性或神經性)，或腎臟對抗利尿激素不起反應即腎性尿崩癥。 腎性尿崩是指后者。即在血漿ADH正常或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續排出稀釋尿的病理狀態。
腎性尿崩癥的病因
1．原發性先天性和家族性。 2．繼發性 (1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質囊性病、慢性間質性疾病、嚴重腎功能衰竭)。 (2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。 (3)單側腎動脈狹窄。 (4)腎移植術后。 (5)急性腎小管壞死。 (6)低鉀(包括原發性醛固酮癥)。 (7)慢性高鈣血癥(包括
如何診斷腎性尿崩癥？
1、腎性尿崩癥的典型病例： 根據陽性家族史和實驗室檢查及臨床表現一般即可診斷。先天性腎性尿崩癥主要癥狀如多飲多尿、煩渴、低張尿，對ADH無反應，幼兒如反復出現煩渴、嘔吐、發熱失水及生長發育障礙等癥狀，排除其他原因后，應考慮本病可能。在失水情況下，尿仍呈低張狀態，對診斷有明顯價值。 2、腎性尿崩
腎性尿崩癥的診斷要點
1．典型病例 (1)根據臨床表現。 (2)實驗室檢查。 (3)陽性家族史，一般即可診斷。 2．非典型病例 (1)幼JEan反復出現失水、煩渴、嘔吐。 (2)發熱、抽搐及發育障礙。 (3)尤其在失水的情況下，尿仍呈低張性尿，對確診有一定價值。
治療腎性尿崩癥的概述
基本原則是補足水量維持水平衡，減少糖、鹽等溶質攝入。注意改善病人的精神和營養狀態。 1.供給大量液體，防止脫水 對急性失水者，應靜脈補液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血漿呈高滲狀態，應考慮輸入低張液。 2.限制溶質入量 如給低鹽、低蛋白飲食，氯化鈉應控制在0.5～1.0g/d，以減少對水的需要
如何診斷小兒腎性尿崩癥？
1.小兒腎性尿崩癥的定性診斷 成年患者每天尿量大于2.5L，或每天尿量大于30ml/kg，排除滲透性利尿因素（使用甘露醇或存在糖尿病）及使用利尿劑等因素引起的多尿癥后，可診斷為尿崩癥。根據發病年齡、典型癥狀（多尿、脫水、煩渴、發熱等），結合家族史及實驗室檢查并排除其他原因引起的多尿可做出本病之
腎性尿崩癥的并發癥
1.膀胱膨脹、輸尿管擴張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭。并發以上疾病的原因是由于病程較長，尿量過多引起淤積所致。 2.高滲性脫水及電解質紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。 3.生長發育和智力發育障礙。
關于腎性尿崩癥的病因分析
由于腎對AVP無反應或反應減弱所致，病因有遺傳性和繼發性兩種。 （1）遺傳性 90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。 （2）繼發性
腎性尿崩癥的臨床表現
1．發病情況遺傳性者90％發生于男性，伴性顯性遺傳，多為完全表現型，病情較重。女性較少，女性傳遞一般無癥狀。多為不完全表現型，病情較輕。多于出生后不久即發病，但也杏推遲至10歲才出現癥狀的。 2．癥狀 (1)多飲、煩渴。 (2)多尿、持續性低滲尿。 (3)智力及生長發育障礙等。 (4)
治療小兒腎性尿崩癥的概述
1.保證入量和足夠的營養 在任何時候都要保持充分的體液量，保持足夠的水負荷對于嬰幼兒患者及ADH感受中樞有缺陷的患者來說，更為重要。 2.小兒腎性尿崩癥的對癥療法 包括補充液量、減少溶質攝入，口服困難者應給予靜脈輸液（給予葡萄糖溶液、低張含鈉液等）。限鈉有益于減輕多尿多飲癥狀。 3.小兒
關于腎性尿崩癥的病因分析
一、腎性尿崩癥的流行病學： 遺傳性NDI病情較重,兒童比成人多見， 90%發生在男性，多為“完全表現型”，女性傳遞者一般無癥狀，或有不同程度尿濃縮功能障礙。一般生后不久即發病，也有遲至10歲才出現癥狀者。繼發性無相關資料。 二、腎性尿崩癥的病因： 腎性尿崩癥由先天性遺傳因子異常和獲得性即后
分析腎性尿崩癥的發病機制
腎性尿崩癥系遠端小管和集合管上皮對ADH(抗利尿激素)作用呈抗性，出現尿崩癥癥狀，而血漿AADH水平高于正常，注射ADH不能使尿cAMP增加，故認為關鍵在于腎小管在ADH作用下不能產生cAMP。遺傳性腎性尿崩癥為性連顯性遺傳，異常X染色體若由父傳遞，子健，女病，XY xx→Xx Xx xY xY
關于腎性尿崩癥的基本介紹
尿崩癥是指血漿ADH正常存在或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續排出大量稀釋性尿液的病理狀態，是一種罕見的腎小管功能異常性疾病。這種過量攝水和低滲性多尿的狀態，可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素釋放所致。腎性尿崩癥(nephrogenic diabetes insipidus)是一種腎小
關于腎性尿崩癥的檢查介紹
一、腎性尿崩癥的實驗室檢查： 1.尿液檢查 每天尿量明顯增多，而且伴有尿比重降低(1.001～1.005)、尿滲透壓多在150～180mmol/L。加壓素試驗無反應(“不完全表現型”者可有部分反應)。 2.血液化驗 因血液濃縮，血漿滲透壓升高，細胞外液呈高滲狀態。當血漿滲透壓>280mOsm
關于小兒尿崩癥與腎性尿崩癥的鑒別介紹
腎性尿崩癥是由于AVP抵抗，有遺傳性和獲得性，遺傳性患病較少而病情較重，且兒童比成人多見。 （1）先天性X連鎖腎性尿崩癥 為顯性遺傳，多為男孩發病。本病為AVPV2受體基因突變。V2受體是在腎臟激活腺苷環化酶，其受體的缺陷為G蛋白-α單位的異常。由于AVP抵抗腎臟產生大量低滲性尿液，尿滲透壓常
腎性尿崩癥的實驗室檢查
1．尿比重:尿比重降低(1．001～1．005)、尿滲透壓多在50～180mmol／L 2．血液化驗 (1)因血液濃縮，血紅蛋白及血細胞比容升高。 (2)血鈉、血氯升高。
關于小兒腎性尿崩癥的和疥
腎性尿崩癥（NDI）是一種腎小管對水重吸收功能障礙的疾病，屬尿濃縮功能障礙疾病范疇，是由于AVP低抗，有遺傳性和獲得性NDI。主要癥狀是多尿（低比重尿）、煩渴、多飲、生長發育障礙等。 小兒腎性尿崩癥的病因： 1、遺傳性：屬伴性隱性遺傳，絕大多數為男性。 2、繼發性：可發生在各種慢性腎臟疾病
關于小兒腎性尿崩癥的檢查介紹
1、小兒腎性尿崩癥發病與兩種基因突變有關 一是加壓素2型受體基因突變（性連鎖隱性遺傳），位于X染色體q27-28，已經發現了60多種變異方式。二是水通道-2基因突變，為常染色體顯性或隱性遺傳，編碼基因位于常染色體12q13。 2、小兒腎性尿崩癥的尿液檢查 尿比重低于1.005，尿滲量低于2
關于腎性尿崩癥的治療的介紹
腎性尿崩癥的治療以避免高張性脫水及減少尿量為主要目標。一旦鈉的攝取量少于0.7mmol/kg，就應適當減少蛋白質攝取量，每天少于1g/kg，但注意不要影響嬰兒的生長發育。常用的藥物：①氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）；②吲哚美辛（消炎痛），單獨用或合并氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）用。 腎性尿崩癥的治療有后天原
概述腎性尿崩癥的臨床表現
1.多尿多飲 為腎性尿崩癥突出的臨床表現。先天性NDI可在出生時即有多尿多飲癥狀，在出生前即表現為羊水過多。 2.低滲尿 尿比重常持續低于1.005，或尿滲量低于200mOsm/(kg·H2O)，給以溶質利尿，亦只能達到與血漿等滲280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。 3.高滲性脫
簡述腎性尿崩癥的并發癥
一、腎性尿崩癥的并發癥： 1、膀胱膨脹、輸尿管擴張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭。并發以上疾病的原因是由于病程較長，尿量過多引起淤積所致。 2、高滲性脫水及電解質紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。 3、生長發育和智力發育障礙。 二、腎性尿崩癥的預后：先天性者為終身性疾病，患者智力及生長發育障礙不可逆
關于腎性尿崩癥的鑒別－診斷介紹
腎性尿崩癥需與垂體尿崩癥、神經性多飲多尿及糖尿病鑒別。 1.垂體性尿崩癥 本病系由缺乏抗利尿激素引起，血ADH水平低，尿cAMP低，在注射抗利尿激素后多飲多尿癥狀明顯改善，尿cAMP增加，尿滲透壓提高。垂體性尿崩癥多于青年期發病，起病突然，多尿、煩渴癥狀較重，可有下丘腦-神經垂體損害征象，對加
關于腎性尿崩癥的預后預防介紹
1、腎性尿崩癥的預后：先天性者為終身性疾病，患者智力及生長發育障礙不可逆轉，成年后癥狀可減輕。早期診斷和治療預后較好。但發生高滲性脫水可危及生命，5%～10%患者在幼兒期死于失水。 2、腎性尿崩癥的預防：積極治療原發病，對癥處理并發癥，對癥狀嚴重者爭取早診斷早治療，以防急性脫水引起電解質紊亂。
預防小兒腎性尿崩癥的相關介紹
1、小兒腎性尿崩癥的預后： 智力及生長發育障礙不可逆轉。先天性者為終生性疾病，成年后癥狀可減輕。發生高滲性脫水可危及患兒生命。鋰鹽引起者，停止用藥后，NDI可長期存在。 2、小兒腎性尿崩癥的預防： 重點在繼發性NDI的預防，因其中相當部分屬醫源性，臨床應須警惕。而CDI的預防，須參照其他出
概述小兒腎性尿崩癥的臨床表現
1.多尿多飲 為小兒腎性尿崩癥突出的臨床表現。遺傳性者約90%發生于男性。在出生前可表現為羊水過多，可在出生時即有多尿多飲癥狀。一般在生后不久到10歲才發病，主要癥狀是多尿（低比重尿）、煩渴、多飲、生長發育障礙等。重者患者表現高熱、抽搐、脫水、高鈉血癥等臨床癥狀和相應表現。此型隨著年齡增長，癥
中樞性尿崩癥的疾病概述
尿崩癥（DI）是由于患兒完全或部分喪失尿液濃縮功能，主要表現為多飲、多尿、和排出稀釋性尿。造成尿崩癥的原因很多，其中較多見的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加壓素，AVP）分泌或釋放不足引起者，稱中樞性尿崩癥。
中樞性尿崩癥的病癥體征
本病可發生于任何年齡，以煩渴、多飲、多尿為主要癥狀。飲水多（可大于3000ml/m2），尿量可達4~10L，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多，可出現遺尿。嬰幼兒煩渴時哭鬧不安，不肯吃奶，飲水后安靜，由于喂水不足可發生便秘，低熱、脫水甚至休克，嚴重脫水可致腦損傷及智力缺陷，兒童由于煩渴、多飲、多
中樞性尿崩癥的診斷檢查
1、尿液檢查 每日尿量可達4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿滲透壓可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均為陰性。 2、血生化檢查 血鈉、甲、氯、鈣、鎂、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血滲透壓正常或偏高，無條件查血漿滲透壓的可以公式推算：滲透壓＝2×（血鈉＋血鉀）＋血
中樞性尿崩癥的病因分析
任何導致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發生，其病因有原發性、繼發性及遺傳性三種。 （1）原發性 原因不明，占尿崩癥的30%-50%，部分患者在尸檢時可發現下丘腦視上核和室旁核細胞明顯減少或消失。 （2）繼發性 1)頭顱外傷和下丘腦-垂體手術 是CDI的常見病因，其中以垂體手術
關于中樞性尿崩癥的治療介紹
（1）加壓素替代療法 為治療中樞性尿崩癥的首選藥物 ①鞣酸加壓素（長效尿崩停） 為腦神經垂體提取物，國產制劑每毫升含加壓素5U，為混懸液，應用前須搖勻。本品吸收緩慢，先從小劑量開始，作用可維持3～5天或更久。一次注射后需待再出現多尿，然后注射第2次，或對療效不理想者可逐步增加劑量，如果一次用藥過