關于小兒尿崩癥與腎性尿崩癥的鑒別介紹
腎性尿崩癥是由于AVP抵抗，有遺傳性和獲得性，遺傳性患病較少而病情較重，且兒童比成人多見。 （1）先天性X連鎖腎性尿崩癥 為顯性遺傳，多為男孩發病。本病為AVPV2受體基因突變。V2受體是在腎臟激活腺苷環化酶，其受體的缺陷為G蛋白-α單位的異常。由于AVP抵抗腎臟產生大量低滲性尿液，尿滲透壓常在50～100mOsm/kg。本病常在出生后斷奶時發生癥狀，有明顯的多飲多尿，渴感難以滿足，出現發熱，嘔吐和脫水，常容易誤診為感染。患兒寧愿飲水不肯吃高熱量固體食物。如未能及時診斷和治療，患兒出現生長障礙。喂水不足經常反復發生脫水，引起不同程度的智能落后。X線顱骨片常可見到額葉及基底節鈣化。發生鈣化的原因除與嚴重脫水有關外，還可能由于AVP抵抗，血中AVP濃度增高，AVP的V1和V3受體正常，通過一些獨特的作用引起腦鈣化。較大兒童因夜間尿多而自動減少食物的攝入，導致營養不良引起生長障礙。另外由于長期大量飲水和排出大量尿液，可發生不明顯......閱讀全文
如何診斷尿崩癥？
凡有煩渴、多飲、多尿及低比重尿者應考慮本病，必要時可進行血尿滲透壓測定和禁水-加壓素試驗，常可明確尿崩癥的診斷，并有助于評估尿崩癥的程度和分類。 1.CDI的診斷要點 （1）尿量多，可達8～10L/d或以上； （2）低滲尿，尿滲透壓低于血漿滲透壓，一般低于20mOsm/L；尿比重低，多在1
關于小兒尿崩癥與腎性尿崩癥的鑒別介紹
腎性尿崩癥是由于AVP抵抗，有遺傳性和獲得性，遺傳性患病較少而病情較重，且兒童比成人多見。 （1）先天性X連鎖腎性尿崩癥 為顯性遺傳，多為男孩發病。本病為AVPV2受體基因突變。V2受體是在腎臟激活腺苷環化酶，其受體的缺陷為G蛋白-α單位的異常。由于AVP抵抗腎臟產生大量低滲性尿液，尿滲透壓常
小兒尿崩癥的診斷
診斷中樞性尿崩癥后應進一步查找病因，必要做MRI檢查下丘腦和垂體以排除顱內病變。 對于部分性AVP缺乏時對限水時的耐受較好，尿滲透壓雖能上升多不能>600mOsm/kg，尿滲透壓/血漿滲透壓仍>1。當與腎性尿崩癥的鑒別時后者對垂體加壓素無反應，還可測血漿AVP濃度，部分性中樞性尿崩癥時低，腎性
尿崩癥的治療原則
對各種類型癥狀嚴重的尿崩癥患者，都應該及時糾正高鈉血癥， 正確補充水分，恢復正常血漿滲透壓。教育患者必要時應該調節藥量，避免一些潛在危險的發生。 1. 維持水代謝平衡 幸運的是，多數DI患者的口渴中樞的功能是完整的，可以監測患者對水的需要。而個別患者若口渴中樞受累，就應該密切監測水的攝入和排出
尿崩癥的診斷鑒別
臨床上根據可靠的病史和癥狀，結合實驗室檢查的證實，基本的篩選項目包括測定血電解質、血糖、尿比重、血清和尿滲透壓如，尿比重
小兒尿崩癥的檢查
1.尿比重測定 尿崩癥者尿比重多在1.001～1.005。 2.血、尿滲透壓測定 尿崩癥者尿滲透壓為50～200mmol/L，血滲透壓正常或增高。 3.腎功能及電解質檢查 如有腎臟受累，可有不同程度的腎功能異常。尿崩癥者通常尿常規正常，尿糖陰性，血鈉正常或稍高。 4.ADH測定 中
小兒尿崩癥的病因
1.中樞性尿崩癥（ADH缺乏性尿崩癥） 中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起，下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥，其中因下丘腦視上核與室旁核內神經元發育不良或退行性病變引起的最多見，在以往報道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實際上是繼發于顱內腫瘤，往往先有尿崩癥，多年后才出現腫瘤癥狀，所以必須高
尿崩癥的發病機制
1. 中樞性尿崩癥 中樞性尿崩癥 任何累及下丘腦-神經垂體的病變都可能導致的ADH合成和釋放減少，造成尿液濃縮障礙，表現為多飲、多尿、大量低滲尿，血漿ADH水平降低，應用外源性ADH有效。引起中樞性尿崩癥的因素有多種，如腫瘤、創傷、炎性病變、腦血管病變等。有明確病因者稱為繼發性尿崩癥。部分患者
尿崩癥的臨床表現
中樞性尿崩癥可見于任何年齡，通常在兒童期或成年早期發病，男性較女性多見。一般起病日期明確。大多數病人均有多飲、煩渴、多尿。夜尿顯著增多。一般尿量常大于4L/d，最多有達到18L/d者。尿比重比較固定，呈持續低比重尿，尿比重小于1.006，部分性尿崩癥在嚴重脫水時可以達到1.010。口渴常很嚴重。
尿崩癥的影像學檢查
利用影像學檢查對進一步確定中樞性尿崩癥患者下丘腦-垂體部位有無占位性病變具有重要價值。垂體磁共振可作為鑒別中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥和原發性多飲的有用手段。視野及眼底檢查，頭顱影像學檢查及相應激素測定等對明確顱內病變有重要價值。
關于尿崩癥的鑒別診斷
1.精神性煩渴 臨床表現與尿崩癥極相似，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起煩渴、多飲，因而導致多尿與低比重尿。這些癥狀可隨情緒而波動，并伴有其他神經癥的癥狀。禁水-加壓素試驗有助于兩者的鑒別。 2.糖尿病 有多尿、煩渴、多飲癥狀，但尿比重和尿滲透壓升高，且有血糖升高，尿糖陽性，容易鑒別
小兒尿崩癥的鑒別診斷
對尿崩癥者應積極尋找病因、觀察是否存在垂體其他激素缺乏。 1.血管加壓素不適當分泌綜合征（SIADH） SIADH在兒童常是醫源性的。有些由于輸液不當，輸入低張液過多。SIADH可發生于顱內病變如腦膜炎，腦腫瘤，頭部創傷等。兒童結核性腦膜炎是可出現AVP分泌增多伴低鈉血癥，預示病情嚴重和預后
腎性尿崩癥的概述
尿崩癥是指大量稀釋性體液從體內排出，這種過量攝水和低滲性多尿的狀態，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)釋放所致(中樞性或神經性)，或腎臟對抗利尿激素不起反應即腎性尿崩癥。 腎性尿崩是指后者。即在血漿ADH正常或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續排出稀釋尿的病理狀態。
治療尿崩癥的方法介紹
1.替代療法 AVP替代療法主要用于完全性CDI，部分性CDI在使用口服藥療效不佳的情況下也可用AVP替代治療。替代劑包括：加壓素水劑：作用僅維持3-6h，每日須多次注射，長期應用不方便。主要用于腦損傷或神經外科手術后尿崩癥的治療。尿崩停粉劑：賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，長期應用可引起慢性鼻
如何診斷腎性尿崩癥？
1、腎性尿崩癥的典型病例： 根據陽性家族史和實驗室檢查及臨床表現一般即可診斷。先天性腎性尿崩癥主要癥狀如多飲多尿、煩渴、低張尿，對ADH無反應，幼兒如反復出現煩渴、嘔吐、發熱失水及生長發育障礙等癥狀，排除其他原因后，應考慮本病可能。在失水情況下，尿仍呈低張狀態，對診斷有明顯價值。 2、腎性尿崩
關于小兒尿崩癥的簡介
尿崩癥一般分為原發性尿崩癥、繼發性尿崩癥及遺傳性尿崩癥三種，臨床上按發病部位可分為中樞性尿崩癥及腎性尿崩癥兩大類。尿崩癥患者男性多于女性。自生后數月到少年時期任何年齡均可發病，多見于兒童期，年長兒多突然發病，也可漸進性。 診斷中樞性尿崩癥后應進一步查找病因，必要做MRI檢查下丘腦和垂體以排除顱
腎性尿崩癥的病因
1．原發性先天性和家族性。 2．繼發性 (1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質囊性病、慢性間質性疾病、嚴重腎功能衰竭)。 (2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。 (3)單側腎動脈狹窄。 (4)腎移植術后。 (5)急性腎小管壞死。 (6)低鉀(包括原發性醛固酮癥)。 (7)慢性高鈣血癥(包括
垂體性尿崩癥的定義
尿崩癥（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中樞性或垂體性尿崩癥），或腎臟對ADH反應缺陷（又稱腎性尿崩癥）而引起的癥候群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。ADH又稱血管加壓素（VP），主要在下丘腦視上核、室旁核合成，為分子量1084的9肽。ADH分泌后
關于尿崩癥的特點介紹
中樞性尿崩癥病人起病急，一般起病日期明確，部分病人口渴、多飲起始時，可能正值感冒或夏季，或出差途中找不到水而極度口渴。部分中樞性尿崩癥患者因發病與垂體、下丘腦區腫瘤或浸潤性病變有關，病變可能同時引起下丘腦口渴中樞的損害。由于渴感缺乏，病人不能充分飲水，這些病人都有脫水體征，軟弱無力，消瘦，病情進
腎性尿崩癥的診斷要點
1．典型病例 (1)根據臨床表現。 (2)實驗室檢查。 (3)陽性家族史，一般即可診斷。 2．非典型病例 (1)幼JEan反復出現失水、煩渴、嘔吐。 (2)發熱、抽搐及發育障礙。 (3)尤其在失水的情況下，尿仍呈低張性尿，對確診有一定價值。
中樞性尿崩癥的疾病概述
尿崩癥（DI）是由于患兒完全或部分喪失尿液濃縮功能，主要表現為多飲、多尿、和排出稀釋性尿。造成尿崩癥的原因很多，其中較多見的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加壓素，AVP）分泌或釋放不足引起者，稱中樞性尿崩癥。
小兒尿崩癥的并發癥
不能適當飲水，可致發熱、大便秘結、體重下降等高滲脫水癥狀，嚴重者可發生驚厥或昏迷。尚可導致生長障礙、腎盂積水、輸尿管擴張，甚至出現腎功能不全。
垂體性尿崩癥的診斷標準
1.定性主要根據禁水和加壓素試驗的結果，具體操作及判斷標準見前述"五、實驗室檢查及其他特殊檢查"。 2.定位確診本病后，須查明原因，可通過顱正側位片，查看蝶鞍及鞍上部位病變，必要時作CT或氣腦造影，部分患者需作眼底和視野測定，以明確有無占位或浸潤性病變。 患了尿崩癥后，小便很多。迄今夜間不小
中樞性尿崩癥的病癥體征
本病可發生于任何年齡，以煩渴、多飲、多尿為主要癥狀。飲水多（可大于3000ml/m2），尿量可達4~10L，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多，可出現遺尿。嬰幼兒煩渴時哭鬧不安，不肯吃奶，飲水后安靜，由于喂水不足可發生便秘，低熱、脫水甚至休克，嚴重脫水可致腦損傷及智力缺陷，兒童由于煩渴、多飲、多
小兒尿崩癥的臨床表現
尿崩癥患者男性多于女性。自生后數月到少年時期任何年齡均可發病，多見于兒童期，年長兒多突然發病，也可漸進性。 1.多尿或遺尿 常是父母最早發現的癥狀。排尿次數及尿量增多，每天尿量多在4L以上，多者達10L以上（每天300～400ml/kg或每小時400ml/m2，或者每天3000ml/m2以上
中樞性尿崩癥的診斷檢查
1、尿液檢查 每日尿量可達4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿滲透壓可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均為陰性。 2、血生化檢查 血鈉、甲、氯、鈣、鎂、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血滲透壓正常或偏高，無條件查血漿滲透壓的可以公式推算：滲透壓＝2×（血鈉＋血鉀）＋血
尿崩癥的實驗室檢查
1. 尿比重 尿比重常低于1.005，尿滲透壓降低，常低于血漿滲透壓。血鈉增高，嚴重時血鈉可高達160mmol/L。 垂體性尿崩癥：血漿為正常高限或增高，尿滲透壓為低滲，腎性尿崩癥：血滲透壓正常，尿滲透壓為低滲 精神性多飲：血和尿滲透壓均為低滲。 2. 禁水加壓試驗 比較禁水前后與使用
關于小兒尿崩癥的預后介紹
尿崩癥病人的預后，首先取決于基本病因，一些顱腦腫瘤或全身性疾病時預后不良。在沒有腦腫瘤或系統性疾病的特發性中樞性尿崩癥病人，在充分的飲水供應和適當的抗利尿治療下，通常可以基本維持正常的生活，對壽命影響也不大。一些女病人懷孕和生育也能安全度過。及早的診斷治療尿崩癥，可預防膀胱擴張、輸尿管和腎盂積水
如何診斷小兒腎性尿崩癥？
1.小兒腎性尿崩癥的定性診斷 成年患者每天尿量大于2.5L，或每天尿量大于30ml/kg，排除滲透性利尿因素（使用甘露醇或存在糖尿病）及使用利尿劑等因素引起的多尿癥后，可診斷為尿崩癥。根據發病年齡、典型癥狀（多尿、脫水、煩渴、發熱等），結合家族史及實驗室檢查并排除其他原因引起的多尿可做出本病之
如何診斷老年人尿崩癥？
尿崩癥應與其他內科常見疾病所致多尿相鑒別(表2)。 1.糖尿病 此病常有多食、消瘦、多飲多尿，化驗血糖升高，尿糖陽性，易鑒別。需注意個別病例既有尿崩癥，又有糖尿病。 2.高尿鈣癥 見于甲旁亢、結節病、維生素D中毒、多發性骨髓瘤、癌腫骨轉移等，有原發病癥狀，以資鑒別。 3.高尿鉀癥 見于原發